Эксперт по нейропсихологии Кристина Трояно Хименес объясняет в этой статье, что такое лобно-височная деменция, её типы, симптомы, причины, диагностику и лечение.
Что такое лобно-височная деменция
Лобно-височная деменция (ЛВД) — деменция с более низкой встречаемостью, ею болеют более молодые люди (40–65 лет). Это вторая по значимости причина пресенильной деменции, поражение приходится на лобные и височные доли (они атрофируются).
Симптомы, которые чаще всего проявляются, в основном касаются поведения и личности. Пациенты с лобно‑височной деменцией могут быть сложными в уходе. У них могут возникать многочисленные конфликты из‑за изменений личности, вплоть до столкновений с другими и даже с семьёй.
Типы лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция поражает лобные и височные доли, происходит их атрофия. В отличие от других деменций поражение вызывает изменения в поведении, проблемы с языком и речью и в некоторых случаях двигательные расстройства.
Лобно-височная деменция с поведенческими нарушениями:
У этих пациентов появляются изменения личности. Их поведение претерпевает изменения в эмоциях: они могут быть сильно возбуждены или, напротив, так подавлены, что без указаний вовсе не будут двигаться с места.
Среди изменений личности мы находим растормаживание и поведение, всё менее соответствующее нормам:
- Пренебрегают личной гигиеной
- У некоторых повышается интерес к сексу, некоторые могут развить синдром Клювера—Бьюси (повышенный интерес к сексу, щёлканье губами и взятие предметов в рот….)
- Их речь может стать более непристойной
- Могут проявляться повторяющиеся стереотипные действия
- Они могут стать более импульсивными или компульсивными
Лобно-височная деменция с афазией:
В этих случаях в большей степени поражена речевая зона, и у них возникают проблемы с говорением, общением, чтением, письмом и пониманием.
Начинается с нарушений речи, аномии, артикуляции и т. д. Прогрессирует постепенно, пока общение не становится невозможным; речевые симптомы могут оставаться единственными в течение многих лет при этой форме деменции. В других случаях прогрессирование болезни более быстрое. По мере развития они обычно говорят всё меньше и могут вовсе перестать говорить.
Лобно-височная деменция с двигательными расстройствами:
Имеются нарушения движения, возможно развитие ЛВД с паркинсонизмом или ЛВД в сочетании с боковым амиотрофическим склерозом.
Одним из типов лобно‑височной деменции является болезнь Пика, которая характеризуется выраженной атрофией, гибелью клеток и наличием аномальных клеток Пика.
Симптомы лобно-височной деменции
- Они прогрессирующие, но течение варьирует у разных пациентов
- Влияют на личность, поведение и речь
- Поражение памяти менее выражено, чем при других деменциях
- Трудности в абстрактном мышлении, внимании и недавней памяти
- Планирование и организация выполнения задач или развития идей
нарушены - Они легко отвлекаются, но обычно ориентированы и выполняют повседневные
действия - Дизартрия или затруднения артикуляции речи
- У страдающих афазией обычно отмечается слабость в мышцах головы и шеи
и отсюда нарушение глотания - Может возникать аномия (неумение назвать предметы) и прозопагнозия (неузнавание
лиц)
Причины лобно-височной деменции
Причины лобно‑височной деменции полностью не выяснены, однако у пациентов с этой патологией в нейронах наблюдается повышенное количество или аномальные формы белков TAU и TDP-43, при накоплении которых возникают повреждения и последующая гибель клеток.
В других случаях, по‑видимому, имеет место генетическая мутация, предполагается связь между поведенческой формой и этой причиной; считают, что от 10 до 30% пациентов с лобно‑височной деменцией. Также установлено, что при семейном анамнезе ЛВД присутствует генетическая причина.
Диагностика лобно-височной деменции
Диагностика лобно‑височной деменции сложна, поскольку симптомы могут быть перепутаны с другими деменциями, и нередко первоначально ставят ошибочный диагноз болезни Альцгеймера, так как это менее распространённая и менее известная деменция; в таких случаях назначаемые лекарства также оказываются неверными.
Это подчёркивает огромную важность точного диагноза. Годы наблюдений показали случаи, когда медикаментозная терапия не влияла на симптомы, но эффект появлялся, когда диагноз и подбор препаратов были корректными. Сегодня, к счастью, у нас есть достаточно методов нейровизуализации, которые позволяют увидеть место поражения на уровне мозга и подтвердить диагноз.
К новейшим методам нейровизуализации относятся магнитно‑резонансная томография мозга и показатель средней корковой диффузивности, которые помогают более точно поставить диагноз.
Диагноз лобно‑височной деменции обычно первоначально ставят на основании беседы с пациентом и родственниками, дополняя исследованием нейровизуализации; в некоторых случаях, если подозревают наследственную природу, это подтверждает генетическое тестирование.
К сожалению, один из способов окончательного подтверждения — посмертное исследование мозга, как и при многих других деменциях.
Лечение лобно-височной деменции
Фармакологическое лечение
В качестве фармакологического лечения применяют антипсихотики для пациентов с поведенческими проблемами, в частности при компульсивных расстройствах. Также используются антидепрессанты, а при двигательных нарушениях — препараты, действующие в соответствующей области.
Среди новых методов лечения, которые применяются на практике, — селенат натрия, повышающий активность фермента протеина фосфатазы 2A, который расщепляет белок TAU, обнаруживаемый в нейронах в больших количествах у пациентов с деменцией.
Нефармакологическое лечение
Нефармакологические подходы разнообразны и зависят от типа пациента.
Для пациентов с речевыми нарушениями важно обратиться к логопеду.
При двигательных нарушениях рекомендуется физиотерапия.
В целом рекомендуется использование трудотерапии и когнитивной стимуляции, хотя по сравнению с другими деменциями ориентация и память изначально здесь менее поражены, важно работать со всеми областями мозга.
И прежде всего для этих пациентов важен ежедневный распорядок.
Течение лобно-височной деменции
Течение лобно‑височной деменции отличается от других деменций, например от болезни Альцгеймера. Обычно оно прогрессирующее и зависит от каждого пациента.
У некоторых течение более медленное — около десяти лет, у других прогрессирование проходит быстрее; на это влияет тип поражения. Например, пациент с афазией в конце концов разовьёт проблемы с глотанием, такие как дисфагия, и его течение будет совершенно иным, чем у пациента с проблемами подвижности или поведения.
Поведенческая форма прогрессирует быстрее всего, форма с афазией имеет среднюю скорость развития.
Средняя продолжительность жизни составляет 6–8 лет, максимум — до 15 лет.
Как и при всех деменциях, важно раннее и точное диагностирование, а также как можно более раннее начало вмешательств: когнитивная стимуляция, физиотерапия, трудотерапия и др.
Я много лет работаю в этой области и видел пациентов самого разного типа. Также видел, как все эти методы помогают замедлить ход болезни. Однако в последние три года, во время пандемии, многие пациенты перестали посещать дневные центры, и их прогрессирование ускорилось. Система здравоохранения отчасти отошла от специализированной помощи из‑за протоколов COVID-19, многие были диагностированы на поздних стадиях, медикаментозное и нефрамакологическое лечение начато слишком поздно, и мы стали сталкиваться с пациентами в тяжёлом состоянии и с поведенческими проблемами. Работа с такими пациентами осложняется. Это одни из сопутствующих проблем пандемии, в ходе которой многое оказалось парализовано.
Выводы
Лобно-височная деменция, как и многие другие деменции, является психосоциальным заболеванием, ведь она затрагивает не только больного, но и его окружение, опекунов и родственников.
Возможно, сейчас мы подходим к наивысшей точке этой тихой пандемии, которая в условиях старения населения затрагивает всё больше людей. Добились больших успехов в изучении причин, в медикаментозном лечении, в технологиях, в диагностике и в ежедневной помощи (с помощью различных терапий).
Ещё предстоит много работы. Без сомнения, прогресс в генной инженерии и технологии поможет в будущем для очень ранней диагностики и, возможно, когда‑нибудь позволит искоренить эти заболевания, как это произошло с многими другими в прошлом. А пока мы ежедневно боремся с болезнью имеющимися средствами и стремимся обеспечить пациенту и его окружению качество жизни и достойное отношение.
Альцгеймер стирает память, но не чувства.
Pascual Maragall
Часто задаваемые вопросы о лобно-височной деменции
1. Что такое лобно-височная деменция?
Лобно‑височная деменция (ЛВД) — нейродегенеративное заболевание, приводящее к атрофии лобной и височной долей. Обычно начинается в возрасте от 40 до 65 лет и вызывает преимущественно нарушения поведения и речи. Это важная причина пресенильной деменции.
2. Какие бывают типы лобно-височной деменции?
Существуют три основные формы: поведенческая (изменения личности и растормаживание), ЛВД с афазией (нарушение языка) и ЛВД с двигательными расстройствами (паркинсонизм или БАС). Болезнь Пика — это подтип с выраженной атрофией и клетками Пика.
3. Какие симптомы вызывает лобно-височная деменция?
Вызывает изменения личности, растормаживание и импульсивность, повторяющееся поведение и проблемы с планированием и организацией. Речь может становиться непристойной или обедняться; встречаются дизартрия, аномия и прозопагнозия. Память обычно поражается меньше, чем при других деменциях.
4. Каковы причины лобно-височной деменции?
Связана с аномальным накоплением белков tau и TDP-43 в нейронах, что приводит к повреждению и гибели клеток. В 10–30% случаев обнаруживаются генетические мутации и семейный анамнез, особенно при поведенческой форме.
5. Как диагностируют лобно-височную деменцию?
Диагноз ставят на основании клинического интервью с пациентом и родственниками в сочетании с нейровизуализацией. МРТ и показатель средней корковой диффузивности помогают локализовать атрофию. При подозрении на наследственную форму проводят генетические тесты. Окончательное подтверждение возможно посмертно.
6. Какие существуют методы лечения лобно-височной деменции?
Лечения, которое полностью излечивает, нет. Ведение включает антипсихотики при компульсивных проявлениях, антидепрессанты и препараты при двигательных расстройствах. Рекомендуются логопедия, физиотерапия, трудотерапия, когнитивная стимуляция и ежедневные ритуалы. Селенат натрия изучается за его действие на tau.
Список литературы
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK «https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin» Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
Если вам понравилась эта статья о лобно-височной деменции, возможно, вас также заинтересуют следующие статьи:
«Эта статья была переведена. Ссылка на оригинальную статью на испанском:»
Demencia frontotemporal: qué es, tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento
Занимайся когнитивной стимуляцией на разных языках
Добавить комментарий