Что такое фронтотемпоральная деменция и как она влияет?

Мануэль Кассинельо Марко, врач-психиатр, специалист по нейропсихиатрии и психолог, объясняет в этой статье, как фронтотемпоральная деменция влияет на человека.

Хотя при слове «деменция» обычно на ум приходит болезнь Альцгеймера, на самом деле существует множество других нейродегенеративных синдромов. Все они объединены прогрессирующей атрофией в различных частях мозга. Среди них встречается фронтотемпоральная деменция. Важно распознавать симптомы, чтобы обратиться к специалистам и как можно раньше начать восстановительное лечение.

Фронтотемпоральная дегенерация и деменция

фронтотемпоральная деменция или болезнь Пика обозначает клинический синдром, при котором доминирующая клиника проявляется нарушением личности в сочетании с нарушениями поведения, нарушениями речи и когнитивным ухудшением. Тем не менее важно отличать её от фронтотемпоральной дегенерации. Последняя относится только к наличию атрофии, ограниченной префронтальными и передними височными долями. То есть может быть атрофия без клинической картины деменции.

Фронтотемпоральная деменция, также известная как болезнь Пика, получила своё имя в честь её первооткрывателя, Арнольда Пика, и связана с наличием так называемых телец Пика — групп повреждённых нейронов вследствие отложения и невозможности удаления так называемого тау-белка — и ассоциируется с явлением, известным как глиоз, которое оставляет поражение, похожее на рубец. 

Симптомы фронтотемпоральной деменции

Когда мы говорим о фронтотемпоральной деменции, важно отметить, что речь идёт не о единой клинической картине, а о разных заболеваниях, которые объединяет общий патоморфологический субстрат, но клинические проявления могут различаться. Поэтому в этом разделе нужно разграничить три основные клинические варианты: фронтотемпоральная деменция в поведенческом варианте, нефлюентная прогрессирующая афазия и семантическая деменция.

• Поведенческий вариант: Это наиболее распространённый вариант, и типичные симптомы включают:
  • нарушения поведения,
  • изменения личности, 
  • апатия (с этой презентацией нужно быть осторожным, так как она часто путается с депрессивным расстройством),
  • дезинhibition,
  • неадекватные поступки,
  • нарушение суждения,
  • изменения в питании, такие как потребление непищевых веществ (например, испорченная еда),
  • пренебрежение гигиеной и уходом за собой,
  • ригидность в поведении,
  • раздражительность.
• Нефлюентная прогрессирующая афазия: Среди её симптомов можно выделить:
  • аномия или затруднение в подборе слов или назывании объектов (это был бы основной симптом),
  • неадекватное употребление глагольных времён,
  • нарушение порядка слов,
  • более выраженные грамматические ошибки,
  • мутизм (это был бы конечный симптом в эволюции этого варианта).
• Семантическая деменция: При этой форме обычно наблюдаются:
  • проблемы с пониманием как прочитанного, так и услышанного,
  • затруднения при назывании предметов или даже при их описании,
  • большая сохранность автобиографической памяти и воспоминаний о событиях; поражает то, что, несмотря на ограниченное понимание, они кажутся способными вести нормальную беседу. Однако, если её проанализировать, эта беседа «пустая» по содержанию.

Стадии фронтотемпоральной деменции

Хотя течение всех вариантов прогрессирующее, с периодическими ухудшениями из‑за появления осложнений, таких как инфекции, на практике можно выделить две фазы:

• Фаза 1 или пресимптомная фаза: На этой стадии мы не обнаруживаем типичных симптомов различных форм заболевания. Однако могут появляться некоторые признаки, такие как апатия, потеря интереса или проблемы с вниманием. На этой стадии, хотя семья начинает замечать необычные ситуации, они могут не придавать им значения при отсутствии семейного анамнеза.
• Фаза 2 или симптоматическая фаза: На этой стадии начинают проявляться наиболее характерные симптомы для каждого варианта. Скорость прогрессирования в годах, а также число и интенсивность симптомов сильно варьируют от человека к человеку и зависят, среди прочего, от возникновения осложнений, таких как госпитализации, инфекции мочевыводящих путей, декомпенсации других заболеваний, смена места жительства и т. д. Обычно на этой стадии мы наблюдаем зависимость всё большую от опекунов и родственников.

Причины фронтотемпоральной деменции

Как мы упоминали ранее, при слове «деменция» обычно думают о болезни Альцгеймера. Тем не менее фронтотемпоральная деменция составляет приблизительно от 5 до 10% от общего числа деменций, и этот процент увеличивается до чуть более 20%, когда заболевание начинается до 65 лет. Как и при болезни Альцгеймера, течение хроническое и прогрессирующее.

Фронтотемпоральная деменция имеет сильный генетический компонент: вплоть до 50% случаев имеются семейные анамнезы фронтотемпоральной деменции, психиатрических расстройств или БАС. Заболевание встречается одинаково у обоих полов и ассоциировано с несколькими генами: PGRN (ген програнина) и MAPT (таубелок, ассоциированный с микротрубочками), оба расположены в хромосоме 17q21. Это означает, что фронтотемпоральная деменция наследуется в большом проценте случаев. 

Диагностика фронтотемпоральной деменции

Как и при других деменциях, диагноз ставится клинически и требует проведения ряда обследований, таких как:

• Анализы крови, включающие витамин B12, фолиевую кислоту, гормоны щитовидной железы и, в целом, все параметры, которые позволят отличить её от обратимой причины деменции.
• Исследование цереброспинальной жидкости, где анализируются уровни тау-белка, чтобы отличить эту деменцию от деменции типа Альцгеймера.
• Исследования нейровизуализации, такие как магнитно-резонансная томография головного мозга — как анатомическая, так и функциональная — где видно атрофию в обеих лобных долях и сниженную активность в них. Иногда можно наблюдать атрофию и в височных долях. Нужно понимать, что, поскольку картина неоднородна (существуют три разные формы), находки при нейровизуализации могут варьировать от пациента к пациенту, а также от одной клинической формы к другой.

Лечение фронтотемпоральной деменции

К сожалению, на сегодняшний день не существует лечебного препарата, исцеляющего фронтотемпоральную деменцию, лечение носит симптоматический характер. В этом смысле доступные нам методы лечения включают:

• Антидепрессанты: Предпочтительны так называемые препараты первой линии или серотонинергические, поскольку в зоне атрофии наблюдается более выраженный дефицит серотонина, который может получить пользу от этих лекарств.
• Тразодон: Атипичный антидепрессант, применяемый для контроля поведенческих нарушений и хорошо переносимый.
• Антипсихотики: В низких дозах помогают улучшить раздражительность, нарушения поведения, возможные психотические симптомы и бессонницу.
• Что касается ингибиторов ацетилхолинэстеразы или мемантина, которые обычно используются при болезни Альцгеймера, то нет убедительных доказательств, рекомендующих их применение у пациентов с фронтотемпоральной деменцией.
• Когнитивная реабилитация: В настоящее время существует множество программ когнитивной реабилитации, которые, хотя и не изменяют ход болезни, позволяют значительно улучшить качество жизни этих пациентов, обеспечивая целенаправленную тренировку выявленных дефицитов под руководством специалистов.

Что касается продолжительности жизни, диапазон лет очень широк. Как правило, она обычно составляет от двух до десяти лет после установленного диагноза. 

Именно поэтому крайне важно организовать качественный мультидисциплинарный подход с участием неврологов, эрготерапевтов, логопедов, нейропсихиатров и нейропсихологов. Совместная работа всех этих специалистов направлена на проведение адекватной терапии — как фармакологической, так и восстановительной — с целью улучшения качества жизни не только пациента, но и его опекунов.

Библиография

• Учебник по нейропсихогериатрии.
• Нейропсихология — Хавьер Тирапу Устарроз, Маркос Риос Лаго и Фернандо Маэсту Унтурбе.
• Введение в психопатологию и психиатрию — Х. Вальехо.
• Болезнь Альцгеймера и другие деменции — Р. Альберка и С. Лопес-Поуда.
• Гериатрическая психиатрия — Агуэра, Мартин и Санчес.

Если вам понравилась эта статья о фронтотемпоральной деменции, вам, вероятно, будут интересны эти статьи NeuronUP:

«Эта статья была переведена. Ссылка на оригинальную статью на испанском:»
¿Qué es y cómo afecta la demencia frontotemporal?