Раннее выявление когнитивного снижения при интеллектуальной недостаточности: руководство для специалистов по нейрореабилитации

Психолог Алонсо Доносо Лопес представляет преимущества нейрореабилитации для раннего выявления когнитивного снижения при интеллектуальной недостаточности.

Краткое содержание с ключевыми положениями статьи:
1. Преждевременное старение у людей с интеллектуальной недостаточностью обычно начинается в 45 лет.
2. Нейрореабилитация использует пластичность мозга, чтобы замедлить снижение.
3. Такие инструменты, как CAMDEX-DS и NeuronUP, имеют критическое значение для формирования исходных показателей.

Введение: почему при интеллектуальной недостаточности происходит преждевременное старение?

Одной из основных особенностей людей с интеллектуальной недостаточностью является хорошо известный процесс преждевременного старения этой популяции. Процесс старения у этой группы начинается примерно в 45 лет (Berjano, E., & García, E. 2010).

Преждевременное старение объясняется несколькими существенными причинами — сочетанием биологических и средовых факторов, таких как молекулярная генетическая дисфункция, повышенный окислительный стресс, хроническое слабовыраженное воспаление, коморбидность и сопутствующие медицинские факторы, а также средовые и психосоциальные факторы. 

Раннее выявление этого процесса может привести к улучшению функционирования человека и помочь подобрать необходимые виды поддержки, чтобы качество его жизни было максимально высоким. 

Раннее вмешательство при когнитивном снижении у людей с интеллектуальной недостаточностью

Важность раннего выявления когнитивного снижения

С момента рождения или даже до него важно выявить наличие возможной аномалии, которая может существенно повлиять на развитие человека. Отчасти это будет определять возможные причины, влияющие на его процесс старения, а также возможные заболевания, которые могут возникнуть в будущем. 

Причины интеллектуальной недостаточности могут быть многочисленными и возникать на разных этапах: пренатальном, перинатальном и постнатальном. Согласно исследованиям, у 25% людей с интеллектуальной недостаточностью этиология неизвестна, однако причиной может быть генетический фактор. 

Важно учитывать особенности человека и степень интеллектуальной недостаточности (лёгкая, умеренная, тяжёлая, глубокая), потребности в поддержке и уровень адаптивного функционирования. Интеллектуальная недостаточность, связанная с синдромом, не эквивалентна интеллектуальной недостаточности, возникающей как самостоятельное состояние, поскольку их последствия для развития различаются. 

Синдромальная интеллектуальная недостаточность сопровождается дисморфическими признаками, физическими и врождёнными аномалиями и возможными нарушениями поведения. При интеллектуальной недостаточности, не связанной с синдромом, единственной очевидной особенностью является интеллектуальная недостаточность, которую можно оценить с помощью теста интеллекта и оценки адаптивного поведения. 

Нельзя забывать, что развитие человека неразрывно связано с взаимодействием его способностей и ресурсов окружающей среды. В рамках парадигмы Schalock и Verdugo (2002) ранняя стимуляция и формирование здоровых привычек являются не только профилактическими мерами, но и важными стратегиями улучшения показателей качества жизни. 

Система индивидуализированной поддержки, согласованная с потребностями человека на всех этапах жизни, не только способствует более здоровому и позитивному старению, но и действует как защитный фактор, снижающий вероятность заболеваемости и способствующий достижению максимально возможного уровня самостоятельности во взрослом возрасте (Schalock & Verdugo, 2002). 

Именно поэтому профилактика играет важную роль в плане поддержки человека с интеллектуальной недостаточностью независимо от его возраста или сопутствующего синдрома. 

Предупреждающие признаки когнитивного снижения при интеллектуальной недостаточности

Процесс старения у людей без инвалидности и у людей с интеллектуальной недостаточностью протекает одинаково, однако у последних есть определённые особенности, которые необходимо учитывать (Vázquez de Prada и соавт. 1992).

У людей с интеллектуальной недостаточностью могут развиваться нейродегенеративные заболевания, наиболее распространёнными из которых являются болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви. 

Согласно ежедневному клиническому опыту, при возможном когнитивном снижении обычно наблюдаются следующие наиболее заметные симптомы:

• ошибки в понимании устных инструкций и нарушения кратковременной и среднесрочной памяти,
• трудности с поддержанием внимания,
• пространственно-временная дезориентация,
• изменения поведения,
• нарушения выполнения ранее освоенной задачи,
• недержание,
• отсутствие аппетита,
• депрессивные симптомы,
• тревожные симптомы,
• галлюцинации и бред. 

Важно, чтобы специалист (психолог, нейропсихолог, психиатр) провёл качественную дифференциальную диагностику и полное физическое и психологическое обследование, чтобы предварительно исключить другие органические причины симптомов, например инфекцию мочевыводящих путей, или психологические причины, такие как депрессивное расстройство, расстройство адаптации, тревожное или психотическое расстройство. Необходимо также исключить другие патологические процессы, вызывающие снижение функционирования человека: апноэ сна, заболевания щитовидной железы, дефицит витамина B12, метаболические заболевания (почечные заболевания, диабет), ухудшение зрения или слуха, кардиологические заболевания или судорожные расстройства и другие состояния. 

Распространённость болезни Альцгеймера при синдроме Дауна

Известно, что среди форм интеллектуальной недостаточности есть синдромы, при которых вероятность выраженного когнитивного снижения выше. Процесс старения у людей с интеллектуальной недостаточностью неоднороден, и особое значение имеет этиология нарушения. Согласно данным Fundación Iberoamericana Down 21 (без даты), у людей с синдромом Дауна старше 60 лет вероятность развития болезни альцгеймеровского типа составляет 75%; заболевание может возникать и в более раннем возрасте, средний возраст начала — 55 лет. 

Распространённость болезни Альцгеймера у людей с интеллектуальной недостаточностью без сопутствующего синдрома такая же, как в популяции без интеллектуальной недостаточности. Однако существует дополнительная сложность: человек с интеллектуальной недостаточностью обычно не предъявляет жалоб на память или внимание, что значительно затрудняет выявление симптомов снижения. 

Поэтому проведение когнитивной оценки с предварительным формированием исходной линии помогает нам рано выявлять любые симптомы, связанные с когнитивным снижением. Когнитивная нейрореабилитация в процессе вмешательства позволяет отслеживать эти изменения по мере развития состояния пациента. 

В Fundación AMÁS — организации, созданной семейными ассоциациями (AFANDEM, Adfypse и Aspandi) Мадридского сообщества, которая защищает и продвигает права людей с интеллектуальной недостаточностью и/или нарушениями развития и права их семей, — мы устанавливаем критерии оценки возможного когнитивного снижения с учётом возраста, этиологии и других значимых факторов:

• В 35 лет: синдром Дауна, детский церебральный паралич, туберозный склероз, эпилепсия, тяжёлое психическое расстройство, аутизм, а также люди с высокой потребностью в поддержке или трудностями коммуникации. 
• В 45 лет: синдром Штайнера, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Вильямса, синдром Прадера — Вилли, синдром Ретта и острое психическое расстройство.

Как нейрореабилитация помогает рано выявлять когнитивное снижение при интеллектуальной недостаточности

Нейрореабилитация представляет собой стратегическую возможность профилактики когнитивного снижения, основанную на пластичности нервной системы.

Существует убедительная научная база, подтверждающая, что когнитивная тренировка укрепляет нейронные цепи, опираясь на принцип: нейроны, активирующиеся одновременно, усиливают свои связи (Hebb, 1949). Эта способность к функциональной реорганизации эффективна даже после повреждения мозга: вмешательства, основанные на интенсивном использовании и целенаправленной тренировке, доказали способность значительно улучшать когнитивные и двигательные трудности (Taub et al., 1993).  

Преимущества нейрореабилитации для раннего выявления

Одним из понятий, существенно повлиявших на представление о нейрореабилитации, стало понятие пластичности мозга. 

В конце XIX — начале XX века Сантьяго Рамон-и-Кахаль предположил, что мозг способен изменяться и реорганизовываться. Эта концепция получила развитие у Дональда Хебба (1949), который описал активацию близко расположенных нейронов и их изменение при появлении нового навыка. Люди с интеллектуальной недостаточностью также демонстрируют эту адаптивную способность нервной системы. 

В этом смысле когнитивная нейрореабилитация является эффективным инструментом усиления исполнительных функций и отдельных когнитивных процессов, способствуя большей функциональной самостоятельности (Vicari, 2006). Напротив, клинические данные подчёркивают, что отсутствие программ когнитивной стимуляции и реабилитации может быть фактором риска, связанным с когнитивным снижением (Moreno, Castillo y García, 2023). Эта уязвимость стала особенно очевидной в условиях изоляции, например во время пандемии COVID-19, когда отсутствие непосредственного вмешательства ускорило процессы снижения, которые при сохранении активности могли бы замедлиться (Courtenay & Perera, 2020). 

Успешные случаи когнитивной оценки и реабилитации при синдроме Дауна

В Fundación AMAS мы делаем ставку на профилактику снижения, применяя цифровые упражнения платформы нейрореабилитации NeuronUP. На собственном опыте, используя программы упражнений для когнитивной стимуляции, мы убедились, что можно рано выявлять снижение, что облегчает возможность начать вмешательство и лечение ещё до постановки диагноза, ускоряет проведение необходимых обследований и способствует повышению осведомлённости специалистов и вовлечённых семей. 

Ниже мы подробно представляем (рисунок 1) случай, демонстрирующий динамику состояния 60-летнего человека с синдромом Дауна и процесс его снижения после появления деменции альцгеймеровского типа, диагностированной в феврале 2024 года. 

Кроме того, на следующем графике (рисунок 2) мы видим преимущества, которые дают запланированные задания NeuronUP с точки зрения обучения и пластичности мозга у 53-летнего человека с синдромом Дауна. 

Инструменты и стратегии когнитивной оценки при когнитивном снижении у людей с синдромом Дауна

Профилактика когнитивного снижения играет ключевую роль в улучшении качества жизни людей с интеллектуальной недостаточностью и их семей, но при планировании вмешательства необходимо учитывать не только это: ежегодная оценка или оценка каждые 6 месяцев у наиболее уязвимых людей поможет внести необходимые коррективы и определить функциональное состояние человека в данный момент по сравнению с другими людьми, а также выявить наличие паттерна снижения неврологического и психологического функционирования. 

Стандартизированные тесты не всегда оптимально отражают когнитивный профиль людей с интеллектуальной недостаточностью, поэтому чрезвычайно важно дополнять оценку адаптациями и качественным анализом выполнения.

Клиническая оценка проводится с помощью адаптированного инструмента CAMDEX-DS (Кембриджская диагностическая проба для оценки психических расстройств у взрослых с синдромом Дауна или интеллектуальной недостаточностью). Эта шкала необходима для проведения точной дифференциальной диагностики, поскольку позволяет сопоставить информацию, полученную непосредственно от человека, с клиническим наблюдением членов семьи и основных специалистов (Ball et al., 2013). Применение инструмента имеет решающее значение для выявления ранних признаков когнитивного снижения и их отличия от исходных ограничений, свойственных интеллектуальной недостаточности. 

Не следует забывать об оценке интеллектуального уровня с помощью WAIS IV (Шкала интеллекта Векслера для взрослых, четвёртое издание) или K-BIT (Краткий тест интеллекта Кауфмана), поскольку результаты когнитивного обследования могут быть искажены, если уровень понимания и экспрессивной речи низкий. 

Знание человека с интеллектуальной недостаточностью на протяжении как минимум 6 месяцев также помогает избежать подобных искажений результатов. 

Заключение

Очевидно, что правильная нейрокогнитивная стимуляция даёт мозгу возможность замедлить, насколько это возможно, раннее снижение, которое часто связывают с интеллектуальной недостаточностью. 

С другой стороны, увеличение продолжительности жизни людей с интеллектуальной недостаточностью сопровождается появлением других заболеваний, которые постепенно накапливаются в организме. Знание и тщательный анализ возможных сопутствующих патологий, возникающих при различных нарушениях развития нервной системы, имеют решающее значение для возможного адекватного лечения симптомов. 

С моей точки зрения и исходя из опыта, профилактика начинается уже в пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах, когда, как известно, эпигенетика играет важную роль в развитии человека. Ранняя стимуляция, поддержание здорового сна и питания, инклюзивные социальные отношения (с присутствием, участием и вкладом человека с интеллектуальной недостаточностью), а также физические упражнения могут улучшить качество жизни и функциональные возможности людей с интеллектуальной недостаточностью. 

Нейрореабилитация даёт преимущества как в раннем выявлении когнитивного снижения, связанного с процессом старения или заболеванием, так и в отсрочке его появления. 

Библиография

• American Psychiatric Association. (2022). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (5th ed., text rev.; DSM-5-TR). American Psychiatric Association. 
• Ball, S. L., Holland, A. J., Huppert, F. A., Treppendahl, C., y Watson, P. (2013). CAMDEX-DS: Prueba de exploración Cambridge para la valoración de los trastornos mentales en adultos con síndrome de Down o con discapacidad intelectual (S. Esteba Castillo, T. Fernández-Turrado, y R. Novell-Alsina, Trads.). TEA Ediciones. 
• Berjano, E., & García, E. (2010). Discapacidad intelectual y envejecimiento: un problema social y educativo. 
• Courtenay, K., & Perera, B. (2020). COVID-19 and people with intellectual disability: Impacts of a pandemic. Postgraduate Medicine, 132(6), 487–489. 
• Dennis McGuire, Brian Chicoine. (2009) Bienestar mental en los adultos con síndrome
• de Down. Santander. Fundación Iberoamericana Down21.
• FEAPS. (2007). Envejecimiento en personas con discapacidad intelectual y necesidades de apoyo generalizado (Cuadernos de Atención de Día No. 3). Confederación Española de Organizaciones en Favor de las Personas con Discapacidad Intelectual. 
• Hebb, D. O. (1949). The organization of behavior: A neuropsychological theory. Wiley. 
• Javier García-Alba, Susanna Esteba-Castillo, Marina Viñas-Jornet. (2018) Neuropsicología de la discapacidad intelectual de origen genético. Madrid. Síntesis. 
• McGuire, D., & Chicoine, B. (2009). Bienestar mental en los adultos con síndrome de Down. Fundación Iberoamericana Down21 
• Moreno-Noguez, M., Castillo-Cruz, J., & García-Cortés, L. R. (2023). Factores de riesgo asociados a deterioro cognitivo en adultos mayores: estudio transversal. Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 61(Supl. 3), S395–S406. https://revistamedica.imss.gob.mx/index.php/revista_medica/article/view/5070
• Schalock, R. L., & Verdugo, M. A. (2002). Handbook on quality of life for human service practitioners. American Association on Mental Retardation.
• Taub, E., Miller, N. E., Novack, T. A., Cook, E. W., 3rd, Fleming, W. C., Nepomuceno, C. S., Connell, J. S., & Crago, J. E. (1993). Technique to improve chronic motor deficit after stroke. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 74(4), 347–354. 
• Vicari, S. (2006). Neuropsychological development in persons with Down syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 142C (3), 163–173. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.30101

Если вам понравилась эта статья о раннем выявлении когнитивного снижения при интеллектуальной недостаточности, вас, вероятно, также заинтересуют следующие статьи NeuronUP: