Guia de avaliação e intervenção na afasia progressiva primária (APP) para profissionais

Paola González Lázaro, fonoaudióloga especialista em reabilitação neurolinguística e neuropsicológica, compartilha os critérios diagnósticos da afasia progressiva primária (APP), suas variantes clínicas, avaliação neuropsicológica e estratégias de intervenção.

A afasia progressiva primária (APP) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por um comprometimento lento e gradual da linguagem. Este guia clínico foi elaborado para facilitar a tomada de decisões dos profissionais por meio da abordagem da evolução e da sintomatologia de cada variante da APP (não fluente/agramática, semântica e logopênica), do processo diagnóstico multidisciplinar, da intervenção integral e do apoio à rede de convívio.

O que é a afasia progressiva primária? Critérios diagnósticos e evolução clínica

Definição clínica e delimitação do perfil da APP

A afasia progressiva primária (APP) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por um comprometimento lento e gradual da linguagem. As demais habilidades cognitivas permanecem intactas ou apresentam comprometimento leve por pelo menos dois anos após o início do quadro; com o tempo, também são afetadas e atingem comprometimento significativo nos estágios avançados da doença. A leitura e a escrita também se deterioram progressivamente. 

Como critérios de exclusão (Mesulam, 2003), a alteração da linguagem não deve ter origem vascular ou tumoral, nem ser consequência de um transtorno psiquiátrico, como ansiedade ou quadro depressivo. O diagnóstico de APP também é excluído se a alteração proeminente no início do quadro não for linguística, mas comportamental ou em outra habilidade cognitiva (por exemplo, a memória). 

A afasia progressiva primária é resultado da atrofia gradual de diferentes áreas cerebrais relacionadas à linguagem, causada por uma neuropatologia, como a doença de Alzheimer ou a demência frontotemporal. Nessas e em outras doenças neurodegenerativas, os pacientes podem apresentar perda progressiva da linguagem. 

No entanto, a afasia é mais um componente do comprometimento generalizado dos pacientes, surge mais tardiamente e é menos proeminente do que outras alterações cognitivas. Pode-se dizer que esses pacientes apresentam afasia progressiva, mas não APP. Esse diagnóstico só se justifica quando o problema de linguagem surge inicialmente de forma isolada e é a alteração mais significativa durante todo o curso da doença.   

Evolução da afasia progressiva primária (APP)

A evolução dos pacientes com APP pode ser dividida em quatro estágios:

1. Assintomático ou pré-clínico.
2. Surgimento dos primeiros sinais e sintomas. O mais comum é a dificuldade para encontrar nomes próprios, termos específicos ou palavras pouco usuais. Também podem ser observados erros na conjugação de verbos, na articulação e/ou na escrita.
3. As alterações linguísticas ficam evidentes. Nas habilidades não verbais, o desempenho costuma ser bom ou apresentar comprometimento leve. Os pacientes conseguem realizar as atividades cotidianas, com exceção daquelas diretamente relacionadas ao uso da linguagem, como contar uma história ou escrever um texto.
4. À medida que a doença progride, outras funções cognitivas, comportamentais e motoras são claramente afetadas, e a linguagem apresenta deterioração grave. Esse estágio foi denominado demência afásica (González Victoriano y Rojas Herrera, 2019).

Os sintomas iniciais da afasia progressiva primária geralmente surgem entre os 50 e 60 anos; a frequência é semelhante entre homens e mulheres. A expectativa de vida média dos pacientes após o diagnóstico é de 7 a 14 anos. 

Variantes da afasia progressiva primária (APP)

A linguagem dos pacientes com APP pode ser afetada de diferentes maneiras. Atualmente, são reconhecidas três variantes – APP variante não fluente/agramática, APP variante semântica e APP variante logopênica – (Gorno-Tempini et al., 2011), estabelecidas com base na apresentação clínica e nos achados neuropatológicos. 

Cerca de 70% dos pacientes com APP atendem aos critérios para serem diagnosticados com uma das variantes (Mesulam, 2016). Nos demais casos, as características da linguagem não correspondem claramente a nenhuma das síndromes clínicas ou apresentam características de mais de uma variante. 

APP variante não fluente/agramática

A linguagem dos pacientes é agramática, notavelmente lenta e produzida com esforço. É comum observar apraxia de fala, além de distorções, omissões, substituições e inserções de fonemas durante a fala. Além disso, há casos em que se observa disartria. A progressão dos sintomas pode levar ao mutismo. 

A compreensão costuma estar comprometida no nível morfossintático. Há dificuldade para compreender frases gramaticalmente complexas. Em contrapartida, a compreensão de palavras isoladas é preservada. 

Quanto à nomeação, a dificuldade para encontrar palavras é mais evidente ao nomear ações do que objetos. Oferecer ao paciente a primeira sílaba da palavra que ele não consegue nomear costuma ser uma boa estratégia de apoio. 

Essa variante é resultado da atrofia na região da área de Broca. Como resultado da localização da lesão, é comum a presença de disfagia, alterações motoras (por exemplo, rigidez ao caminhar, lentidão ao realizar movimentos, falta de equilíbrio) e alterações nas funções executivas. Além disso, podem ocorrer transtornos comportamentais leves, como depressão e apatia.

Na maioria dos casos, essa variante está relacionada a alterações patológicas da demência frontotemporal.

APP variante semântica

As alterações centrais dessa variante são a presença de anomia e a dificuldade de compreensão de palavras isoladas. A fluência, a articulação, a gramática e a capacidade de repetição são preservadas. 

Embora todas as variantes apresentem anomia, neste caso trata-se de um comprometimento grave. Gradualmente, o conteúdo da linguagem torna-se pouco informativo, vago e inespecífico. Os problemas lexicais decorrem da degradação do significado das palavras e daquilo que elas designam; por isso, pistas fonológicas ou oferecer ao paciente opções para que selecione a palavra correta geralmente não são estratégias úteis. 

O problema de compreensão lexical e a anomia são considerados manifestações de um transtorno da memória semântica, que também afeta o reconhecimento de pessoas e objetos. Como resultado da perda progressiva do conhecimento semântico, os pacientes podem apresentar agnosia visual (comprometimento do reconhecimento visual dos objetos). 

Essa variante está associada à atrofia da região anterior dos lobos temporais, mais acentuada no hemisfério esquerdo. 

Desde os estágios iniciais, podem ocorrer alterações comportamentais e da cognição social, como desinibição, irritabilidade, apatia, tendências obsessivas, falta de empatia e negligência com os cuidados pessoais (Tippett y Keser, 2022). É importante que as pessoas que convivem com o paciente contem com acompanhamento para lidar da melhor maneira possível com essas mudanças.

A neuropatologia subjacente na maioria dos casos é a demência frontotemporal. Ocasionalmente, está associada à doença de Alzheimer.

APP variante logopênica

Caracteriza-se por comprometimento no acesso ao vocabulário e na capacidade de repetição, principalmente de frases e orações. A fala espontânea é produzida de forma lenta, com hesitações e pausas frequentes para buscar palavras. Costumam ser observadas parafasias fonológicas, isto é, substituição de um ou mais fonemas nas palavras. A evocação das palavras pode ser facilitada com a letra ou sílaba inicial. A articulação, a estruturação morfossintática e a compreensão de palavras, frases e orações curtas são preservadas; com o passar do tempo, a compreensão de orações longas e complexas fica comprometida. 

Os problemas de repetição e compreensão de orações, assim como os erros fonológicos na nomeação, indicam um comprometimento central tanto da memória auditiva verbal de curto prazo quanto do processamento fonológico. 

Os exames de imagem mostram atrofia na região temporoparietal esquerda. O hipocampo esquerdo também pode ser afetado. Devido à localização da lesão, além das alterações linguísticas, é frequente a presença de acalculia, apraxias e alterações nas habilidades visuoespaciais.

A patologia subjacente mais comum é a doença de Alzheimer; portanto, nessa variante também é comum observar alterações na memória episódica. 

Variante da APP	Características linguísticas	Compreensão	Localização da atrofia	Neuropatologia subjacente
Não fluente/agramática	Linguagem agramática, lenta e com esforço; apraxia de fala; maior dificuldade para nomear ações.	Dificuldade com orações gramaticalmente complexas; compreensão de palavras isoladas preservada.	Região da área de Broca.	Demência frontotemporal.
Semântica	Anomia grave e perda do conhecimento semântico; fluência, articulação, gramática e repetição preservadas.	Dificuldade evidente na compreensão de palavras isoladas.	Região anterior dos lobos temporais (mais acentuada no hemisfério esquerdo).	Demência frontotemporal (ocasionalmente, doença de Alzheimer).
Logopênica	Comprometimento na repetição de frases/oracões e no acesso ao vocabulário; fala com pausas e parafasias fonológicas.	Preservada para palavras e frases curtas; fica comprometida em orações longas e complexas com a evolução.	Região temporoparietal esquerda e hipocampo esquerdo.	Doença de Alzheimer.

Processo diagnóstico das variantes da afasia progressiva primária

Em geral, o diagnóstico da APP é realizado por meio de exame neurológico, avaliação linguística e avaliação neuropsicológica. Também é necessário realizar uma história clínica completa, reunindo informações com o paciente e seus familiares próximos sobre o início e a progressão dos sintomas (Europa et al., 2020).

Exame neurológico e biomarcadores no líquido cefalorraquidiano

Como parte do exame neurológico, são realizados diferentes exames para confirmar que os sintomas não se devem a outras causas, como tumor, doença vascular, deficiências vitamínicas ou infecção. 

O exame neurológico pode incluir uma punção lombar para detectar se os níveis de determinados biomarcadores no líquido cefalorraquidiano estão alterados, o que ajuda a identificar a neuropatologia subjacente. A ressonância magnética também pode ser útil para descrever os padrões de atrofia de cada variante da APP.

Avaliação fonoaudiológica e linguística

A avaliação da linguagem deve avaliar as principais habilidades linguísticas para determinar quais estão mais preservadas e quais apresentam comprometimento. Isso é importante porque determinados padrões são característicos de cada variante e também é necessário acompanhar a evolução do paciente.

Avaliação neuropsicológica e rastreio cognitivo

Por fim, quanto à avaliação neuropsicológica, geralmente se começa com testes de rastreio, como o MoCA (Montreal Cognitive Assessment). Com base nesse resultado, aplicam-se, se necessário, outros testes que avaliem de forma mais abrangente as diferentes habilidades cognitivas.

Intervenção e acompanhamento na afasia progressiva primária

Terapia fonoaudiológica e sistemas alternativos e aumentativos de comunicação

Embora a linguagem dos pacientes com APP apresente deterioração gradual e irreversível, o acompanhamento por meio da terapia fonoaudiológica é sempre recomendado. 

• Nos estágios iniciais, o objetivo da terapia é manter estáveis as dificuldades linguísticas pelo maior tempo possível ou fazer com que progridam lentamente. 
• Nos estágios intermediários e avançados, quando os problemas de comunicação se tornam mais graves, é necessário ensinar aos pacientes estratégias compensatórias e técnicas de comunicação não linguística que lhes permitam continuar participando das atividades cotidianas e manter uma boa qualidade de vida. Entre as estratégias compensatórias está o uso de recursos de comunicação aumentativa e alternativa, como cadernos e pranchas de comunicação com palavras e frases funcionais para a vida do paciente e de sua rede de convívio. 

Estimulação cognitiva integral

Além da estimulação linguística, recomenda-se estimular outras habilidades cognitivas, entre elas: memória, atenção, cálculo e funções executivas. 

Psicoeducação e redes de apoio para familiares e/ou cuidadores

Por fim, é indispensável considerar que a APP também afeta as pessoas que convivem de perto com os pacientes. Por isso, um objetivo central do tratamento é fornecer informações e apoio a familiares e cuidadores (Briales Grzib et al., 2022). É importante oferecer acompanhamento para que esclareçam dúvidas, aprendam formas eficazes de comunicação e cuidado e reforcem o uso de estratégias compensatórias no ambiente cotidiano. 

Além disso, é necessário orientá-los para que estabeleçam redes de apoio e aprendam a cuidar de si mesmos (González Lázaro y González Ortuño, 2024).

Conclusões sobre a prática clínica na APP

A APP é uma doença neurodegenerativa rara caracterizada pela deterioração lenta e gradual da linguagem. Nos primeiros anos da doença, as alterações são exclusivamente linguísticas. Mais tarde, outras habilidades cognitivas, o movimento e o comportamento também são afetados. Atualmente, distinguem-se três variantes clínicas, com sintomas linguísticos característicos e padrões distintos de atrofia cerebral.

A avaliação deve considerar aspectos neurológicos, linguísticos e neuropsicológicos. O tratamento busca manter as habilidades do paciente pelo maior tempo possível por meio da estimulação da linguagem e das funções cognitivas. Mais adiante, o objetivo é compensar funções utilizando recursos de comunicação aumentativa e alternativa, que permitam ao paciente continuar participando das atividades cotidianas. O acompanhamento, a orientação e o apoio a familiares e cuidadores ao longo dos diferentes estágios da doença são igualmente importantes no tratamento.

Referências bibliográficas

• Briales Grzib, H., Matías-Guiu Antem, J., Peláez Parra, L., García García, N., y Sánchez Briales, J. (2022). Afasia progresiva primaria: La guía para el familiar. Asociación Ayuda Afasia.
• Europa, E., Iaccarino, L., Perry, D.C., Welch, A. E., Rabinovici, G. D., y Henry, M. L. (2020). Diagnostic assessment in primary progressive aphasia: An illustrative case example. American Journal of Speech-Language Pathology, 29(4), 1833–1849. https://doi.org/10.1044/2020_AJSLP-19-00128
• González Lázaro, P. y González Ortuño, B. (2024). Afasia: De la teoría a la práctica (2.ª ed.). Editorial Médica Panamericana.
• González Victoriano, R. y Rojas Herrera, M. (2019). Afasia progresiva primaria y apraxia del habla progresiva primaria: Revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 19(2), 1–25.
• Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., y Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
• Mesulam, M.M. (2003). Primary progressive aphasia: A language-based dementia. The New England Journal of Medicine, 349(16), 1535–1542. https://doi.org/10.1056/NEJMra022435
• Mesulam, M.M. (2016). Primary progressive aphasia and the left hemisphere language network. Dementia & Neurocognitive Disorders, 15(4), 93–102. https://doi.org/10.12779/dnd.2016.15.4.93
• Tippett, D. C., y Keser, Z. (2022). Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology, 185, 81–97. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823384-9.00007-1  

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