Что такое фронтотемпоральная деменция и как она влияет?

Мануэль Кассинельо Марко, психиатр, специалист по нейропсихиатрии и психолог, рассказывает в этой статье о том, как проявляется лобно-височная деменция.

Хотя, думая о деменции, мы обычно вспоминаем деменцию альцгеймеровского типа, на самом деле существует множество других нейродегенеративных состояний. Их объединяет прогрессирующая атрофия различных отделов мозга. Среди них — лобно-височная деменция. Важно распознавать её симптомы, чтобы обратиться к специалистам, которые как можно раньше начнут реабилитационное лечение.

Лобно-височная дегенерация и деменция

Лобно-височная деменция, или болезнь Пика, — клинический синдром, в котором преобладают изменения личности в сочетании с нарушениями поведения, речи и когнитивным снижением. Однако её важно отличать от лобно-височной дегенерации. Последний термин означает лишь наличие атрофии, ограниченной префронтальными и передними височными долями. То есть атрофия может присутствовать без связанной с ней клинической картины деменции.

Лобно-височная деменция, известная также как болезнь Пика, названа в честь первооткрывателя Арнольда Пика и связана с наличием так называемых телец Пика — групп повреждённых нейронов, возникающих из-за отложения белка тау и невозможности его выведения; с этим связан сопутствующий процесс, известный как глиоз, который оставляет повреждение, похожее на рубец. 

Симптомы лобно-височной деменции

Говоря о лобно-височной деменции, важно подчеркнуть, что речь идёт не об одной клинической картине, а о различных состояниях с общими повреждениями, клинические проявления которых могут различаться. Поэтому в этом разделе нужно различать три основных клинических варианта: поведенческий вариант лобно-височной деменции, прогрессирующую нефлюентную афазию и семантическую деменцию.

• Поведенческий вариант: самый распространённый вариант; его типичные симптомы:
  • нарушения поведения,
  • изменения личности, 
  • апатия (с этим проявлением нужно быть осторожным, так как его часто путают с депрессией),
  • расторможенность,
  • неуместное поведение,
  • нарушение способности к суждению,
  • нарушения пищевого поведения, например употребление несъедобного (например, испорченной еды),
  • отказ от гигиены и ухода за собой,
  • ригидность поведения,
  • раздражительность.
• Прогрессирующая нефлюентная афазия: среди её симптомов:
  • аномия, или трудности с подбором слов и называнием предметов (это основной симптом),
  • неправильное использование глагольных времён,
  • нарушение порядка слов,
  • более обширные грамматические ошибки,
  • мутизм (это конечный симптом в течении данного варианта).
• Семантическая деменция: при этой последней форме у человека обычно наблюдаются:
  • проблемы с пониманием как прочитанного, так и услышанного,
  • трудности с называнием и даже описанием предметов,
  • лучшая сохранность автобиографической памяти и памяти на события; примечательно, что, несмотря на ограниченное понимание, такие люди, по-видимому, способны поддерживать обычный разговор. Однако если его проанализировать, этот разговор «пуст» по информации.

Стадии лобно-височной деменции

Хотя течение всех вариантов прогрессирующее, с эпизодическими ухудшениями из-за осложнений, например инфекций, на практике я бы выделил две стадии:

• Стадия 1, или досимптомная: на этой стадии ещё нет типичных симптомов различных форм. Однако могут встречаться некоторые симптомы, такие как апатия, потеря интереса или проблемы с вниманием. На этом этапе, хотя семья начинает замечать непривычные ситуации, она может не придавать им значения, если в семье не было подобных случаев.
• Стадия 2, или симптомная: на этой стадии начинают проявляться наиболее типичные симптомы каждого варианта. Длительность течения, а также число и интенсивность симптомов сильно различаются у разных людей и зависят, помимо прочего, от осложнений, таких как госпитализации, инфекции мочевыводящих путей, декомпенсация других заболеваний, смена места жительства и т. д. Как правило, на этой стадии наблюдается всё большая зависимость от ухаживающих и родственников.

Причины лобно-височной деменции

Как мы уже говорили, при слове «деменция» мы обычно думаем о болезни Альцгеймера. Однако лобно-височная деменция составляет примерно 5–10% всех деменций, а при начале заболевания до 65 лет этот процент возрастает до чуть более 20%. Как и болезнь Альцгеймера, она имеет хроническое и прогрессирующее течение.

Лобно-височная деменция имеет сильную генетическую составляющую: в 50% случаев в семье есть случаи лобно-височной деменции, психических расстройств или БАС. Она одинаково часто встречается у обоих полов и связана с несколькими генами: PGRN (ген програнулина) и MAPT (ассоциированный с микротрубочками белок тау), оба расположены в хромосоме 17q21. Это означает, что лобно-височная деменция в значительной доле случаев наследственная. 

Диагностика лобно-височной деменции

Как и при других деменциях, диагноз ставится клинически и требует проведения ряда исследований, таких как:

• Анализ крови, включающий витамин B12, фолиевую кислоту, гормоны щитовидной железы и в целом все параметры, позволяющие отличить её от обратимой причины деменции.
• Исследование спинномозговой жидкости, при котором анализируется уровень белка тау, чтобы отличить эту деменцию от деменции альцгеймеровского типа.
• Нейровизуализационные исследования, например анатомическая и функциональная МРТ головного мозга, на которой видна атрофия обеих лобных долей и снижение их активности. Иногда можно увидеть и атрофию височных долей. Следует знать, что, поскольку это неоднородное состояние с 3 различными формами, данные нейровизуализации обычно различаются у разных людей и при разных клинических формах.

Лечение лобно-височной деменции

К сожалению, на сегодняшний день излечивающего лечения лобно-височной деменции не существует, и лечение является симптоматическим. В этом отношении доступны следующие методы:

• Антидепрессанты: предпочтительно препараты первой линии, или серотонинергические, поскольку из-за локализации атрофии наблюдается более выраженный дефицит серотонина, при котором такое лечение может быть полезным.
• Тразодон: атипичный антидепрессант, который применяется для коррекции нарушений поведения и хорошо переносится.
• Антипсихотики: в низких дозах помогают уменьшить раздражительность, нарушения поведения, возможные психотические симптомы и бессонницу.
• Что касается ингибиторов ацетилхолинэстеразы или мемантина, обычно применяемых при болезни Альцгеймера, нет чётких доказательств, позволяющих рекомендовать их пациентам с лобно-височной деменцией.
• Когнитивная реабилитация: сегодня существует множество программ когнитивной реабилитации, которые, хотя и не меняют течения болезни, позволяют заметно улучшить качество жизни таких пациентов благодаря тренировке возникающих дефицитов под руководством специалистов.

Что касается продолжительности жизни, разброс очень широк. Однако обычно она составляет от двух до десяти лет после постановки диагноза. 

Поэтому крайне важно обеспечить качественный мультидисциплинарный подход с участием неврологов, эрготерапевтов, логопедов, нейропсихиатров и нейропсихологов. Совместная работа всех этих специалистов направлена на качественное лечение — как медикаментозное, так и реабилитационное, — позволяющее улучшить качество жизни не только пациента, но и ухаживающих за ним.

Библиография

• Tratado de Neuropsicogeriatría.
• Neuropsicología de Javier Tirapu Ustárroz, Marcos Ríos Lago y Fernando Maestú Unturbe.
• Introducción a la psicopatología y psiquiatría de J. Vallejo.
• Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias de R. Alberca y S. López-Pouda.
• Psiquiatría Geriátrica de Agüera, Martín y Sánchez.

Если вам понравилась эта статья о лобно-височной деменции, вас наверняка заинтересуют эти статьи NeuronUP: