O que é e como a demência frontotemporal afeta?

Manuel Cassinello Marco, psiquiatra especialista em neuropsiquiatria e psicólogo, nos explica neste artigo como afeta a demência frontotemporal.

Embora, quando pensamos em uma demência, o habitual seja nos vir à cabeça a demência do tipo Alzheimer, a verdade é que existem muitos outros tipos de quadros neurodegenerativos. Estes têm em comum uma atrofia progressiva em diferentes partes do cérebro. Entre elas podemos encontrar a demência frontotemporal. É importante reconhecer os sintomas para poder procurar profissionais que comecem o quanto antes um tratamento reabilitador.

Degeneração e demência frontotemporal

A demência frontotemporal ou doença de Pick refere-se a uma síndrome clínica em que a apresentação predominante consiste numa alteração da personalidade associada a alterações de comportamento, alterações da linguagem e deterioração cognitiva. No entanto, é importante diferenciá-la da degeneração frontotemporal. Esta última refere-se apenas à existência de uma atrofia limitada aos lobos pré-frontais e temporais anteriores. Ou seja, pode haver atrofia sem que exista clínica de demência associada.

A demência frontotemporal, também conhecida como doença de Pick, recebe seu nome em homenagem ao seu descobridor, Arnold Pick, e refere-se à existência de os chamados corpos de Pick, que são grupos de neurônios danificados devido ao depósito e à impossibilidade de eliminação da chamada proteína tau, e se associa a um fenômeno conhecido como gliose, que deixa uma lesão parecida com uma cicatriz. 

Sintomas da demência frontotemporal

Quando nos referimos à demência frontotemporal é importante assinalar que não falamos de um único quadro clínico, mas de diferentes entidades que compartilham lesões comuns cuja manifestação clínica pode variar. É por isso que, neste apartado, devemos fazer uma diferença entre as três variantes clínicas principais: demência frontotemporal na sua variante comportamental, afasia progressiva não fluente e demência semântica.

• Variante comportamental: Esta constitui a variante mais habitual e os sintomas usuais são:
  • Alterações de comportamento,
  • mudanças na personalidade, 
  • apatia (é preciso ter cuidado com esta apresentação, pois costuma ser confundida com um quadro depressivo),
  • desinibição,
  • comportamentos inadequados,
  • falta de julgamento,
  • alterações alimentares como ingerir substâncias não nutritivas (alimentos estragados, por exemplo),
  • abandono da higiene e dos cuidados pessoais,
  • rigidez nos seus comportamentos,
  • irritabilidade.
• Afasia progressiva não fluente: Entre os seus sintomas encontraríamos:
  • A anomia ou a dificuldade para encontrar as palavras ou nomear objetos (este seria o sintoma fundamental),
  • uso inadequado dos tempos verbais,
  • alteração na ordem das palavras,
  • erros gramaticais mais amplos,
  • mutismo (este seria o sintoma final na evolução desta variante).
• Demência semântica: Nesta última forma, o habitual é que a pessoa tenha:
  • Problemas para compreender tanto o que lêem como o que ouvem,
  • dificuldade para nomear objetos ou mesmo para descrevê-los,
  • uma maior preservação da memória autobiográfica e de acontecimentos, sendo chamativo como, apesar de ter limitada a compreensão, parecem conseguir manter uma conversa normal. No entanto, se a analisarmos, essa conversa “está vazia” de informação.

Fases da demência frontotemporal

Embora o curso de todas as variantes seja progressivo, com piores ocasionais devido ao aparecimento de complicações tais como infeções, a verdade é que, para efeitos práticos, distingueria duas fases:

• Fase 1 ou fase pré-sintomática: Nesta fase não encontraríamos os sintomas habituais das diferentes formas de apresentação. No entanto, poderíamos encontrar alguns sintomas tais como a apatia, o desinteresse ou os problemas de atenção. Nesta etapa, embora a família comece a notar situações que não são habituais, pode não lhes dar mais importância se não houver antecedentes familiares.
• Fase 2 ou fase sintomática: Nesta fase começariam a manifestar-se os sintomas mais habituais dentro de cada uma das variantes. A evolução em anos, assim como o número de sintomas e a intensidade dos mesmos, difere muito de uma pessoa para outra e depende, entre outros fatores, do aparecimento de complicações como internamentos hospitalares, infecções urinárias, descompensações de outras doenças, mudanças de residência, etc. O habitual é que, nesta fase, observemos uma dependência cada vez maior de cuidadores e familiares.

Causas da demência frontotemporal

Como expúnhamos antes, quando falamos de demência é habitual que pensemos na doença de Alzheimer. Contudo, a demência frontotemporal representa aproximadamente entre 5 e 10% do total das demências, aumentando esse percentual para algo mais de 20% quando o quadro começa antes dos 65 anos. Tal como no Alzheimer, o seu curso é crônico e progressivo.

A demência frontotemporal tem um forte componente genético e é que, em até 50% dos casos, existem antecedentes familiares de demência frontotemporal, transtornos psiquiátricos ou ELA. Apresenta-se igualmente em ambos os sexos e tem sido associada a vários genes: PGRN (gene da progranulina) e o MAPT (proteína tau associada a microtúbulos), ambos situados no cromossoma 17q21. Isso significa que a demência frontotemporal é hereditária em uma alta percentagem dos casos. 

Diagnóstico da demência frontotemporal

Tal como nas restantes demências, o diagnóstico é clínico e requer a realização de uma série de exames como:

• Exames de sangue que incluam vitamina B12, ácido fólico, hormônios tireoidianos e, em geral, todos os parâmetros que nos permitam diferenciá-la de uma causa de demência reversível.
• Estudo do líquido cefalorraquidiano onde analisaremos os níveis da proteína tau para poder diferenciar esta demência de uma demência do tipo Alzheimer.
• Estudos de neuroimagem como uma ressonância magnética cerebral tanto anatômica como funcional, onde veremos uma atrofia em ambos os lobos frontais e uma menor atividade nos mesmos. Por vezes podemos observar uma atrofia também nos lobos temporais. É preciso saber que, por não ser um quadro homogêneo, já que existem 3 formas diferentes, o normal é que os achados em neuroimagem possam variar de uma pessoa a outra, assim como de uma forma clínica a outra.

Tratamento da demência frontotemporal

Infelizmente, até hoje, não existe um tratamento curativo para a demência frontotemporal, sendo o tratamento sintomático. Nesse sentido, os tratamentos de que dispomos são:

• Antidepressivos: Preferencialmente os conhecidos como de primeira linha ou serotoninérgicos, já que, pela área em que encontramos a atrofia, há um maior déficit de serotonina que pode beneficiar destes tratamentos.
• Trazodona: É um antidepressivo atípico que se utiliza para o manejo das alterações de comportamento e que é bem tolerado.
• Antipsicóticos: Em doses baixas ajudam a melhorar a irritabilidade, as alterações de comportamento, possíveis sintomas psicóticos que possam surgir e a insônia.
• Em relação aos inibidores da acetilcolinesterase ou à memantina, usados habitualmente no Alzheimer, não existe evidência clara que recomende o seu uso em pacientes com demência frontotemporal.
• Reabilitação cognitiva: Atualmente existem numerosos programas de reabilitação cognitiva que, embora não modifiquem o curso da doença, permitem melhorar notavelmente a qualidade de vida desses pacientes ao possibilitar um treino guiado por profissionais dos défices que surgirem.

Em relação à expectativa de vida, a verdade é que a faixa de anos é muito ampla. Embora, normalmente, costume situar-se entre dois e dez anos após o diagnóstico. 

Por isso é fundamental realizar uma boa abordagem multidisciplinar que envolva neurologistas, terapeutas ocupacionais, terapeutas da fala, neuropsiquiatras e neuropsicólogos. A combinação de todos esses profissionais tem como objetivo realizar um bom tratamento, tanto farmacológico quanto de reabilitação, que permita melhorar a qualidade de vida, não apenas do paciente, mas também de seus cuidadores.

Bibliografia

• Tratado de Neuropsicogeriatria.
• Neuropsicologia de Javier Tirapu Ustárroz, Marcos Ríos Lago e Fernando Maestú Unturbe.
• Introdução à psicopatologia e psiquiatria de J. Vallejo.
• Doença de Alzheimer e outras Demências de R. Alberca e S. López-Pouda.
• Psiquiatria Geriátrica de Agüera, Martín e Sánchez.

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