Нейропсихология афазий на основе модели процессов: «Я никогда не думал(а), что говорить будет так сложно», афазия Брока, «Что с вами не так, почему вы меня не понимаете?», афазия Вернике

Нейропсихопедагог Хуан Карлос Канселадо Рей объясняет в этой статье нейропсихологию афазий с позиций модели процессов, уделяя внимание определению, характеристикам, симптомам и нарушенным процессам при афазии Брока и афазии Вернике.

Нейропсихология афазий с позиций модели процессов: «Никогда не думал, что говорить так трудно» — Брока, «Что с ними, почему они меня не понимают?» — Вернике

Язык — это способность человека общаться посредством артикуляции речи, однако его значение заключается в том, как он формирует мышление и позволяет выражать его другим. Поэтому язык уместно рассматривать как когнитивную функцию, которая работает совместно с другими функциями и объединяет процессы в единое целое.

Это поможет нам немного лучше понять то, что в клинической практике бывает сложно различить: кто из пациентов страдает афазией, а кто нет. Ведь не существует физического признака, который позволил бы составить клиническое представление о конкретной или глобальной афазии либо входил бы в её семиологию. В некотором смысле, как ни парадоксально, узнать это можно по фонаторному усилию, которое требуется, чтобы говорить и понимать: справляется ли пациент с этим правильно или, напротив, собеседнику трудно его понять и уловить, что он хочет сообщить.

Что такое афазии?

Афазии — это нарушения языка, возникающие как последствие приобретённого повреждения головного мозга, которые затрагивают способность к вербальной коммуникации на экспрессивном, импрессивном и/или глобальном уровне (Ardila, 2005).

Представители Бостонской школы Гудгласс и Каплан (2002) определяют её как нарушения артикуляции, порождения и понимания речи, не связанные с мышечной дискоординацией или параличом физиологической этиологии.

Тем не менее диагностические ярлыки «афазия Брока» или «афазия Вернике» не описывают конкретно когнитивный профиль пациента по процессам, поскольку между ними много пересечений. Однако они становятся инструментом общения специалистов в повседневной клинической практике и помогают понять, с чем мы имеем дело. Так можно подробнее разобраться в когнитивных дефицитах, сопровождающих первичное нарушение пациента.

Языковые процессы: анатомо-патологическая связь и аспекты нейропсихологической оценки

Модель языковых процессов Эллиса и Янга (1992) позволяет различать ключевые аспекты, например ошибки, допускаемые пациентами с приобретённым повреждением головного мозга или пациентами с языковыми нарушениями нейродегенеративной этиологии.

1. Повторение

Уже при рождении мы запрограммированы на определённую ориентацию на язык. Перцептивные системы, например слуховая, модулируются по мере созревания и взаимодействия с окружающей средой. Этот процесс отвечает за преобразование акустической информации в фонологическую.

Однако здесь необходимо учитывать и другие лежащие в основе процессы, такие как лексическое и семантическое хранилища, а также их связь с фонологической петлёй рабочей памяти.

В этом смысле упомянутый механизм имеет решающее значение для усвоения языка и в когнитивной модели процессов называется акустико-фонологическим преобразованием.

Согласно двухпотоковой модели Грегори Хикока и Дэвида Пёппеля (2004), процесс повторения имеет тесную анатомо-патологическую связь с поражением дорсального, или сублексического, пути с чёткой латерализацией в левом полушарии: обработанная фонологическая информация передаётся по этому пути для формирования артикуляционного ответа, начиная с зон сенсомоторной интеграции и далее по артикуляционной сети  угловой извилины, дугообразного пучка и зоны Брока для артикуляционного движения. Кроме того, верхний продольный пучок важен для повторения и фонологических аспектов и значим в связи с фонологической петлёй рабочей памяти.

Оценка процесса повторения обычно проводится:

• качественно — во время сбора анамнеза у пациента;
• с помощью тестов, оценивающих слоги, пары слогов, логатомы, пары фонологически связанных слов и фразы.

При этом следует помнить, что и тест, и клиническое наблюдение могут помочь определить тип афазии и нарушенный процесс.

2. Понимание

В первые годы жизни понимание и экспрессивная речь растут экспоненциально: расширяется фонологический лексикон, который как семантическое хранилище, формирующееся за счёт связей и опыта взаимодействия со средой, приобретает автоматизм. Слова и значения усваиваются с такой скоростью, которая делает возможной обработку информации, в частности акустико-фонологический анализ, обогащаемый со временем опытом и эмоциями.

Благодаря формированию лексико-фонологического хранилища связь между услышанным словом, акустическим анализом, входным фонологическим лексиконом и семантической системой (Vega, 2012) позволяет человеку:

• понимать слова и коды — как слуховые, так и письменные;
• укреплять грамматическую архитектуру экспрессивной речи, сохраняя при артикуляции порядок, интонацию, лексику, фонетический, синтаксический и семантический смысл. 

Двухпотоковая модель

Согласно двухпотоковой модели Грегори Хикока и Дэвида Пёппеля (2004), вентральный путь, расположенный в различных отделах височной доли, играет особую роль в лексических и семантических процессах. При поражении крючковидного пучка (соединяющего передние височные и нижние лобные структуры) может нарушаться понимание сложных синтаксических конструкций. Поражения же дугообразного пучка могут быть значимы для признаков неспособности понимать значение отдельных слов. 

В этом смысле процессу оценки способствуют качественные данные тщательного анамнеза и клинических наблюдений, а также правильный выбор тестов, позволяющих оценить зрительно-зрительные, зрительно-вербальные и/или вербально-вербальные задания.

В качестве цели оценку стоит проводить со всеми возможными типами заданий: так мы сможем определить, является ли дефицит понимания первичным нарушением или вторичным по отношению к другим нарушенным процессам.

3. Порождение речи

Порождение речи начинается с потребности что-то сообщить. Чем лучше развиты наше фонологическое и семантическое хранилища, тем успешнее будет формироваться артикулированная речь.

Говоря о порождении речи, мы выделяем прямой путь, лишённый значения, — через механизм акустико-фонологического преобразования — и другой путь, связанный с порождением семантического содержания.

Это помогает понять диссоциацию, которую мы наблюдаем у некоторых пациентов: они могут повторять, но не способны спонтанно порождать речь, и наоборот. Кроме того, это объясняет, почему повторение псевдослов и реальных слов оценивается отдельно: они проходят по разным путям.

Таким образом, при порождении речи она выражается грамматически правильно, чтобы адекватно передавать свою синтаксическую, фонологическую, фонетическую, лексическую и семантическую составляющую. В противном случае мы увидим это как в клинических наблюдениях, так и в нейропсихологических тестах, проведённых пациенту.

Порождающими путями обычно являются дорсальные пути, описанные выше в двухпотоковой модели (Gregory y Poeppel, 2004).

Тесты для оценки речи

Тем не менее важно понимать, что оценка речи происходит на протяжении всего процесса обследования, поскольку спонтанная речь человека является важным источником информации (Lezak et al., 2012). В результате мы можем определить его способность к акустико-фонологическому различению, понимание (семантическое хранилище — какую информацию человек хочет передать?, лексическое хранилище — «подходящее слово», выбор фонем), беглость и порождение речи.

Для оценки обычно используют три типа заданий:

1. ответ на прямой вопрос,
2. описание картинки,
3. ответы на вопрос о волнующем историческом событии.

Артикуляционные навыки, грамматическая форма и мелодика речи обычно оцениваются с помощью Бостонского теста.

Некоторые авторы придают большее значение длине фразы, которую произносит человек, поскольку так можно точнее количественно оценить речь и установить границы нормы, например для фраз из девяти слов, произнесённых на одном выдохе без пауз (Helm-Estabrooks y Albert, 2005)

4. Называние

Нарушение называния — центральный симптом афазии. Трудности с называнием предметов проявляются в зависимости от того, какие процессы нарушены. Это называется аномией, которую обычно рассматривают лишь как нарушение доступа к информации с околичностями и отдельными парафазиями.

