Руководство по оценке и терапии первичной прогрессирующей афазии (ППА) для специалистов

Паола Гонсалес Ласаро, логопед, специалист по нейролингвистической и нейропсихологической реабилитации, рассказывает о диагностических критериях первичной прогрессирующей афазии (ППА), её клинических вариантах, нейропсихологической оценке и стратегиях вмешательства.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается медленное и постепенное нарушение речи. Это клиническое руководство призвано облегчить принятие решений специалистами, рассматривая течение и симптоматику каждого варианта ППА (нефлюентного/аграмматического, семантического и логопенического), мультидисциплинарный диагностический процесс, комплексное вмешательство и поддержку окружения.

Что такое первичная прогрессирующая афазия? Диагностические критерии и клиническое течение

Клиническое определение и разграничение профиля ППА

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается медленное и постепенное нарушение речи. Остальные когнитивные способности остаются сохранными или слегка нарушенными как минимум в течение двух лет от начала болезни; со временем они тоже страдают и на поздних стадиях заметно ухудшаются. Чтение и письмо также постепенно нарушаются. 

В качестве критериев исключения (Mesulam, 2003) нарушение речи не должно иметь сосудистого или опухолевого происхождения или быть следствием психического расстройства, например тревоги или депрессии. Диагноз ППА также исключается, если основное нарушение в начале болезни не языковое, а поведенческое или касается другой когнитивной способности (например, памяти). 

Первичная прогрессирующая афазия — результат постепенной атрофии различных областей мозга, связанных с речью, вызванной нейропатологией, такой как болезнь Альцгеймера или лобно-височная деменция. При этих и других нейродегенеративных заболеваниях у пациентов может наблюдаться прогрессирующая утрата речи. 

Однако в этих случаях афазия — лишь один из компонентов общего ухудшения: она появляется позже и менее выражена, чем другие когнитивные нарушения. Можно сказать, что у таких пациентов прогрессирующая афазия, но не ППА. Последний диагноз оправдан только тогда, когда проблема с речью изначально проявляется изолированно и остаётся наиболее значимым нарушением на протяжении всего течения болезни.   

Течение первичной прогрессирующей афазии (ППА)

Течение болезни у пациентов с ППА можно разделить на четыре стадии:

1. Бессимптомная, или доклиническая.
2. Появление первых признаков и симптомов. Наиболее частый — трудность с подбором имён собственных, специальных терминов или редких слов. Также могут наблюдаться ошибки в спряжении глаголов, артикуляции и/или письме.
3. Языковые нарушения становятся очевидными. В невербальных навыках результаты обычно хорошие или слегка нарушены. Пациенты могут выполнять повседневные дела, кроме тех, что напрямую связаны с использованием речи, например рассказать историю или написать текст.
4. По мере прогрессирования болезни явно нарушаются и другие когнитивные, поведенческие и двигательные функции, а речь тяжело страдает. Эту стадию называют афатической деменцией (González Victoriano и Rojas Herrera, 2019).

Первые симптомы первичной прогрессирующей афазии обычно появляются в возрасте 50–60 лет; они встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средняя продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза — от 7 до 14 лет. 

Варианты первичной прогрессирующей афазии (ППА)

Речь пациентов с ППА может нарушаться по-разному. Сегодня выделяют три варианта — нефлюентный/аграмматический, семантический и логопенический (Gorno-Tempini et al., 2011), — установленные на основе клинической картины и нейропатологических данных. 

Около 70% пациентов с ППА отвечают критериям одного из вариантов (Mesulam, 2016). В остальных случаях особенности их речи не соответствуют явно ни одному из клинических синдромов или сочетают черты нескольких вариантов. 

Нефлюентный/аграмматический вариант ППА

Речь пациентов аграмматична, заметно замедлена и требует усилий. Часто наблюдается речевая апраксия, а также искажения, пропуски, замены и вставки фонем при разговоре. Кроме того, в некоторых случаях наблюдается дизартрия. Прогрессирование симптомов может приводить к мутизму. 

Понимание обычно нарушается на морфосинтаксическом уровне: трудно понимать грамматически сложные предложения. При этом понимание отдельных слов сохраняется. 

Что касается называния, трудности с подбором слов заметнее при назывании действий, чем предметов. Подсказка первого слога слова, которое пациент не может назвать, обычно хорошо помогает. 

Этот вариант — результат атрофии в области зоны Брока. Из-за локализации поражения часто наблюдаются дисфагия, двигательные нарушения (например, скованность при ходьбе, замедленность движений, нарушение равновесия) и нарушения исполнительных функций. Кроме того, могут возникать нетяжёлые поведенческие расстройства, такие как депрессия и апатия.

В большинстве случаев этот вариант связан с патологическими изменениями при лобно-височной деменции.

Семантический вариант ППА

Центральные нарушения этого варианта — аномия и трудности с пониманием отдельных слов. Беглость, артикуляция, грамматика и способность к повторению сохраняются. 

Хотя аномия присутствует при всех вариантах, здесь речь идёт о тяжёлом нарушении. Постепенно содержание речи становится малоинформативным, расплывчатым и неконкретным. Лексические проблемы обусловлены разрушением значения слов и того, что они обозначают, поэтому фонологические подсказки или предложение вариантов для выбора правильного слова обычно не помогают. 

Нарушение лексического понимания и аномия считаются проявлениями расстройства семантической памяти, которое затрагивает и узнавание людей и предметов. Вследствие постепенной утраты семантических знаний у пациентов может развиваться зрительная агнозия (нарушение зрительного узнавания предметов). 

Этот вариант связан с атрофией передних отделов височных долей, более выраженной в левом полушарии. 

Уже на ранних стадиях могут возникать нарушения поведения и социального познания, такие как расторможенность, раздражительность, апатия, навязчивые тенденции, недостаток эмпатии и пренебрежение уходом за собой (Tippett и Keser, 2022). Важно, чтобы люди, живущие с пациентом, получали поддержку, чтобы как можно лучше справляться с этими изменениями.

В большинстве случаев лежащая в основе нейропатология — лобно-височная деменция. Иногда этот вариант связан с болезнью Альцгеймера.

Логопенический вариант ППА

Он характеризуется нарушением доступа к словарю и способности к повторению, главным образом фраз и предложений. Спонтанная речь медленная, с колебаниями и частыми паузами для поиска слов. Обычно наблюдаются фонологические парафазии, то есть замена одной или нескольких фонем в словах. Вспоминание слов может облегчаться подсказкой первой буквы или слога. Артикуляция, морфосинтаксическое построение и понимание слов, фраз и коротких предложений сохраняются; со временем нарушается понимание длинных и сложных предложений. 

Проблемы с повторением и пониманием предложений, а также фонологические ошибки при назывании указывают на центральное нарушение как слухоречевой кратковременной памяти, так и фонологической обработки. 

Нейровизуализация показывает атрофию в левой височно-теменной области. Может страдать и левый гиппокамп. Из-за локализации поражения, помимо языковых нарушений, часто наблюдаются акалькулия, апраксии и нарушения зрительно-пространственных навыков.

Наиболее частая лежащая в основе патология — болезнь Альцгеймера, поэтому при этом варианте также часто наблюдаются нарушения эпизодической памяти. 

Вариант ППА	Языковые особенности	Понимание	Локализация атрофии	Лежащая в основе нейропатология
Нефлюентный/аграмматический	Аграмматичная, медленная речь с усилием; речевая апраксия; больше трудностей при назывании действий.	Трудности с грамматически сложными предложениями; понимание отдельных слов сохранено.	Область зоны Брока.	Лобно-височная деменция.
Семантический	Тяжёлая аномия и утрата семантических знаний; беглость, артикуляция, грамматика и повторение сохранены.	Явные трудности с пониманием отдельных слов.	Передние отделы височных долей (сильнее в левом полушарии).	Лобно-височная деменция (иногда болезнь Альцгеймера).
Логопенический	Нарушение повторения фраз/предложений и доступа к словарю; речь с паузами и фонологическими парафазиями.	Сохранено для слов и коротких фраз; с течением болезни нарушается для длинных и сложных предложений.	Левая височно-теменная область и левый гиппокамп.	Болезнь Альцгеймера.

Процесс диагностики вариантов первичной прогрессирующей афазии

Как правило, диагноз ППА ставится на основании неврологического обследования, оценки речи и нейропсихологической оценки. Также необходимо собрать полный анамнез, получив от пациента и близких родственников сведения о начале и прогрессировании симптомов (Europa et al., 2020).

Неврологическое обследование и биомаркеры спинномозговой жидкости

В рамках неврологического обследования проводятся различные исследования, чтобы подтвердить, что симптомы не вызваны другими причинами, такими как опухоль, сосудистая патология, дефицит витаминов или инфекция. 

Неврологическое обследование может включать люмбальную пункцию, позволяющую выявить отклонения уровней определённых биомаркеров в спинномозговой жидкости, что помогает определить лежащую в основе нейропатологию. МРТ также может быть полезна для описания паттернов атрофии каждого варианта ППА.

Логопедическая и лингвистическая оценка

Оценка речи должна охватывать основные языковые навыки, чтобы определить, какие из них лучше сохранены, а какие нарушены. Это важно, поскольку определённые паттерны характерны для каждого варианта, а также необходимо для отслеживания динамики пациента.

Нейропсихологическая оценка и когнитивный скрининг

Наконец, нейропсихологическая оценка обычно начинается со скрининговых тестов, таких как MoCA (Монреальская шкала оценки когнитивных функций), а затем по результатам при необходимости применяются другие тесты для более полной оценки различных когнитивных способностей.

Вмешательство и сопровождение при первичной прогрессирующей афазии

Логопедическая терапия и системы альтернативной и дополнительной коммуникации

Хотя речь пациентов с ППА постепенно и необратимо ухудшается, поддержка в виде логопедической терапии рекомендуется всегда. 

• На начальных стадиях цель терапии — как можно дольше сохранять языковые трудности стабильными или добиться их медленного прогрессирования. 
• На средних и поздних стадиях, когда проблемы с коммуникацией становятся тяжелее, необходимо обучать пациентов компенсаторным стратегиям и техникам невербальной коммуникации, позволяющим им продолжать участвовать в повседневной деятельности и сохранять хорошее качество жизни. Среди компенсаторных стратегий — использование средств дополнительной и альтернативной коммуникации, таких как коммуникативные тетради и доски с функционально значимыми для пациента и его близких словами и фразами. 

Комплексная когнитивная стимуляция

Помимо стимуляции речи рекомендуется стимулировать и другие когнитивные способности, в том числе память, внимание, счёт и исполнительные функции. 

Психообразование и сети поддержки для родственников и/или ухаживающих

Наконец, необходимо учитывать, что ППА затрагивает и тех, кто живёт рядом с пациентом. Поэтому центральная цель лечения — информирование и поддержка родственников и ухаживающих (Briales Grzib et al., 2022). Важно сопровождать их, чтобы они могли разрешить сомнения, освоить эффективные способы общения и ухода и закрепить использование компенсаторных стратегий в повседневной жизни. 

Кроме того, их нужно направлять, чтобы они создали сети поддержки и научились заботиться о себе (González Lázaro и González Ortuño, 2024).

Выводы о клинической практике при ППА

ППА — редкое нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается медленное и постепенное ухудшение речи. В первые годы болезни нарушения исключительно языковые. Позже страдают и другие когнитивные способности, движения и поведение. Сегодня выделяют три клинических варианта с характерными речевыми симптомами и отличительными паттернами атрофии мозга.

Оценка должна учитывать неврологические, языковые и нейропсихологические аспекты. Лечение направлено на максимально долгое сохранение способностей пациента с помощью стимуляции речи и когнитивных функций. Позже цель — компенсировать функции с помощью средств дополнительной и альтернативной коммуникации, позволяющих пациенту продолжать участвовать в повседневной деятельности. Не менее важны в лечении сопровождение, руководство и поддержка родственников и ухаживающих на разных этапах болезни.

Библиография

• Briales Grzib, H., Matías-Guiu Antem, J., Peláez Parra, L., García García, N., y Sánchez Briales, J. (2022). Afasia progresiva primaria: La guía para el familiar. Asociación Ayuda Afasia.
• Europa, E., Iaccarino, L., Perry, D.C., Welch, A. E., Rabinovici, G. D., y Henry, M. L. (2020). Diagnostic assessment in primary progressive aphasia: An illustrative case example. American Journal of Speech-Language Pathology, 29(4), 1833–1849. https://doi.org/10.1044/2020_AJSLP-19-00128
• González Lázaro, P. y González Ortuño, B. (2024). Afasia: De la teoría a la práctica (2.ª ed.). Editorial Médica Panamericana.
• González Victoriano, R. y Rojas Herrera, M. (2019). Afasia progresiva primaria y apraxia del habla progresiva primaria: Revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 19(2), 1–25.
• Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., y Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
• Mesulam, M.M. (2003). Primary progressive aphasia: A language-based dementia. The New England Journal of Medicine, 349(16), 1535–1542. https://doi.org/10.1056/NEJMra022435
• Mesulam, M.M. (2016). Primary progressive aphasia and the left hemisphere language network. Dementia & Neurocognitive Disorders, 15(4), 93–102. https://doi.org/10.12779/dnd.2016.15.4.93
• Tippett, D. C., y Keser, Z. (2022). Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology, 185, 81–97. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823384-9.00007-1  

Если вам понравилась эта статья — руководство по оценке и вмешательству при первичной прогрессирующей афазии (ППА) для специалистов, — вас наверняка заинтересуют эти статьи NeuronUP: