Раннее выявление когнитивного снижения при интеллектуальной недостаточности: руководство для специалистов по нейрореабилитации

Психолог Алонсо Доносо Лопес рассказывает о преимуществах нейрореабилитации для раннего выявления когнитивного снижения при интеллектуальной инвалидности.

Краткое содержание — ключевые положения статьи:
1. Преждевременное старение у ЛИИ обычно начинается около 45 лет.
2. Нейрореабилитация использует пластичность мозга, чтобы замедлить снижение.
3. Такие инструменты, как CAMDEX-DS и NeuronUP, крайне важны для установления исходного уровня.

Введение: почему при интеллектуальной инвалидности старение наступает преждевременно?

Одна из главных особенностей людей с интеллектуальной инвалидностью — хорошо известный процесс преждевременного старения в этой группе. Старение у них начинается примерно в 45 лет (Berjano, E., & García, E. 2010).

Преждевременное старение объясняется рядом причин — сочетанием биологических и средовых факторов: молекулярно-генетической дисфункцией, повышенным окислительным стрессом, хроническим вялотекущим воспалением, сопутствующими заболеваниями и медицинскими факторами, а также средовыми и психосоциальными факторами. 

Раннее выявление этого процесса может улучшить функционирование человека и помочь выстроить план необходимой поддержки, чтобы качество его жизни было как можно выше. 

Раннее вмешательство при когнитивном снижении у людей с интеллектуальной инвалидностью

Важность раннего выявления когнитивного снижения

С момента рождения, а то и раньше, важно выявлять любые аномалии, которые могут существенно повлиять на развитие человека. Это отчасти определит возможные факторы, влияющие на его процесс старения, и заболевания, которые могут появиться в будущем. 

Причины интеллектуальной инвалидности могут быть разными и относиться к разным этапам: пренатальному, перинатальному и постнатальному. По данным исследований, у 25% людей с интеллектуальной инвалидностью этиология неизвестна, но она может иметь генетическое происхождение. 

Следует учитывать особенности человека и степень интеллектуальной инвалидности (лёгкая, умеренная, тяжёлая, глубокая), потребности в поддержке и уровень адаптивного функционирования. Интеллектуальную инвалидность, связанную с синдромом, нельзя приравнивать к той, что возникает как единственное состояние, поскольку их последствия для развития различаются. 

Синдромальная интеллектуальная инвалидность сопровождается дисморфическими чертами, физическими врождёнными аномалиями и возможными поведенческими проблемами. Несиндромальная интеллектуальная инвалидность проявляется только интеллектуальной инвалидностью как явной характеристикой, измеряемой тестом интеллекта и адаптивного поведения. 

Нельзя забывать, что развитие человека неразрывно связано с взаимодействием его способностей и ресурсов среды. В парадигме Schalock и Verdugo (2002) ранняя стимуляция и формирование здоровых привычек — не просто профилактические меры, а важнейшие стратегии улучшения показателей качества жизни. 

Система индивидуальной поддержки, согласованная с потребностями человека на всех этапах жизни, не только способствует более здоровому и позитивному старению, но и выступает защитным фактором, снижающим вероятность заболеваемости, и поддерживает максимально возможную самостоятельность во взрослом возрасте (Schalock & Verdugo, 2002). 

Поэтому профилактика играет важную роль в плане поддержки человека с интеллектуальной инвалидностью независимо от его возраста или сопутствующего синдрома. 

Тревожные признаки когнитивного снижения при интеллектуальной инвалидности

Процесс старения одинаков у людей с интеллектуальной инвалидностью и без неё, однако у первых есть особенности, которые нужно учитывать (Vázquez de Prada и соавт. 1992).

У людей с интеллектуальной инвалидностью могут развиваться нейродегенеративные заболевания, чаще всего болезнь Альцгеймера или деменция с тельцами Леви. 

По данным повседневной клинической практики, к наиболее заметным симптомам возможного когнитивного снижения обычно относятся:

• сбои в понимании устных указаний и в кратко- и среднесрочной памяти,
• трудности с удержанием внимания,
• дезориентация во времени и пространстве,
• нарушения поведения,
• функциональные сбои при выполнении ранее усвоенных задач,
• недержание,
• отсутствие аппетита,
• депрессивные симптомы,
• тревожные симптомы,
• галлюцинации и бред. 

Важно, чтобы специалист (психолог, нейропсихолог, психиатр) провёл тщательную дифференциальную диагностику и полное физическое и психологическое обследование, чтобы заранее исключить другие органические причины симптомов, например инфекцию мочевых путей, или психологические причины, такие как депрессивное, адаптационное, тревожное или психотическое расстройство, а также другие патологические процессы, вызывающие ухудшение состояния: апноэ сна, заболевания щитовидной железы, дефицит витамина B12, метаболические заболевания (почечные, диабет), потеря зрения или слуха, болезни сердца, судорожные расстройства и др. 

Распространённость болезни Альцгеймера при синдроме Дауна

Известно, что при некоторых синдромах в рамках интеллектуальной инвалидности вероятность выраженного когнитивного снижения выше. Старение у людей с интеллектуальной инвалидностью неоднородно, и особое значение имеет этиология инвалидности. По данным Fundación Iberoamericana Down 21 (б. г.), у людей с синдромом Дауна старше 60 лет вероятность развития болезни альцгеймеровского типа составляет 75%, причём она может появиться и раньше — в среднем в 55 лет. 

Распространённость болезни Альцгеймера при несиндромальной интеллектуальной инвалидности такая же, как у людей без интеллектуальной инвалидности, но есть дополнительная сложность: человек с интеллектуальной инвалидностью обычно не жалуется на память или проблемы с вниманием, что значительно затрудняет выявление симптомов снижения. 

Поэтому когнитивная оценка с предварительно установленным исходным уровнем помогает рано выявлять любые симптомы когнитивного снижения. Когнитивная нейрореабилитация в рамках вмешательства позволяет увидеть эти изменения по мере динамики состояния пациента. 

В Fundación AMÁS — организации, созданной семейными ассоциациями (AFANDEM, Adfypse и Aspandi) Мадридского сообщества и защищающей и продвигающей права людей с интеллектуальной инвалидностью и/или нарушениями развития и их семей, — мы устанавливаем критерии оценки возможного когнитивного снижения в зависимости от возраста, этиологии и других значимых факторов:

• В 35 лет: синдром Дауна, детский церебральный паралич, туберозный склероз, эпилепсия, тяжёлое психическое расстройство, аутизм и люди с высокой потребностью в поддержке или трудностями в общении. 
• В 45 лет: синдром Штайнера, синдром ломкой X-хромосомы, синдром Вильямса, синдром Прадера — Вилли, синдром Ретта и острое психическое расстройство.

Как нейрореабилитация облегчает раннее выявление когнитивного снижения при интеллектуальной инвалидности

Нейрореабилитация — стратегическая возможность для профилактики когнитивного снижения, основанная на пластичности нервной системы.

Существуют убедительные научные данные о том, что когнитивная тренировка укрепляет нейронные цепи на основе принципа: нейроны, которые активируются вместе, укрепляют свою связь (Hebb, 1949). Эта способность к функциональной перестройке эффективна даже после повреждения мозга: вмешательства, основанные на интенсивном использовании и специфической тренировке, значительно уменьшают когнитивные и двигательные трудности (Taub et al., 1993).  

Преимущества нейрореабилитации для раннего выявления

Одним из ключевых понятий в развитии нейрореабилитации стало понятие пластичности мозга. 

В конце XIX — начале XX века Сантьяго Рамон-и-Кахаль предположил, что мозг способен меняться и перестраиваться. Эту идею закрепил Дональд Хебб (1949), описавший активацию соседних нейронов и их изменение при новом обучении. Люди с интеллектуальной инвалидностью также проявляют эту адаптивную способность нервной системы. 

В этом смысле когнитивная нейрореабилитация является эффективным инструментом для развития исполнительных функций и конкретных когнитивных процессов, способствуя большей функциональной самостоятельности (Vicari, 2006). И наоборот, клинические данные подчёркивают, что отсутствие программ когнитивной стимуляции и реабилитации может быть фактором риска когнитивного снижения (Moreno, Castillo и García, 2023). Эта уязвимость особенно проявилась в условиях изоляции, например во время COVID-19, когда отсутствие прямого вмешательства ускорило процессы снижения, которые при сохранении активности могли бы замедлиться (Courtenay & Perera, 2020). 

Успешные примеры когнитивной оценки и реабилитации при синдроме Дауна

В Fundación AMAS мы делаем ставку на профилактику снижения, используя цифровые задания платформы нейрореабилитации NeuronUP. Наш опыт применения программ упражнений по когнитивной стимуляции показал, что снижение можно выявить рано, что облегчает вмешательство и лечение до постановки диагноза, ускоряет необходимые обследования и повышает осведомлённость как специалистов, так и вовлечённых семей. 

Ниже (рисунок 1) описан случай 60-летнего человека с синдромом Дауна: показана динамика и процесс снижения при развитии деменции альцгеймеровского типа, диагностированной в феврале 2024 года. 

На следующем графике (рисунок 2) видна польза запрограммированных заданий NeuronUP для обучения и пластичности мозга у 53-летнего человека с синдромом Дауна. 

Инструменты и стратегии когнитивной оценки при когнитивном снижении у людей с синдромом Дауна

Профилактика когнитивного снижения играет ключевую роль в улучшении качества жизни людей с интеллектуальной инвалидностью и их семей, но это не единственное, что нужно учитывать при вмешательстве: ежегодная оценка (или раз в 6 месяцев для более уязвимых людей) поможет вносить необходимые корректировки и определять функциональное состояние человека в данный момент по сравнению с другими, а также выявлять возможную закономерность снижения неврологических и психологических функций. 

Стандартизированные тесты могут не вполне отражать когнитивный профиль людей с интеллектуальной инвалидностью, поэтому оценку необходимо дополнять адаптациями и качественным анализом выполнения.

Клиническая оценка проводится с помощью адаптированного инструмента CAMDEX-DS (Кембриджское обследование для оценки психических расстройств у взрослых с синдромом Дауна или интеллектуальной инвалидностью). Эта шкала необходима для точной дифференциальной диагностики, поскольку позволяет сопоставить информацию, полученную непосредственно от человека, с клиническими наблюдениями родственников и специалистов (Ball et al., 2013). Её применение имеет решающее значение для выявления ранних признаков когнитивного снижения и их отличия от исходных ограничений, присущих интеллектуальной инвалидности. 

Нельзя забывать и об оценке интеллектуального уровня с помощью WAIS IV (Шкала интеллекта Векслера для взрослых, 4-е издание) или K-BIT (Краткий тест интеллекта Кауфмана), поскольку результаты когнитивного обследования могут быть искажены при низком уровне понимания и экспрессивной речи. 

Знакомство с человеком с интеллектуальной инвалидностью в течение как минимум 6 месяцев также помогает избежать этих искажений в результатах. 

Выводы

Очевидно, что правильная нейрокогнитивная стимуляция даёт мозгу возможность замедлить, насколько это возможно, то раннее снижение, которым так известна интеллектуальная инвалидность. 

Кроме того, увеличение продолжительности жизни людей с интеллектуальной инвалидностью сопровождается появлением других заболеваний, незаметно накапливающихся с течением времени. Знание и тщательный анализ возможных сопутствующих патологий, которые могут возникать при различных расстройствах нейроразвития, крайне важны для своевременного и правильного лечения симптоматики. 

По моему мнению и опыту, профилактика начинается уже в пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах, когда, как известно, эпигенетика играет важную роль в развитии человека; ранняя стимуляция, здоровые привычки сна, питания, инклюзивные социальные отношения (с присутствием, участием и вкладом человека с интеллектуальной инвалидностью) и физическая активность могут улучшить качество жизни и функционирование людей с интеллектуальной инвалидностью. 

Нейрореабилитация даёт преимущества как в раннем выявлении когнитивного снижения, связанного со старением или вызванного болезнью, так и в отсрочке его появления. 

Библиография

• American Psychiatric Association. (2022). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (5th ed., text rev.; DSM-5-TR). American Psychiatric Association. 
• Ball, S. L., Holland, A. J., Huppert, F. A., Treppendahl, C., y Watson, P. (2013). CAMDEX-DS: Prueba de exploración Cambridge para la valoración de los trastornos mentales en adultos con síndrome de Down o con discapacidad intelectual (S. Esteba Castillo, T. Fernández-Turrado, y R. Novell-Alsina, Trads.). TEA Ediciones. 
• Berjano, E., & García, E. (2010). Discapacidad intelectual y envejecimiento: un problema social y educativo. 
• Courtenay, K., & Perera, B. (2020). COVID-19 and people with intellectual disability: Impacts of a pandemic. Postgraduate Medicine, 132(6), 487–489. 
• Dennis McGuire, Brian Chicoine. (2009) Bienestar mental en los adultos con síndrome
• de Down. Santander. Fundación Iberoamericana Down21.
• FEAPS. (2007). Envejecimiento en personas con discapacidad intelectual y necesidades de apoyo generalizado (Cuadernos de Atención de Día No. 3). Confederación Española de Organizaciones en Favor de las Personas con Discapacidad Intelectual. 
• Hebb, D. O. (1949). The organization of behavior: A neuropsychological theory. Wiley. 
• Javier García-Alba, Susanna Esteba-Castillo, Marina Viñas-Jornet. (2018) Neuropsicología de la discapacidad intelectual de origen genético. Madrid. Síntesis. 
• McGuire, D., & Chicoine, B. (2009). Bienestar mental en los adultos con síndrome de Down. Fundación Iberoamericana Down21 
• Moreno-Noguez, M., Castillo-Cruz, J., & García-Cortés, L. R. (2023). Factores de riesgo asociados a deterioro cognitivo en adultos mayores: estudio transversal. Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 61(Supl. 3), S395–S406. https://revistamedica.imss.gob.mx/index.php/revista_medica/article/view/5070
• Schalock, R. L., & Verdugo, M. A. (2002). Handbook on quality of life for human service practitioners. American Association on Mental Retardation.
• Taub, E., Miller, N. E., Novack, T. A., Cook, E. W., 3rd, Fleming, W. C., Nepomuceno, C. S., Connell, J. S., & Crago, J. E. (1993). Technique to improve chronic motor deficit after stroke. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 74(4), 347–354. 
• Vicari, S. (2006). Neuropsychological development in persons with Down syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 142C (3), 163–173. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.30101

Если вам понравилась эта статья о раннем выявлении когнитивного снижения при интеллектуальной инвалидности, вас наверняка заинтересуют эти статьи NeuronUP: