L’experte en neuropsychologie Cristina Troyano Jiménez explique dans cet article ce qu’est la démence frontotemporale, ses types, ses symptômes, ses causes, le diagnostic et le traitement.
Qu’est-ce que la démence frontotemporale
La démence frontotemporale (DFT) est une démence d’une incidence plus faible et touche des personnes plus jeunes (40-65 ans). C’est la deuxième cause de démence présénile, l’atteinte concerne les lobes frontaux et temporaux (ils s’atrophient).
Les symptômes qui apparaissent le plus sont surtout liés au comportement et à la personnalité. Les patients atteints de démence frontotemporale peuvent devenir des patients difficiles à gérer. Ils peuvent provoquer de nombreux conflits en raison de changements de personnalité, allant jusqu’à des confrontations avec d’autres personnes et même avec leurs proches.
Types de démence frontotemporale
La démence frontotemporale affecte les lobes frontaux et temporaux, il y a une atrophie de ceux-ci. Contrairement à d’autres démences, l’atteinte entraîne des changements de comportement, des problèmes de langage et de parole et dans certains cas des troubles du mouvement.
La démence frontotemporale avec problèmes de conduite:
Chez ces patients apparaissent des changements de personnalité. Leur comportement subit des modifications dans les émotions, ils peuvent être très perturbés ou, au contraire, s’inhiber au point que, s’il ne leur est rien indiqué, ils ne bougeraient pas de l’endroit où ils sont.
Parmi les changements de personnalité on trouve la désinhibition et des conduites de plus en plus inappropriées :
- Ils négligent leur hygiène
- Chez certains l’intérêt pour le sexe augmente, certains développant le syndrome de Klüver-Bucy (intérêt sexuel accru, claquement des lèvres et mise d’objets en bouche….)
- Leur langage peut devenir plus obscène
- Ils peuvent avoir des comportements répétitifs
- Ils peuvent devenir plus impulsifs ou compulsifs
La démence frontotemporale avec aphasie:
Dans ces cas la partie la plus touchée est la zone du langage, et ils ont des problèmes pour parler, communiquer, lire, écrire et comprendre.
Ils commencent par des défaillances du langage, anomie, articulation, etc. Et cela progresse progressivement jusqu’à ce que la communication soit nulle, les symptômes du langage peuvent être les seuls pendant des années dans cette démence. Dans d’autres cas la progression de la maladie est plus rapide. Au fur et à mesure de l’évolution ils parlent de moins en moins jusqu’à cesser de parler.
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La démence frontotemporale avec troubles du mouvement:
Il y a une atteinte du mouvement, pouvant entraîner une DFT avec parkinsonisme ou une DFT avec sclérose latérale amyotrophique.
Un type de démence frontotemporale est la maladie de Pick, qui se caractérise par une atrophie sévère, la mort cellulaire et la présence de cellules anormales de Pick.
Symptômes de la démence frontotemporale
- Ils sont progressifs, mais l’évolution varie selon les patients
- Ils affectent la personnalité, le comportement et le langage
- L’atteinte de la mémoire est moindre que dans d’autres démences
- Difficultés dans la pensée abstraite, l’attention et la mémoire récente
- La planification et l’organisation pour réaliser des tâches ou développer des idées
sont affectées - Ils se distraient facilement, mais sont généralement orientés et accomplissent les activités de la
vie quotidienne - Dysarthrie ou difficulté d’articulation de la parole
- Ceux qui présentent une aphasie ont souvent une faiblesse des muscles de la tête et du cou
d’où l’atteinte de la déglutition - L’anomie peut apparaître (ne pas reconnaître les objets) et prosopagnosie (ne pas reconnaître
les visages)
Causes de la démence frontotemporale
Les causes de la démence frontotemporale ne sont pas connues à cent pour cent, bien qu’il soit vrai que les patients atteints de cette pathologie présentent une plus grande quantité ou des formes anormales des protéines TAU et TDP-43 dans les neurones, avec l’accumulation de celles-ci des dommages se produisent et la mort cellulaire qui en découle.
Dans d’autres cas il semble y avoir une mutation génétique, il semble y avoir une relation entre la variante comportementale et cette cause, on estime qu’entre 10 et 30 % des patients atteints de démence frontotemporale. Il a également été démontré qu’avec des antécédents familiaux de DFT, il existe une cause génétique.
Diagnostic de la démence frontotemporale
Le diagnostic de la démence frontotemporale est complexe, car les symptômes peuvent être confondus avec d’autres démences, et il n’est pas rare qu’au départ on donne un diagnostic erroné de type Alzheimer, étant une démence moins fréquente et moins connue, dans ces cas la médication est également inappropriée.
Cela nous amène à l’importance majeure d’un diagnostic précis. Pendant des années j’ai observé de tels cas et la médication n’agissait pas sur les symptômes, ceux-ci diminuaient lorsque le diagnostic était correct et la pharmacologie adaptée. Heureusement aujourd’hui nous disposons de suffisamment de techniques de neuroimagerie capables de voir où se situe l’atteinte au niveau cérébral et elles corroborent le diagnostic.
Parmi les techniques de neuroimagerie les plus récentes, on trouve l’imagerie par résonance magnétique cérébrale et la diffusivité moyenne corticale, qui nous aident à un diagnostic plus précis.
Le diagnostic de la démence frontotemporale est initialement souvent réalisé par l’entretien du patient et des proches, complété par des examens de neuroimagerie, également dans certains cas où l’on suspecte une forme héréditaire, un test génétique le confirmerait.
Malheureusement, une manière de confirmer est a posteriori, par l’autopsie cérébrale, comme dans presque toutes les démences.
Traitements de la démence frontotemporale
Traitement pharmacologique
Comme traitement pharmacologique il y a l’utilisation d’antipsychotiques pour les patients ayant des problèmes de comportement, surtout des conduites compulsives. Également l’utilisation d’antidépresseurs et dans le cas de problèmes de mouvements, l’usage de médicaments agissant dans ce domaine.
Parmi les nouveaux traitements mis en pratique figure le sélénate de sodium, qui augmente l’enzyme protéine phosphatase 2A, qui décompose la protéine TAU, que l’on observe en grande quantité dans les neurones des patients atteints de démence.
Traitement non pharmacologique
Comme traitement non pharmacologique, on trouve une variété d’approches, selon le type de patients.
Pour les patients ayant des problèmes de langage, il est important de consulter un orthophoniste.
Pour les patients ayant des problèmes de mouvement, la physiothérapie est recommandée.
Et en général l’utilisation de l’ergothérapie et de la stimulation cognitive, bien qu’il soit vrai qu’en comparaison avec d’autres démences, ici l’orientation et la mémoire ne sont pas aussi affectées à l’origine, il est important de travailler toutes les zones cérébrales.
Et surtout il est important pour ces patients la routine quotidienne.
Évolution de la démence frontotemporale
L’évolution de la démence frontotemporale est différente d’autres démences, comme par exemple la maladie d’Alzheimer. Elle est généralement progressive et dépend de chaque patient.
Chez certains l’évolution est plus lente, autour de dix ans, et chez d’autres elle est plus rapide et dépend du type de lésion. Par exemple un patient avec aphasie finira par développer des problèmes de déglutition comme la dysphagie et son évolution sera totalement différente de celle d’un patient ayant des problèmes de mobilité ou de comportement.
La variante comportementale est celle qui progresse le plus rapidement, l’aphasie a une évolution intermédiaire.
L’espérance de vie moyenne est de 6 à 8 ans, au maximum 15 ans.
Ce qui est important, comme pour toutes les démences, en plus d’un diagnostic précoce et précis, c’est d’y faire face le plus tôt possible par les différentes options: stimulation cognitive, physiothérapie, ergothérapie, etc.
Cela fait de nombreuses années que je travaille dans ce domaine et j’ai vu des patients de tout type. Et aussi comment toutes ces techniques ont fait que la maladie progresse plus lentement. Il est vrai que ces trois dernières années, lors de la pandémie, de nombreux patients ont cessé de se rendre dans les centres de jour et leur évolution a été plus rapide. Le système de santé a un peu mis de côté certaines spécialités avec les protocoles COVID-19 et beaucoup ont été diagnostiqués à un stade avancé et le traitement, tant pharmacologique que non pharmacologique, arrive tard et l’on rencontre des patients très avancés, et présentant des troubles du comportement. Et le travail avec eux se complique. Ce sont quelques-uns des problèmes collatéraux d’une pandémie pendant laquelle tout s’est paralysé.
Conclusions
La démence frontotemporale, comme de nombreuses démences, est une maladie psychosociale, car elle affecte non seulement le malade mais aussi son entourage, les aidants, la famille.
Peut-être sommes-nous en train d’atteindre le point culminant de cette pandémie silencieuse qui, avec le vieillissement de la population que nous connaissons, touche de plus en plus de personnes. Beaucoup de progrès ont été accomplis tant sur les causes, la médication, la technologie, le diagnostic que sur la prise en charge au quotidien (via les différentes thérapies).
Il reste encore du chemin. Sans aucun doute, les progrès en génie génétique et en technologie aideront à l’avenir pour un diagnostic très précoce et même pour qu’un jour elles soient éradiquées, comme de nombreuses maladies par le passé. Mais aujourd’hui, nous continuons jour après jour à combattre la maladie avec les moyens dont nous disposons et nous essayons d’offrir au patient et à son entourage qualité de vie et dignité.
La maladie d’Alzheimer efface la mémoire, pas les sentiments.
Pascual Maragall
Questions fréquentes sur la démence frontotemporale
1. Qu’est-ce que la démence frontotemporale ?
La démence frontotemporale (DFT) est un trouble neurodégénératif qui atrophie les lobes frontal et temporal. Elle débute généralement entre 40 et 65 ans et provoque principalement des altérations du comportement et du langage. C’est une cause importante de démence présénile.
2. Quels sont les types de démence frontotemporale ?
Il existe trois présentations principales: variante comportementale (changements de personnalité et désinhibition), DFT avec aphasie (altération du langage) et DFT avec troubles du mouvement (parkinsonisme ou ELA). La maladie de Pick est un sous-type avec atrophie sévère et cellules de Pick.
3. Quels symptômes provoque la démence frontotemporale ?
Elle provoque des changements de personnalité, désinhibition et impulsivité, comportements répétitifs et difficultés à planifier et organiser. Le langage peut devenir obscène ou s’appauvrir; on observe dysarthrie, anomie et prosopagnosie. La mémoire est généralement moins affectée que dans d’autres démences.
4. Quelles sont les causes de la démence frontotemporale ?
Elle est associée à une accumulation anormale des protéines tau et TDP-43 dans les neurones, entraînant des lésions et la mort cellulaire. Dans 10–30% des cas, il existe des mutations génétiques et des antécédents familiaux, surtout dans la variante comportementale.
5. Comment diagnostique-t-on la démence frontotemporale ?
Le diagnostic combine un entretien clinique et familial avec la neuroimagerie. L’imagerie par résonance magnétique et la diffusivité moyenne corticale aident à localiser l’atrophie. Dans les cas suspects, des tests génétiques sont demandés. La confirmation définitive peut être réalisée post mortem.
6. Quels traitements existent pour la démence frontotemporale ?
Il n’existe pas de cure. La prise en charge comprend des antipsychotiques pour les comportements compulsifs, des antidépresseurs et des médicaments pour les troubles du mouvement. On recommande l’orthophonie, la physiothérapie, l’ergothérapie, la stimulation cognitive et des routines quotidiennes. Le sélénate de sodium est étudié pour son action sur la protéine tau.
Références
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsychologie cognitive, quelques problèmes actuels. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK « https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin » Juebin Huang, MD, PhD, Département de neurologie, University of Mississippi Medical Center. Dernière révision complète mars 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
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