Эксперт в области нейропсихологии Кристина Трояно Хименес рассказывает в этой статье, что такое лобно-височная деменция, каковы её типы, симптомы, причины, диагностика и лечение.
Что такое лобно-височная деменция
Лобно-височная деменция (ЛВД) встречается реже других деменций и поражает более молодых людей (40–65 лет). Это вторая по частоте причина пресенильной деменции; поражаются лобные и височные доли (они атрофируются).
Чаще всего появляются симптомы, связанные прежде всего с поведением и личностью. Пациенты с лобно-височной деменцией могут быть сложными в уходе. Из-за изменений личности они могут создавать множество конфликтов, вплоть до столкновений с окружающими и даже с родственниками.
Типы лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция поражает лобные и височные доли, вызывая их атрофию. В отличие от других деменций, поражение приводит к изменениям поведения, проблемам с языком и речью, а в некоторых случаях — к двигательным нарушениям.
Лобно-височная деменция с поведенческими нарушениями:
У этих пациентов меняется личность. Их поведение претерпевает эмоциональные изменения: они могут быть очень возбуждены или, наоборот, настолько заторможены, что без указаний даже не сдвинутся с места.
Среди изменений личности — расторможенность и всё менее уместное поведение:
- Пренебрегают гигиеной
- У некоторых усиливается интерес к сексу, а у части развивается синдром Клювера — Бьюси (повышенный интерес к сексу, причмокивание и тяга брать предметы в рот…)
- Их речь может становиться более непристойной
- Может появляться повторяющееся поведение
- Они могут становиться более импульсивными или компульсивными
Лобно-височная деменция с афазией:
В этих случаях больше всего страдает речевая область: возникают проблемы с речью, общением, чтением, письмом и пониманием.
Всё начинается со сбоев речи, аномии, нарушений артикуляции и т. д. и постепенно прогрессирует, пока общение не становится невозможным; речевые симптомы при этой деменции могут оставаться единственными в течение многих лет. В других случаях болезнь прогрессирует быстрее. По мере развития болезни люди обычно говорят всё меньше, пока совсем не перестают.
Лобно-височная деменция с двигательными нарушениями:
Страдает движение; возможны ЛВД с паркинсонизмом или ЛВД с боковым амиотрофическим склерозом.
Один из типов лобно-височной деменции — болезнь Пика, для которой характерны тяжёлая атрофия, гибель клеток и наличие аномальных клеток Пика.
Симптомы лобно-височной деменции
- Они прогрессируют, но течение у пациентов различается
- Затрагивают личность, поведение и речь
- Память страдает меньше, чем при других деменциях
- Трудности абстрактного мышления, внимания и памяти на недавние события
- Нарушаются планирование и организация при выполнении задач или развитии
идей - Легко отвлекаются, но обычно ориентированы и выполняют повседневные
дела - Дизартрия, или трудности артикуляции речи
- У людей с афазией часто бывает слабость мышц головы и шеи,
отсюда нарушения глотания - Может появиться аномия (неузнавание предметов) и прозопагнозия (неузнавание
лиц)
Причины лобно-височной деменции
Причины лобно-височной деменции известны не до конца, однако у пациентов с этой патологией в нейронах больше белков TAU и TDP-43 или они имеют аномальную форму; их накопление приводит к повреждению и последующей гибели клеток.
В других случаях, по-видимому, имеется генетическая мутация; судя по всему, она связана с поведенческим вариантом — предполагается, что у 10–30% пациентов с лобно-височной деменцией. Также установлено, что при семейном анамнезе ЛВД есть генетическая причина.
Диагностика лобно-височной деменции
Диагностика лобно-височной деменции сложна, поскольку её симптомы можно спутать с другими деменциями, и нередко сначала ставят ошибочный диагноз деменции альцгеймеровского типа — ведь это более редкая и менее известная деменция; в таких случаях и лечение оказывается неправильным.
Поэтому так важен точный диагноз. Многие годы я наблюдала такие случаи: лекарства не действовали на симптомы, и улучшение наступало, когда диагноз и фармакотерапия становились правильными. Сегодня, к счастью, у нас достаточно методов нейровизуализации, способных показать, где находится поражение мозга, и подтвердить диагноз.
Среди новейших методов нейровизуализации — МРТ головного мозга и средняя корковая диффузия, которые помогают поставить более точный диагноз.
Диагностика лобно-височной деменции обычно начинается с беседы с пациентом и родственниками и дополняется нейровизуализацией; в некоторых случаях при подозрении на наследственный характер диагноз подтверждает генетический тест.
К сожалению, как и почти при всех деменциях, подтвердить диагноз можно и посмертно — при аутопсии мозга.
Лечение лобно-височной деменции
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение включает применение антипсихотиков у пациентов с поведенческими проблемами, особенно с компульсивным поведением. Также применяются антидепрессанты, а при двигательных нарушениях — препараты, действующие на эту сферу.
Среди новых методов лечения — селенат натрия, который повышает активность фермента протеинфосфатазы 2A, расщепляющего белок TAU, в больших количествах обнаруживаемый в нейронах у пациентов с деменцией.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение разнообразно и зависит от типа пациентов.
Пациентам с речевыми нарушениями важно обращаться к логопеду.
Пациентам с двигательными нарушениями рекомендуется физиотерапия.
В целом используются эрготерапия и когнитивная стимуляция; хотя по сравнению с другими деменциями ориентация и память здесь изначально страдают меньше, важно работать со всеми областями мозга.
И особенно важен для этих пациентов распорядок дня.
Течение лобно-височной деменции
Течение лобно-височной деменции отличается от других деменций, например болезни Альцгеймера. Обычно оно прогрессирующее и зависит от конкретного пациента.
У одних болезнь развивается медленнее, около десяти лет, у других быстрее, и влияет тип поражения. Например, у пациента с афазией в итоге развиваются нарушения глотания, такие как дисфагия, и течение его болезни будет совсем иным, чем у пациента с двигательными или поведенческими нарушениями.
Быстрее всего прогрессирует поведенческий вариант, вариант с афазией занимает промежуточное положение.
Средняя продолжительность жизни — от 6 до 8 лет, максимум 15 лет.
Как и при всех деменциях, важно, помимо ранней и точной диагностики, как можно раньше начать работу с помощью разных вариантов: когнитивной стимуляции, физиотерапии, эрготерапии и т. д.
Я много лет работаю в этой области и видела самых разных пациентов, а также то, как все эти методы замедляли развитие болезни. Правда, за последние три года, во время пандемии, многие пациенты перестали посещать дневные центры, и болезнь у них прогрессировала быстрее. Из-за протоколов COVID-19 здравоохранение отчасти отодвинуло специализированную помощь на второй план, многим поставили диагноз на поздней стадии, медикаментозное и немедикаментозное лечение начинается поздно, и мы сталкиваемся с очень запущенными пациентами с поведенческими нарушениями. Работа с ними усложняется. Таковы некоторые побочные последствия пандемии, во время которой всё остановилось.
Выводы
Лобно-височная деменция, как и многие деменции, — психосоциальное заболевание, поскольку затрагивает не только больного, но и его окружение, ухаживающих лиц, родственников.
Возможно, сейчас мы приближаемся к пику этой тихой пандемии, которая на фоне старения населения затрагивает всё больше людей. Многое достигнуто в понимании причин, в лекарствах, технологиях, диагностике и повседневной борьбе с болезнью (с помощью различных терапий).
Путь ещё не пройден. Без сомнения, прогресс генной инженерии и технологий поможет в будущем ставить очень ранний диагноз, а однажды, возможно, и искоренить эти болезни, как многие болезни прошлого. Но сегодня мы продолжаем изо дня в день бороться с болезнью имеющимися средствами и стараемся дать пациенту и его окружению качество жизни и достоинство.
Болезнь Альцгеймера стирает память, но не чувства.
Паскуаль Марагаль
Часто задаваемые вопросы о лобно-височной деменции
1. Что такое лобно-височная деменция?
Лобно-височная деменция (ЛВД) — нейродегенеративное заболевание, вызывающее атрофию лобной и височной долей. Обычно начинается в 40–65 лет и вызывает прежде всего нарушения поведения и речи. Это важная причина пресенильной деменции.
2. Какие существуют типы лобно-височной деменции?
Выделяют три основные формы: поведенческий вариант (изменения личности и расторможенность), ЛВД с афазией (нарушение речи) и ЛВД с двигательными нарушениями (паркинсонизм или БАС). Болезнь Пика — подтип с тяжёлой атрофией и клетками Пика.
3. Какие симптомы вызывает лобно-височная деменция?
Она вызывает изменения личности, расторможенность и импульсивность, повторяющееся поведение и проблемы с планированием и организацией. Речь может становиться непристойной или обедняться; возникают дизартрия, аномия и прозопагнозия. Память обычно страдает меньше, чем при других деменциях.
4. Каковы причины лобно-височной деменции?
Она связана с аномальным накоплением белков тау и TDP-43 в нейронах, что приводит к повреждению и гибели клеток. В 10–30% случаев есть генетические мутации и семейный анамнез, особенно при поведенческом варианте.
5. Как диагностируется лобно-височная деменция?
Диагностика сочетает клиническое интервью с пациентом и семьёй и нейровизуализацию. МРТ и средняя корковая диффузия помогают локализовать атрофию. При подозрении назначаются генетические тесты. Окончательное подтверждение возможно посмертно.
6. Какие существуют методы лечения лобно-височной деменции?
Излечения нет. Лечение включает антипсихотики при компульсивном поведении, антидепрессанты и препараты при двигательных нарушениях. Рекомендуются логопедия, физиотерапия, эрготерапия, когнитивная стимуляция и распорядок дня. Селенат натрия изучается из-за его действия на тау.
Литература
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK «https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin» Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
Занимайся когнитивной стимуляцией на разных языках
Добавить комментарий