O que é a demência frontotemporal e como ela afeta?

Manuel Cassinello Marco, psiquiatra especialista em neuropsiquiatria e psicólogo, nos explica neste artigo como afeta a demência frontotemporal.

Embora, quando pensamos em uma demência, o habitual seja nos vir à cabeça a demência do tipo Alzheimer, a verdade é que existem muitos outros tipos de quadros neurodegenerativos. Estes têm em comum uma atrofia progressiva em diferentes partes do cérebro. Entre eles podemos encontrar a demência frontotemporal. É importante reconhecer os sintomas para poder procurar profissionais que iniciem o quanto antes um tratamento reabilitador.

Degeneração e demência frontotemporal

A demência frontotemporal ou doença de Pick refere-se a uma síndrome clínica em que a manifestação predominante consiste numa alteração da personalidade associada a alterações de comportamento, alterações da linguagem e deterioração cognitiva. No entanto, é importante diferenciá-la da degeneração frontotemporal. Esta última refere-se apenas à existência de uma atrofia limitada aos lobos pré-frontais e temporais anteriores. Ou seja, pode haver atrofia sem que exista quadro clínico de demência associado.

A demência frontotemporal, também conhecida como doença de Pick, recebe o seu nome em homenagem ao seu descobridor, Arnold Pick, e refere-se à existência de os chamados corpos de Pick, que são grupos de neurônios danificados devido ao depósito e à impossibilidade de eliminação da chamada proteína tau, e associa-se a um fenómeno conhecido como gliosis, que deixa uma lesão parecida a uma cicatriz. 

Sintomas da demência frontotemporal

Quando nos referimos à demência frontotemporal é importante assinalar que não nos referimos a um único quadro clínico, mas a diferentes entidades que partilham lesões comuns cuja manifestação clínica pode variar. Por isso, nesta seção devemos fazer uma diferença entre as três variantes clínicas principais: demência frontotemporal na sua variante comportamental, afasia progressiva não fluente e demência semântica.

• Variante comportamental: Ésta constitui a variante mais habitual e os sintomas habituais são:
  • Alterações do comportamento,
  • mudanças na personalidade, 
  • apatia (é preciso ter cuidado com essa apresentação, pois costuma ser confundida com um quadro depressivo),
  • desinibição,
  • comportamentos inadequados,
  • falta de julgamento,
  • alterações alimentares como ingerir substâncias não nutritivas (alimento estragado, por exemplo),
  • abandono da higiene e dos cuidados pessoais,
  • rigidez nos seus comportamentos,
  • irritabilidade.
• Afasia progressiva não fluente: Entre seus sintomas encontraríamos:
  • A anomia ou a dificuldade em encontrar as palavras ou nomear objetos (este seria o sintoma fundamental),
  • uso inadequado dos tempos verbais,
  • alteração na ordem das palavras,
  • erros gramaticais mais amplos,
  • mutismo (este seria o sintoma final na evolução desta variante).
• Demência semântica: Nesta última forma, o habitual é que a pessoa tenha:
  • Problemas para compreender tanto o que lêem como o que ouvem,
  • dificuldade para nomear objetos ou mesmo descrevê-los,
  • uma maior preservação da memória autobiográfica e de acontecimentos, sendo notável como, apesar de ter limitada a compreensão, parecem conseguir manter uma conversa normal. No entanto, se a analisarmos, esta conversa “está vazia” de informação.

Fases da demência frontotemporal

Embora o curso de todas as variantes seja progressivo, com agravametos ocasionais devido ao aparecimento de complicações tais como infecções, o certo é que, a efeitos práticos, distinguiria duas fases:

• Fase 1 o fase pré-sintomática: Nesta fase não encontraríamos os sintomas habituais das diferentes formas de apresentação. No entanto, poderíamos encontrar alguns sintomas tais como a apatia, o desinteresse ou os problemas atencionais. Nesta etapa, embora a família comece a ver situações que não são habituais, pode não lhes dar mais importância se não houver antecedentes familiares.
• Fase 2 o fase sintomática: Nesta fase começariam a manifestar-se os sintomas mais habituais dentro de cada uma das variantes. A evolução em anos, assim como o número de sintomas e a intensidade dos mesmos, difere muito de uma pessoa para outra e depende, entre outros fatores, do aparecimento de complicações tais como internamentos hospitalares, infecções urinárias, descompensações de outras doenças, mudanças de residência, etc. O habitual é que, nesta fase, se observe uma dependência cada vez maior de cuidadores e familiares.

Causas da demência frontotemporal

Como mencionamos antes, quando falamos de demência é habitual que pensemos na doença de Alzheimer. No entanto, a demência frontotemporal representa aproximadamente entre 5 e 10% do total das demências, aumentando esse percentual para algo mais de 20% quando o quadro se inicia antes dos 65 anos. Assim como o Alzheimer, o seu curso é crônico e progressivo.

A demência frontotemporal tem um forte componente genético e é que, em até 50% dos casos, existem antecedentes familiares de demência frontotemporal, transtornos psiquiátricos ou ELA. Apresenta-se igualmente em ambos os sexos e foi associada a vários genes: PGRN (gene da progranulina) e o MAPT (proteína tau associada aos microtúbulos), ambos situados no cromossoma 17q21. Isso significa que a demência frontotemporal é hereditária em um alto percentual de casos. 

Diagnóstico da demência frontotemporal

Assim como nas demais demências, o diagnóstico é clínico e requer a realização de uma série de exames tais como:

• Análises de sangue que incluam vitamina B12, ácido fólico, hormônios tireoidianos e, em geral, todos os parâmetros que nos permitam diferenciá-la de uma causa de demência reversível.
• Estudo do líquido cefalorraquidiano onde analisaremos os níveis da proteína tau para poder diferenciar esta demência de uma demência do tipo Alzheimer.
• Exames de neuroimagem como uma ressonância magnética cerebral tanto anatômica quanto funcional onde veremos uma atrofia em ambos os lobos frontais e uma menor atividade nos mesmos. Em ocasiões podemos observar também uma atrofia nos lobos temporais. É preciso saber que, por não ser um quadro homogêneo, já que existem 3 formas diferentes, o normal é que os achados em neuroimagem possam variar de uma pessoa para outra, assim como de uma forma clínica para outra.

Tratamento da demência frontotemporal

Por desgracia, até hoje, não existe um tratamento curativo para a demência frontotemporal, sendo o tratamento sintomático. Nesse sentido os tratamentos de que dispomos são:

• Antidepressivos: Preferencialmente os conhecidos como de primeira linha ou serotoninérgicos, pois, pela área em que se encontra a atrofia, há um maior déficit de serotonina que pode beneficiar-se desses tratamentos.
• Trazodona: É um antidepressivo atípico que é usado para o manejo das alterações de comportamento e que é bem tolerado.
• Antipsicóticos: Em doses baixas ajudam a melhorar a irritabilidade, as alterações do comportamento, possíveis sintomas psicóticos que possam surgir e a insônia.
• Em relação aos inibidores da acetilcolinesterase ou à memantina, utilizados habitualmente no Alzheimer, não existe evidência clara que recomende o seu uso em pacientes com demência frontotemporal.
• Reabilitação cognitiva: Atualmente existem numerosos programas de reabilitação cognitiva que, embora não modifiquem o curso da doença, sim permitem melhorar notavelmente a qualidade de vida desses pacientes ao possibilitar um treinamento guiado por profissionais dos déficits que apareçam.

Em relação à expectativa de vida, o certo é que a faixa de anos é muito ampla. No entanto, normalmente, costuma situar-se entre dois e dez anos após o diagnóstico. 

É por isso que é fundamental realizar uma boa abordagem multidisciplinar que envolva neurologistas, terapeutas ocupacionais, terapeutas da fala, neuropsiquiatras e neuropsicólogos. A combinação de todos esses profissionais tem como objetivo realizar um bom tratamento, tanto farmacológico quanto reabilitador, que permita melhorar a qualidade de vida, não apenas do paciente, mas também de seus cuidadores.

Bibliografia

• Tratado de Neuropsicogeriatria.
• Neuropsicologia de Javier Tirapu Ustárroz, Marcos Ríos Lago e Fernando Maestú Unturbe.
• Introdução à psicopatologia e psiquiatria de J. Vallejo.
• Doença de Alzheimer e outras Demências de R. Alberca e S. López-Pouda.
• Psiquiatria Geriátrica de Agüera, Martín e Sánchez.

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