Нейропсихологическая реабилитация при болезни Паркинсона

Нейропсихолог Рамон Фернандес де Бобадилья объясняет в этой статье, как провестинейропсихологическую реабилитацию при болезни Паркинсона.

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона является нейродегенеративным расстройством моторного типа, наиболее распространённым, с показателем распространённости в Европе, оцениваемым в 108–207 на каждые 100 000 жителей. Хотя существует меньшинство случаев генетического происхождения, причина в основном неизвестна, причём возраст является основным фактором риска её развития.

Прогрессирование заболевания очень медленное, и большая часть симптоматики обусловлена гибелью дофаминергических нейронов и последующим уменьшением терминалей, связанных с этим нейромедиатором.

Симптомы болезни Паркинсона

Четыре диагностических столпа болезни Паркинсона:

• брадикинезия,
• ригидность,
• тремор
• постуральная нестабильность.

Симптомы обычно проявляются односторонне и, хотя со временем становятся двусторонними, асимметрия обычно сохраняется. Хотя общественность чаще всего ассоциирует болезнь Паркинсона с тремором, на самом деле это не определяющий и не специфический симптом. То, что действительно определяет болезнь Паркинсона — это паркинсонизм. Это обязательно включает наличие брадикинезии (недостаток и замедленность произвольных движений, что проявляется при обследовании в нарушении выполнения повторных движений).

Начальная фаза

После появления моторных симптомов у пациентов наблюдается начальная фаза с хорошим ответом на фармакологическую терапию с применением допаминзаместительной терапии, которая обычно продолжается около 5 лет.

Прогрессирование

С этого момента постепенно развиваются осложнения и появляются новые симптомы по мере прогрессирования нейродегенерации. Время от начала моторной симптоматики до утраты трудоспособности сильно варьирует между пациентами и обычно составляет от 10 до 20 лет.

Немоторная симптоматика

Несмотря на важность моторных симптомов, всё большее внимание уделяется немоторной симптоматике болезни Паркинсона. Это важно не только с диагностической точки зрения (так как такие симптомы встречаются на всех стадиях заболевания), но и представляет собой ключевое значение для наблюдения и ухода за этими пациентами из‑за существенного влияния на их качество жизни.

Немоторная симптоматика очень сложна и охватывает как когнитивные и нейропсихиатрические аспекты, так и расстройства сна, дисфункцию автономной нервной системы, желудочно‑кишечные или сенсорные симптомы. Некоторые из этих симптомов могут быть вызваны или усугублены самой допаминергической терапией (синдром допаминергической дисрегуляции, иллюзии, галлюцинации, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и т.д.).

Когнитивное ухудшение при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона почти неизбежно сопровождается когнитивным снижением в ходе своего течения, и до 80% пациентов развивают деменцию через 20 лет болезни. На ранних стадиях примерно у 30% пациентов отмечается лёгкое когнитивное нарушение, которое является независимым фактором риска последующего развития деменции.

Кроме когнитивного снижения, при болезни Паркинсона очень часто встречаются тревога, депрессия, апатия, иллюзии и галлюцинации.

Когнитивные расстройства в настоящее время признаны высокораспространёнными и имеющими жизненно важное значение для качества жизни этих пациентов.

Традиционно их связывали с дофаминергическим истощением, вторичным по отношению к нейродегенерации чёрного вещества, что приводило к дефициту этого нейромедиатора на уровне стриатума и, как следствие, к нарушению фронто‑субкортикальных цепей.

Тем не менее в последние годы эта точка зрения расширяется ввиду растущих данных о вовлечении кортикальных и экстра‑нигральных структур.

Нейропсихологический профиль при болезни Паркинсона

Начальные когнитивные дефициты при болезни Паркинсона могут быть неочевидны клинически и, наоборот, выявляться при проведении структурированного нейропсихологического обследования.

Таким образом, у пациентов, кажущихся внешне не затронутыми, можно обнаружить когнитивные дефициты, которые в большинстве случаев имеют диз‑исполнительный характер и связаны с нарушениями исполнительных функций.

Фактически, найденный нейропсихологический профиль у пациентов с болезнью Паркинсона похож на тот, что наблюдается у пациентов с поражением лобной доли.

Тем не менее мы также можем встретить пациентов, которые с самых ранних этапов жалуются на клинические трудности, такие как затруднения в поддержании внимания при чтении, при выполнении длительных умственных усилий или когда им нужно выполнить определённые умственные операции.

Характерна трудность «вспомнить слово» («эффект на кончике языка»), что связано с нарушениями в семантической вербальной беглости уже на очень ранних стадиях.

Проблемы с воспоминанием недавних эпизодических событий также часты и связаны с нарушениями в тестах на вербальную память при свободном воспоминании и в тестах визуальной памяти.

Трудности при выполнении одновременных задач, планировании деятельности и организации повседневной жизни (корреспонденция, финансы, рабочие проекты) могут ощущаться пациентами очень рано и связываются с дисфункцией исполнительных функций.

Несмотря на раннее появление дефицитов зрительного восприятия, это обычно не приводит к жалобам на восприятие движения или визуальное распознавание со стороны пациентов.

По мере прогрессирования когнитивного снижения симптомы, связанные с памятью и исполнительными функциями, становятся более заметными как для пациента, так и для его окружения.

Проблемы при переходе к деменции

При переходе к деменции появляются языковые проблемы, и пациенты с болезнью Паркинсона испытывают трудности в понимании и продуцировании языка, а также склонность терять нить разговора.

Языковые проблемы на средних и поздних стадиях характеризуются нарушением понимания фраз, бедной речевой продуктивностью и сниженной семантической активацией.

Таким образом, должны быть обязательно затронуты другие системы, отличные от дофаминергической, и другие цепи, отличные от фронто‑стриатальных, при болезни Паркинсона. Существует растущая доказательная база того, что вовлечение холинергической системы имеет ключевое значение в когнитивных нарушениях, ассоциированных с болезнью Паркинсона.

Нейропсихологическая реабилитация при болезни Паркинсона

Некоторые исследования изучали преимущества использования ингибиторов холинэстеразы для когниции, поведения и качества жизни пациентов с болезнью Паркинсона и деменцией, но пока не утверждён фармакологический подход, специально направленный на лечение лёгкого когнитивного нарушения у этих пациентов или предотвращение прогрессирования симптомов.

Тем не менее, хотя доказательства всё ещё ограничены, также наблюдается улучшение когнитивных функций у пациентов с болезнью Паркинсона с помощью немедикаментозных вмешательств.

Применение когнитивно‑поведенческой терапии показало значительную эффективность в лечении депрессии и тревоги у этих пациентов, что приводит к улучшению их способности справляться с болезнью и повышению качества жизни.

Однако то, что всё больше закрепляется как ключевая стратегия для замедления регрессии к стадиям, близким к деменции при болезни Паркинсона, — это работа с использованием когнитивного тренинга, физической активности или их сочетания.

Когнитивный тренинг показан как безопасный и вызывает измеримое улучшение когнитивных показателей, особенно в области рабочей памяти и исполнительных функций, главным образом за счёт повышения скорости обработки информации.

Подтверждена эффективность как стимуляции через задания на бумаге и ручке, так и стратегий, основанных на компьютерных программах.

Также наблюдались преимущества как при общем подходе, так и при фокусированной работе над специфическими когнитивными процессами (в первую очередь исполнительными функциями), а также при упражнениях с контролируемым движением.

Заключение

В заключение, когнитивный тренинг в сочетании с поведенческими интервенциями может помочь пациентам с Паркинсоном справиться с огромным вызовом, который представляет жизнь с этим заболеванием. Наша цель как профессионалов или родственников всегда должна состоять в том, чтобы стремиться к максимизации их благополучия и качества жизни.

Несмотря на то, что мы всё ещё находимся на ранних этапах исследований реальных преимуществ подобных немедикаментозных стратегий и что методологические ограничения во многих случаях практически непреодолимы из‑за сложности этого заболевания, работа, направленная на оптимизацию этих подходов с целью сделать их эффективными для пациентов как на ранних, так и на поздних стадиях болезни, является огромной задачей, которая должна побуждать нас продолжать работу в этом направлении.

Библиография

• Troster, A. I. [Ed]. (2015). Clinical neuropsychology and cognitive neurology of Parkinson’s disease and other movement disorders. Clinical Neuropsychology and Cognitive Neurology of Parkinson’s Disease and Other Movement Disorders.New York, NY, US: Oxford University Press.

• Wilson, B. A., Winegardner, J., van Heugten, C. M., &Ownsworth, T. (2017). Neuropsychological Rehabilitation: The International Handbook. Taylor & Francis.

• Fernández de Bobadilla, R. (2017). Desarrollo y validación de nuevas herramientas para la valoración cognitiva y funcional del deterioro cognitivo leve en la enfermedad de Parkinson. Tesis doctoral. Universidad Autónoma de Barcelona.

---

Если вы нейропсихолог или эрготерапевт и хотите работать с основными когнитивными процессами, влияющими на людей с Паркинсоном, не пропустите эту статью с упражнениями по когнитивной стимуляции для пациентов с этим заболеванием:

«Эта статья была переведена. Ссылка на оригинальную статью на испанском:»
Rehabilitación neuropsicológica en la enfermedad de Parkinson