Типы аномии

На практике по результатам наблюдений и обследований пациентов можно выделить три типа аномии (Fernández y Vega, 2006):

1. Аномия доступа

При этом типе аномии у пациента обычно наблюдается феномен «вертится на языке»: он не может получить доступ к слову, хотя знает его. Однако, если дать пациенту фонологическую подсказку, он, как правило, полностью вспоминает слово.

Например, чтобы помочь ему назвать стол (по-испански mesa), оценивающий даёт подсказку:

— Специалист: Начинается на «м»,

— Пациент: А, вспомнил! Это mesa, это стол!

Этот тип аномической афазии обычно сложно локализовать анатомически, хотя нарушение доступа к слову при назывании может иметь разные причины: например, проблемы в более лобных процессах извлечения из памяти, а также другие, связанные с белым веществом.

2. Семантическая аномия

При этом типе аномии пациент знает предметы, которые должен назвать, но не располагает словом для их обозначения. Поэтому, когда ему говорят, что это «стул», он выражает удивление и отвечает, например:

— Специалист: Это стул.

— Пациент: Стул? Это называется стул?

Его удивление связано с более бедным словарным запасом, чем можно было бы ожидать.

Этот тип аномии обычно связывают с передними височными областями из-за их роли в вербальной семантике.

3. Фонологическая аномия

При этом типе аномии выбор фонемы в устной речи пациента обычно оказывается неверным. Пациент не получает доступа к слову, и его речь строится через слоговые приближения с ошибкой в первом слоге, например (в испанском слове tornillo — «винт»):

— Пациент: Это торне… торси… торнито… Торнильо!

Угловая извилина обычно связана с этим типом аномии из-за фонологического компонента.

Аномию обычно оценивают с помощью Бостонского теста называния (Kaplan et al., 1978) или теста устного называния изображений DO-80 (Deloche y Hannequin, 1997).

До этого момента было необходимо объяснить описанные выше процессы, чтобы облегчить понимание картины афазии Брока и афазии Вернике, не впадая в дихотомию локализационной модели, согласно которой пациент с афазией Брока не может говорить, а пациент с афазией Вернике не понимает, — при этом упускаются из виду артикуляционные и вербальные ошибки при афазии Брока и фонологические — при афазии Вернике.

Таким образом, рассматривая перисильвиевые афазические синдромы, то есть языковые дефекты, локализованные вокруг сильвиевой борозды левого полушария и включающие три основных афазических синдрома (Брока, проводниковую и Вернике), мы облегчим понимание двух изучаемых синдромов — Брока и Вернике. Дело в том, что их семиология может быть весьма разнообразной в зависимости от того, затронута ли передняя, медиальная или задняя часть перисильвиевой области.

Афазия Брока

«Никогда не думал, что говорить так трудно»

Также известна как эфферентная, или кинетическая, афазия (Luria, 1970), экспрессивная афазия (Hécaen y Albert, 1978), вербальная афазия (Head, 1926) и афазия Брока (Benson, 1979).

Что такое афазия Брока?

Этот синдром включает нарушения беглости речи.

Характеристики афазии Брока

Для афазии Брока характерны:

• обеднённая экспрессивная речь,
• нарушение повторения,
• короткие и аграмматичные высказывания,
• трудности порождения, связанные больше с глаголами, чем с существительными.
• поражение обычно локализуется в более лобных нижнелатеральных областях, окружающих сильвиеву борозду, кпереди от прецентральной борозды (поля Бродмана 44 и 45).

Артикуляционные вербальные ошибки при афазии Брока

• Вербальные упрощения: упрощение слоговых сочетаний и повторение. Например, пациент говорит «тес» вместо «трес» (исп. tres — «три»).
• Антиципация: пациент произносит, например, «лелота» вместо «пелота» (исп. pelota — «мяч»).
• Персеверация: ошибка затрагивает более одного согласного и сохраняется. Например, пациент произносит «пепо» вместо «песо» (исп. peso — «вес»).
• Замена фрикативных фонем: пациент заменяет фрикативные (ф, с, х) взрывными (п, т, к). Например, говорит «плор» вместо «флор» (исп. flor — «цветок»).
• Аграмматизм: аграмматичность речи при афазии Брока нарушает понимание фразы, поскольку искажается её грамматический порядок. Так, вместо «собаки находятся в саду» пациент может сказать «собака сад». Аграмматизм и аномия при афазии Брока обычно возникают вследствие субкортикальных поражений в повреждённых сосудистых бассейнах средней мозговой артерии или поражений неокортекса нижней лобной доли.

Нарушенные процессы при афазии Брока

Что касается процессов, нарушенных при афазии Брока:

• спонтанная речь небеглая, пациент произносит её с усилием, используя отдельные слова и короткие фразы;
• в фонетическом и фонологическом процессе наблюдаются дизартрия, пропуск фонем, упрощение групп согласных и фонологические парафазии;
• морфосинтаксис склонен к аграмматизму и телеграфному стилю. Отмечается апросодия; слухоречевое понимание относительно сохранено, однако, поскольку грамматические компоненты не связываются между собой, дезорганизованная речь затрудняет понимание фразы;
• называние: фонологическая аномия, которая уменьшается при слоговых подсказках;
• повторение нарушено;
• чтение вслух дефектное, понимание сходно с устным, с аграмматизмом, брадилалией, прерывистое и затруднённое;
• в письме встречаются орфографические ошибки, пропуски и замены букв.

Признаки нарушения языковых процессов при афазии Брока на практике проявляются по-разному: одни пациенты говорят и могут объясниться, но допускают небольшие ошибки артикуляции или понимания (что, как уже говорилось, также возможно при афазии Брока); других практически невозможно понять — их речь небеглая, с утратой автоматизма артикуляции; у третьих более выражена фонологическая аномия, которую удаётся компенсировать с помощью предложенных фонетических подсказок. Таким образом, каждый из этих пациентов может как артикулировать речь и строить фразу (с дефектами), так и не справляться с этим.

Афазия Вернике

«Что с ними, почему они меня не понимают?»

Также известна как сенсорная, рецептивная, центральная афазия и под другими названиями.

Что такое афазия Вернике?

Афазия Вернике возникает при поражении задних отделов верхней и средней височных извилин — области, называемой ассоциативной слуховой корой.

Нарушения при афазии Вернике

Афазия Вернике включает комплекс нарушений, для которых характерны:

• Логорея: беглая, но дезорганизованная речь;
• большое количество парафазий:
  • семантических: замена слов другими, связанными с ними по смыслу. Например, «корова» вместо «молоко».
  • фонологических: замена одной фонемы на другую в пределах одного слова, например «каса» → «ката» (исп. casa — «дом»);
• по мнению Якобсона (1964), поскольку пациент теряет границы фразы и не заканчивает предложение, грамматическая структура может содержать избыточное количество элементов (это нарушение называется «параграмматизмом»).

Характеристики афазии Вернике

1. Если при афазии Брока в большей степени нарушены артикуляция и праксис речи, необходимые для её произвольного порождения, то для афазии Вернике характерны парафазии, обусловленные нарушением входа в семантическое и лексическое хранилища.
2. Слуховое различение у пациентов с афазией Вернике обычно несколько нарушено. Это препятствует адекватному акустико-фонологическому анализу, который позволил бы правильно выстроить грамматику фразы и улучшить понимание устной речи.
3. Вследствие этого письмо также нарушено: пациент заменяет, пропускает и переворачивает буквы.
4. При повторении отмечается лёгкое затруднение. Его рецептивная способность ограничивает возможность повторить достаточное количество слов в зависимости от когнитивной нагрузки задания. В этот момент может возникнуть эффект утомления: пациент понимает несколько слов, но если специалист или терапевт увеличивает когнитивную нагрузку, добавляя больше слов, пациент не может уловить их смысл. 

