A especialista em neuropsicologia Cristina Troyano Jiménez explica neste artigo o que é a demência frontotemporal, seus tipos, sintomas, causas, diagnóstico e tratamento.
O que é a demência frontotemporal
A demência frontotemporal (DFT) é uma demência com uma incidência mais baixa e afeta pessoas mais jovens (40-65). É a segunda causa de demência pré-senil, a afecção está nos lobos frontais e temporais (eles atrofi am).
Os sintomas que mais vão aparecer são sobretudo de comportamento e personalidade. Pacientes com demência frontotemporal podem tornar-se pacientes complexos de manejar. Podem criar numerosos conflitos por apresentarem mudanças de personalidade, podendo ocorrer confrontos com outros e até com seus familiares.
Tipos de demência frontotemporal
A demência frontotemporal afeta os lobos frontais e temporais, ocorre uma atrofia destes. Ao contrário de outras demências, a afecção produz mudanças no comportamento, problemas de linguagem e fala e, em alguns casos, distúrbios de movimento.
A demência frontotemporal com problemas de comportamento:
Nestes pacientes surgem mudanças na personalidade. Seu comportamento sofre alterações nas emoções, podendo ficar muito alterados ou, pelo contrário, inibidos de tal forma que, se não for indicado, nem se moveriam do lugar onde estão.
Entre as mudanças de personalidade encontramos desinibição e comportamentos cada vez menos adequados:
- Negligenciam sua higiene
- Em alguns aumenta o interesse por sexo, chegando alguns a desenvolver a síndrome de Klüver-Bucy (maior interesse por sexo, estalar os lábios e levar objetos à boca….)
- Sua linguagem pode tornar-se mais obscena
- Podem apresentar comportamentos repetitivos
- Podem tornar-se mais impulsivos ou compulsivos
A demência frontotemporal com afasia:
Nesses casos o mais afetado é a área da linguagem, e eles têm problemas para falar, comunicar-se, ler, escrever e compreender.
Começam com falhas na linguagem, anomia, articulação, etc. E progride de forma que a comunicação torna-se nula; os sintomas de linguagem podem ser os únicos durante anos nessa demência. Em outros casos a progressão da doença é mais rápida. Conforme avança costumam falar menos até deixarem de falar.
A demência frontotemporal com distúrbios de movimento:
Há afecção no movimento, podendo produzir DFT com parkinsonismo ou DFT com esclerose lateral amiotrófica.
Um tipo de demência frontotemporal é a doença de Pick, que se caracteriza por atrofia grave, morte celular e presença de células anômalas de Pick.
Sintomas da demência frontotemporal
- São progressivas, mas a evolução varia entre os pacientes
- Atingem a personalidade, o comportamento e a linguagem
- A afecção da memória é menor do que em outras demências
- Dificuldades no pensamento abstrato, na atenção e na memória recente
- O planeamento e a organização para realizar tarefas ou desenvolver ideias
são afetados - Distraiem-se com facilidade, mas costumam estar orientados e realizam as atividades da
vida diária - Disartria ou dificuldade na articulação da fala
- Os que apresentam afasia costumam ter fraqueza nos músculos da cabeça e do pescoço
e daí a afecção na deglutição - Pode aparecer anomia (não reconhecer objetos) e prosopagnosia (não reconhecer
faces)
Causas da demência frontotemporal
As causas da demência frontotemporal não são completamente conhecidas, embora seja certo que os pacientes com esta patologia apresentam maior quantidade ou formas anômalas das proteínas TAU e TDP-43 nos neurônios, com o acúmulo destas se produzem os danos e a consequente morte celular.
Em outros casos parece haver uma mutação genética, parece haver relação entre a variante comportamental e essa causa; acredita-se que entre 10 e 30% dos pacientes com demência frontotemporal. Também foi verificado que, com antecedentes familiares de DFT, há causa genética.
Diagnóstico da demência frontotemporal
O diagnóstico da demência frontotemporal é complexo, pois os sintomas podem ser confundidos com outras demências, e não é estranho que inicialmente se dê um diagnóstico errado de demência tipo Alzheimer, por ser uma demência menos frequente e menos conhecida; nesses casos a medicação também é errada.
Isto nos leva à grande importância de um diagnóstico acertado. Durante anos observei casos assim e a medicação não atuava sobre os sintomas, remediando quando o diagnóstico estava correto e a farmacologia adequada. Hoje em dia, por sorte, temos suficientes técnicas de neuroimagem capazes de ver onde está a afecção a nível cerebral e corroborar o diagnóstico.
Entre as técnicas de neuroimagem mais recentes estão a ressonância magnética cerebral e a difusividade média cortical, que nos ajudam a um diagnóstico mais exato.
O diagnóstico da demência frontotemporal, inicialmente costuma ser feito com a entrevista ao paciente e aos familiares, complementando com provas de neuroimagem; também, em alguns casos em que se suspeita de hereditariedade, um exame genético o confirmaria.
Infelizmente, uma maneira de confirmar é a posteriori, mediante a autópsia cerebral, como em quase todas as demências.
Tratamentos da demência frontotemporal
Tratamento farmacológico
Como tratamento farmacológico está o uso de antipsicóticos para pacientes com problemas comportamentais, sobretudo comportamentos compulsivos. Também uso de antidepressivos e, no caso de problemas de movimento, uso de medicamentos que atuem nessa área.
Entre os novos tratamentos que têm sido postos em prática está o Selenato de Sódio, que aumenta a enzima proteína fosfatase 2A, que decompõe a proteína TAU, a qual observamos em grandes quantidades nos neurônios de pacientes com demência.
Tratamento não farmacológico
Como tratamento não farmacológico, encontraremos variedade, pois depende do tipo de paciente.
Em pacientes com problemas de linguagem, é importante procurar o fonoaudiólogo.
Em pacientes com problemas de movimento recomenda-se fisioterapia.
E, em geral, o uso da terapia ocupacional e da estimulação cognitiva, embora seja certo que, em comparação com outras demências, aqui a orientação e a memória não estão tão afetadas originalmente, mas é importante trabalhar todas as áreas cerebrais.
E, sobretudo, é importante para esses pacientes a rotina diária.
Evolução da demência frontotemporal
A evolução da demência frontotemporal é diferente de outras demências, como por exemplo o Alzheimer. Costuma ser progressiva e depende de cada paciente.
Em alguns a evolução é mais lenta, em torno de dez anos, e em outros é mais rápida, influindo o tipo de lesão. Por exemplo, um paciente com afasia acabará desenvolvendo problemas na deglutição, como disfagia, e sua evolução será totalmente diferente da de um paciente com problemas de mobilidade ou de comportamento.
A variante comportamental é a que avança mais rápido; a de afasia tem uma evolução intermediária.
A esperança média de vida é entre 6 e 8 anos, no máximo 15 anos.
O que é importante, como em todas as demências, além de um diagnóstico precoce e correto, é enfrentá-la o mais cedo possível por meio das diferentes opções: estimulação cognitiva, fisioterapia, terapia ocupacional, etc.
Tenho trabalhado muitos anos nesta área e vi pacientes de todo tipo. E também como todas essas técnicas fizeram com que a doença avançasse mais lentamente. Embora seja certo que nos últimos três anos, na pandemia, muitos pacientes deixaram de ir aos centros de dia e sua evolução foi mais rápida. A saúde deixou um pouco de lado as especialidades, com os protocolos COVID-19 e muitos foram diagnosticados em estágio avançado e o tratamento tanto farmacológico como não farmacológico chega tarde e encontramos pacientes muito avançados, e com problemas de comportamento. E o trabalho com eles se complica. Estes são alguns dos problemas colaterais de uma pandemia na qual tudo paralisou.
Conclusões
A demência frontotemporal, assim como muitas demências, são doenças psicossociais, pois não afeta apenas o doente, mas também seu entorno, cuidadores, familiares.
Talvez agora estejamos chegando ao ponto alto desta pandemia silenciosa que, com o envelhecimento que vivemos da população, afeta cada vez mais pessoas. Houve muito progresso tanto nas causas, na medicação, na tecnologia, no diagnóstico e no enfrentamento diário (por meio das diferentes terapias).
Ainda há caminho a percorrer. Sem dúvida, o avanço na engenharia genética e na tecnologia ajudará no futuro a um diagnóstico muito precoce e até para que algum dia sejam erradicadas, como muitas doenças no passado. Mas no presente continuamos dia a dia, combatendo a doença por meio dos recursos que temos e tentando dar ao paciente e ao seu entorno qualidade de vida e dignidade.
O Alzheimer apaga a memória, não os sentimentos.
Pascual Maragall
Perguntas frequentes sobre a demência frontotemporal
1. O que é a demência frontotemporal?
A demência frontotemporal (DFT) é um distúrbio neurodegenerativo que atrofia os lobos frontal e temporal. Geralmente inicia-se entre os 40 e 65 anos e provoca principalmente alterações de comportamento e da linguagem. É uma causa importante de demência presenil.
2. Quais são os tipos de demência frontotemporal?
Existem três apresentações principais: variante comportamental (mudanças de personalidade e desinibição), DFT com afasia (alteração da linguagem) e DFT com transtornos de movimento (parkinsonismo ou ELA). A doença de Pick é um subtipo com atrofia severa e células de Pick.
3. Quais sintomas causa a demência frontotemporal?
Causa mudanças de personalidade, desinibição e impulsividade, comportamentos repetitivos e problemas para planejar e organizar. A linguagem pode tornar-se obscena ou empobrecer; há disartria, anomia e prosopagnosia. A memória costuma ser menos afetada do que em outras demências.
4. Quais são as causas da demência frontotemporal?
Associa-se ao acúmulo anômalo das proteínas tau e TDP-43 em neurônios, com dano e morte celular. Em 10–30% há mutações genéticas e antecedentes familiares, sobretudo na variante comportamental.
5. Como se diagnostica a demência frontotemporal?
O diagnóstico combina entrevista clínica e familiar com neuroimagem. A ressonância magnética e a difusividade média cortical ajudam a localizar a atrofia. Em casos suspeitos solicitam-se exames genéticos. A confirmação definitiva pode ser realizada post mortem.
6. Quais tratamentos existem para a demência frontotemporal?
Não há cura. O manejo inclui antipsicóticos para comportamentos compulsivos, antidepressivos e fármacos para transtornos do movimento. Recomenda-se fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional, estimulação cognitiva e rotinas diárias. O selenato de sódio é estudado por sua ação sobre a tau.
Referências
- Parkin, A. (2003). Explorações em Neuropsicologia, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicologia Cognitiva, alguns problemas atuais. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Última revisão completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
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