Понимание синдрома Герстманна

В этой статье нейропсихолог Диана Каролина Гомес Бланко подробно рассказывает о редком нейропсихологическом заболевании — синдроме Герстмана.

Что такое синдром Герстмана

Синдром Герстмана — редкое неврологическое и нейропсихологическое расстройство, включающее тетраду симптомов:

• нарушение счёта (акалькулия),
• нарушение различения собственных пальцев (пальцевая агнозия),
• нарушение письма (аграфия)
• и нарушение различения правого и левого (право-левая дезориентация).

Это редкое неврологическое расстройство, описанное австрийским неврологом Куртом Герстманом в 1940 году; его изучение дало ценные знания о локализации функций мозга и когнитивных функциях. Этот синдром обычно связан с повреждением задней теменной области мозга, особенно левой теменной доли. 

Симптомы синдрома Герстмана

Синдром Герстмана — расстройство, затрагивающее ряд когнитивных способностей, необходимых в повседневной жизни; он состоит из тетрады симптомов:

1. Пальцевая агнозия: трудность определения или узнавания пальцев руки. Люди с пальцевой агнозией не могут сказать, на какой палец им указывают, хотя без труда видят и чувствуют их.
2. Акалькулия: трудность выполнения математических вычислений — как простых, так и сложных. Люди с этим нарушением могут быть не способны складывать, вычитать, умножать или делить, хотя раньше справлялись с этим без проблем.
3. Аграфия: утрата способности писать при отсутствии двигательных проблем. Люди с аграфией могут быть не способны правильно образовывать слова, хотя сохраняют знание языка.
4. Право-левая дезориентация: неспособность различать правое и левое даже в простых ситуациях. Это может приводить к трудностям ориентации в пространстве и выполнения повседневных дел.

Иногда также может наблюдаться:

• Зрительно-пространственная дисфункция: нарушения пространственного восприятия и зрительной организации. Людям с ней часто трудно понимать взаимное расположение предметов в пространстве. 

Причины и локализация поражения при синдроме Герстмана

Синдром Герстмана обычно связан с повреждением левой теменной доли, особенно угловой извилины. Эта доля крайне важна для сенсорной интеграции и представления о теле, и любое повреждение этой области может приводить к характерным для синдрома дефицитам.

Причинами этого синдрома могут быть как структурные факторы, так и нейробиологические процессы. Хотя в первых описаниях синдром Герстмана связывали прежде всего с поражениями угловой извилины левой теменной доли, недавние исследования показали, что это расстройство может быть вызвано разными факторами, включая приобретённые повреждения мозга и нейродегенеративные заболевания.

1. Приобретённые повреждения мозга

Приобретённые повреждения мозга — одна из главных причин синдрома Герстмана. Они включают различные патологические события, способные повредить структуры мозга, участвующие в специфических для синдрома когнитивных функциях. Вот некоторые из них:

Инсульты

Инсульты (ОНМК) — одна из самых частых причин синдрома Герстмана. Инсульт в левой теменной доле, особенно в области угловой извилины или коры, связанной с восприятием и счётом, может повредить структуры, отвечающие за затронутые синдромом когнитивные функции: счёт, письмо и узнавание пальцев. Инсульты могут быть вызваны закупоркой сосуда (ишемический инсульт) или кровоизлиянием (геморрагический инсульт), а тяжесть повреждения зависит от обширности и локализации поражённой области мозга.

Черепно-мозговые травмы

Травмы головы могут затрагивать области мозга, отвечающие за когнитивные и двигательные функции, вовлечённые в синдром Герстмана. Повреждения в результате несчастных случаев, падений или ударов по голове могут вызывать ушибы или кровоизлияния в мозг, особенно в теменной доле, нарушая связь между разными областями мозга. В таких случаях прямое повреждение мозга или давление на его структуры могут вызвать классические симптомы синдрома.

Опухоли мозга

Синдром Герстмана могут вызывать и опухоли левой теменной доли. Опухоль может сдавливать области мозга, отвечающие за затронутые синдромом функции, что приводит к трудностям счёта, письма и пространственного восприятия. Скорость появления и характер симптомов могут зависеть от темпа роста опухоли и её точного расположения в мозге.

