Анозогнозия: что это такое, история и нейропсихологическая реальность

Нейропсихолог Эрис Бадиола объясняет в этой статье, что такое анозогнозия, с чем она может быть связана и как она влияет на повседневную жизнь.

Когда говорят о нейропсихологии, анозогнозия обычно остаётся на втором плане. Поэтому в этой статье мы постараемся объяснить, что это такое, с чем она может быть связана и как она влияет на повседневную жизнь и клиническую практику.

Что такое анозогнозия?

Анозогнозия — неологизм, образованный от греческих слов a («без»), nosos («болезнь») и gnosis («знание»), — буквально означает примерно «незнание о болезни». То есть представление человека о своих определённых ограничениях (когнитивных, поведенческих, эмоциональных или функциональных) расходится с представлением других людей или с результатами объективных тестов.

Это может быть следствием повреждений мозга при приобретённом повреждении головного мозга или нейродегенеративных заболеваниях (Mograbi и Morris, 2018).

Эта трудность восприятия своих ограничений может касаться разных аспектов: от уверенности в том, что человек видит, при корковой слепоте вследствие повреждения затылочной доли (синдром Антона — Бабинского) до неосознания того, что он забывает список покупок, или совершения действий, которые раньше не совершались, — и снова без их осознания.

Следует также отметить, что анозогнозия может быть частичной: пациент может осознавать какое-то одно нарушение, но не замечать остальных или даже преуменьшать значимость проблемы.

История анозогнозии

Открытие этого необычного состояния относится к 1914 году, когда франко-польский невролог Жозеф Бабинский (его имя вам может быть знакомо по рефлексу Бабинского — подошвенному рефлексу) работал с пациентами, перенёсшими инсульт в правом полушарии и вследствие этого страдавшими левосторонней гемиплегией. В переводе оригинального текста на английский, выполненном Langer и Levine (2014), говорится, что когда одну из пациенток просили поднять обе руки, она без труда поднимала правую, а когда очередь доходила до левой, либо не отвечала, либо говорила, что подняла её. Разумеется, поднять её она не могла, но была уверена, что сделала это.

Анозодиафория

В статье 1914 года наш дорогой Жозеф ввёл неологизм «анозогнозия» и, более того, добавил в этот контекст ещё одно слово — анозодиафория (безразличие). Он использовал его для обозначения состояния пациентов, у которых гемиплегия была налицо, но значимость паралича отходила на второй план. Иными словами: осознавая свою гемиплегию, они были к ней совершенно равнодушны и не выражали по этому поводу никакого беспокойства (Langer и Levine, 2014).

Многое оставалось неясным, и отсюда возникла дискуссия, продолжавшаяся весь прошлый век: существует ли анозогнозия на самом деле или пациент притворяется? Отрицает ли он?

Дискуссия: анозогнозия или отрицание дефицита

Наш герой верил в существование анозогнозии, хотя не знал, как это доказать. Ему казалось бессмысленным, чтобы пациент месяц за месяцем притворялся, будто его рука прекрасно работает.

С другой стороны, некоторые авторы полагают, что отрицание дефицита можно объяснить в рамках психодинамической парадигмы, связывая отсутствие осознания с сопротивлениями или защитными механизмами (Ramachandran, 1995; Sims, 2014). Однако современные нейронаучные взгляды подчёркивают, что использование защитных механизмов следует рассматривать в контексте пациентов, чья анозогнозия не зависит от нейрокогнитивных нарушений (Mograbi и Morris, 2018).

Сегодня мы знаем, что анозогнозия — реальность, во многом нейропсихологическая, и что определённые повреждения мозга могут приводить к этому состоянию. Более того, существуют нейроанатомические корреляты, приближающие нас к её пониманию.

Нейроанатомические основы анозогнозии и её распространённость

Бабинский предполагал, что анозогнозия может быть обусловлена повреждениями правого полушария и что её появлению могут способствовать сенсорные нарушения (действительно, пациенты не реагировали на внешние стимулы в поражённых конечностях).

Сегодня было бы ошибкой утверждать, что конкретное повреждение в определённом месте обязательно вызывает конкретные нейропсихологические нарушения. Однако можно говорить о том, что повреждения определённых структур могут способствовать появлению таких нарушений или что повреждения разных областей потенциально связаны с ними.

Как я уже говорил, этиология анозогнозии разнообразна: её частота составляет от 10 до 18% у пациентов, перенёсших инсульт с гемипарезом, тогда как, по оценкам, той или иной формой анозогнозии страдают до 81% людей с диагнозом «болезнь Альцгеймера», и её испытывают также 60% людей с лёгкими когнитивными нарушениями (Acharya и Sánchez-Manso, 2018).

Что касается анозогнозии гемиплегии, то, хотя она чаще встречается при правосторонних односторонних или двусторонних повреждениях, частота её появления сходна у людей с височными, теменными или лобными (подкорковыми и/или корковыми) повреждениями. Однако вероятность анозогнозии выше у людей с повреждениями и лобной, и теменной областей по сравнению с повреждениями других областей мозга (Pia, Neppi-Modona, Ricci и Berti, 2004).

Анозогнозия при лёгких когнитивных нарушениях

В современном систематическом обзоре (Mondragón, Maurits и De Deyn, 2019) отмечается, что у пациентов с лёгкими когнитивными нарушениями анозогнозия обычно связана со снижением перфузии, а также активности в лобной доле и в срединных структурах.

Анозогнозия при болезни Альцгеймера

Что касается анозогнозии при болезни Альцгеймера, в рассмотренных исследованиях отмечается снижение перфузии, активации и метаболизма в срединных корковых структурах, а на более поздних стадиях заболевания то же явление выявляется и в теменно-височных структурах.

Значение для нейропсихологической оценки и реабилитации

Во-первых, при нейропсихологической оценке из-за анозогнозии пациент может ставить под сомнение саму процедуру. «Зачем вы задаёте мне столько вопросов?» — спрашивала меня пациентка, пришедшая на обследование перед началом нейропсихологической реабилитации после инсульта. Отказ от сотрудничества во время оценки может ей помешать, а конфронтация не всегда будет решением (хотя это может показаться очевидным, ниже я объясню почему). Поэтому, учитывая очень разнообразные проявления анозогнозии, при нейропсихологической оценке следует подбирать тесты с учётом индивидуальной и уникальной ситуации пациента. Таким образом, как поступить в такой ситуации, решает специалист, опираясь на навыки, приобретаемые с опытом.

Ещё одна ситуация, которая может возникнуть на реабилитационных занятиях: пациент с проблемами памяти (например, человек с болезнью Альцгеймера) не осознаёт наличия мнестических дефицитов, причём вероятность анозогнозии тем выше, чем дальше зашло заболевание (Hanseew et al., 2019). Дело в том, что при анозогнозии, связанной с проблемами памяти (прежде всего эпизодической), сколько бы мы ни указывали пациенту на эти трудности, это непродуктивно: он почувствует себя хуже и, скорее всего, к следующему занятию не вспомнит о случившемся. В связи с этим рекомендую посмотреть видео «¿Cuándo y cómo abordar la anosognosia?» («Когда и как работать с анозогнозией?»), в котором разграничиваются подходы к людям с болезнью Альцгеймера и к людям с ППГМ (Ruiz-Sánchez de León, 2020).

Поэтому нельзя забывать информировать и обучать родственников и ухаживающих лиц, чтобы они учитывали анозогнозию, ведь она может быть источником конфликтов, в которых плохо может стать как пациенту, так и родственнику. В этом контексте две важные опоры для работы с такой ситуацией — понимание и эмпатия как со стороны родственников, так и со стороны клинического нейропсихолога.

Итак, анозогнозия — верная спутница приобретённого повреждения головного мозга и нейродегенеративных заболеваний, которую нужно учитывать как при нейропсихологической оценке, так и при реабилитации. Подход должен быть адаптирован к пациенту и выстроен с мультидисциплинарных позиций. Кроме того, нужно вовлекать родственников и делать их участниками пути к улучшению качества жизни людей, которым мы хотим помочь.

Библиография

• Acharya, A. B., y Sánchez-Manso, J. C. (2018). Anosognosia. StatPearls Publishing: Treasure Island (Florida).
• Hanseeuw, B. J., Scott, M. R., Sikkes, S. A., Properzi, M., Gatchel, J. R., Salmon, E., … y Alzheimer’s Disease Neuroimaging Initiative. (2020). Evolution of anosognosia in alzheimer’s disease and its relationship to amyloid. Annals of neurology, 87(2), 267-280.
• Langer, K. G., y Levine, D. N. (2014). Babinski, J. (1914). Contribution to the study of the mental disorders in hemiplegia of organic cerebral origin (anosognosia). Traducido por K.G. Langer & D.N. Levine. Traducido del original Contribution à l’Étude des Troubles Mentaux dans l’Hémiplégie Organique Cérébrale (Anosognosie). Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior, 61, 5–8.
• Mondragón, J. D., Maurits, N. M., y De Deyn, P. P. (2019). Functional neural correlates of anosognosia in mild cognitive impairment and alzheimer’s disease: a systematic review. Neuropsychology review, 29(2), 139-165.
• Mograbi, D. C., y Morris, R. G. (2018). Anosognosia. Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior, 103, 385-386.
• Pia, L., Neppi-Modona, M., Ricci, R., & Berti, A. (2004). The anatomy of anosognosia for hemiplegia: a meta-analysis. Cortex, 40(2), 367-377.
• Ruiz-Sánchez de León, J.M. [LOGICORTEX Neuropsicología]. (2020, 2 de septiembre). ¿Cuándo y cómo abordar la anosognosia? [Archivo de vídeo]. Recuperado de https://www.youtube.com/watch?v=uJi7_v_CluM
• Ramachandran, V. S. (1995). Anosognosia in parietal lobe syndrome. Consciousness and cognition, 4(1), 22-51.
• Sims, A. (2014). Anosognosia and the very idea of psychodynamic neuroscience (No. Ph. D.). Deakin University.

Дополнительная рекомендуемая литература

• Orfei, M. D., Caltagirone, C., y Spalletta, G. (2009). The evaluation of anosognosia in stroke patients. Cerebrovascular diseases, 27(3), 280-289.
• Starkstein, S. E. (2014). Anosognosia in Alzheimer’s disease: diagnosis, frequency, mechanism and clinical correlates. Cortex, 61, 64-73.

Если вам понравилась эта статья об анозогнозии, вас могут заинтересовать и другие публикации: