Нейропсихологическая реабилитация при болезни Паркинсона

Нейропсихолог Рамон Фернандес де Бобадилья объясняет в этой статье, как провести нейропсихологическую реабилитацию при болезни Паркинсона.

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона является наиболее распространённым моторным нейродегенеративным расстройством с распространённостью в Европе, оцениваемой в 108–207 случаев на 100 000 человек. Хотя небольшая часть случаев имеет генетическое происхождение, причина в основном неизвестна, и возраст является основным фактором риска развития заболевания.

Развитие заболевания очень медленное, и большая часть симптоматики возникает из-за гибели дофаминергических нейронов и последующего уменьшения числа окончаний, связанных с этим нейромедиатором.

Симптомы болезни Паркинсона

Четыре диагностических столпа болезни Паркинсона:

• брадикинезия,
• ригидность,
• тремор
• нарушение постуральной устойчивости.

Симптомы обычно проявляются вначале с одной стороны тела и, хотя со временем становятся двусторонними, асимметрия обычно сохраняется. Хотя для широкой публики наиболее узнаваемым симптомом болезни Паркинсона является тремор, на самом деле он не является определяющим или специфическим симптомом. Что действительно определяет болезнь Паркинсона, — это паркинсонизм. Он обязательно включает наличие брадикинезии (недостаток и замедленность произвольных движений, что проявляется при обследовании в виде нарушения повторных движений).

Начальная фаза

После появления моторных симптомов у пациентов наблюдается начальная фаза с хорошим ответом на медикаментозную терапию с помощью замещения дофамина, которая обычно длится около 5 лет.

Ход заболевания

Далее постепенно развиваются осложнения и появляются новые симптомы по мере прогрессирования нейродегенерации. Время от начала моторной симптоматики до потери способности выполнять повседневные задачи крайне вариабельно и обычно составляет от 10 до 20 лет.

Немоторная симптоматика

Несмотря на важность моторных симптомов, всё больше внимания уделяется немоторной симптоматике болезни Паркинсона. Это полезно не только с диагностической точки зрения (так как она присутствует на всех этапах заболевания), но и крайне важно для наблюдения и ухода за такими пациентами из-за значительного влияния на их качество жизни.

Немоторная симптоматика крайне сложна и охватывает когнитивные и нейропсихиатрические аспекты, а также нарушения сна, автономной дисфункции, желудочно-кишечные или сенсорные симптомы. Некоторые из этих симптомов могут быть вызваны или усугублены самой дофаминергической терапией (синдром дисрегуляции дофамина, галлюцинации, психоз, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и т. д.).

Когнитивное нарушение при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона почти неизбежно сопровождается когнитивным нарушением в ходе течения, и до 80 % пациентов развивают деменцию спустя 20 лет заболевания. На ранних стадиях примерно у 30 % пациентов выявляется лёгкое когнитивное нарушение, которое является независимым фактором риска последующего развития деменции.

Помимо когнитивного снижения, при болезни Паркинсона часто наблюдаются тревога, депрессия, апатия, иллюзии и галлюцинации.

Сегодня когнитивные нарушения признаются высоко распространёнными симптомами, которые имеют жизненно важное значение для качества жизни пациентов.

Классически их связывали с истощением дофамина вследствие нейродегенерации в чёрном веществе, что приводило к дефициту этого нейромедиатора на уровне стриатума и, как следствие, к нарушению фронтально-субкортикальных цепей.

Однако в последние годы этот взгляд расширяется с учётом растущих доказательств участия кортикальных и внекортикальных структур.

Нейропсихологический профиль при болезни Паркинсона

Начальные когнитивные дефициты при болезни Паркинсона могут быть клинически неявными и выявляться лишь при стандартизированном нейропсихологическом обследовании.

Таким образом, можно обнаружить когнитивные дефициты у внешне не затронутых пациентов, причём эти дефициты в основном связаны с нарушением исполнительных функций.

Фактически нейропсихологический профиль, выявляемый у пациентов с болезнью Паркинсона, схож с таким у пациентов с поражением лобной доли.

Тем не менее можно встретить пациентов, которые уже на ранних этапах жалуются на трудности поддержания внимания во время чтения, при выполнении длительных умственных усилий или при необходимости выполнять определённые мыслительные операции.

Характерна трудность «подбора слова» («явление «на кончике языка»»), что связано с нарушениями семантической вербальной беглости с самых ранних стадий.

Также часто встречаются проблемы с воспоминанием недавних эпизодических событий, что проявляется при нарушении свободного воспроизведения вербальной памяти и в тестах на зрительную память.

Трудности выполнения одновременных задач, планирования деятельности и организации повседневной жизни (корреспонденция, финансы, рабочие проекты) могут ощущаться пациентами очень рано и связываются с нарушениями исполнительных функций.

Несмотря на раннее появление нарушений зрительного восприятия, это обычно не вызывает у пациентов жалоб на восприятие движения или зрительное распознавание.

По мере прогрессирования когнитивного снижения симптомы, связанные с памятью и исполнительными функциями, становятся более заметными как для пациента, так и для его окружения.

Проблемы при переходе к деменции

При переходе к деменции возникают языковые нарушения: пациенты с болезнью Паркинсона испытывают трудности с пониманием и производством речи, а также склонность терять ход разговора.

Языковые проблемы на средних и поздних стадиях характеризуются нарушением понимания фраз, бедной речевой продукцией и снижением семантической активации.

Таким образом, в болезнь Паркинсона вовлечены не только допаминергическая система и фронто-стриатальные цепи. Существуют растущие доказательства, что участие холинергической системы играет важнейшую роль в когнитивных нарушениях, связанных с болезнью Паркинсона.

Нейропсихологическая реабилитация при болезни Паркинсона

Некоторые исследования изучали, какой эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы на когницию, поведение и качество жизни пациентов с болезнью Паркинсона и деменцией, но до сих пор не существует фармакологического подхода, специально направленного на лечение лёгкого когнитивного дефицита у этих пациентов или на предотвращение прогрессирования симптомов.

Тем не менее, хотя доказательств пока немного, наблюдается улучшение когнитивных функций у пациентов с болезнью Паркинсона при применении нефармакологических вмешательств.

Терапия когнитивно-поведенческая показала значительную эффективность в лечении депрессии и тревожности у таких пациентов, что способствует улучшению их способности справляться с заболеванием и повышению качества жизни.

Однако всё более подтверждается, что ключевой стратегией для замедления прогрессирования к стадиям, близким к деменции при болезни Паркинсона, является когнитивная тренировка, физические упражнения или их комбинация.

Когнитивная тренировка безопасна и вызывает заметное улучшение когнитивных показателей, особенно в областях рабочей памяти и исполнительных функций, прежде всего в скорости обработки информации.

Методики варьируются от занятий на бумаге и карандаше до стратегий на основе компьютерных программ.

Также отмечены преимущества как при общих занятиях, так и при нацеленных на конкретные когнитивные процессы (главным образом исполнительные функции), а также при упражнениях, контролируемых движением.

Работа с использованием видеоигр или виртуальной реальности становится ещё и тренировкой навыков, которую часто воспринимают как приятную, что способствует мотивированности и эмоциональному вовлечению (не забываем об апатии) усиливая приверженность реабилитац ию и, соответственно, заинтересованность пациента в долгосрочной работе.

Элемент соревновательности может дополнительно мотивировать продолжать участие в программе когнитивной тренировки, оказывая влияние на социальные и семейные аспекты.

Повышенная частота тренировки

Кроме того, мы отмечаем, что эти инструменты позволяют проводить занятия на дому (при условии наблюдения и контроля со стороны специалиста), что повышает частоту тренировок.

Стоит добавить, что при анализе специфики заболевания, с затронутыми областями и функциями в разной степени в каждом случае, программы, разработанные для пациентов с очаговыми поражениями, которые показали свою эффективность, также могут быть полезны пациентам с болезнью Паркинсона для замедления снижения когнитивных функций. Это приводит к оптимизации их участия в общественной жизни и улучшению качества жизни.

Несмотря на успехи в разработке когнитивной тренировки для этих пациентов, следует помнить, что работа направлена на уменьшение ущерба от симптомов и на улучшение функциональных возможностей и качества жизни.

Необходимо помнить, что, поскольку речь идёт о нейродегенеративном заболевании, полное исчезновение симптоматики невозможно, так как сегодня прогрессирование заболевания неизбежно.

Вывод

В заключение, когнитивная тренировка в сочетании с поведенческими вмешательствами может помочь пациентам с Паркинсоном справиться с огромным вызовом, которым является жизнь с этим заболеванием. Наша цель как специалистов и родственников всегда должна заключаться в том, чтобы максимизировать их благополучие и качество жизни.

Хотя мы находимся ещё на начальных этапах исследований реальных преимуществ таких нефрамакологических стратегий и методологические ограничения во многих случаях практически непреодолимы из-за сложности заболевания, работа по оптимизации этих стратегий, чтобы они были эффективны для пациентов как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания, представляет собой огромную задачу, которая должна стимулировать нас продолжать работу в этом направлении.

Библиография

• Troster, A. I. [Ed]. (2015). Clinical neuropsychology and cognitive neurology of Parkinson’s disease and other movement disorders. Clinical Neuropsychology and Cognitive Neurology of Parkinson’s Disease and Other Movement Disorders. New York, NY, US: Oxford University Press.

• Wilson, B. A., Winegardner, J., van Heugten, C. M., & Ownsworth, T. (2017). Neuropsychological Rehabilitation: The International Handbook. Taylor & Francis.

• Fernández de Bobadilla, R. (2017). Разработка и валидация новых инструментов для когнитивной и функциональной оценки лёгкого когнитивного нарушения при болезни Паркинсона. Диссертация. Автономный университет Барселоны.

---

Если вы нейропсихолог или эрготерапевт и хотите проработать основные когнитивные процессы, влияющие на людей с Паркинсоном, не пропустите эту статью с упражнениями когнитивной стимуляции для людей с этим заболеванием:

Эта статья была переведена, ссылка на оригинальную статью на испанском:
Rehabilitación neuropsicológica en la enfermedad de Parkinson