Lewy-Körperchen-Demenz

Irma Otero Vázquez, Gesundheitspsychologin und Therapeutin, erforscht die Lewy-Körperchen-Demenz. Dabei legt sie besonderen Wert auf die Untersuchung der Symptome dieser Krankheit und deren Unterscheidungsmerkmale im Vergleich zur Demenz im Kontext von Parkinson- und Alzheimer-Krankheiten.

Die steigende Lebenserwartung der Bevölkerung hat zu einem Anstieg der Inzidenz und Prävalenz neurodegenerativer Erkrankungen geführt. Die Lewy-Körperchen-Demenz ist für einen Großteil dieses Problems verantwortlich. Die Kenntnis dieser Krankheit und ihre Behandlung sind daher von entscheidender Bedeutung, um die sozioökonomischen und persönlichen „Kosten“ dieser Krankheit zu senken.

Was sind Lewy-Körperchen?

Lewy-Körper sind abnorme Anhäufungen von Alpha-Synukleinproteinen, die im Nervensystem auf kortikaler und subkortikaler Ebene auftreten. Es hat sich gezeigt, dass Anomalien dieses Proteins zu neuronalen Funktionsstörungen und schließlich zum Absterben von Neuronen führen. Dies führt zu einer erheblichen Verringerung des Dopaminspiegels, zu cholinerger Pathologie und zu Störungen anderer Neurotransmitter, die sich in einer spezifischen Symptomatik niederschlagen. Erkrankungen mit dieser Ätiologie werden daher als Alpha-Synucleinopathien bezeichnet (Prasad et al., 2023).

Neurodegenerative Erkrankungen/Demenzen können anhand verschiedener Kriterien klassifiziert werden, von denen eines die molekulare Pathologie ist (Kovacs, 2017), zu der auch Alpha-Synukleopathien und damit Lewy-Körperchen gehören würden.

Lewy-Körperchen-Krankheit

In jüngster Zeit In aktueller Zeit wurde das Konzept der Lewy-Körperchen-Krankheit vorgeschlagen, um eine Gruppe von Alpha-Synucleinopathien zu umfassen. Dies geschieht aufgrund der klinischen und pathologischen Ähnlichkeiten zwischen den verschiedenen Erkrankungen (Menšíková et al., 2022). Dadurch werden die folgenden klinisch-pathologischen Entitäten einbezogen:

• Parkinson-Krankheit
• Lewy-Körperchen-Demenz.
• Multiple Systematrophie.

Ebenso können unter dem Begriff „Lewy-Körperchen-Demenz“ sowohl die Demenz im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit als auch die Demenz aufgrund von Lewy-Körperchen zusammengefasst werden (Walker et al., 2015). Daher ist die Terminologie von großer Bedeutung, wenn es um die Bezugnahme auf eine der beiden Pathologien geht.

Es ist zu beachten, dass sich die motorischen, kognitiven, verhaltensbezogenen und psychologischen Merkmale zwischen den verschiedenen Entitäten unterscheiden können, wodurch die Heterogenität in der Symptomatik und im Krankheitsverlauf deutlich wird. Die genauen Ursachen hierfür sind noch nicht vollständig geklärt, doch einige Studien legen nahe, dass das gleichzeitige Vorhandensein von Beta-Amyloid- und Tau-Pathologien, die charakteristisch für die Alzheimer-Krankheit sind, diese Unterschiede beeinflussen könnte (Coughlin et al., 2020).

Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste Ursache für neurodegenerative Erkrankungen bei Menschen über 75 Jahren. Dennoch ist die in verschiedenen Studien angegebene Prävalenz unterschiedlich. Dies könnte ein Indikator für eine Unterdiagnose sein, da die Krankheit aufgrund ihrer ähnlichen Symptome manchmal fälschlicherweise als Demenz vom Alzheimer-Typ oder Parkinson-Krankheit mit leichter kognitiver Beeinträchtigung eingestuft wird (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia und Rodríguez-Oroz, 2021).
Die Ätiologie der Lewy-Körperchen-Demenz ist unbekannt, es wird jedoch eine Wechselwirkung zwischen genetischen und Umweltfaktoren vermutet (Bellas-Lamas, 2012). Ob die Lewy-Körperchen-Demenz vererbbar ist, lässt sich daran erkennen, dass die meisten Fälle eher sporadisch auftreten. Es wurden jedoch einige Fälle von autosomal-dominantem Erbgang mit Mutation in bestimmten Genen gemeldet (Walker et al., 2015).
Die Erkrankung beginnt in der Regel zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr, setzt tendenziell schleichend ein und ist mit einem schnelleren Funktionsverlust als bei der Alzheimer-Krankheit verbunden, mit einem fluktuierenden und progressiven Verlauf (Bellas-Lamas et al., 2012).

Symptomatik

Es gibt eine Reihe von Kernmerkmalen bei der Lewy-Körperchen-Krankheit, die sowohl die Parkinson-Demenz als auch die Lewy-Körperchen-Demenz umfassen.

Parkinsonismus

Diese Symptomatik resultiert aus dem Verlust von dopaminergen Neuronen in den nigrostriatalen Bahnen und dem Vorhandensein von Lewy-Körpern. Bradykinesie und Steifheit sind die häufigsten Anzeichen (>85 %). Der Parkinsonismus ist in der Regel symmetrisch, und zusätzlich zum Myoklonus treten häufig Anzeichen einer extrapyramidalen Dysfunktion auf. Dies erhöht das Risiko von Schluckproblemen oder Stürzen sowie das schlechte Ansprechen auf Levodopa/Carbidopa-Medikamente im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit (Prasad et al., 2023).

REM-Schlafstörung

Hierbei handelt es sich um eine Parasomnie, bei der die für den REM-Schlaf typische Muskelatonie gestört ist. Sie tritt bei 76 % der Patient:innen auf und ist durch Handlungen, Lautäußerungen und Bewegungen gekennzeichnet, die das Geschehen in ihren Träumen widerspiegeln. Sie tritt in der Regel Jahre vor anderen Symptomen auf und kann von verwirrtem Aufwachen, Tagesmüdigkeit, Schlaflosigkeit usw. begleitet sein (Prasad et al., 2023).

Kognitive Schwankungen

Diese Schwankungen ähneln denen, die während einer Deliriumsepisode auftreten, und beziehen sich auf offensichtliche Unterschiede in der Kognition, der Aufmerksamkeit und dem Erregungsniveau, die manchmal zu Tagesschläfrigkeit oder Veränderungen der Denkprozesse führen. Auch Verhaltensänderungen, undeutliches Sprechen, Bewusstseinsstörungen oder Beeinträchtigungen der visuell-räumlichen Fähigkeiten können auftreten (Gomperts, 2016 und Milán-Tomás et al. 2021).

Halluzinationen

Am häufigsten sind die visuellen Halluzinationen, die bei 80 % der Patient:innen auftreten. Diese sind in der Regel hochkomplex und emotionsneutral und nehmen oft die Form von Tieren oder Menschen an. Die Betroffenen nehmen sie in der Regel wahr und berichten anderen Familienmitgliedern davon. Manchmal beschreiben sie auch ein Gefühl der Anwesenheit oder dass jemand in ihrer Nähe geht. Auditive Halluzinationen sind weniger häufig und meist verbal (Prasad et al., 2023).

Beeinträchtigung der Regulierung des autonomen Nervensystems

Die Prävalenz dieser Art von Symptomen liegt bei 90 %, die häufigsten sind: orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz, Hyposmie, Verstopfung, erektile Dysfunktion, Gastroparese oder Seborrhö (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika

Der Verlust dopaminerger Neuronen bei dieser Gruppe von Patient:innen ist in gewissem Maße für die Überempfindlichkeit gegenüber Antipsychotika verantwortlich. Als Folge der Einnahme von Antipsychotika verschlimmert sich der Parkinsonismus, und das Sterberisiko aufgrund eines neuroleptischen malignen Syndroms steigt. Bestimmte Manifestationen dieser Menschen können in der Notaufnahme als psychotische Symptome bewertet werden, wobei die Verabreichung dieser Medikamentenklasse erhebliche Folgen für ihre Gesundheit hat (Gomerts, 2016).

Neuropsychologisches Profil der Demenz mit Lewy-Körperchen-Demenz

Nach der Erörterung der Hauptmerkmale der Lewy-Körperchen-Demenz werden wir uns insbesondere auf das neuropsychologische Profil der Lewy-Körperchen-Demenz konzentrieren, da es sich in gewisser Weise von dem der Parkinson-Krankheit unterscheidet.
Patient:innen mit dieser Pathologie weisen sowohl kortikale als auch subkortikale Veränderungen auf (Yubero et al., 2011), wobei die kognitiven Funktionen, die im Folgenden diskutiert werden, besonders betroffen sind.
Einerseits werden visokonstruktive Defizite ab dem Prodromalstadium der Krankheit beobachtet, bei denen Fehler bei der Reproduktion komplexer Figuren festgestellt werden. Einige Autor:innen vermuten, dass diese Veränderungen auf das Vorhandensein von Problemen visuoperzeptiver Art und im Bereich der Praxien zurückzuführen sein könnten, weshalb der Fokus bei der Untersuchung und Diagnostik auf diesen Bereich gerichtet sein sollte (Kempt et al., 2017). Darüber hinaus können Defizite bei visuospatialen Aufgaben wie Form- und Größendiskriminierung und bei der visuellen Organisation von Objekten beobachtet werden (Yubero, 211). Ebenso zeigen sich Defizite bei der Aufmerksamkeit und den exekutiven Funktionen, insbesondere in Bezug auf Ablenkbarkeit, Inhibition, Aufgabeninitiierung, Aufmerksamkeitswechsel und Arbeitsgedächtnis. Defizite in der Gedächtnisfunktion sind zu Beginn leicht und relativ stabil (Subirana et al., 2011), obwohl Fehler bei der visuellen Erkennung bemerkenswert sind, während das verbale Gedächtnis besser erhalten zu sein scheint. Diese Schwierigkeiten können jedoch auf visuelle oder Aufmerksamkeitsstörungen zurückzuführen sein. Darüber hinaus wurden in diesem Bereich auch Fehler beim Abrufen von Informationen beobachtet (Kempt et al., 2017). Im Bereich der Sprache wurden die größten Beeinträchtigungen beim verbalen Sprachfluss festgestellt (Yubero et al., 2011).
Was die neuropsychiatrischen Manifestationen betrifft, so sind Symptome wie Angst, Depression und Apathie am häufigsten, treten in der Regel schon früh auf und bleiben während des gesamten Krankheitsverlaufs bestehen (Donaghy et al., 2018 und Prasad et al., 2023).

Unterschiede zwischen Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-assoziierte Demenz weisen zu etwa 85 % die gleiche Symptomatik auf und sind daher schwer voneinander zu unterscheiden. Das Hauptkriterium für die Unterscheidung zwischen der einen und der anderen Störung ist der Zeitpunkt (Martini 2020), wie McKeith et al. 2017 feststellten: Wenn die kognitiven Symptome vor oder im Jahr vor dem Auftreten von Parkinsonismus auftreten, wird eine Lewy-Körperchen-Demenz diagnostiziert (Armstrong, 2021). Darüber hinaus sind extrapyramidale Symptome bei der Parkinson-Demenz oft deutlicher ausgeprägt.

Auf der kognitiven Ebene gibt es differenzierende Symptome wie visuell-räumliche und visuell-konstruktive Funktionen sowie visuelles und verbales Gedächtnis, die bei der Lewy-Körperchen-Demenz tendenziell stärker beeinträchtigt sind, sowie visuelle Halluzinationen und Wahnvorstellungen, die bei der Lewy-Körperchen-Demenz häufiger auftreten (Milán-Tomás et al., 2021). Ein weiterer Unterscheidungsfaktor ist der Grad der Amyloid-Akkumulation im Hirnparenchym, die bei Lewy-Körperchen-Demenz häufiger auftritt (Prasad et al., 2023).

Unterschiede zwischen Lewy-Körperchen-Demenz und Alzheimer-Demenz

Die frühen Stadien von Lewy-Körperchen-Demenz und Alzheimer-Krankheit weisen einige Gemeinsamkeiten auf, die eine präzise Diagnose erschweren, wie beispielsweise Beeinträchtigungen des episodischen Gedächtnisses, die bei beiden Erkrankungen auftreten (Yubero, 2011). Jedoch ist diese Annahme nicht ganz korrekt, da Fehler beim episodischen Gedächtnis bei Alzheimer mit den Speicher- und Kodierungsprozessen verbunden sind, im Gegensatz zu denen bei Lewy-Körperchen-Demenz, bei denen das Problem eher im Abrufprozess liegt (Ciofane et al., 2019). Im Bereich der visuell-räumlichen Fähigkeiten zeigen sich bei Lewy-Körperchen-Demenz stärkere und schnellere Beeinträchtigungen (Milán-Tomás et al., 2021), ebenso wie Schwankungen bei den Aufmerksamkeitsdefiziten, die bei Alzheimer nicht beobachtet werden, sowie bei den exekutiven und visuospatialen Funktionen. Letztere sind im Vergleich zu anderen Beeinträchtigungen bei Lewy-Körperchen-Demenz überproportional stark betroffen (Yubero, 2011).

Behandlung der Lewy-Körperchen-Demenz

Derzeit gibt es keine wirksamen Therapien, die den Verlauf von Lewy-Körperchen-Demenzen verändern können. Daher zielt die Intervention auf die Behandlung der auffälligsten Symptome ab, um deren Auswirkungen auf die Lebensqualität sowohl der Betroffenen als auch ihrer Umgebung zu lindern (Milán-Tomás et al., 2021).
Beginnen wir mit den pharmakologischen Behandlungen, achten wir auf diejenigen, die die Symptome des Betroffenen verschlimmern, wie z. B. Benzodiazepine und Opiate, um nur einige zu nennen. Darüber hinaus gibt es für jedes Symptom unterschiedliche pharmakologische Optionen: Für kognitive Symptome werden Cholinesterasehemmer Donazepil und Rivastagmiga empfohlen, während für Schlafstörungen häufig Melatonin eingesetzt wird (Armstrong, 2021).
Zu den nicht-pharmakologischen Behandlungen, die sich als geeignete therapeutische Option für die Behandlung der Erkrankung bewiesen haben, gehören Physiotherapie (die bei der Behandlung extrapyramidaler Anzeichen von Nutzen sein könnte), Ergotherapie, Logopädie und Schluckuntersuchungen (empfohlen zur Verbesserung der Dysphagie, zur Vorbeugung von Stürzen und zur Verbesserung der Funktionalität), kognitive Rehabilitation (wegen ihrer Auswirkungen auf die Lebensqualität, die Zufriedenheit und die Stimmung) und Veränderungen der Umwelt oder Musiktherapie (zur Verbesserung von Verhaltenssymptomen) (Guidi et al. , 2023 und Armstrong, 2023).
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass der therapeutische Ansatz bei dieser Art von Pathologie aus einer multidisziplinären Perspektive erfolgen muss, um die umfangreiche Symptomatik zu behandeln.

Schlussfolgerungen

Die Lewy-Körperchen-Demenz hat sich als ein weitaus komplexeres Krankheitsbild erwiesen, als man vor einigen Jahren angenommen hatte. Die subtilen Unterschiede zwischen den verschiedenen Pathologien können äußerst schwer zu erkennen sein. Daher ist es für Fachkräfte von entscheidender Bedeutung, äußerst vorsichtig bei ihrer Evaluation vorzugehen, um die wesentlichen Anzeichen und Symptome zu identifizieren, die zu einer präzisen Diagnose führen. Eine genaue pathologische Klassifizierung ist nicht nur wichtig, um eine angemessene Behandlung zu ermöglichen, sondern sie erweist sich auch als äußerst nützlich, um die Lebensqualität und Funktionalität der Patient:innen und ihrer Betreuer:innen tatsächlich zu verbessern.

Literaturangaben

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