Нейропсихологическая реабилитация при болезни Паркинсона

Нейропсихолог Рамон Фернандес де Бобадилья рассказывает в этой статье, как проводить нейропсихологическую реабилитацию при болезни Паркинсона.

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — самое распространённое двигательное нейродегенеративное расстройство: её распространённость в Европе оценивается в 108–207 случаев на 100 000 жителей. Хотя небольшая часть случаев имеет генетическое происхождение, причина в основном неизвестна, а главным фактором риска является возраст.

Болезнь развивается очень медленно, и значительная часть симптомов обусловлена гибелью дофаминергических нейронов и последующим уменьшением связанных с этим нейромедиатором окончаний.

Симптомы болезни Паркинсона

Четыре диагностических признака болезни Паркинсона:

• брадикинезия,
• ригидность,
• тремор,
• постуральная неустойчивость.

Симптомы обычно появляются с одной стороны и, хотя со временем становятся двусторонними, асимметрия, как правило, сохраняется. Хотя в обществе самым узнаваемым симптомом болезни Паркинсона считается тремор, на самом деле он не является ни определяющим, ни специфическим. По-настоящему болезнь Паркинсона определяет паркинсонизм. Это обязательно подразумевает наличие брадикинезии (бедности и замедленности произвольных движений, которые выявляются при обследовании по нарушению повторяющихся движений).

Начальная фаза

После появления двигательных симптомов у пациентов наступает начальная фаза с хорошим ответом на медикаментозную терапию — восполнение дофамина, которая обычно длится около 5 лет.

Развитие болезни

Затем постепенно развиваются осложнения и появляются новые симптомы по мере прогрессирования нейродегенерации. Время от начала двигательных симптомов до инвалидизации сильно различается у разных пациентов и обычно составляет от 10 до 20 лет.

Немоторные симптомы

Несмотря на важность двигательных симптомов, всё больше внимания уделяется немоторным симптомам болезни Паркинсона. Это полезно не только с диагностической точки зрения (они встречаются на всех стадиях болезни), но и имеет первостепенное значение для наблюдения и ухода за этими пациентами из-за существенного влияния на качество их жизни.

Немоторная симптоматика очень сложна и охватывает как когнитивные, так и нейропсихиатрические аспекты, а также нарушения сна, вегетативную дисфункцию, желудочно-кишечные или сенсорные симптомы. Некоторые из этих симптомов могут вызываться или усугубляться самими дофаминергическими препаратами (синдром дофаминовой дисрегуляции, галлюцинации, психоз, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и т. д.).

Когнитивное снижение при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона почти неизбежно сопровождается когнитивным снижением, и до 80 % пациентов через 20 лет течения болезни развивают деменцию. На начальных стадиях около 30 % пациентов имеют лёгкое когнитивное нарушение, которое является независимым фактором риска последующего развития деменции.

Помимо когнитивного снижения, при болезни Паркинсона очень часто встречаются тревога, депрессия, апатия, иллюзии и галлюцинации.

Сегодня когнитивные нарушения признаны очень распространёнными симптомами, имеющими огромное значение для качества жизни этих пациентов.

Классически их связывали с дофаминовым истощением вследствие нейродегенерации чёрной субстанции, что приводило к дефициту этого нейромедиатора в стриатуме и, как следствие, к сбою лобно-подкорковых цепей.

Однако в последние годы этот взгляд расширяется из-за растущих данных о вовлечении корковых и внечёрных структур.

Нейропсихологический профиль при болезни Паркинсона

Начальные когнитивные дефициты при болезни Паркинсона могут быть клинически незаметными, но выявляться при формальном нейропсихологическом обследовании.

Так, у внешне здоровых пациентов можно обнаружить когнитивные дефициты, в большинстве своём дизэкзекутивного характера.

Более того, нейропсихологический профиль пациентов с болезнью Паркинсона напоминает профиль пациентов с поражением лобной доли.

Вместе с тем встречаются пациенты, которые уже на ранних стадиях предъявляют клинические жалобы, например на трудности с удержанием внимания при чтении, при длительных умственных усилиях или при выполнении определённых мыслительных операций.

Характерна трудность с «подбором слова» (феномен «вертится на языке»), связанная с дефицитом семантической вербальной беглости уже на очень ранних стадиях.

Часто встречаются и проблемы с запоминанием недавних эпизодических событий, связанные со снижением результатов тестов на свободное воспроизведение вербального материала и тестов зрительной памяти.

Трудности с одновременным выполнением задач, планированием дел и организацией повседневной жизни (переписка, финансы, рабочие проекты) пациенты могут замечать очень рано; их связывают с исполнительной дисфункцией.

Несмотря на раннее появление дефицитов зрительного восприятия, обычно это не выливается в жалобы пациентов на восприятие движения или зрительное узнавание.

По мере прогрессирования когнитивного снижения симптомы, связанные с памятью и исполнительными функциями, становятся всё заметнее как для пациента, так и для его окружения.

Проблемы при переходе к деменции

При переходе к деменции возникают речевые проблемы: у пациентов с болезнью Паркинсона появляются трудности с пониманием и порождением речи и склонность терять нить разговора.

Речевые проблемы на средней и поздней стадиях характеризуются нарушением понимания фраз, бедной речевой продукцией и сниженной семантической активацией.

Следовательно, при болезни Паркинсона неизбежно затронуты и другие системы, помимо дофаминергической, и другие цепи, помимо лобно-стриарных. Появляется всё больше данных о том, что вовлечение холинергической системы имеет первостепенное значение в когнитивном расстройстве, связанном с болезнью Паркинсона.

Нейропсихологическая реабилитация при болезни Паркинсона

В ряде исследований изучалась польза ингибиторов холинэстеразы для когнитивных функций, поведения и качества жизни пациентов с болезнью Паркинсона и деменцией, однако фармакологический подход, специально направленный на лечение лёгкого когнитивного нарушения у этих пациентов или предотвращение развития симптомов, пока не одобрен.

Тем не менее, хотя данных пока немного, улучшение когнитивных функций у пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается и при нефармакологических вмешательствах.

Когнитивно-поведенческая терапия показала заметную эффективность в лечении депрессии и тревоги у этих пациентов, улучшая их способность справляться с болезнью и качество жизни.

Но всё прочнее утверждается в качестве ключевой стратегии для замедления регресса к стадиям, близким к деменции, работа с помощью когнитивной тренировки, физических упражнений или их сочетания.

Когнитивная тренировка безопасна и приводит к измеримому улучшению когнитивной продуктивности, особенно рабочей памяти и исполнительных функций, прежде всего скорости обработки информации.

Её эффективность подтверждена — от стимуляции с помощью бумажных заданий до стратегий на основе компьютерных программ.

Кроме того, польза отмечена как при общей тренировке, так и при работе с отдельными когнитивными процессами (прежде всего с исполнительными функциями), а также при упражнениях, управляемых движением.

Работа с видеоиграми или виртуальной реальностью к тому же становится тренировкой навыков, которая часто воспринимается как приятная, вовлекая мотивационные и эмоциональные аспекты (вспомним о значении апатии), укрепляя приверженность реабилитации и, следовательно, готовность пациента к долгосрочной работе.

Соревновательный элемент может стать дополнительным мотивирующим фактором для продолжения программы когнитивной тренировки, что отражается и на социальных и семейных аспектах.

Большая частота тренировок

Кроме того, такие инструменты позволяют заниматься дома (всегда под наблюдением и контролем специалиста), что повышает частоту тренировок.

Следует также добавить, что с учётом особенностей болезни — затронутых областей и функций, которые в разной степени страдают в каждом случае, — программы, разработанные для пациентов с очаговыми поражениями и показавшие эффективность, могут быть полезны и пациентам с болезнью Паркинсона для замедления снижения. Это улучшает их участие в жизни общества и качество жизни.

Несмотря на прогресс в развитии когнитивной тренировки для этих пациентов, нужно понимать, что эта работа направлена на уменьшение ущерба от симптомов и на улучшение функционирования и качества жизни.

Не стоит забывать, что речь идёт о нейродегенеративном заболевании, поэтому полного исчезновения симптомов ждать не приходится: сегодня прогрессирование болезни неизбежно.

Заключение

Итак, когнитивная тренировка в сочетании с поведенческими вмешательствами может помочь пациентам с болезнью Паркинсона справиться с огромным вызовом, который представляет жизнь с этой болезнью. Наша цель как специалистов или родственников всегда должна состоять в том, чтобы максимально повысить их благополучие и качество жизни.

Хотя исследования реальной пользы таких нефармакологических стратегий находятся на начальном этапе, а методологические ограничения во многих случаях практически непреодолимы из-за сложности этой болезни, работа по их оптимизации, чтобы они были эффективны для пациентов как на ранних, так и на поздних стадиях, — огромная задача, которая должна вдохновлять нас продолжать работать в этом направлении.

Библиография

• Troster, A. I. [Ed]. (2015). Clinical neuropsychology and cognitive neurology of Parkinson’s disease and other movement disorders. Clinical Neuropsychology and Cognitive Neurology of Parkinson’s Disease and Other Movement Disorders.New York, NY, US: Oxford University Press.

• Wilson, B. A., Winegardner, J., van Heugten, C. M., &Ownsworth, T. (2017). Neuropsychological Rehabilitation: The International Handbook. Taylor & Francis.

• Fernández de Bobadilla, R. (2017). Desarrollo y validación de nuevas herramientas para la valoración cognitiva y funcional del deterioro cognitivo leve en la enfermedad de Parkinson. Tesis doctoral. Universidad Autónoma de Barcelona.

---

Если вы нейропсихолог или эрготерапевт и хотите работать с основными когнитивными процессами, которые страдают у людей с болезнью Паркинсона, не пропустите эту статью с упражнениями по когнитивной стимуляции для людей с этим заболеванием: