Доклад о людях с синдромом Дауна — Ответы на вопросы

Лаура Видела, нейропсихолог, отвечает на накопившиеся вопросы о своей лекции по нейропсихологической оценке когнитивных нарушений у людей с синдромом Дауна.

Лекция состоялась в прошлом марте в рамках #YoMeQuedoEnCasa на платформе #NeuronUPAcademy.

Вопросы по лекции: Нейропсихологическая оценка когнитивных нарушений у людей с синдромом Дауна

1. Кандидатка на степень магистра по нейропсихологии Ибет Соса задаёт вопрос по лекции о людях с синдромом Дауна:

Вопрос:

Добрый день из Латинской Америки, Колумбия. Я кандидат на степень магистра клинической нейропсихологии. В настоящее время работаю над исследованием, посвящённым пожилым людям с артериальной гипертензией. Во-первых, нам важно узнать нейропсихологический профиль этих пациентов в части их когнитивных функций. Кроме того, мы хотим выяснить, влияет ли АГ и может ли она вызывать или усугублять лёгкие когнитивные нарушения. Какие рекомендации Вы могли бы дать для моего исследования?

Большое спасибо.

Ответ:

Здравствуйте, Ибет. Рада Вас приветствовать. К сожалению, тема Вашей диссертации выходит за рамки моей экспертности. Мой совет больше касается методологии: перед тем как приступать к работе, проведите тщательный библиографический поиск. Слежите за всей информацией, публикуемой по теме АГ и когниции. Это поможет Вам сформулировать цели и гипотезы, а также понять перспективные направления исследований. Кроме того, это позволит выбрать оптимальный протокол нейропсихологического обследования, поскольку вы увидите, какие тесты показали наибольшую чувствительность в подобных группах пациентов.

Надеюсь, будет полезно. Удачи!

Лаура.

2. Нейропсихолог Клара Тромпета спрашивает о фармакологическом лечении последнего случая из лекции:

Вопрос:

Прежде всего, поздравляю вас, Лаура: лекция была чёткой и очень интересной. Я работаю в исследовании когнитивных нарушений и паркинсонизма. Мой вопрос касается последнего примера, который Вы приводили. Хотя это больше относится к фармакологии, хотелось бы узнать: почему пациенту назначили нейролептик для коррекции симптоматики, связанной с префронтальными нарушениями, после того как отмели амнестические проблемы?

Спасибо и ещё раз поздравляю.

Ответ:

Спасибо за вопрос, Клара. Я рада, что лекция о людях с синдромом Дауна показалась вам интересной. Суть последнего случая была в том, что не все когнитивные нарушения у пациентов с синдромом Дауна связаны с болезнью Алцгеймера. Важно поставить правильный диагноз, и здесь нейропсихология помогает в процессе обследования. Пациент имел длительную историю поведенческих изменений (агрессивность, вызывающее поведение и т.д.), но я не привела все данные, чтобы не усложнять рассказ. Кроме того, за этим пациентом наблюдает психиатрия, и пробовали множество подходов к лечению.

Кветиапин доказано улучшает поведенческие расстройства при деменции. Мы также видели, что люди с синдромом Дауна (с деменцией и без неё) хорошо отвечают на этот препарат. Да, все нейролептики оказывают антидофаминергическое действие, поэтому побочный эффект — паркинсонизм — возможен. Однако кветиапин вызывает наиболее мало паркинсонизма и имеет благоприятный профиль безопасности, поэтому мы чаще всего выбираем его при поведенческих нарушениях.

Надеюсь, ответила на ваш вопрос. Всего доброго!

Лаура.

3. Нурия Рейес Алонсо задаёт вопросы по лекции о людях с синдромом Дауна:

Вопрос:

Какие тесты вы проводите, если у взрослого не было стимуляции в течение жизни, нет навыков чтения и письма, а уровень понимания очень низкий?

Тест CAMDEX подходит только при лёгкой или умеренной умственной отсталости. Спасибо.

Ответ:

Здравствуйте, Нурия. К сожалению, оценить когницию при тяжёлых интеллектуальных нарушениях сложно. Лично я всегда пытаюсь проводить CAMDEX и даже CRT. Иногда они не приносят пользы, но порой вы удивляетесь возможностям пациентов, даже при скудном языке.

Да, результаты будут низкими, но полезными в динамике при продольном наблюдении. Ещё можно использовать простые тесты и субтесты из разных батарей, адаптированные под уровень пациента: праксии из CAMCOG, субтесты Теста Барселоны, детские тесты или понимание инструкций по Haxby. Конечно, это не даст данных для исследования, но важно для клинической практики. Есть ещё SIB — Severe Impairment Battery (Saxton et al., 1993), 40 пунктов, занимает около 20 минут.

Кроме тестов, я рекомендую качественную анамнезу с близким опекуном. Он хорошо знает пациента и может дать ценную информацию о любых изменениях. В этом случае можно применять интервью CAMDEX-DS и шкалу DMR.

Я слышала, что TEA планирует валидировать компьютеризированный тест для тяжёлых ДИ под названием ECDI-SE, но не знаю текущего статуса проекта.

Надеюсь, информация окажется полезной. Всего доброго!

Лаура.

4. Алис Маркес спрашивает о клиническом случае из лекции про людей с синдромом Дауна:

Вопрос:

Добрый день, Лаура. Спасибо и поздравления с лекцией. Почему во втором клиническом случае пациенту назначили кветиапин, если нет признаков психоза?

Заранее спасибо.

Ответ:

Спасибо за комментарий, Алисия. Рада, что лекция о синдроме Дауна показалась Вам интересной.

Суть случая: не все когнитивные нарушения у пациентов с синдромом Дауна связаны с болезнью Алцгеймера. Важно поставить точный диагноз, и здесь помогает нейропсихология. У пациента была длительная история поведенческих изменений (агрессия, вызывающее поведение и т.д.), но я не привела все детали, чтобы не перегружать рассказ. У пациента также наблюдался психиатр, пробовали разные стратегии лечения. Кветиапин доказано улучшает поведенческие нарушения при деменции; опыт показывает, что люди с синдромом Дауна (с деменцией и без неё) хорошо на него отвечают.

Надеюсь, это отвечает на Ваш вопрос. Всего доброго!

Лаура.

5. Валерия Патти Гелаберт интересуется повторной оценкой пациентов с синдромом Дауна:

Вопрос:

Отличный доклад, спасибо! Сколько раз в год вы проводите повторную оценку пациента?

Ответ:

Привет, Валерия! Спасибо за вопрос.

Разработанный нами план обследования рекомендует ежегодный контроль, если пациент здоров. При диагнозе деменции частота зависит от конкретного случая. Общий совет: не повторять нейропсихологическое исследование чаще, чем через шесть месяцев. Если требуется более частый мониторинг, визиты к неврологу могут быть чаще, а нейропсихологическая оценка — на 6 и/или 12 месяцев.

Вопрос:

Какие показатели в оценке CAMCOG-DS считаются свидетельством дементного спада?

Ответ:

У этой популяции нет стандартных пороговых значений, как в общей популяции, и нет строгих исследований, определяющих, какое падение баллов действительно значимо. Поэтому необходимы продольные оценки, сравнивая результаты каждого пациента со своей базовой оценкой, сделанной до появления подозрения на деменцию или другие причины когнитивного нарушения.

В настоящий момент у нас находится на рецензии статья про пороговые значения для CAMCOG и CRT, которая может быть полезна. Мы также анализируем данные, чтобы определить, какой спад баллов в тестах значим. Надеемся опубликовать в ближайшее время.

Вопрос:

Проводите ли вы когнитивную стимуляцию между оценками? Может ли сама оценка давать эф… (сокращено)

Эта статья была переведена, ссылка на оригинальную статью на испанском:
Ponencia sobre personas con síndrome de Down – Respondiendo dudas