В свою очередь, это может привести терапевта или оценивающего специалиста к ошибочному представлению о степени тяжести или динамике экспрессивной речи при афазии Вернике, если не учитывать:

• при какой когнитивной нагрузке пациент выполняет задание, которое его утомляет,
• трудности в улучшении понимания,
• другие процессы, такие как называние, письмо или чтение.

Как проходят фазы восстановления при афазиях?

Важно учитывать время, прошедшее с момента поражения, поскольку в большинстве случаев картина, наблюдаемая у пациента в больнице, через несколько месяцев уже не соответствует той же семиологии. Так, при поражении определённого сосудистого бассейна — средней, внутренней сонной или задних мозговых артерий — мы обнаруживаем очаговое поражение, однако поверхностно присутствует отёк, затрагивавший некоторые когнитивные функции. Поэтому через несколько недель за счёт спонтанного восстановления состояние начинает улучшаться. То, что сначала было глобальной афазией, теперь меняется: пациент может артикулировать немного лучше, и становится видно, какие ошибки или нарушения процессов присутствуют в его речи. Кроме того, он начинает лучше понимать, возможно, немного лучше различая звуки и выполняя адекватное фонологическое преобразование.

Фазы афазий

1. Фаза, в которой последствия только формируются и наблюдается глобальная афазия, называется острой фазой. В ней проявления признаков могут меняться по мере того, как проходят первые недели, вплоть до их исчезновения.
2. После острой фазы пациент вступает в подострый период. В нём закрепляются последствия, которые могут спонтанно улучшаться благодаря реорганизации самого мозга. Некоторые авторы отводят этой фазе один год, в течение которого мозг восстанавливается.
3. После этой фазы наступает хроническая фаза. Пациенты, у которых через 2 года после инсульта сохраняются последствия в виде нарушений экспрессивной и рецептивной речи, могут демонстрировать значительные улучшения, если решат заново учиться языку. Терапия может помочь им компенсировать утраченный автоматизм речи за счёт нового обучения. Не стоит также забывать о роли пластичности мозга — у молодого мозга она иная, чем у взрослого, и тем более при наличии нейродегенеративного или генетического заболевания.  

Библиография

• Ardila, A., Rosselli, M., Márquez Orta, E., & Rodríguez Flores, L. (2007). Neuropsicología clínica. México, D. F.: Manual Moderno. https://colombia.manualmoderno.com/catalogo/neuropsicologia-clinica-9786074488074-9786074488135.html
• Ardila, A. (2005). Las Afasias. México. Universidad de Guadalajara. https://elrincondeaprenderblog.files.wordpress.com/2016/01/libro-las-afasias-alfredo-ardila.pdf
• Helm-Estabrooks, N. y Albert, M. L. (2005). Manual de la afasia y de terapia de la afasia. Editorial Médica Panamericana. https://www.casadellibro.com.co/libro-manual-de-la-afasia-y-de-terapia-de-la-afasia-2-ed/9788479038335/1019320
•  Lezak, M., Howieson, D. y Loring, D. (2012). Neuropsychological assessment. Oxford University Press (5ª ed.). https://global.oup.com/academic/product/neuropsychological-assessment-9780195395525?cc=co&lang=en&
• Nakase-Thompson, R., Manning, E., Sherer, M., Yablon, S. A., Gontkovsky, S. L. T. y Vickery, C. (2005). Brief assessment of severe language impairments: initial validation of the Mississippi aphasia screening test. Brain Injury, 19(9), 685-691. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16195182/

Если вам понравилась эта статья о нейропсихологии афазий с позиций модели процессов — афазии Брока и афазии Вернике, — вас, вероятно, заинтересуют и эти записи блога: