Leitfaden zur Diagnostik und Intervention bei primär progressiver Aphasie (PPA) für Fachkräfte

Paola González Lázaro, Logopädin mit Spezialisierung auf neurolinguistische und neuropsychologische Rehabilitation, erläutert die Diagnosekriterien der primär progressiven Aphasie (PPA), ihre klinischen Varianten, die neuropsychologische Diagnostik und Interventionsstrategien.

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die mit einem langsamen und schleichenden Verlust der Sprache einhergeht. Dieser klinische Leitfaden soll Fachkräfte dabei unterstützen, fundierte Entscheidungen zu treffen. Dazu behandelt er den Verlauf und die Symptomatik der einzelnen PPA-Varianten (nichtflüssig-agrammatisch, semantisch und logopenisch), den multidisziplinären diagnostischen Prozess, die umfassende Intervention und die Unterstützung des sozialen Umfelds.

Was ist primär progressive Aphasie? Diagnosekriterien und klinischer Verlauf

Klinische Definition und Abgrenzung des PPA-Profils

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die mit einem langsamen und schleichenden Verlust der Sprache einhergeht. Die übrigen kognitiven Fähigkeiten bleiben mindestens zwei Jahre nach Krankheitsbeginn intakt oder sind nur leicht beeinträchtigt. Im weiteren Verlauf werden sie ebenfalls beeinträchtigt und zeigen in fortgeschrittenen Krankheitsstadien einen deutlichen Abbau. Auch Lesen und Schreiben verschlechtern sich fortschreitend. 

Zu den Ausschlusskriterien (Mesulam, 2003) gehört, dass die Sprachstörung nicht vaskulär oder tumorbedingt sein und auch nicht als Folge einer psychischen Störung, etwa einer Angststörung oder depressiven Episode, auftreten darf. Eine PPA-Diagnose wird ebenfalls ausgeschlossen, wenn die zu Krankheitsbeginn vorherrschende Beeinträchtigung nicht sprachlicher, sondern verhaltensbezogener Art oder eine andere kognitive Fähigkeit betrifft (z. B. das Gedächtnis). 

Die primär progressive Aphasie ist Folge einer allmählichen Atrophie verschiedener sprachrelevanter Hirnareale, die durch eine Neuropathologie wie die Alzheimer-Krankheit oder eine frontotemporale Demenz verursacht wird. Bei diesen und anderen neurodegenerativen Erkrankungen kann es zu einem fortschreitenden Sprachverlust kommen. 

Die Aphasie ist jedoch nur ein Bestandteil des allgemeinen Abbaus bei diesen Patientinnen und Patienten. Sie tritt später auf und ist weniger ausgeprägt als andere kognitive Beeinträchtigungen. Man kann bei diesen Betroffenen von einer progressiven Aphasie, nicht aber von einer PPA sprechen. Die Diagnose PPA ist nur dann gerechtfertigt, wenn die Sprachstörung anfangs isoliert auftritt und während des gesamten Krankheitsverlaufs die bedeutendste Beeinträchtigung darstellt.   

Verlauf der primär progressiven Aphasie (PPA)

Der Krankheitsverlauf bei PPA lässt sich in vier Phasen unterteilen:

1. Asymptomatische oder präklinische Phase.
2. Auftreten der ersten Anzeichen und Symptome. Am häufigsten fällt es den Betroffenen schwer, Eigennamen, spezifische Begriffe oder seltene Wörter abzurufen. Auch Fehler bei der Verbflexion, der Artikulation und/oder beim Schreiben können auftreten.
3. Die sprachlichen Beeinträchtigungen sind deutlich erkennbar. Die Leistungen in nichtsprachlichen Fähigkeiten sind meist gut oder nur leicht beeinträchtigt. Die Betroffenen können alltägliche Aktivitäten ausführen, mit Ausnahme solcher, die unmittelbar den Sprachgebrauch erfordern, etwa eine Anekdote zu erzählen oder einen Text zu schreiben.
4. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung werden auch andere kognitive, verhaltensbezogene und motorische Funktionen deutlich beeinträchtigt, und die Sprache verschlechtert sich stark. Diese Phase wird als aphasische Demenz bezeichnet (González Victoriano y Rojas Herrera, 2019).

Die ersten Symptome der primär progressiven Aphasie treten gewöhnlich im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf; Männer und Frauen sind ähnlich häufig betroffen. Die durchschnittliche Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt der Diagnose beträgt 7 bis 14 Jahre. 

Varianten der primär progressiven Aphasie (PPA)

Die Sprache von Menschen mit PPA kann auf unterschiedliche Weise beeinträchtigt sein. Derzeit werden drei Varianten unterschieden – die nichtflüssig-agrammatische PPA, die semantische PPA und die logopenische PPA (Gorno-Tempini et al., 2011). Die Einteilung beruht auf dem klinischen Erscheinungsbild und neuropathologischen Befunden. 

Etwa 70 % der Menschen mit PPA erfüllen die Kriterien für eine der Varianten (Mesulam, 2016). Bei den übrigen Betroffenen lassen sich die sprachlichen Merkmale keinem der klinischen Syndrome eindeutig zuordnen oder weisen Merkmale von mehr als einer Variante auf. 

Nichtflüssig-agrammatische PPA

Die Sprache der Betroffenen ist agrammatisch, deutlich verlangsamt und mühsam produziert. Häufig tritt eine verbale Apraxie auf; beim Sprechen kommt es zudem zu Verzerrungen, Auslassungen, Ersetzungen und Einfügungen von Phonemen. In manchen Fällen ist zusätzlich eine Dysarthrie zu beobachten. Im weiteren Krankheitsverlauf kann Mutismus auftreten. 

Das Sprachverständnis ist meist auf morphosyntaktischer Ebene beeinträchtigt. Grammatikalisch komplexe Sätze bereiten den Betroffenen Schwierigkeiten. Das Verständnis einzelner Wörter bleibt dagegen erhalten. 

Bei der Benennung ist die Wortfindungsstörung beim Benennen von Handlungen stärker ausgeprägt als beim Benennen von Objekten. Es kann eine hilfreiche Unterstützung sein, den Betroffenen die erste Silbe des gesuchten Wortes vorzugeben. 

Diese Variante geht auf eine Atrophie im Bereich des Broca-Areals zurück. Aufgrund der Lokalisation der Läsion treten häufig Dysphagie, motorische Beeinträchtigungen (z. B. Gangsteifigkeit, verlangsamte Bewegungen, Gleichgewichtsstörungen) sowie Beeinträchtigungen der Exekutivfunktionen auf. Außerdem können leichte Verhaltensauffälligkeiten wie Depression und Apathie auftreten.

In den meisten Fällen steht diese Variante mit pathologischen Veränderungen im Zusammenhang, die durch eine frontotemporale Demenz bedingt sind.

Semantische PPA

Zu den zentralen Beeinträchtigungen dieser Variante zählen Anomie und Schwierigkeiten beim Verständnis einzelner Wörter. Sprachflüssigkeit, Artikulation, Grammatik und Wiederholungsfähigkeit bleiben erhalten. 

Zwar tritt bei allen Varianten eine Anomie auf, in diesem Fall ist sie jedoch stark ausgeprägt. Nach und nach wird der sprachliche Inhalt wenig informativ, vage und unspezifisch. Die Wortfindungsstörungen beruhen auf einem Abbau der Wortbedeutungen und des Wissens über die damit bezeichneten Dinge. Phonologische Hilfen oder Auswahlmöglichkeiten, aus denen die betroffene Person das richtige Wort auswählen soll, sind daher meist nicht hilfreich. 

Die Beeinträchtigung des lexikalischen Verständnisses und die Anomie gelten als Ausdruck einer Störung des semantischen Gedächtnisses, die auch das Erkennen von Personen und Objekten beeinträchtigt. Durch den fortschreitenden Verlust semantischen Wissens kann eine visuelle Agnosie auftreten, also eine Beeinträchtigung des visuellen Erkennens von Objekten. 

Diese Variante ist mit einer Atrophie im vorderen Bereich der Temporallappen verbunden, die in der linken Hemisphäre stärker ausgeprägt ist. 

Bereits in frühen Krankheitsstadien können Verhaltensauffälligkeiten und Beeinträchtigungen der sozialen Kognition auftreten, etwa Enthemmung, Reizbarkeit, Apathie, zwanghafte Tendenzen, mangelnde Empathie und Vernachlässigung der Körperpflege (Tippett y Keser, 2022). Es ist wichtig, dass Personen im direkten Umfeld der Betroffenen Unterstützung erhalten, um mit diesen Veränderungen bestmöglich umzugehen.

Die zugrunde liegende Neuropathologie ist in den meisten Fällen eine frontotemporale Demenz. Gelegentlich steht die Variante mit der Alzheimer-Krankheit in Zusammenhang.

Logopenische PPA

Sie ist durch eine Beeinträchtigung des Wortabrufs und der Wiederholungsfähigkeit gekennzeichnet, insbesondere bei Phrasen und Sätzen. Die Spontansprache ist verlangsamt und weist häufige Zögerungen und Pausen bei der Wortsuche auf. Häufig treten phonologische Paraphasien auf, das heißt, ein oder mehrere Phoneme in Wörtern werden ersetzt. Der Abruf von Wörtern kann durch Vorgabe des Anfangsbuchstabens oder der ersten Silbe erleichtert werden. Artikulation, morphosyntaktischer Satzbau und das Verständnis von Wörtern, Phrasen und kurzen Sätzen bleiben erhalten; im Verlauf verschlechtert sich das Verständnis langer und komplexer Sätze. 

Probleme beim Nachsprechen und Verstehen von Sätzen sowie phonologische Fehler beim Benennen weisen auf eine zentrale Beeinträchtigung sowohl des verbalen auditiven Kurzzeitgedächtnisses als auch der phonologischen Verarbeitung hin. 

Bildgebende Untersuchungen zeigen eine Atrophie im linken temporoparietalen Bereich. Auch der linke Hippocampus kann betroffen sein. Aufgrund der Lokalisation der Schädigung treten neben den sprachlichen Beeinträchtigungen häufig eine Akalkulie, Apraxien und Beeinträchtigungen der visuospatialen Fähigkeiten auf.

Die häufigste zugrunde liegende Pathologie ist die Alzheimer-Krankheit. Daher treten bei dieser Variante häufig auch Beeinträchtigungen des episodischen Gedächtnisses auf. 

PPA-Variante	Sprachliche Merkmale	Sprachverständnis	Lokalisation der Atrophie	Zugrunde liegende Neuropathologie
Nichtflüssig-agrammatisch	Agrammatische, verlangsamte und mühsame Sprache; verbale Apraxie; größere Schwierigkeiten beim Benennen von Handlungen.	Schwierigkeiten mit grammatikalisch komplexen Sätzen; Verständnis einzelner Wörter bleibt erhalten.	Bereich des Broca-Areals.	Frontotemporale Demenz.
Semantisch	Schwere Anomie und Verlust semantischen Wissens; Sprachflüssigkeit, Artikulation, Grammatik und Wiederholungsfähigkeit bleiben erhalten.	Deutliche Schwierigkeiten beim Verständnis einzelner Wörter.	Vorderer Bereich der Temporallappen (stärker ausgeprägt in der linken Hemisphäre).	Frontotemporale Demenz (gelegentlich Alzheimer-Krankheit).
Logopenisch	Beeinträchtigung der Wiederholung von Phrasen/Sätzen und des Wortabrufs; Sprechen mit Pausen und phonologischen Paraphasien.	Bei Wörtern und kurzen Phrasen erhalten; im Verlauf bei langen und komplexen Sätzen beeinträchtigt.	Linker temporoparietaler Bereich und linker Hippocampus.	Alzheimer-Krankheit.

Diagnostischer Prozess bei den Varianten der primär progressiven Aphasie

Die PPA-Diagnostik umfasst in der Regel eine neurologische Untersuchung, eine sprachtherapeutische und sprachliche Beurteilung sowie eine neuropsychologische Diagnostik. Außerdem ist eine ausführliche Anamnese erforderlich, bei der die betroffene Person und nahe Angehörige zum Beginn und Verlauf der Symptome befragt werden (Europa et al., 2020).

Neurologische Untersuchung und Biomarker im Liquor

Im Rahmen der neurologischen Untersuchung werden verschiedene Tests durchgeführt, um andere Ursachen der Symptome auszuschließen, etwa einen Tumor, eine Gefäßerkrankung, Vitaminmangel oder eine Infektion. 

Die neurologische Untersuchung kann eine Lumbalpunktion umfassen, mit der sich feststellen lässt, ob bestimmte Biomarker im Liquor auffällige Werte aufweisen. Dies kann dabei helfen, die zugrunde liegende Neuropathologie zu bestimmen. Auch eine Magnetresonanztomografie kann hilfreich sein, um die Atrophiemuster der einzelnen PPA-Varianten zu beschreiben.

Logopädische und sprachliche Beurteilung

Bei der Sprachdiagnostik sollten die wichtigsten sprachlichen Fähigkeiten untersucht werden, um festzustellen, welche davon vergleichsweise gut erhalten und welche beeinträchtigt sind. Das ist wichtig, da bestimmte Muster für die einzelnen Varianten charakteristisch sind. Zudem ist eine solche Untersuchung erforderlich, um den Krankheitsverlauf zu verfolgen.

Neuropsychologische Diagnostik und kognitives Screening

Die neuropsychologische Diagnostik beginnt in der Regel mit Screeningverfahren wie dem MoCA (Montreal Cognitive Assessment). Abhängig vom Ergebnis können anschließend bei Bedarf weitere Verfahren eingesetzt werden, um die verschiedenen kognitiven Fähigkeiten umfassender zu untersuchen.

Intervention und Begleitung bei primär progressiver Aphasie

Sprachtherapie und alternative und augmentative Kommunikation

Auch wenn sich die Sprache von Menschen mit PPA allmählich und irreversibel verschlechtert, ist eine sprachtherapeutische Unterstützung stets empfehlenswert. 

• In frühen Krankheitsstadien besteht das Ziel der Therapie darin, die sprachlichen Beeinträchtigungen so lange wie möglich stabil zu halten oder ihr Fortschreiten zu verlangsamen. 
• In mittleren und fortgeschrittenen Krankheitsstadien, wenn die Kommunikationsprobleme stärker ausgeprägt sind, müssen den Betroffenen Kompensationsstrategien und nichtsprachliche Kommunikationstechniken vermittelt werden. So können sie weiterhin an alltäglichen Aktivitäten teilnehmen und ihre Lebensqualität erhalten. Zu den Kompensationsstrategien gehört der Einsatz augmentativer und alternativer Kommunikationsmittel, etwa Kommunikationshefte und -tafeln mit Wörtern und alltagsrelevanten Sätzen, die für die betroffene Person und ihr nahes Umfeld wichtig sind. 

Umfassende kognitive Stimulation

Zusätzlich zur sprachlichen Stimulation wird empfohlen, weitere kognitive Fähigkeiten zu fördern, darunter Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Rechnen und Exekutivfunktionen. 

Psychoedukation und Unterstützungsnetzwerke für Angehörige und/oder Betreuende

Abschließend ist zu berücksichtigen, dass die PPA auch diejenigen betrifft, die im engen Umfeld der Betroffenen leben. Ein wesentliches Behandlungsziel besteht daher darin, Informationen bereitzustellen und Angehörige und Betreuende zu unterstützen (Briales Grzib et al., 2022). Es ist wichtig, sie zu begleiten, damit sie Fragen klären, wirksame Kommunikations- und Pflegemethoden erlernen und Kompensationsstrategien im Alltag einsetzen können. 

Darüber hinaus sollten sie dabei unterstützt werden, Unterstützungsnetzwerke aufzubauen und auf die eigene Gesundheit zu achten (González Lázaro y González Ortuño, 2024).

Fazit zur klinischen Praxis bei PPA

Die PPA ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, bei der es zu einem langsamen und schleichenden Verlust der Sprache kommt. In den ersten Krankheitsjahren sind ausschließlich sprachliche Fähigkeiten beeinträchtigt. Später sind auch andere kognitive Fähigkeiten, die Motorik und das Verhalten betroffen. Derzeit werden drei klinische Varianten mit charakteristischen Sprachsymptomen und unterschiedlichen zerebralen Atrophiemustern unterschieden.

Die Diagnostik sollte neurologische, sprachliche und neuropsychologische Aspekte berücksichtigen. Ziel der Behandlung ist es, die Fähigkeiten der betroffenen Person durch sprachliche und kognitive Stimulation so lange wie möglich zu erhalten. Im weiteren Verlauf sollen Funktionen mithilfe augmentativer und alternativer Kommunikationsmittel kompensiert werden, damit die betroffene Person weiterhin an alltäglichen Aktivitäten teilnehmen kann. Ebenso wichtig sind die Begleitung, Beratung und Unterstützung von Angehörigen und Betreuenden in den verschiedenen Krankheitsphasen.

Literaturverzeichnis

• Briales Grzib, H., Matías-Guiu Antem, J., Peláez Parra, L., García García, N., y Sánchez Briales, J. (2022). Afasia progresiva primaria: La guía para el familiar. Asociación Ayuda Afasia.
• Europa, E., Iaccarino, L., Perry, D.C., Welch, A. E., Rabinovici, G. D., y Henry, M. L. (2020). Diagnostic assessment in primary progressive aphasia: An illustrative case example. American Journal of Speech-Language Pathology, 29(4), 1833–1849. https://doi.org/10.1044/2020_AJSLP-19-00128
• González Lázaro, P. y González Ortuño, B. (2024). Afasia: De la teoría a la práctica (2.ª ed.). Editorial Médica Panamericana.
• González Victoriano, R. y Rojas Herrera, M. (2019). Afasia progresiva primaria y apraxia del habla progresiva primaria: Revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 19(2), 1–25.
• Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., y Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
• Mesulam, M.M. (2003). Primary progressive aphasia: A language-based dementia. The New England Journal of Medicine, 349(16), 1535–1542. https://doi.org/10.1056/NEJMra022435
• Mesulam, M.M. (2016). Primary progressive aphasia and the left hemisphere language network. Dementia & Neurocognitive Disorders, 15(4), 93–102. https://doi.org/10.12779/dnd.2016.15.4.93
• Tippett, D. C., y Keser, Z. (2022). Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology, 185, 81–97. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823384-9.00007-1  

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