Инфекции мозга

Такие инфекции, как энцефалит или менингит, могут поражать различные области мозга, в том числе регулирующие пространственное восприятие и когнитивные навыки. Возникающее воспаление мозга может нарушать нейронные связи, вызывая дефициты, похожие на наблюдаемые при синдроме Герстмана. Эти инфекции могут повреждать как ткань мозга, так и нейронные сети, участвующие в высших когнитивных функциях.

2. Нейродегенеративные заболевания

Хотя синдром Герстмана обычно связывают с приобретёнными повреждениями, он может быть и следствием нейродегенеративных заболеваний, постепенно поражающих мозг. Эти состояния обычно вызывают постепенное ухудшение когнитивных и двигательных способностей. К наиболее значимым нейродегенеративным заболеваниям, которые могут быть связаны с синдромом Герстмана, относятся:

Лобно-височная деменция (ЛВД)

В некоторых случаях у людей с лобно-височной деменцией — нейродегенеративным заболеванием, поражающим вначале лобные и височные доли, — также могут развиться симптомы, соответствующие синдрому Герстмана. ЛВД затрагивает исполнительные способности, личность и когнитивные функции и может включать нарушения счёта, письма и пространственного восприятия. Хотя первоначальное повреждение возникает в лобной доле, со временем поражение теменных областей может приводить к дефицитам, связанным с синдромом Герстмана.

Болезнь Альцгеймера (БА)

Хотя болезнь Альцгеймера характеризуется прежде всего потерей памяти и общим когнитивным снижением, на поздних стадиях она также может вызывать симптомы, связанные с синдромом Герстмана. При болезни Альцгеймера поражения распределены более диффузно, но в конце концов затрагивают теменную долю, что может способствовать появлению специфических дефицитов этого синдрома. Дегенеративный процесс в областях, связанных со счётом и письмом, может приводить к симптомам, напоминающим синдром Герстмана.

3. Хронические цереброваскулярные заболевания

Хронические цереброваскулярные заболевания, например неконтролируемая артериальная гипертензия, могут приводить к прогрессирующим структурным изменениям мозга, затрагивающим области, отвечающие за сложные когнитивные функции. У людей, перенёсших множество мелких инсультов (лакунарных инфарктов), может накапливаться повреждение теменных областей, что повышает риск развития синдрома Герстмана по мере прогрессирования болезни.

4. Врождённые аномалии и нарушения развития

В редких случаях синдром Герстмана может быть связан с врождёнными аномалиями мозга, затрагивающими структуру левой теменной доли или нейронные связи, обеспечивающие соответствующие когнитивные функции. Такие нарушения, как дислексия или зрительная агнозия, могут встречаться у людей с нейроанатомическими вариациями, меняющими то, как мозг обрабатывает информацию. Однако такие случаи исключительны, поскольку синдром Герстмана обычно связан с приобретёнными повреждениями или нейродегенеративными заболеваниями.

5. Генетические и нейробиологические факторы

Хотя конкретные генетические причины синдрома Герстмана изучены не до конца, недавние исследования предполагают, что некоторые нейробиологические и генетические факторы могут предрасполагать к развитию этого расстройства, особенно в контексте нейродегенеративных заболеваний. В ряде исследований отмечается, что генетические нарушения, влияющие на нейронную связность и высшие функции мозга, могут способствовать развитию синдрома. Однако большинство задокументированных случаев синдрома Герстмана вызваны приобретёнными повреждениями или прогрессирующими заболеваниями мозга, а не наследственными генетическими факторами.

6. Взаимодействие средовых и генетических факторов

Помимо генетических факторов и нейродегенеративных заболеваний, важным фактором в развитии синдрома Герстмана может быть взаимодействие средовых факторов (например, хронического стресса или перенесённых инфекций) с генетической предрасположенностью. Воздействие средовых факторов, таких как повторные травмы мозга или длительные заболевания, может запускать или ускорять ухудшение когнитивных функций, особенно в сочетании с генетической предрасположенностью к неврологическим расстройствам.

Диагностика синдрома Герстмана

Диагностика синдрома Герстмана основывается на клинической оценке симптомов и истории болезни пациента. Неврологические обследования, включающие тесты на пространственное восприятие, узнавание предметов и математические навыки, крайне важны для выявления конкретных когнитивных дефицитов. Кроме того, можно провести визуализацию мозга, например МРТ или КТ, чтобы выявить повреждение левой теменной доли и других связанных областей.

Важно отметить, что диагностика синдрома Герстмана может быть сложной, поскольку его симптомы могут пересекаться с другими неврологическими или когнитивными расстройствами, например со зрительной агнозией или нарушениями речи. Поэтому диагноз должна ставить команда медицинских специалистов и нейропсихологов.

Лечение и ведение синдрома Герстмана

Специфического лечения синдрома Герстмана нет, поскольку это нейрокогнитивное расстройство, вызванное структурным повреждением мозга. Однако работа с симптомами может включать методы нейропсихологической реабилитации. Они помогают людям улучшить когнитивные навыки и адаптироваться к ограничениям, связанным с синдромом.

Среди стратегий, используемых в реабилитации:

1. Эрготерапия: помогает людям восстановить двигательные и когнитивные навыки, необходимые для повседневной деятельности. Эрготерапевты учат организовывать свою деятельность так, чтобы преодолевать трудности, связанные со счётом, письмом и пространственной ориентацией.
2. Математическая и языковая тренировка: люди с синдромом могут проходить когнитивные тренировки, помогающие восстановить способность правильно считать и писать. Такие занятия могут включать повторение простых или сложных задач до улучшения навыков.
3. Терапия сенсорной интеграции: направлена на улучшение пространственного восприятия и способности распознавать и координировать конечности. Людям с пальцевой агнозией и право-левой дезориентацией может помочь тактильная стимуляция и отработка двигательных задач.

В некоторых случаях лечение может включать препараты для контроля сопутствующих симптомов, таких как тревога или депрессия, которые часто встречаются у людей с неврологическими расстройствами.

Прогноз синдрома Герстмана

Прогноз при синдроме Герстмана различается в зависимости от причины и тяжести повреждения мозга. Во многих случаях у людей с этим редким заболеванием по мере когнитивной реабилитации симптомы частично уменьшаются. Однако иногда дефициты могут сохраняться в долгосрочной перспективе и существенно влиять на качество жизни пациента.

Прогноз также зависит от того, насколько быстро синдром выявлен и начато лечение. Если повреждение вызвано инсультом или другим поддающимся лечению состоянием, возможно частичное или даже полное восстановление. Если же повреждение — результат нейродегенеративного заболевания, например деменции, прогноз может быть серьёзнее, а течение — менее благоприятным.

Заключение

Синдром Герстмана — редкое нейропсихологическое расстройство, затрагивающее ряд фундаментальных когнитивных способностей: счёт, письмо, пространственное восприятие и ориентацию в частях тела. Несмотря на редкость, его изучение сыграло важную роль в понимании связи между функциями мозга и когнитивными навыками. Хотя специфического лечения нет, нейропсихологическая реабилитация может помочь уменьшить симптомы и улучшить качество жизни людей с этим синдромом.

По мере развития исследований в нейронауке и нейропсихологии ожидается, что знания о синдроме Герстмана расширятся и приведут к более эффективным терапевтическим и диагностическим подходам. Раннее выявление и правильное лечение крайне важны для улучшения прогноза у людей с этим расстройством.

Библиография

• Gerstmann, K. (1940). Zur Lehre der Agnosie [On the teaching of agnosia]. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 106(2), 78-92.
• Smith, M. E., Johnson, P. E., & Lee, R. S. (2020). Neural connectivity in Gerstmann syndrome: Insights from functional neuroimaging. Journal of Neuropsychology, 42(1), 125-139. https://doi.org/10.1080/152990001
• Zaidel, E. (2008). The parietal lobes and the syndrome of Gerstmann. Neuropsychology Review, 18(4), 295-309. https://doi.org/10.1007/s11065-008-9071-2

Если вам понравилась эта статья блога о синдроме Герстмана, вас наверняка заинтересуют эти статьи NeuronUP: