Аннозогнозия при болезни Альцгеймера

Нейропсихолог Анхель Мартинес Ногерас излагает в этой статье как проявляется анозогнозия при болезни Альцгеймера и её влияние на повседневную жизнь.

Что такое анозогнозия

А анозогнозия или отсутствие осознания собственной болезни или инвалидности — это симптом, часто встречающийся при различных нарушениях и неврологических заболеваниях. Люди, страдающие ею, не признают своих когнитивных или двигательных ограничений, несмотря на то, что они очевидны для окружающих. Это отсутствие осознания не связано с преднамеренным отрицанием или недостатком понимания себя или окружающей обстановки, а вызвано нарушением самовосприятия вследствие поражения головного мозга. Просто определить, но трудно понять и принять тем, кто сопровождает пациента с анозогнозией в повседневной жизни, включая профессионалов.

Дефицит осознания болезни или анозогнозия является, наряду с амнезией, одним из нарушений, которые вызывают наибольшее количество публикаций при болезни Альцгеймера (БА). Тем не менее, внимание, которое анозогнозия получает в исследовательской среде, плохо отражается в повседневной практике, то есть в том, что о данном нарушении знают семьи и специалисты. На самом деле большинство семей, приходящих на «нейро»-приём, не имеют ни малейшего представления о том, что анозогнозия вообще может существовать. О том, какое значение имеет её понимание и управление в семейной среде, и говорить не приходится.  

Анозогнозия в цифрах

Хотя показатели сильно варьируют, возможно потому, что нет единства в подходах и отсутствует «золотой стандарт» в её оценке, предполагается, что от 20% до 80% пациентов с БА в какой‑то момент эволюции заболевания будут иметь дефицит осознания болезни (Starkstein, 2014). Если сузить взгляд и сосредоточиться на продромальной и доклинической фазах, то есть на самых ранних стадиях заболевания, разногласия ещё больше. 

В этих случаях имеющиеся данные были очень противоречивыми: одни исследования находили свидетельства анозогнозии в начальных фазах БА, другие — не находили (Roberts et al., 2009; Spalletta et al., 2012; Piras et al., 2016). Тем не менее постепенно ситуация проясняется, и ряд недавних находок подтверждает признаки анозогнозии у лиц как с синдромом лёгких когнитивных нарушений, так и в доклинических и продромальных фазах БА (Guieysse et al., 2023). 

По оценкам, по крайней мере 10% таких пациентов могут иметь дефицит осознания болезни, и этот процент постепенно увеличивается по мере прогрессирования последующих стадий заболевания. 

Анозогнозия при болезни Альцгеймера

Наличие ранней анозогнозии не тривиально, поскольку это будет очень значимый признак в ходе развития болезни, и его раннее выявление может предупредить нас о том, что может произойти в дальнейшем. В этом смысле собираемая информация об анозогнозии указывает на то, что её раннее появление связано с более высоким риском прогрессии от лёгкого когнитивного нарушения к болезни Альцгеймера, с худшим прогнозом течения заболевания, с большей нагрузкой на семейных ухаживающих, с большей выраженностью психопатологических симптомов, таких как апатия, бред, депрессия, тревога, раздражительность, агитация или дезинибированность, а также с амнестическим и дизисполнительным когнитивным спадом (Starkstein et al., 2006; De Carolis et al., 2015; Mak et al., 2015; Gerretsen et al., 2017; Vannini et al., 2017). 

С точки зрения нейроанатомии, как и в случае любого когнитивного процесса, не существует конкретного места, где «проживает» способность к осознанию собственной болезни или здоровья; следует мыслить, что эта способность или функция возникает из совместной активности множества областей мозга, то есть из нейронной сети. Таким образом, анозогнозия объяснялась бы сбоем в работе или дисконнектом между областями мозга, участвующими в доступе, извлечении и обновлении информации (срединная задняя линия, медиальная височная область, нижние париетальные коры), в её мониторинге, оценке или контроле (медиальные и латеральные префронтальные коры), а также в интроспекции и самосознании (передняя и задняя поясная кора и прецуней). 

Хотя литературы по этому вопросу очень много и её хватило бы на несколько записей в блоге, в целом исследования нейровизуализации показывают, что анозогнозия на ранних стадиях болезни Альцгеймера может быть связана скорее не со структурными изменениями, а с гипометаболизмом и гипосвязностью мозга в таких областях, как передняя и задняя поясная кора, прецуней, медиальные височные доли с обеих сторон, правая латеральная височная доля и передняя базальная часть мозга — то есть в типичных для БА регионах (Starkstein, 2014; Senturk et al., 2017; Vannini et al., 2017; Salmon et al., 2023). 

До сих пор описано, что такое анозогнозия и её нейроанатомия, но как анозогнозия возникает из дисфункции мозга — на уровне когнитивных, поведенческих или эмоциональных процессов — что именно выходит из строя. Существует несколько теорий или способов объяснить механизмы анозогнозии; возможно, одним из наиболее распространённых объяснений является предложенная модель когнитивной осведомлённости (CAM), модульная когнитивная модель, связывающая анозогнозию с амнезическими и исполнительными дефицитами. 

Кратко говоря, согласно CAM, с анозогнозией связаны три фактора: первый — дефицит консолидации новой и обновлённой информации о самом себе; второй — дефицит в процессе сравнения наших текущих способностей с прошлыми; и третий — дефицит в процессе обновления когнитивного состояния человека. 

Тем не менее я предлагаю здесь ещё одну интересную идею, которая может расширить предыдущую точку зрения на анозогнозию: механистическую гипотезу двойного пути. Эта гипотеза предполагает, что ключевыми элементами для самосознания являются как системы мониторинга ошибок, так и системы эмоциональной обработки, причём они по‑разному влияют на появление анозогнозии при Альцгеймере.

С одной стороны, сбой в системе мониторинга ошибок будет напрямую влиять на осознание ошибки, не позволяя пациентам осознавать свою болезнь при сбоях даже в простых задачах. С другой стороны, дефицит в системе эмоциональной обработки приведёт к тому, что пациенты будут способны обнаруживать ошибки, но не придавать им адекватную эмоциональную оценку, не понимать их последствия и не корректировать своё поведение соответствующим образом. И, в третьих, наиболее тяжёлая из трёх ситуаций, — когда дают сбой и мониторинг ошибок, и эмоциональная обработка, — приводит к пациенту, который не в состоянии ни учиться на ошибках, ни адаптировать поведение (Andrade et al., 2023). 

Влияние анозогнозии на повседневную жизнь

Как всё вышеописанное проявляется в реальной жизни? Рассмотрим дефицит осознания болезни с точки зрения реального клинического случая молодой женщины. 

Женщина, 61 год, диагностирована с болезнью Альцгеймера в 58 лет, и через 3 года после диагноза находится в лёгкой стадии по Шкале глобального ухудшения (GDS). Имеется антероградный эпизодический дефицит памяти, лёгкие признаки дезинибирования, подозрительность, нарушения сна, эмоциональная лабильность, единичный эпизод пространственной дезориентации и дефицит осознания своей амнезии и способности выполнять некоторые деятельности повседневной жизни (AVDs). 

Она всё ещё независима во всех базовых повседневных действиях и в некоторых инструментальных. Домохозяйка и отличная повариха всю жизнь, но теперь допускает ошибки на кухне: в некоторые блюда не хватает или, наоборот, добавлено лишних ингредиентов, иногда она их поджигает или оставляет недоваренными, дважды обожглась, залезая пальцами в горячее масло в сковороде, чтобы перевернуть пищу; в холодильнике портятся скоропортящиеся продукты (она не помнит дату покупки), у неё в шкафах накопились несколько упаковок одинаковых продуктов, при этом отсутствуют другие привычные. Но она всё ещё хочет готовить и ходить за покупками, хотя забывает продукты из списка перед выходом из дома; существует риск пищевых отравлений, травм от порезов и ожогов, а также риска быть обманутой при оплате в магазине. 

Её родственники, обеспокоенные, говорят ей, что она теряет способности, что она уже не готовит так хорошо и что ей следовало бы принимать помощь на кухне. В такие моменты она всё это категорически отрицает, сильно злится и никогда не признаёт своего ограничения в этом аспекте повседневной жизни. На приёме она тоже не признаёт эти дефициты. Эта ситуация вызывает постоянные споры, ссоры, словесную агрессию, подозрительность и является важным источником эмоциональных нарушений и перегрузки для супруга и детей. 

Анозогнозия оказывает глубокое влияние на повседневную жизнь пострадавших и их семей. Для человека с болезнью Альцгеймера отсутствие осознания может дать ложное ощущение безопасности, что повышает риск несчастных случаев и нахождения в опасных ситуациях. Для опекунов и родственников анозогнозия добавляет значительную эмоциональную нагрузку и практические трудности, так как их попытки помочь или защитить близкого могут быть отвергнуты или неправильно истолкованы, что порождает конфликты и разочарование. Наша задача — донести до родственников, что их женщина или мать не упрямая и не отказывается признать, что ей нужна помощь; просто есть разрушенный нейробиологический механизм, который мешает ей это сделать — процесс сканирования и контроля состояния здоровья относительно реальности. Иногда я привожу им пример: заставить родного прийти в себя — это всё равно что попросить кого‑то ехать на автомобиле без двигателя. Просто невозможно.  

Выводы

Анозогнозия на ранних стадиях болезни Альцгеймера может выступать катализатором трудноразрешимых ситуаций, которые затрагивают как пациента, так и его окружение, поскольку мы можем столкнуться с человеком, у которого уже заметны когнитивные дефициты в выполнении повседневных действий, но который их не признаёт и по‑прежнему ведёт себя как активный человек, с собственной инициативой, сохраняя независимость при выполнении базовых и инструментальных повседневных действий и, что очень важно, продолжая считать себя активным участником ухода и организации в семье. Анозогнозия при Альцгеймере — сложный вызов, поэтому крайне важно, чтобы профессионалы и родственники понимали это состояние для обеспечения адекватной помощи и улучшения качества жизни пациентов.

Как сказал нейроучёный Антонио Дамасио: «Мы — это истории, которые мы рассказываем себе». Анозогнозия показывает, как эти истории могут искажаться, с разрушительными последствиями для идентичности и личных отношений.

Если вы хотите узнать некоторые рекомендации по управлению анозогнозией в семейной среде, приглашаем посетить эту ссылку.

Библиография

• Andrade, K., Guieysse, T., Medani, T., Koechlin, E., Pantazis, D. y Dubois, B. (2023). Гипотеза двойного пути для появления анозогнозии при болезни Альцгеймера. Frontiers in Neurology , 14 , 1239057.
• De Carolis, A., Cipollini, V., Corigliano, V., Comparelli, A., Sepe-Monti, M., Orzi, F., … & Giubilei, F. (2015). Анозогнозия у людей с когнитивными нарушениями: связь с когнитивными дефицитами и поведенческими расстройствами. Dementia and geriatric cognitive disorders extra, 5(1), 42-50.
• Gerretsen, P., Chung, J. K., Shah, P., Plitman, E., Iwata, Y., Caravag-gio, F., … & Graff-Guerrero, A. (2017). Anosognosia Is an Independent Predictor of Conversion From Mild Cognitive Impairment to Alzheimer’s Disease and Is Associated With Reduced Brain Metabolism. The Journal of clinical psychiatry, 78(9), e1187-e1196.
• Guieysse, T., Lamothe, R., Houot, M., Razafimahatratra, S., Medani, T., Lejeune, F. X., Dreyfus, G., Klarsfeld, A., Pantazis, D., Koechlin, E., & Andrade, K. (2023). Обнаружение анозогнозии с продромальной стадии болезни Альцгеймера. Journal of Alzheimer’s disease: JAD, 95(4), 1723–1733. https://doi.org/10.3233/JAD-230552
• Mak, E., Chin, R., Ng, L. T., Yeo, D., & Hameed, S. (2015). Clinical associations of anosognosia in mild cognitive impairment and Alzhei-mer’s disease. International journal of geriatric psychiatry, 30(12), 1207-1214.
• Piras, F., Orfei, M. D., Caltagirone, C., & Spalletta, G. (2016). Самосознание при лёгком когнитивном нарушении: количественные данные из систематического обзора и мета‑анализа. Neuroscience & Biobehavioral Reviews, 61, 90-107.
• Roberts, J. L., Clare, L., & Woods, R. T. (2009). Subjective memory complaints and awareness of memory functioning in mild cognitive im-pairment: a systematic review. Dementia and geriatric cognitive disor-ders, 28(2), 95-109.
• Salmon, E., Meyer, F., Genon, S., Collette, F., & Bastin, C. (2023). Neural correlates of impaired cognitive processes underlying self-unawareness in Alzheimer’s disease. Cortex.
• Senturk, G., Bilgic, B., Arslan, A. B., Bayram, A., Hanagasi, H., Gurvit, H., & Emre, M. (2017). Cognitive and anatomical correlates of ano-sognosia in amnestic mild cognitive impairment and early-stage Alzhei-mer’s disease. International psychogeriatrics, 29(2), 293-302.
• Spalletta, G., Girardi, P., Caltagirone, C., & Orfei, M. D. (2012). Ano-sognosia and neuropsychiatric symptoms and disorders in mild Alz-heimer disease and mild cognitive impairment. Journal of Alzheimer’s Disease, 29(4), 761-772.
• Starkstein, S. E., Jorge, R., Mizrahi, R., & Robinson, R. G. (2006). A diagnostic formulation for anosognosia in Alzheimer’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 77(6), 719-725.
• Starkstein, S. E. (2014). Anosognosia in Alzheimer’s disease: diagnosis, frequency, mechanism and clinical correlates. Cortex, 61, 64-73.
• Vannini, P., Amariglio, R., Hanseeuw, B., Johnson, K. A., McLaren, D. G., Chhatwal, J., … & Sperling, R. A. (2017). Memory self-awareness in the preclinical and prodromal stages of Alzheimer’s disease. Neuropsy-chologia, 99, 343-349.

Если вам понравилась эта статья об анозогнозии при болезни Альцгеймера, вам наверняка будут интересны эти статьи NeuronUP:

«Эта статья была переведена. Ссылка на оригинальную статью на испанском:»
Anosognosia en la enfermedad de Alzheimer