Понимание синдрома Герстманна

В этой статье нейропсихолог Диана Каролина Гомес Бланко подробно рассматривает редкое нейропсихологическое заболевание, называемое синдромом Герстмана.

Что такое синдром Герстмана

Синдром Герстмана — это редкое неврологическое и нейропсихологическое расстройство, которое представляет собой тетраду симптомов, включающую:

• Нарушение выполнения вычислений (акалькулия),
• нарушение различения собственных пальцев (агнозия пальцев),
• нарушение письма (аграфия)
• и нарушение различения левой и правой стороны (дезориентация «лево‑право»).

Это редкое неврологическое расстройство было идентифицировано австрийским неврологом Куртом Герстманном в 1940 году, и его изучение дало ценные знания о локализации функций мозга и когнитивных функциях. Этот синдром как правило ассоциируется с повреждениями задней париетальной области мозга, особенно в левом париетальном доле. 

Симптомы синдрома Герстмана

Синдром Герстмана — это расстройство, которое затрагивает несколько ключевых когнитивных способностей, необходимых для повседневной жизни; он состоит, в частности, из тетрады симптомов, которые включают:

1. Агнозия пальцев: Трудность в идентификации или распознавании пальцев руки. Люди с агнозией пальцев не могут назвать, какой палец на них указывают, несмотря на отсутствие проблем с их зрением или осязанием.
2. Акалькулия: Трудности с выполнением математических вычислений, которые могут включать как простые, так и сложные операции. Пострадавшие могут быть неспособны складывать, вычитать, умножать или делить, хотя ранее выполняли эти действия без проблем.
3. Аграфия: Потеря способности писать, при отсутствии проблем с двигательными функциями. Пациенты с аграфией могут не уметь правильно формировать слова, несмотря на сохранение речевого знания.
4. Дезориентация «право‑лево»: Неспособность отличать правую и левую стороны, даже в простых ситуациях. Это может приводить к трудностям в ориентации в пространстве и выполнении повседневных действий.

Иногда также может включать наличие:

• Визуально‑пространственная дисфункция: Нарушения пространственного восприятия и визуальной организации. Часто люди с этим симптомом испытывают трудности с пониманием взаимного расположения объектов в пространстве. 

Причины и мозговая локализация синдрома Герстмана

Синдром Герстмана как правило связан с повреждением левого париетального дола, особенно угловой извилины. Этот дол важен для сенсорной интеграции и представления тела, и любое повреждение этой области может привести к характерным дефицитам синдрома.

Причины этого синдрома могут быть обусловлены как структурными факторами, так и нейробиологическими процессами. Хотя в первых описаниях синдром Герстмана связывали преимущественно с локализованными поражениями угловой извилины левого париетального дола, недавние исследования показали, что это расстройство может быть вызвано разнообразием факторов, включая приобретённые поражения мозга и нейродегенеративные заболевания.

1. Приобретённые поражения головного мозга

Приобретённые поражения мозга являются одной из основных причин синдрома Герстмана. К ним относятся различные патологические события, которые могут повредить структуры мозга, вовлечённые в специфические когнитивные функции синдрома. Ниже перечислены некоторые патологические события, которые могут вызвать синдром:

Инсульты (ACV)

Инсульты, ACV, являются одной из наиболее частых причин синдрома Герстмана. Инсульт в левом париетальном доле, особенно в области угловой извилины или кортикальных участков, связанных с восприятием и вычислениями, может повредить структуры, ответственные за когнитивные функции, вовлечённые в синдром, такие как вычисления, письмо и распознавание пальцев. Инсульты могут быть вызваны закупоркой (ишемический инсульт) или кровоизлиянием (геморрагический инсульт), и тяжесть повреждения зависит от объёма и локализации затронутой области мозга.

Черепно‑мозговые травмы

Травматические повреждения головы могут затронуть участки мозга, отвечающие за когнитивные и моторные функции, вовлечённые в синдром Герстмана. Повреждения в результате аварий, падений или ударов по голове могут вызвать ушибы или кровоизлияния в мозг, особенно в париетальной доле, что нарушает связь между различными областями мозга. В таких случаях прямое повреждение мозга или давление на мозговые структуры могут вызвать классические симптомы синдрома.

Опухоли головного мозга

Опухоли в левом париетальном доле также могут вызывать синдром Герстмана. Опухоль может сдавливать участки мозга, ответственные за функции, нарушаемые при синдроме, что приводит к трудностям с вычислениями, письмом и пространственным восприятием. Скорость появления и характер симптомов могут зависеть от темпа роста опухоли и её точного расположения в мозге.

Инфекции мозга

Инфекции, такие как энцефалит или менингит, могут поражать различные области мозга, в том числе те, которые регулируют пространственное восприятие и когнитивные навыки. Вызванное воспаление мозга может нарушать нейронные связи, приводя к дефицитам, схожим с наблюдаемыми при синдроме Герстмана. Эти инфекции могут повреждать как мозговую ткань, так и нейронные сети, вовлечённые в высшие когнитивные функции.

2. Нейродегенеративные заболевания

Хотя синдром Герстмана чаще связывают с приобретёнными повреждениями, он также может быть результатом нейродегенеративных заболеваний, которые прогрессивно поражают мозг. Эти состояния обычно вызывают постепенное ухудшение, затрагивающее когнитивные и моторные способности пациентов. К наиболее релевантным нейродегенеративным заболеваниям, которые могут быть связаны с синдромом Герстмана, относятся:

Фронтотемпоральная деменция (ФТД)

В некоторых случаях люди с фронтотемпоральной деменцией, нейродегенеративным заболеванием, которое первоначально поражает лобные и височные доли, также могут развивать симптомы, совместимые с синдромом Герстмана. ФТД влияет на исполнительные функции, личность и когнитивные способности и может включать нарушения в вычислениях, письме и пространственном восприятии. Хотя первоначальное повреждение возникает во фронтальной доле, со временем поражение париетальных областей может привести к дефицитам, связанным с синдромом Герстмана.

Болезнь Альцгеймера (БА)

Хотя болезнь Альцгеймера в первую очередь характеризуется потерей памяти и общим когнитивным снижением, она также может вызывать симптомы, связанные с синдромом Герстмана, на поздних стадиях. При болезни Альцгеймера поражения распределяются более диффузно, но в конечном итоге затрагивают париетальную долю, что может способствовать появлению специфических дефицитов этого синдрома. Дегенеративный процесс в областях, связанных с вычислениями и письмом, может приводить к симптомам, напоминающим синдром Герстмана.

3. Хронические цереброваскулярные заболевания

Хронические цереброваскулярные заболевания, такие как неконтролируемая гипертензия, могут приводить к прогрессирующим структурным изменениям в мозге, затрагивающим области, ответственные за сложные когнитивные функции. Люди с анамнезом множества мелких инсультов (лакунарные инфаркты) могут испытывать накопительное поражение париетальных областей, что повышает риск развития синдрома Герстмана по мере прогрессирования болезни.

4. Врожденные аномалии и расстройства развития

В редких случаях синдром Герстмана может быть связан с врождёнными аномалиями мозга, которые затрагивают структуру левого париетального дола или нейронные связи, обеспечивающие вовлечённые когнитивные функции. Расстройства, такие как дислексия или визуальная агнозия, могут присутствовать у лиц с нейроанатомическими вариантами, изменяющими способы обработки информации мозгом. Однако такие случаи редки, поскольку синдром Герстмана чаще связан с приобретёнными повреждениями или нейродегенеративными заболеваниями.

5. Генетические и нейробиологические факторы

Хотя специфические генетические причины синдрома Герстмана полностью не установлены, недавние исследования предполагают, что определённые нейробиологические и генетические факторы могут предрасполагать индивида к развитию этого расстройства, особенно в контексте нейродегенеративных заболеваний. Некоторые исследования указывают на то, что генетические нарушения, влияющие на нейронную связность и высшие мозговые функции, могли бы способствовать развитию синдрома. Однако большая часть задокументированных случаев синдрома Герстмана вызвана приобретёнными повреждениями или прогрессирующими заболеваниями мозга, а не наследственными генетическими факторами.

6. Взаимодействие факторов окружающей среды и генетики

Помимо генетических факторов и нейродегенеративных заболеваний, взаимодействие между факторами окружающей среды (такими как хронический стресс или перенесённые инфекции) и генетическими предрасположенностями может играть важную роль в развитии синдрома Герстмана. Воздействие экологических факторов, таких как повторяющиеся травмы мозга или длительные медицинские состояния, может вызвать или ускорить ухудшение когнитивных функций, особенно при сочетании с генетической предрасположенностью к неврологическим расстройствам.

Диагностика синдрома Герстмана

Диагностика синдрома Герстмана основана на клинической оценке симптомов и медицинского анамнеза пациента. Неврологические обследования, включающие тесты на пространственное восприятие, распознавание объектов и математические способности, имеют принципиальное значение для выявления специфических когнитивных дефицитов. Также могут быть выполнены методы визуализации мозга, такие как магнитно‑резонансная томография или компьютерная томография, для выявления повреждений в левом париетальном доле и других связанных областях.

Важно отметить, что диагностика синдрома Герстмана может быть сложной, так как его симптомы могут пересекаться с другими неврологическими или когнитивными расстройствами, такими как визуальная агнозия или языковые расстройства. Поэтому диагноз должен ставиться командой медицинских и нейропсихологических специалистов.

Лечение и ведение синдрома Герстмана

Специфического лечения не существует для синдрома Герстмана, поскольку это нейрокогнитивное расстройство вызвано структурным повреждением мозга. Тем не менее, управление симптомами может включать методы нейропсихологической реабилитации. Эти методы направлены на помощь людям в улучшении когнитивных навыков и адаптации к ограничениям, вызванным синдромом.

Некоторые стратегии, применяемые в реабилитации, включают:

1. Эрготерапия: Эта терапия направлена на помощь пострадавшим в восстановлении моторных и когнитивных навыков, необходимых для повседневной жизни. Эрготерапевты обучают пациентов организовывать свою деятельность так, чтобы преодолеть трудности, связанные с вычислениями, письмом и пространственной ориентацией.
2. Математическая и языковая тренировка: Пациенты могут проходить сеансы когнитивной тренировки, которые помогают восстановить способность выполнять вычисления и правильно писать. Эти сеансы могут включать повторение простых или сложных задач до тех пор, пока не наблюдается улучшение навыков.
3. Терапия сенсорной интеграции: Этот вид терапии направлен на улучшение пространственного восприятия и способности идентифицировать и координировать конечности. Тактильная стимуляция и практика моторных задач могут быть полезны для людей с агнозией пальцев и дезориентацией «право‑лево».

В некоторых случаях лечение может включать медикаментозную терапию для контроля сопутствующих симптомов, таких как тревога или депрессия, которые часто встречаются у людей с неврологическими расстройствами.

Прогноз при синдроме Герстмана

Прогноз при синдроме Герстмана зависит от основной причины и тяжести повреждения мозга. Во многих случаях пациенты с этим редким заболеванием испытывают частичное улучшение симптомов по мере прохождения когнитивной реабилитации. Однако в некоторых случаях дефициты могут сохраняться длительно и существенно влиять на качество жизни пациента.

Прогноз также будет зависеть от того, насколько быстро выявлено и начато лечение. Если повреждение вызвано инсультом или другим лечимым заболеванием, возможно частичное или даже полное восстановление. С другой стороны, если повреждение является следствием нейродегенеративного заболевания, такого как деменция, прогноз может быть более серьёзным, а течение — неблагоприятным.

Заключение

Синдром Герстмана — редкое нейропсихологическое расстройство, которое затрагивает несколько основных когнитивных способностей, таких как вычисления, письмо, пространственное восприятие и ориентация конечностей. Несмотря на редкость, его изучение сыграло ключевую роль в понимании взаимосвязи между функциями мозга и когнитивными навыками. Хотя специфического лечения не существует, нейропсихологическая реабилитация может быть полезна для улучшения симптомов и качества жизни пациентов.

По мере развития исследований в области нейронаук и нейропсихологии ожидается расширение знаний о синдроме Герстмана и появление улучшенных терапевтических и диагностических подходов. Ранняя идентификация и адекватное лечение имеют решающее значение для оптимизации прогноза пациентов с этим расстройством.

Библиография

• Gerstmann, K. (1940). Zur Lehre der Agnosie [О преподавании агнозии]. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 106(2), 78-92.
• Smith, M. E., Johnson, P. E., & Lee, R. S. (2020). Neural connectivity in Gerstmann syndrome: Insights from functional neuroimaging. Journal of Neuropsychology, 42(1), 125-139. https://doi.org/10.1080/152990001
• Zaidel, E. (2008). The parietal lobes and the syndrome of Gerstmann. Neuropsychology Review, 18(4), 295-309. https://doi.org/10.1007/s11065-008-9071-2

Если вам понравилась эта запись в блоге о синдроме Герстмана, вас наверняка заинтересуют эти статьи NeuronUP:

«Эта статья была переведена. Ссылка на оригинальную статью на испанском:»
Comprendiendo el Síndrome de Gerstmann