Клиническая нейропсихология в нейрохирургии детской эпилепсии

По случаю Международного дня эпилепсии студент психологии Cristian Francisco Liebanas Vega рассказывает в этой статье о клинической нейропсихологии в нейрохирургии детской эпилепсии. В частности, он объясняет, что такое эпилепсия, типы и причины эпилепсии, стадии эпилептического припадка и эпилептические синдромы, которые сопровождаются когнитивными проявлениями. Кроме того, Лиебанас подчёркивает важность нейропсихологической оценки и нейрореабилитации у пациентов с эпилепсией

Определение и клинические соображения об эпилепсии

La эпилепсия, как и другие расстройства нейроразвития, не является единичной патологией, и хотя отличительной чертой эпилепсии являются повторяющиеся припадки, у значительной доли детей и подростков она связана с интеллектуальными проблемами в познании и поведении.

Припадок, эпилепсия и эпилептический синдром

Общим знаменателем эпилепсии являются припадки. Согласно Международной лиге против эпилепсии (в дальнейшем ILAE) приступ определяется как «временное появление признаков или симптомов, обусловленное чрезмерной нейронной активностью или синхронной активностью в мозге».

Типы эпилептических припадков

Различают два основных типа эпилептических припадков:

1. Фокальный припадок

Локализованная возбудимость коркового или подкоркового происхождения которая возникает в пределах сетей, ограниченных одним полушарием, podendo estar más localizada o distribuida.

Формы проявления

При таком типе припадков сознание может быть сохранено или нарушено и можно наблюдать различные формы проявления:

• Начало с моторных признаков: возможно появление моторных автоматизмов. Можно различить различные типы припадков такие как:
  • Атонические припадки,
  • клонические,
  • гиперкинетические,
  • миоклонические,
  • тонические,
  • Немоторное начало (автоматические).

• Могут наблюдаться проявления автономной функции, такие как потоотделение, изменения температуры, повышенное слюноотделение, и т.д.
• Сенсорные: покалывание, ощущение жара или холода, резкие запахи, нарушения зрения или боль.
• Когнитивные: затруднения с языком или в какой-либо конкретной когнитивной функции (афазия, апраксия или неглект)
• Медицинские сбои, ощущение дежавю, навязчивые мысли, галлюцинации, среди прочего.
• Эмоциональные: интенсивные реакции, не связанные с текущей ситуацией, страх, агрессия, плач, резкие перепады (смех-плач), и т.д.

2. Генерализованный припадок

Распространённые по всей коре. Возникают в какой‑то точке внутри сетей, распределённых двусторонне, и быстро распространяются. Эти двусторонние сети могут включать корковые и подкорковые структуры и быть асимметричными (Berg et al., 2017).

Могут проявляться как:

• Моторные: тонико‑клонические (тонические и клонические), миоклонические, миоклонико‑тронкоконные, миоклонико‑атонические,
• Немоторные: (абсансы): типичный или атипичный, миоклонический абсанс или с миоклониями век.

Когда припадок продолжается более 60 минут и не купируется медикаментозно, его считают рефрактерным эпилептическим статусом. По данным ILAE (2017), это состояние может иметь долгосрочные последствия, включая повреждение или гибель нейронов и нарушение нейронных сетей, в зависимости от типа и длительности судорог.

Не все припадки являются эпилептическими, существует множество обстоятельств, которые могут вызвать неэпилептические острые припадки. Не менее важно уметь распознавать эпилептическую семиологию и ту, которая ею не является. Это могут быть пароксизмальные расстройства неэпилептического характера, определяемые как дисфункция мозга механизмами, отличными от эпилептических припадков. Эти механизмы могут быть:

• аноксические (спазм плача),
• гипнические (ночной ужас),
• психические (приступ тревоги),
• стереотипные движения,
• патологические мышечные сокращения,
• мышечные спазмы,
• и т.д.

Эпилепсия определяется как нарушение мозга, характеризующееся длительной предрасположенностью к генерации эпилептических припадков, которое имеет нейробиологические, когнитивные, психологические и социальные последствия.

Концептуально эпилепсия имеет место, когда пациент перенёс по крайней мере один непровоцированный припадок и существует высокий риск повторного припадка. В этом смысле ILAE предлагает в 2014 году клиническое оперативное (практическое) определение эпилепсии, которое в настоящее время используется.

4. Фармакологическое лечение

Эти эффекты от противоэпилептических препаратов могут положительно влиять на когницию и эмоции пациентов, обеспечивая контроль припадков; однако, вмешиваясь также в нейронные цепи, регулирующие когницию, они могут вызывать нежелательные нейропсихологические эффекты.

Хотя в настоящее время новые противоэпилептические препараты имеют меньшее влияние на когницию, на практике с этими пациентами по-прежнему наблюдается связь между эффектами препарата и когнитивной работоспособностью. Наблюдаемые проблемы обычно относятся к специфическим когнитивным дефицитам, а не к генерализованной когнитивной дисфункции.

Монотерапия

Уровни концентрации препарата в крови аномально высоки или скорость увеличения дозы слишком быстрая (Álvarez- Carriles et al, 2011). Два лекарства с лёгкими когнитивными эффектами могут усиливать друг друга или вызывать проблемы переносимости, приводя к когнитивной дисфункции (Moog, 2009).

Большинство этих препаратов снижает возбудимость мембран, усиливает постсинаптическое торможение или в целом нарушает синхронизацию нейронных сетей и, как следствие, снижение нейрональной возбудимости вызывает значительное уменьшение скорости обработки информации и систем контроля и поддержания внимания, эти негативные побочные эффекты могут быть не менее или более инвалидизирующими, чем сами припадки, в развивающемся мозге.

Общие побочные эффекты, вызываемые противоэпилептическими препаратами

Несмотря на значительные индивидуальные различия в ответе на лечение, можно выделить некоторые общие побочные эффекты, вызываемые различными противоэпилептическими препаратами, такие как:

• нарушения внимания и торможения, усугубляемые сонливостью, которую вызывают некоторые антиепилептики, или бессонницей, которую вызывают другие;
• замедление скорости обработки информации;
• раздражительность,
• двигательное беспокойство;
• эмоциональная дисрегуляция;
• нарушение рабочей памяти
• эффекты на поле зрения,
• и др. (Campos-Castelló y Campos-Soler, 2004).

Большее ухудшение обычно наблюдается у тех пациентов, у которых припадки фармакорезистентны, особенно если они начались в раннем возрасте, не только потому, что обычно имеется более длительный период хронического течения заболевания, но и из‑за того, что применено большое количество методов лечения.

Необходимо учитывать дозировки препаратов у пациентов и темпы нарастания доз, поскольку существует связь между увеличением дозы и усилением когнитивной симптоматики.

5. Пластичность мозга

Нейропластичность мозга и функциональная реорганизация у пациентов с детской эпилепсией дают интересные и весьма полезные данные для понимания идеи о том, что такие функции, как язык или память, являются гибкими и изменяемыми, особенно в период развития.

Хроничность заболевания, вызванная эпилептогенной зоной, связывается с рекрутированием гомологичных зон контралатерального полушария или межполушарных областей, которые сами по себе не считаются экспрессивными. Они позволяют нам в программах реабилитации использовать техники оптимизации или компенсации функций и функциональных нарушений или медленно прогрессирующие изменения, которые могут перенести такие функции, как язык, из полушария, традиционно считающегося доминантным (левого), в правое, или могут перенаправить языковые сети в нетрадиционные зоны в том же полушарии во время развития (Brazdil et al., 2005). Но даже в этом случае мы должны всегда рассматривать способность функциональной реорганизации как уникальный и очень сложный индивидуальный процесс, который требует вмешательства и наблюдения специалистами в области нейропсихологической реабилитации.

Это некоторые из факторов, которые различаются у каждого пациента и влияют на нейропсихологический профиль; тем не менее, при эпилептических патологиях есть когнитивные функции, которые чаще или в меньшей степени оказываются поражёнными в большинстве случаев.

Обычно мы сталкиваемся с поражением субкортикальных структур, либо первично, вызванным аномальной пароксизмальной активностью, либо вторично, как следствие фармакологического лечения; или сочетанием обоих, что встречается наиболее часто.

То есть существует первичное субкортикальное поражение (поддержание внимания, рабочая память, скорость обработки, категорическое воспроизведение), которое усиливается и значительно ухудшается при использовании определённых препаратов.

Клинические и нейропсихологические проявления, наблюдаемые у пациентов с эпилепсией

В основном клинические и нейропсихологические проявления, наблюдаемые у пациентов с эпилепсией, затрагивают внимание, память, язык, скорость обработки, торможение и рабочую память.

В случае эпилептических энцефалопатий развития наблюдается более выраженное поражение в целом, как когнитивных, так и моторных процессов, поэтому большинству пациентов потребуется междисциплинарная команда в различных контекстах вмешательства.

Симптоматика у пациентов с эпилепсией часто совпадает или похожа на симптомы многих расстройств нейроразвития, поэтому при вмешательстве и определении целей для стимуляции дефицитов или когнитивных нарушений можно использовать стратегии, применяемые при других клинических состояниях, такие как когнитивная стимуляция, оптимизация других когнитивных процессов или компенсация утраченной функции.

Самое важное при вмешательстве с ребёнком с эпилепсией — это семиология припадка, а также его эволюция, поскольку они определят профиль и когнитивную динамику.

Эпилепсия встречается при других патологиях

Не следует забывать, что эпилепсия встречается при других патологиях, таких как детский церебральный паралич, генетические синдромы, аутизм и т.д., усугубляя клинические проявления в этих случаях и иногда являясь фактором, приводящим к нейропсихологической регрессии.

Следует отметить, что любой тип повторяющихся припадков влияет на когнитивное функционирование, включая те, что характеризуются как доброкачественные припадки детства. У большинства пациентов с доброкачественными припадками детства обычно не наблюдаются симптомы в начале припадков, но в долгосрочной перспективе начинают появляться тонкие симптомы дисфункции мозга (в основном связанные с поддержанием внимания, рабочей памятью и процессами ингибиторного контроля). Поэтому в этих случаях важно проводить оценки.

Требования к программе нейропсихологической реабилитации для эпилепсии

Каждая программа нейропсихологической реабилитации при эпилепсии должна соответствовать следующим требованиям:

• Исходить из теоретических опорных моделей;
• принять междисциплинарную и множественную перспективу, в разных контекстах ребёнка (терапии, школа, семья и т.д.);
• важно установить порядок приоритетов;
• важно начинать вмешательство как можно раньше;
• обеспечить достаточное время лечения (в зависимости от случая);
• сохранённые навыки являются основой лечения;
• очень важно учитывать эмоциональные и мотивационные переменные;
• иметь хорошую поддержку семьи.

Важность нейрореабилитации у пациентов с эпилепсией

Принимая всё вышесказанное, следует отметить, что нейрореабилитация важна не только для стимуляции и когнитивной реабилитации, но и для выстраивания когнитивного профиля пациента и паттерна припадков.

Само нейропсихологическое лечение позволяет проводить клиническое наблюдение за развитием пациента в непрерывном режиме, давая возможность нейропсихологу знать семиологию, присущую каждому пациенту с эпилепсией. А также выявлять различные клинические проявления или изменения в паттерне припадков, которые могут быть связаны с множеством факторов (изменения в фармакологическом лечении, эмоциональное состояние пациента, переизбыток стимуляции и т.д.).

Наблюдение за пациентом в рамках сеансов нейрореабилитации позволит нейропсихологу заметить, существует ли прогрессирующее когнитивное ухудшение и, следовательно, засвидетельствовать прогрессирование заболевания, а также объективировать возможное поражение когнитивных функций вследствие медикаментозной терапии.

Этот последний аспект важен, поскольку, находясь в контакте с медицинской командой, наблюдения нейропсихолога могут способствовать выбору более эффективных доз препарата, которые будут иметь меньше когнитивных побочных эффектов для пациента.

В заключение хочется подчеркнуть, что все программы (как компьютерные, так и на бумаге и карандаше) являются инструментами для работы с затронутыми процессами. Они не реабилитируют сами по себе при простом применении: успех программы зависит от поставленной цели и применяемой методики.

Когнитивные процессы нельзя понимать как независимые сущности, и тем более при сетевой патологии, такой как эпилепсия; когнитивная система человека основана на взаимодействии различных нейропсихологических процессов, которые влияют друг на друга как в их развитии, так и в восстановлении, поэтому следует исключать реабилитацию исключительно отдельных функций.

Если вам понравилась эта запись о клинической нейропсихологии в нейрохирургии детской эпилепсии, вам могут быть интересны следующие статьи:

«Эта статья была переведена. Ссылка на оригинальную статью на испанском:»
Neuropsicología clínica en la neurocirugía de la epilepsia pediátrica