Аннозогнозия при болезни Альцгеймера

Нейропсихолог Анхель Мартинес Ногерас рассказывает в этой статье о том, как проявляется анозогнозия при болезни Альцгеймера и как она влияет на повседневную деятельность.

Что такое анозогнозия

Анозогнозия, или неосознание собственной болезни или инвалидности, — частый симптом различных неврологических нарушений и заболеваний. Люди с анозогнозией не признают своих когнитивных или двигательных ограничений, хотя для окружающих они очевидны. Такое неосознание связано не с намеренным отрицанием или непониманием себя или окружения, а со сбоем самовосприятия, вызванным повреждением мозга. Определить это просто, но понять и принять трудно тем, кто сопровождает пациента с анозогнозией в повседневной жизни, включая специалистов.

Дефицит осознания болезни, или анозогнозия, наряду с амнезией — одно из нарушений, которым посвящено больше всего литературы о болезни Альцгеймера (БА). Однако это внимание исследователей к анозогнозии так и не дошло до широкой публики, то есть до того, что знают об этом нарушении семьи и специалисты. На самом деле большинство семей, приходящих на приём к неврологу или нейропсихологу, даже не подозревают о существовании анозогнозии. Не говоря уже о понимании того, насколько важно понимать её и справляться с ней в семье.  

Анозогнозия в цифрах

Хотя данные сильно различаются — вероятно, потому, что нет ни единого подхода к её изучению, ни «золотого стандарта» её оценки, — считается, что у 20–80% пациентов с БА в какой-то момент течения болезни развивается дефицит осознания болезни (Starkstein, 2014). Если сузить взгляд и сосредоточиться на продромальной и доклинической фазах, то есть на самой ранней стадии болезни, разногласия ещё больше. 

В этих случаях имеющиеся данные весьма противоречивы: одни исследования находили признаки анозогнозии на начальных стадиях БА, другие — нет (Roberts et al., 2009; Spalletta et al., 2012; Piras et al., 2016). Однако постепенно этот вопрос проясняется, и ряд недавних данных подтверждает признаки анозогнозии у людей как с лёгкими когнитивными нарушениями, так и в доклинической и продромальной фазах БА (Guieysse et al., 2023). 

По оценкам, как минимум у 10% этих пациентов может наблюдаться дефицит осознания болезни, и этот процент постепенно растёт по мере прохождения последующих стадий болезни. 

Анозогнозия при болезни Альцгеймера

Это раннее выявление анозогнозии не тривиально: это очень важный признак в течении болезни у пациента, и чем раньше его обнаружить, тем лучше мы будем готовы к тому, что может произойти дальше. Накапливаемые данные об анозогнозии указывают, что её раннее появление связано с более высоким риском перехода от лёгких когнитивных нарушений к болезни Альцгеймера, с худшим прогнозом течения болезни, с большей нагрузкой на семью, с большей тяжестью психопатологических симптомов — апатии, бреда, депрессии, тревоги, раздражительности, ажитации или расторможенности, — а также с амнестическим и дизэкзекутивным когнитивным снижением (Starkstein et al., 2006; De Carolis et al., 2015; Mak et al., 2015; Gerretsen et al., 2017; Vannini et al., 2017). 

На нейроанатомическом уровне, как и в случае любого когнитивного процесса, не существует конкретного места, где располагалась бы способность осознавать болезнь или здоровье: следует считать, что эта способность или функция возникает из совместной активности множества областей мозга, то есть нейронной сети. Таким образом, анозогнозию можно объяснить сбоем в работе или разобщением областей мозга, участвующих в доступе к информации, её извлечении и обновлении (задние отделы средней линии, медиальные височные отделы, нижние теменные области коры), в её отслеживании, оценке или контроле (медиальная и латеральная префронтальная кора) или в интроспекции и самосознании (передняя и задняя поясная кора и предклинье). 

Хотя литература на эту тему очень обширна и хватила бы на несколько статей блога, в целом нейровизуализационные исследования показывают, что анозогнозия на ранних стадиях болезни Альцгеймера может быть связана не столько со структурными изменениями, сколько с гипометаболизмом и гипоконнективностью мозга в таких областях, как передняя и задняя поясная кора, предклинье, двусторонние медиальные височные доли, правая латеральная височная доля и базальные отделы переднего мозга, то есть в областях, типично связанных с БА (Starkstein, 2014; Senturk et al., 2017; Vannini et al., 2017; Salmon et al., 2023). 

Итак, мы описали, что такое анозогнозия и её нейроанатомию, но как анозогнозия возникает из дисфункции мозга? Что именно даёт сбой на когнитивном, поведенческом или эмоциональном уровне? Есть несколько теорий или способов объяснить основы анозогнозии; пожалуй, одно из самых распространённых объяснений предлагает Cognitive Awareness Model (CAM) — модульная когнитивная модель, связывающая анозогнозию с амнестическими и исполнительными дефицитами. 

Если кратко, согласно CAM с анозогнозией связаны три фактора: первый — дефицит консолидации новой и обновлённой информации о себе; второй — дефицит процесса сравнения наших текущих и прошлых возможностей; третий — дефицит процесса обновления представления о когнитивном состоянии человека. 

Тем не менее я предлагаю здесь ещё одну интересную идею, которая может расширить предыдущий взгляд на анозогнозию: механистическую гипотезу двойного пути. Согласно этой гипотезе, ключевыми элементами самосознания являются как системы мониторинга ошибок, так и системы эмоциональной обработки, которые по-разному влияют на возникновение анозогнозии при болезни Альцгеймера.

С одной стороны, сбой системы мониторинга ошибок напрямую влияет на осознание ошибки, не позволяя пациентам осознать свою болезнь даже при сбоях в простых задачах. С другой стороны, при дефиците системы эмоциональной обработки пациенты способны замечать свои ошибки, но не способны придать им адекватную эмоциональную значимость, понять их последствия и соответствующим образом скорректировать поведение. И, в-третьих, самая тяжёлая из трёх ситуаций, когда нарушены и мониторинг ошибок, и эмоциональная обработка: пациент не способен ни учиться на ошибках, ни адаптировать поведение (Andrade et al., 2023). 

Влияние анозогнозии на повседневную жизнь

Как всё это проявляется в реальной жизни? Рассмотрим дефицит осознания болезни на примере реального клинического случая молодой женщины. 

Женщина 61 года, диагноз «болезнь Альцгеймера» поставлен в 58 лет; спустя 3 года после постановки диагноза находится на лёгкой стадии по Глобальной шкале деградации (GDS) Рейсберга. У неё антероградный эпизодический дефицит памяти, лёгкие признаки расторможенности, подозрительность, нарушения сна, эмоциональная лабильность, единичный эпизод пространственной дезориентации и дефицит осознания своей амнезии и своей способности выполнять некоторые виды повседневной деятельности. 

Она по-прежнему самостоятельна во всех базовых и некоторых инструментальных видах повседневной деятельности. Всю жизнь была домохозяйкой и хорошо готовила, но теперь ошибается на кухне: в некоторых блюдах не хватает ингредиентов или их слишком много, иногда она их сжигает или оставляет сырыми, дважды обожглась, сунув пальцы в горячее масло на сковороде, чтобы перевернуть продукт, в холодильнике портятся скоропортящиеся продукты (она не помнит дату покупки), а в кухонных шкафах накапливается по нескольку упаковок одних и тех же продуктов, тогда как других, которые используются регулярно, не хватает. Но она по-прежнему хочет готовить и ходить за покупками, хотя забывает продукты из списка ещё до выхода из дома; есть риск пищевого отравления, порезов и ожогов, а также того, что её обманут с деньгами при оплате в магазине. 

Обеспокоенные родственники говорят ей, что она теряет способности, что уже не все блюда получаются хорошо и что ей стоит принять помощь на кухне. В такие моменты она категорически всё отрицает, очень сердится и никогда не признаёт своих ограничений в этой сфере повседневной жизни. На приёме она тоже не признаёт этих дефицитов. Эта ситуация вызывает постоянные споры, ссоры, словесную агрессию, подозрительность и является серьёзным источником эмоциональных нарушений и нагрузки для мужа и детей. 

Анозогнозия оказывает глубокое влияние на повседневную жизнь людей с этим нарушением и их семей. У человека с болезнью Альцгеймера неосознание может вызывать ложное чувство безопасности, что повышает риск несчастных случаев и попадания в опасные ситуации. Для ухаживающих лиц и родственников анозогнозия означает большую эмоциональную нагрузку и практические трудности, поскольку их попытки помочь или защитить близкого могут отвергаться или неправильно истолковываться, вызывая конфликты и фрустрацию. Наша задача — помочь родственникам понять, что их жена или мать не стала упрямой и не то чтобы не хочет признать, что ей нужна помощь дома: у неё сломан нейробиологический механизм, который этому мешает, — процесс сканирования и контроля состояния здоровья относительно реальности. Иногда я привожу пример: пытаться образумить близкого человека — всё равно что просить кого-то ехать на машине без мотора. Это просто невозможно.  

Выводы

Анозогнозия на ранних стадиях болезни Альцгеймера может быть катализатором трудноразрешимых ситуаций, затрагивающих как пациента, так и его окружение: мы можем столкнуться с человеком, у которого когнитивные дефициты уже заметны в выполнении повседневной деятельности, но который их не признаёт и по-прежнему ведёт себя как активный, инициативный человек, самостоятельный в базовых и инструментальных видах повседневной деятельности и, что очень важно, всё ещё считающий, что играет активную роль в заботе о семье и её организации. Анозогнозия при болезни Альцгеймера — сложная проблема, поэтому крайне важно, чтобы специалисты и родственники понимали это состояние, чтобы обеспечивать надлежащий уход и улучшать качество жизни пациентов.

Как сказал нейробиолог Антонио Дамасио, «мы — истории, которые рассказываем сами себе». Анозогнозия показывает, как эти истории могут искажаться с разрушительными последствиями для идентичности и личных отношений.

Если вы хотите узнать некоторые рекомендации по работе с анозогнозией в семье, приглашаем перейти по этой ссылке.

Библиография

• Andrade, K., Guieysse, T., Medani, T., Koechlin, E., Pantazis, D. y Dubois, B. (2023). La hipótesis de la vía dual para la aparición de anosognosia en la enfermedad de Alzheimer. Frontiers in Neurology , 14 , 1239057.
• De Carolis, A., Cipollini, V., Corigliano, V., Comparelli, A., Sepe-Monti, M., Orzi, F., … & Giubilei, F. (2015). Anosognosia in people with cogni-tive impairment: association with cognitive deficits and behavioral dis-turbances. Dementia and geriatric cognitive disorders extra, 5(1), 42-50.
• Gerretsen, P., Chung, J. K., Shah, P., Plitman, E., Iwata, Y., Caravag-gio, F., … & Graff-Guerrero, A. (2017). Anosognosia Is an Independent Predictor of Conversion From Mild Cognitive Impairment to Alzheimer’s Disease and Is Associated With Reduced Brain Metabolism. The Journal of clinical psychiatry, 78(9), e1187-e1196.
• Guieysse, T., Lamothe, R., Houot, M., Razafimahatratra, S., Medani, T., Lejeune, F. X., Dreyfus, G., Klarsfeld, A., Pantazis, D., Koechlin, E., & Andrade, K. (2023). Detecting Anosognosia from the Prodromal Stage of Alzheimer’s Disease. Journal of Alzheimer’s disease: JAD, 95(4), 1723–1733. https://doi.org/10.3233/JAD-230552
• Mak, E., Chin, R., Ng, L. T., Yeo, D., & Hameed, S. (2015). Clinical associations of anosognosia in mild cognitive impairment and Alzhei-mer’s disease. International journal of geriatric psychiatry, 30(12), 1207-1214.
• Piras, F., Orfei, M. D., Caltagirone, C., & Spalletta, G. (2016). Self-awareness in mild cognitive impairment: quantitative evidence from systematic review and meta-analysis. Neuroscience & Biobehavioral Reviews, 61, 90-107.
• Roberts, J. L., Clare, L., & Woods, R. T. (2009). Subjective memory complaints and awareness of memory functioning in mild cognitive im-pairment: a systematic review. Dementia and geriatric cognitive disor-ders, 28(2), 95-109.
• Salmon, E., Meyer, F., Genon, S., Collette, F., & Bastin, C. (2023). Neural correlates of impaired cognitive processes underlying self-unawareness in Alzheimer’s disease. Cortex.
• Senturk, G., Bilgic, B., Arslan, A. B., Bayram, A., Hanagasi, H., Gurvit, H., & Emre, M. (2017). Cognitive and anatomical correlates of ano-sognosia in amnestic mild cognitive impairment and early-stage Alzhei-mer’s disease. International psychogeriatrics, 29(2), 293-302.
• Spalletta, G., Girardi, P., Caltagirone, C., & Orfei, M. D. (2012). Ano-sognosia and neuropsychiatric symptoms and disorders in mild Alz-heimer disease and mild cognitive impairment. Journal of Alzheimer’s Disease, 29(4), 761-772.
• Starkstein, S. E., Jorge, R., Mizrahi, R., & Robinson, R. G. (2006). A diagnostic formulation for anosognosia in Alzheimer’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 77(6), 719-725.
• Starkstein, S. E. (2014). Anosognosia in Alzheimer’s disease: diagnosis, frequency, mechanism and clinical correlates. Cortex, 61, 64-73.
• Vannini, P., Amariglio, R., Hanseeuw, B., Johnson, K. A., McLaren, D. G., Chhatwal, J., … & Sperling, R. A. (2017). Memory self-awareness in the preclinical and prodromal stages of Alzheimer’s disease. Neuropsy-chologia, 99, 343-349.

Если вам понравилась эта статья об анозогнозии при болезни Альцгеймера, вас наверняка заинтересуют эти статьи NeuronUP: