Руководство по оценке и терапии первичной прогрессирующей афазии (ППА) для специалистов

Паола Гонсалес Ласаро, логопед, специалист по нейролингвистической и нейропсихологической реабилитации, представляет диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии (ППА), её клинические варианты, нейропсихологическую оценку и стратегии вмешательства.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — это нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается медленное и постепенное ухудшение речи. Это клиническое руководство разработано, чтобы помочь специалистам принимать решения: в нём рассматриваются течение заболевания и симптомы при каждом варианте ППА (небеглое/аграмматическое, семантическое и логопеническое), междисциплинарная диагностика, комплексное вмешательство и поддержка близких пациента.

Что такое первичная прогрессирующая афазия? Диагностические критерии и клиническое течение

Клиническое определение и характеристика профиля ППА

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — это нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается медленное и постепенное ухудшение речи. Остальные когнитивные функции остаются сохранными или нарушаются незначительно по меньшей мере в течение двух лет с момента начала заболевания; со временем они также ухудшаются, и на поздних стадиях заболевания нарушения становятся выраженными. Чтение и письмо также постепенно ухудшаются. 

К критериям исключения (Mesulam, 2003) относится то, что нарушение речи не должно быть обусловлено сосудистым или опухолевым поражением либо психическим расстройством, например тревожным или депрессивным расстройством. Диагноз ППА также исключается, если в начале заболевания ведущим является не речевое нарушение, а поведенческое или затрагивающее другую когнитивную функцию (например, память). 

Первичная прогрессирующая афазия возникает вследствие постепенной атрофии различных областей мозга, связанных с речью, вызванной нейропатологическим процессом, например болезнью Альцгеймера или лобно-височной деменцией. При этих и других нейродегенеративных заболеваниях у пациентов может наблюдаться прогрессирующая утрата речевых навыков. 

Однако афазия — лишь один из компонентов общего когнитивного снижения у таких пациентов: она возникает на более позднем этапе и выражена меньше, чем другие когнитивные нарушения. Можно сказать, что у этих пациентов наблюдается прогрессирующая афазия, но не ППА. Этот диагноз обоснован только в том случае, если речевое нарушение первоначально возникает изолированно и остаётся наиболее значимым нарушением на протяжении всего течения заболевания.   

Течение первичной прогрессирующей афазии (ППА)

Течение ППА можно разделить на четыре этапа:

1. Бессимптомный, или доклинический, этап.
2. Появление первых признаков и симптомов. Чаще всего пациентам трудно вспомнить имена собственные, специальные термины или редко употребляемые слова. Также могут наблюдаться ошибки в спряжении глаголов, артикуляции и/или письме.
3. Речевые нарушения становятся очевидными. Невербальные способности обычно сохранны или нарушены незначительно. Пациенты могут выполнять повседневные дела, за исключением тех, которые непосредственно связаны с речью, например рассказа о событии или написания текста.
4. По мере прогрессирования заболевания отчётливо нарушаются и другие когнитивные, поведенческие и двигательные функции, а речевые нарушения становятся тяжёлыми. Этот этап называют афатической деменцией (González Victoriano y Rojas Herrera, 2019).

Первые симптомы первичной прогрессирующей афазии обычно появляются в возрасте от 50 до 60 лет; заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Средняя продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза составляет от 7 до 14 лет. 

Варианты первичной прогрессирующей афазии (ППА)

Речевые нарушения у пациентов с ППА могут проявляться по-разному. В настоящее время выделяют три варианта — небеглый/аграмматический, семантический и логопенический варианты ППА (Gorno-Tempini et al., 2011), определяемые на основании клинической картины и нейропатологических данных. 

Около 70% пациентов с ППА соответствуют критериям диагностики одного из вариантов (Mesulam, 2016). В остальных случаях особенности речи не соответствуют в полной мере ни одному клиническому синдрому либо сочетают признаки нескольких вариантов. 

Небеглый/аграмматический вариант ППА

Речь пациентов характеризуется аграмматизмом, заметно замедлена и требует усилий. Часто наблюдается речевая апраксия, а также искажения, пропуски, замены и вставки фонем при говорении. Кроме того, в некоторых случаях отмечается дизартрия. По мере прогрессирования симптомов может развиться мутизм. 

Понимание часто нарушается на морфосинтаксическом уровне. Пациентам трудно понимать грамматически сложные предложения. При этом понимание отдельных слов сохраняется. 

При назывании трудности подбора слов сильнее выражены при назывании действий, чем предметов. Подсказка первого слога слова, которое пациент не может назвать, обычно хорошо помогает. 

Этот вариант возникает вследствие атрофии в области зоны Брока. Из-за локализации поражения часто наблюдаются дисфагия, двигательные нарушения (например, скованность при ходьбе, замедленность движений, нарушение равновесия) и нарушения исполнительных функций. Кроме того, могут отмечаться нетяжёлые поведенческие нарушения, такие как депрессия и апатия.

В большинстве случаев этот вариант связан с патологическими изменениями при лобно-височной деменции.

Семантический вариант ППА

Ключевые нарушения при этом варианте — аномия и трудности понимания отдельных слов. Беглость речи, артикуляция, грамматика и способность к повторению сохранны. 

Хотя аномия наблюдается при всех вариантах, в данном случае это тяжёлое нарушение. Постепенно речь становится малосодержательной, расплывчатой и неконкретной. Лексические трудности обусловлены утратой значения слов и понимания того, что они обозначают, поэтому фонологические подсказки или предложение пациенту выбрать правильное слово из нескольких вариантов обычно не помогают. 

Нарушение лексического понимания и аномия считаются проявлениями расстройства семантической памяти, которое также влияет на узнавание людей и предметов. В результате прогрессирующей утраты семантических знаний у пациентов может развиться зрительная агнозия (нарушение зрительного распознавания предметов). 

Этот вариант связан с атрофией передних отделов височных долей, более выраженной в левом полушарии. 

Уже на ранних стадиях могут наблюдаться нарушения поведения и социального познания, например расторможенность, раздражительность, апатия, обсессивные тенденции, снижение эмпатии и пренебрежение личной гигиеной (Tippett y Keser, 2022). Важно, чтобы близкие пациента получали поддержку и могли наилучшим образом справляться с этими изменениями.

В большинстве случаев в основе нейропатологии лежит лобно-височная деменция. Иногда она связана с болезнью Альцгеймера.

Логопенический вариант ППА

Для этого варианта характерны нарушение доступа к словарному запасу и способности к повторению, прежде всего фраз и предложений. Спонтанная речь замедлена, с частыми запинками и паузами при поиске слов. Часто наблюдаются фонологические парафазии, то есть замена одной или нескольких фонем в словах. Вспомнить слово помогает подсказка его первой буквы или слога. Артикуляция, морфосинтаксическое оформление и понимание слов, фраз и коротких предложений сохранны; со временем нарушается понимание длинных и сложных предложений. 

Трудности повторения и понимания предложений, а также фонологические ошибки при назывании указывают на ключевое нарушение как кратковременной слухоречевой памяти, так и фонологической обработки. 

Данные нейровизуализации показывают атрофию левой височно-теменной области. Также может поражаться левый гиппокамп. В связи с локализацией повреждения, помимо речевых нарушений, часто наблюдаются акалькулия, апраксии и нарушения зрительно-пространственных навыков.

Наиболее распространённая основная патология — болезнь Альцгеймера, поэтому при этом варианте также часто наблюдаются нарушения эпизодической памяти. 

Вариант ППА	Речевые характеристики	Понимание	Локализация атрофии	Основная нейропатология
Небеглый/аграмматический	Аграмматичная, медленная, требующая усилий речь; речевая апраксия; большие трудности при назывании действий.	Трудности понимания грамматически сложных предложений; понимание отдельных слов сохранно.	Область зоны Брока.	Лобно-височная деменция.
Семантический	Тяжёлая аномия и утрата семантических знаний; беглость, артикуляция, грамматика и повторение сохранны.	Выраженные трудности понимания отдельных слов.	Передние отделы височных долей (более выражено в левом полушарии).	Лобно-височная деменция (иногда болезнь Альцгеймера).
Логопенический	Нарушение повторения фраз/предложений и доступа к словарному запасу; речь с паузами и фонологическими парафазиями.	Понимание слов и коротких фраз сохранно; по мере прогрессирования нарушается понимание длинных и сложных предложений.	Левая височно-теменная область и левый гиппокамп.	Болезнь Альцгеймера.

Диагностика вариантов первичной прогрессирующей афазии

Как правило, диагностика ППА включает неврологическое обследование, оценку речи и нейропсихологическое обследование. Также необходимо собрать полный анамнез, получив от пациента и его близких сведения о начале и прогрессировании симптомов (Europa et al., 2020).

Неврологическое обследование и биомаркеры в спинномозговой жидкости

В рамках неврологического обследования проводят различные исследования, чтобы подтвердить, что симптомы не вызваны другими причинами, такими как опухоль, сосудистая патология, дефицит витаминов или инфекция. 

Неврологическое обследование может включать люмбальную пункцию, позволяющую выявить отклонения в уровнях определённых биомаркеров в спинномозговой жидкости, что помогает определить основную нейропатологию. Магнитно-резонансная томография также может быть полезна для описания характерных для каждого варианта ППА паттернов атрофии.

Логопедическая и речевая оценка

Оценка речи должна охватывать основные речевые навыки, чтобы определить, какие из них сохраннее, а какие нарушены. Это важно, поскольку для каждого варианта характерны определённые профили нарушений; кроме того, такая оценка позволяет отслеживать динамику состояния пациента.

Нейропсихологическое обследование и когнитивный скрининг

Наконец, нейропсихологическое обследование обычно начинают с скрининговых тестов, таких как MoCA (Montreal Cognitive Assessment). По результатам при необходимости проводят дополнительные тесты для более полной оценки различных когнитивных навыков.

Терапия и поддержка при первичной прогрессирующей афазии

Логопедическая терапия и альтернативная и дополнительная коммуникация

Несмотря на то, что речевые навыки пациентов с ППА постепенно и необратимо ухудшаются, поддержка со стороны специалиста по логопедической терапии всегда рекомендуется. 

• На ранних стадиях цель терапии — как можно дольше поддерживать стабильность речевых нарушений или замедлить их прогрессирование. 
• На промежуточных и поздних стадиях, когда коммуникативные трудности становятся более выраженными, необходимо обучать пациентов компенсаторным стратегиям и невербальным способам общения, которые помогут им продолжать участвовать в повседневной жизни и сохранять хорошее качество жизни. К компенсаторным стратегиям относится использование средств альтернативной и дополнительной коммуникации, например коммуникативных тетрадей и досок со словами и фразами, значимыми для пациента и его близких. 

Комплексная когнитивная стимуляция

Помимо речевой стимуляции рекомендуется стимулировать и другие когнитивные навыки, в том числе память, внимание, счёт и исполнительные функции. 

Психообразование и группы поддержки для членов семьи и/или лиц, осуществляющих уход

Наконец, важно учитывать, что ППА затрагивает и тех, кто тесно общается с пациентами. Поэтому одна из ключевых задач лечения — предоставить информацию и поддержать членов семьи и лиц, осуществляющих уход (Briales Grzib et al., 2022). Важно помочь им разобраться в возникающих вопросах, освоить эффективные способы общения и ухода, а также закрепить использование компенсаторных стратегий в повседневной жизни. 

Кроме того, им необходимо помочь создать сеть поддержки и научиться заботиться о себе (González Lázaro y González Ortuño, 2024).

Выводы о клинической практике при ППА

ППА — редкое нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается медленное и постепенное ухудшение речи. В первые годы заболевания нарушения затрагивают только речь. Позднее нарушаются также другие когнитивные навыки, двигательные функции и поведение. В настоящее время выделяют три клинических варианта с характерными речевыми симптомами и отличающимися паттернами атрофии головного мозга.

При обследовании необходимо учитывать неврологические, речевые и нейропсихологические аспекты. Лечение направлено на то, чтобы как можно дольше сохранять способности пациента с помощью речевой и когнитивной стимуляции. На более поздних этапах цель состоит в компенсации нарушенных функций с использованием средств альтернативной и дополнительной коммуникации, позволяющих пациенту продолжать участвовать в повседневной жизни. Не менее важны сопровождение, консультирование и поддержка членов семьи и лиц, осуществляющих уход, на всех этапах заболевания.

Библиография

• Briales Grzib, H., Matías-Guiu Antem, J., Peláez Parra, L., García García, N., y Sánchez Briales, J. (2022). Afasia progresiva primaria: La guía para el familiar. Asociación Ayuda Afasia.
• Europa, E., Iaccarino, L., Perry, D.C., Welch, A. E., Rabinovici, G. D., y Henry, M. L. (2020). Diagnostic assessment in primary progressive aphasia: An illustrative case example. American Journal of Speech-Language Pathology, 29(4), 1833–1849. https://doi.org/10.1044/2020_AJSLP-19-00128
• González Lázaro, P. y González Ortuño, B. (2024). Afasia: De la teoría a la práctica (2.ª ed.). Editorial Médica Panamericana.
• González Victoriano, R. y Rojas Herrera, M. (2019). Afasia progresiva primaria y apraxia del habla progresiva primaria: Revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 19(2), 1–25.
• Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., y Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
• Mesulam, M.M. (2003). Primary progressive aphasia: A language-based dementia. The New England Journal of Medicine, 349(16), 1535–1542. https://doi.org/10.1056/NEJMra022435
• Mesulam, M.M. (2016). Primary progressive aphasia and the left hemisphere language network. Dementia & Neurocognitive Disorders, 15(4), 93–102. https://doi.org/10.12779/dnd.2016.15.4.93
• Tippett, D. C., y Keser, Z. (2022). Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology, 185, 81–97. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823384-9.00007-1  

Если вам понравилась эта статья о руководстве по оценке и терапии первичной прогрессирующей афазии (ППА) для специалистов, вам также могут быть интересны эти статьи NeuronUP: