Qu’est-ce que la démence frontotemporale et comment elle affecte les personnes

Manuel Cassinello Marco, psiquiatra especialista en neuropsiquiatría y psicólogo, nos explica en este artículo cómo afecta la démence frontotemporale.

Aunque cuando pensamos en una demencia lo habitual es que nos venga a la cabeza la demencia tipo alzhéimer, lo cierto es que existen otros muchos tipos de cuadros neurodegenerativos. Estos tienen en común una atrofia progresiva en diferentes partes del cerebro. Entre estas podemos encontrar la démence frontotemporale. Es importante reconocer los síntomas para poder acudir a profesionales que comiencen cuanto antes un tratamiento rehabilitador.

Dégénérescence et démence frontotemporale

La démence frontotemporale ou maladie de Pick fait référence à un syndrome clinique dans lequel la présentation prédominante consiste en une altération de la personnalité associée à des troubles du comportement, des troubles du langage et un déclin cognitif. Néanmoins, il est important de la différencier de la dégénérescence frontotemporale. Cette dernière ne fait référence qu’à l’existence d’une atrophie limitée aux lobes préfrontaux et temporaux antérieurs. Autrement dit, il peut y avoir une atrophie sans qu’il n’existe de syndrome démentiel associé.

La démence frontotemporale également connue sous le nom de maladie de Pick tire son nom en l’honneur de son découvreur, Arnold Pick, et fait référence à l’existence de ce qu’on appelle les corps de Pick, qui sont des groupes de neurones endommagés dus au dépôt et à l’impossibilité d’élimination de la protéine tau, et s’associe à un phénomène connu sous le nom de gliose, qui laisse une lésion semblable à une cicatrice. 

Symptômes de la démence frontotemporale

Quand nous parlons de la démence frontotemporale, il est important de préciser que nous ne faisons pas référence à un tableau clinique unique mais à différentes entités qui partagent des lésions communes dont la manifestation clinique peut varier. C’est pourquoi, dans cette section, nous devons faire une distinction entre les trois variantes cliniques principales : démence frontotemporale dans sa variante comportementale, aphasie progressive non fluente et démence sémantique.

• Variante comportementale: Il s’agit de la variante la plus fréquente et les symptômes habituels sont :
  • Troubles du comportement,
  • changements de personnalité, 
  • apathie (il faut faire attention à cette présentation, car elle est souvent confondue avec un tableau dépressif),
  • désinhibition,
  • comportements inappropriés,
  • manque de jugement,
  • troubles alimentaires tels que l’ingestion de substances non nutritives (aliments avariés, par exemple),
  • abandon de l’hygiène et du soin personnel,
  • rigidité dans les comportements,
  • irritabilité.
• Aphasie progressive non fluente : Parmi ses symptômes on trouverait :
  • L’anomie ou la difficulté à trouver les mots ou à nommer des objets (ceci serait le symptôme fondamental),
  • usage inapproprié des temps verbaux,
  • altération de l’ordre des mots,
  • erreurs grammaticales plus étendues,
  • mutisme (ceci serait le symptôme final dans l’évolution de cette variante).
• Démence sémantique : Dans cette dernière forme, il est habituel que la personne présente :
  • Des problèmes pour comprendre aussi bien ce qu’elle lit que ce qu’elle entend,
  • des difficultés à nommer des objets ou même à les décrire,
  • une plus grande conservation de la mémoire autobiographique et des événements, il est frappant de voir comment, malgré une compréhension limitée, elles semblent pouvoir tenir une conversation normale. Cependant, si on l’analyse, cette conversation « est vide » d’information.

Phases de la démence frontotemporale

Bien que le cours de toutes les variantes soit progressif, avec des aggravations occasionnelles dues à l’apparition de complications telles que des infections, à des fins pratiques je distinguerais deux phases :

• Phase 1 ou phase présymptomatique : À ce stade, nous ne trouverions pas les symptômes habituels des différentes formes de présentation. Cependant, nous pourrions observer certains symptômes tels que l’apathie, le désintérêt ou les problèmes attentionnels. À cette étape, bien que la famille commence à remarquer des situations inhabituelles, elle peut ne pas y accorder d’importance s’il n’y a pas d’antécédents familiaux.
• Phase 2 ou phase symptomatique : À ce stade, les symptômes les plus habituels de chaque variante commencent à se manifester. L’évolution en années, ainsi que le nombre de symptômes et leur intensité, diffère beaucoup d’une personne à l’autre et dépend, entre autres facteurs, de l’apparition de complications telles que des hospitalisations, des infections urinaires, des décompensations d’autres maladies, des changements de domicile, etc. Il est habituel que, dans cette phase, on observe une dépendance de plus en plus grande envers les aidants et la famille.

Causes de la démence frontotemporale

Comme nous l’exposions précédemment, lorsque nous parlons de démence il est courant de penser à la maladie d’Alzheimer. Cependant, la démence frontotemporale représente approximativement entre 5 et 10 % du total des démences, ce pourcentage augmentant jusqu’à un peu plus de 20 % lorsque le tableau débute avant l’âge de 65 ans. Comme pour la maladie d’Alzheimer, son cours est chronique et progressif.

La démence frontotemporale présente une forte composante génétique et, dans jusqu’à 50 % des cas, il existe des antécédents familiaux de démence frontotemporale, de troubles psychiatriques ou d’ELA. Elle se présente de manière équivalente chez les deux sexes et a été associée à plusieurs gènes : PGRN (gène de la progranuline) et MAPT (protéine tau associée aux microtubules), tous deux situés sur le chromosome 17q21. Cela signifie que la démence frontotemporale est héréditaire dans un pourcentage élevé de cas. 

Diagnostic de la démence frontotemporale

Comme pour les autres démences, le diagnostic est clinique et nécessite la réalisation d’une série d’examens tels que :

• Analyses sanguines incluant la vitamine B12, l’acide folique, les hormones thyroïdiennes et, en général, tous les paramètres qui nous permettent de la différencier d’une cause de démence réversible.
• Étude du liquide céphalorachidien où seront analysés les niveaux de la protéine tau afin de pouvoir différencier cette démence d’une démence de type Alzheimer.
• Examens de neuroimagerie tels qu’une imagerie par résonance magnétique cérébrale, tant anatomique que fonctionnelle, où l’on observera une atrophie des deux lobes frontaux et une activité diminuée dans ces zones. Parfois, on peut également observer une atrophie des lobes temporaux. Il faut savoir que, n’étant pas un tableau homogène, puisqu’il existe 3 formes différentes, il est normal que les découvertes en neuroimagerie puissent varier d’une personne à l’autre, ainsi que d’une forme clinique à une autre.

Traitement de la démence frontotemporale

Malheureusement, à ce jour, il n’existe pas de traitement curatif de la démence frontotemporale et le traitement est symptomatique. À ce titre, les traitements dont nous disposons sont :

• Antidépresseurs : De préférence ceux connus comme de première ligne ou sérotoninergiques car, en raison de la zone d’atrophie, il existe un déficit plus important en sérotonine qui peut bénéficier de ces traitements.
• Trazodone : C’est un antidépresseur atypique qui est employé pour la gestion des troubles du comportement et qui est bien toléré.
• Antipsychotiques : À faibles doses, ils aident à améliorer l’irritabilité, les troubles du comportement, les éventuels symptômes psychotiques qui peuvent apparaître et l’insomnie.
• En ce qui concerne les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ou la mémantine, couramment utilisés dans la maladie d’Alzheimer, il n’existe pas de preuve claire recommandant leur utilisation chez les patients atteints de démence frontotemporale.
• Rééducation cognitive : À ce jour, il existe de nombreux programmes de rééducation cognitive qui, bien qu’ils ne modifient pas le cours de la maladie, permettent de notablement améliorer la qualité de vie de ces patients en offrant un entraînement guidé par des professionnels pour les déficits qui apparaissent.

En ce qui concerne l’espérance de vie, la vérité est que la fourchette d’années est très large. Cela dit, en général, elle se situe entre deux et dix ans après le diagnostic.

C’est pourquoi il est fondamental de mettre en place une bonne prise en charge multidisciplinaire impliquant des neurologues, des ergothérapeutes, des orthophonistes, des neuropsychiatres et des neuropsychologues. La combinaison de tous ces professionnels vise à mettre en œuvre un bon traitement, tant pharmacologique que rééducatif, permettant d’améliorer la qualité de vie, non seulement du patient, mais aussi de ses aidants.

Bibliographie

• Traité de neuropsychogériatrie.
• Neuropsychologie de Javier Tirapu Ustárroz, Marcos Ríos Lago et Fernando Maestú Unturbe.
• Introduction à la psychopathologie et à la psychiatrie de J. Vallejo.
• Maladie d’Alzheimer et autres démences de R. Alberca et S. López-Pouda.
• Psychiatrie gériatrique de Agüera, Martín et Sánchez.

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