Анозогнозия при болезни Альцгеймера

Нейропсихолог Анхель Мартинес Ногерас в этой статье излагает как проявляется анозогнозия при болезни Альцгеймера и какое влияние она оказывает на повседневную деятельность.

Что такое анозогнозия

Анозогнозия или отсутствие осознания собственной болезни или инвалидности — распространённый симптом при различных неврологических нарушениях и заболеваниях. Люди, страдающие анозогнозией, не признают свои когнитивные или моторные ограничения, хотя они очевидны для окружающих. Это отсутствие осознания не является результатом умышленного отрицания или непонимания себя или окружающей среды, а возникает из-за нарушения самовосприятия, вызванного повреждением головного мозга. Легко определить, но трудно понять и принять тем, кто сопровождает пациента с анозогнозией в его повседневной жизни, включая специалистов.

Нарушение осознания болезни или анозогнозия наряду с амнезией является одной из тем, породивших наибольшее количество публикаций в области болезни Альцгеймера (БА). Однако степень внимания, которую анозогнозия получает в исследовательской среде, не была перенесена в практику, то есть к тому, что знают о данном нарушении семьи и специалисты. Фактически большинство семей, приходящих на «нейро»-консультации, даже не имеют ни малейшего представления о существовании анозогнозии. О понимании ими важности осмысления и управления этим состоянием в семейной среде даже не стоит говорить.  

Анозогнозия в цифрах

Хотя цифры сильно варьируются, вероятно из-за отсутствия единого подхода и «gold standard» в их оценке, считается, что от 20% до 80% пациентов с БА испытывают дефицит осознания своей болезни на каком-либо этапе её развития (Starkstein, 2014). Если сфокусироваться на продромальной и доклинической фазах, то есть на самой ранней стадии заболевания, расхождения становятся ещё больше. 

В этих случаях имеющиеся данные были весьма противоречивы: одни исследования выявляли признаки анозогнозии на начальных стадиях БА, другие — нет (Roberts et al., 2009; Spalletta et al., 2012; Piras et al., 2016). Однако постепенно ситуация проясняется, и ряд недавних исследований подтверждает признаки анозогнозии у лиц с легкими когнитивными нарушениями, а также в доклинической и продромальной фазах БА (Guieysse et al., 2023). 

По оценкам, по крайней мере 10% таких пациентов могут испытывать дефицит осознания болезни, и этот процент постепенно увеличивается по мере прогрессирования заболевания. 

Анозогнозия при болезни Альцгеймера

Это обнаружение ранней анозогнозии не является тривиальным, поскольку это очень важный признак в ходе развития заболевания у пациента, а его своевременное выявление может предупредить нас о том, что может произойти далее. В этом смысле информации об анозогнозии свидетельствуют о том, что её раннее проявление связано с более высоким риском прогрессирования от легкого когнитивного нарушения до болезни Альцгеймера, с худшим прогнозом течения заболевания, с увеличением нагрузки на семью, с большей выраженностью психопатологических симптомов, таких как апатия, бред, депрессия, тревожность, раздражительность, возбуждение или дезинибиции, а также с когнитивными нарушениями амнестического и дизисполнительного характера (Starkstein et al., 2006; De Carolis et al., 2015; Mak et al., 2015; Gerretsen et al., 2017; Vannini et al., 2017). 

С нейроанатомической точки зрения, как и при любом когнитивном процессе, нет конкретного места, где бы локализовалась способность к самосознанию болезни или здоровья; следует считать, что эта способность или функция возникает благодаря совместной активности множества областей мозга, то есть нейронной сети. Таким образом, анозогнозия объясняется сбоем в работе или дисконнектом между областями мозга, участвующими в доступе, извлечении и обновлении информации (задняя срединная область, медиальная височная кора, нижняя париетальная кора), в её мониторинге, оценке или контроле (медиальные и латеральные префронтальные коры), а также в интроспекции и самосознании (передняя и задняя поясная кора и прецуней). 

Хотя литературы по этой теме очень много и её хватило бы на несколько записей в блоге, в целом исследования нейровизуализации показывают, что анозогнозия на ранних стадиях болезни Альцгеймера может быть связана не столько со структурными изменениями, сколько с гипометаболизмом и гипоконнективностью мозга в таких областях, как передняя и задняя поясная кора, прецуней, медиальные височные доли с обеих сторон, правая латеральная височная доля и переднее основание мозга — регионы, типично ассоциированные с БА (Starkstein, 2014; Senturk et al., 2017; Vannini et al., 2017; Salmon et al., 2023). 

До сих пор мы описали, что такое анозогнозия и её нейроанатомию, но как анозогнозия возникает из-за дисфункции мозга. Что именно нарушается на когнитивном, поведенческом или эмоциональном уровне. Существует несколько теорий или способов объяснить основы анозогнозии; возможно, одной из наиболее распространённых является предложенная Модель когнитивного осознания (CAM) — модульная когнитивная модель, связывающая анозогнозию с амнезическими и исполнительными дефицитами. 

Вкратце, согласно CAM, существует три фактора, связанных с анозогнозией: первый — дефицит в консолидáции новой и актуальной информации о себе; второй — дефицит в процессе сравнения наших текущих способностей с прошлыми; и третий — дефицит в процессе обновления когнитивного состояния человека. 

Тем не менее, я предлагаю здесь ещё одну интересную идею, которая может расширить вышеописанный взгляд на анозогнозию: механицистскую гипотезу двойного пути. Эта гипотеза утверждает, что ключевыми элементами самосознания являются как системы мониторинга ошибок, так и системы эмоциональной обработки, оказывая различное влияние на возникновение анозогнозии при болезни Альцгеймера.

С одной стороны, сбой в системе мониторинга ошибок напрямую влияет на осознание ошибки и не позволяет пациентам осознавать свою болезнь при совершении даже самых простых заданий. С другой стороны, дефицит в системе эмоциональной обработки, при котором пациенты могут обнаруживать собственные ошибки, но не способны придать им надлежащую эмоциональную оценку, осознать их последствия и скорректировать своё поведение соответственно. И, наконец, наиболее тяжёлая из трёх ситуаций — когда нарушены и мониторинг ошибок, и эмоциональная обработка, что приводит к пациентам, неспособным ни учиться на своих ошибках, ни адаптировать своё поведение (Andrade et al., 2023). 

Влияние анозогнозии на повседневную жизнь

Как всё вышеописанное проявляется в реальной жизни? Рассмотрим дефицит осознания болезни на примере реального клинического случая молодой женщины.

Женщина 61 года, диагностирована болезнью Альцгеймера в 58 лет, и после трёх лет с момента постановки диагноза находится в лёгкой стадии по Шкале глобального ухудшения (GDS) Рейсберга. Имеются эпизодический антероградный амнестический дефицит, лёгкие признаки дезинибиции, подозрительность, нарушения сна, эмоциональная лабильность, единичный эпизод пространственной дезориентации и дефицит осознания собственной амнезии и способности выполнять некоторые повседневные активности (AVDs). 

Она всё ещё самостоятельно справляется со всеми базовыми AVD и некоторыми инструментальными. Домохозяйка и отличная кулинар по призванию, но теперь совершает ошибки на кухне: в некоторых блюдах ей не хватает или она кладёт лишние ингредиенты, иногда сжигает их или недоготавливает; дважды обожгла пальцы, погрузив их в горячее масло на сковороде, чтобы перевернуть пищу; портились скоропортящиеся продукты в холодильнике (не помнила дату покупки), и в шкафах накопилось несколько упаковок одних и тех же продуктов, тогда как другие, обычно используемые, отсутствовали. Но она всё равно продолжает готовить и ходить за покупками, хотя перед выходом из дома забывает товары из списка, что создаёт риск пищевого отравления, порезов и ожогов, а также риска быть обманутой при оплате. 

Её родственники, обеспокоенные, говорят ей, что она теряет способности, больше не готовит блюда так хорошо и должна позволить себе помощь на кухне. В такие моменты она категорически всё отрицает, сильно злится и никогда не признаёт своих ограничений в этой сфере повседневной жизни. На приёме у врача она тоже не признаёт эти дефициты. Эта ситуация провоцирует постоянные споры, ссоры, словесную агрессию, подозрительность и становится значительным источником эмоционального напряжения и перегрузки для супруга и детей. 

Анозогнозия оказывает глубокое влияние на повседневную жизнь самих пациентов и их семей. Для человека с Альцгеймером отсутствие осознания может создавать ложное чувство безопасности, что повышает риск несчастных случаев и попадания в опасные ситуации. Для ухаживающих и родственников анозогнозия добавляет большую эмоциональную нагрузку и практические трудности, так как их попытки помочь или защитить близкого могут быть отвергнуты или неправильно истолкованы, что приводит к конфликтам и разочарованию. Наша задача — донести до родственников, что их жена или мать не стала упрямой, и дело не в том, что она не хочет признать необходимость помощи в быту, а в том, что нарушен нейробиологический механизм, блокирующий процесс сканирования и контроля состояния здоровья относительно реальности. Иногда я привожу им пример: пытаться заставить родственника прийти в сознание — это всё равно что просить кого-то ехать на машине без двигателя. Это просто невозможно.

Выводы

Анозогнозия на ранних стадиях болезни Альцгеймера может стать катализатором трудных для разрешения ситуаций, влияющих как на пациента, так и на его окружение, поскольку мы сталкиваемся с человеком, у которого уже есть когнитивные дефициты, заметные в выполнении повседневных задач, но который их не признаёт и по-прежнему ведёт себя как активный человек, проявляет инициативу, сохраняет независимость при выполнении базовых и инструментальных повседневных действий, а что ещё важнее — сохраняет представление о своём активном участии в уходе и организации семейного быта. Анозогнозия при Альцгеймере — сложный вызов, поэтому крайне важно, чтобы специалисты и родственники понимали это состояние для обеспечения адекватной помощи и улучшения качества жизни пациентов.

Как сказал нейроучёный Антонио Дамасио: «Мы — это истории, которые мы рассказываем себе». Анозогнозия показывает, как эти истории могут искажаться, с разрушительными последствиями для идентичности и личных отношений.

Если вы хотите узнать некоторые рекомендации по работе с анозогнозией в семейной среде, приглашаем вас перейти по этой ссылке.

Библиография

• Andrade, K., Guieysse, T., Medani, T., Koechlin, E., Pantazis, D. и Dubois, B. (2023). Механистическая гипотеза двойного пути возникновения анозогнозии при болезни Альцгеймера. Frontiers in Neurology, 14, 1239057.
• De Carolis, A., Cipollini, V., Corigliano, V., Comparelli, A., Sepe-Monti, M., Orzi, F., … & Giubilei, F. (2015). Анозогнозия у людей с когнитивными нарушениями: связь с когнитивными дефицитами и поведенческими расстройствами. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders Extra, 5(1), 42-50.
• Gerretsen, P., Chung, J. K., Shah, P., Plitman, E., Iwata, Y., Caravaggio, F., … & Graff-Guerrero, A. (2017). Анозогнозия является независимым предиктором перехода от лёгкого когнитивного нарушения к болезни Альцгеймера и ассоциирована со сниженным метаболизмом мозга. The Journal of Clinical Psychiatry, 78(9), e1187–e1196.
• Guieysse, T., Lamothe, R., Houot, M., Razafimahatratra, S., Medani, T., Lejeune, F. X., Dreyfus, G., Klarsfeld, A., Pantazis, D., Koechlin, E., & Andrade, K. (2023). Обнаружение анозогнозии с продромальной стадии болезни Альцгеймера. Journal of Alzheimer’s Disease: JAD, 95(4), 1723–1733. https://doi.org/10.3233/JAD-230552
• Mak, E., Chin, R., Ng, L. T., Yeo, D., & Hameed, S. (2015). Клинические ассоциации анозогнозии при лёгком когнитивном нарушении и болезни Альцгеймера. International Journal of Geriatric Psychiatry, 30(12), 1207–1214.
• Piras, F., Orfei, M. D., Caltagirone, C., & Spalletta, G. (2016). Самоосознание при лёгком когнитивном нарушении: количественные данные из систематического обзора и мета-анализ. Neuroscience & Biobehavioral Reviews, 61, 90–107.
• Roberts, J. L., Clare, L., & Woods, R. T. (2009). Субъективные жалобы на память и осознание функционирования памяти при лёгком когнитивном нарушении: систематический обзор. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 28(2), 95–109.
• Salmon, E., Meyer, F., Genon, S., Collette, F., & Bastin, C. (2023). Нейронные корреляты нарушенных когнитивных процессов, лежащих в основе самонесознания при болезни Альцгеймера. Cortex.
• Senturk, G., Bilgic, B., Arslan, A. B., Bayram, A., Hanagasi, H., Gurvit, H., & Emre, M. (2017). Когнитивные и анатомические корреляты анозогнозии при амнестическом лёгком когнитивном нарушении и ранней стадии болезни Альцгеймера. International Psychogeriatrics, 29(2), 293–302.
• Spalletta, G., Girardi, P., Caltagirone, C., & Orfei, M. D. (2012). Анозогнозия и нейропсихиатрические симптомы и расстройства при лёгкой болезни Альцгеймера и лёгком когнитивном нарушении. Journal of Alzheimer’s Disease, 29(4), 761–772.
• Starkstein, S. E., Jorge, R., Mizrahi, R., & Robinson, R. G. (2006). Диагностическая модель анозогнозии при болезни Альцгеймера. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 77(6), 719–725.
• Starkstein, S. E. (2014). Анозогнозия при болезни Альцгеймера: диагностика, частота, механизмы и клинические корреляты. Cortex, 61, 64–73.
• Vannini, P., Amariglio, R., Hanseeuw, B., Johnson, K. A., McLaren, D. G., Chhatwal, J., … & Sperling, R. A. (2017). Самоосознание памяти на доклинических и продромальных стадиях болезни Альцгеймера. Neuropsychologia, 99, 343–349.

Если вам понравилась эта статья об анозогнозии при болезни Альцгеймера, вам наверняка будут интересны эти материалы NeuronUP:

Эта статья была переведена, ссылка на оригинальную статью на испанском:
Anosognosia en la enfermedad de Alzheimer