Фронтальная деменция: что это, виды, симптомы, причины, диагностика и лечение

Эксперт по нейропсихологии Кристина Тройяно Хименес объясняет в этой статье, что такое лобно-височная деменция, её виды, симптомы, причины, диагностику и лечение.

Что такое лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (ЛВД) — это деменция с более низкой распространённостью, и ею болеют более молодые люди (40–65 лет). Это вторая по частоте причина пресенильной деменции, атакуются лобные и височные доли мозга (они подвергаются атрофии).

Чаще всего проявляются нарушения поведения и личности. Пациенты с лобно-височной деменцией могут быть сложными в уходе. Из-за изменений личности они могут создавать множество конфликтов, вплоть до ссор с другими людьми и даже с членами семьи.

Виды лобно-височной деменции

Лобно-височная деменция поражает лобные и височные доли, приводя к их атрофии. В отличие от других форм деменции, при ней наблюдаются изменения поведения, проблемы с речью и языком и в некоторых случаях двигательные расстройства.

1. Лобно-височная деменция с нарушениями поведения:

У этих пациентов появляются изменения личности. Их поведение сопровождается эмоциональными колебаниями: они могут быть сильно возбуждены или, наоборот, настолько подавлены, что без указаний не двинутся с места.

К изменениям личности относятся снятие тормозов и всё более неадекватные действия:

• пренебрегают личной гигиеной,
• у некоторых повышается интерес к сексу, вплоть до развития синдрома Клювера-Бюси (повышенный интерес к сексу, щелканье губами и поднесение предметов ко рту и т.д.)
• их речь может становиться более непристойной
• могут проявлять повторяющиеся стереотипные действия,
• становятся более импульсивными или компульсивными.

2. Лобно-височная деменция с афазией:

В этих случаях наиболее затронута языковая область, и у пациентов возникают трудности в речи, общении, чтении, письме и понимании.

Начинаются нарушения речи — аномия, проблемы артикуляции и т.д. И постепенно коммуникация сводится к нулю: языковые симптомы могут оставаться единственными в течение многих лет при этой деменции. В других случаях заболевание прогрессирует быстрее. По мере развития болезни речь уменьшается вплоть до полной утраты способности говорить.

3. Лобно-височная деменция с двигательными расстройствами:

Наблюдаются двигательные нарушения: может развиваться ЛВД с паркинсонизмом или ЛВД при боковом амиотрофическом склерозе.

Одним из видов лобно-височной деменции является болезнь Пика, которую характеризуют выраженная атрофия, гибель клеток и наличие аномальных клеток Пика.

Симптомы лобно-височной деменции

• Прогрессирующие, но темп развития варьируется у разных пациентов,
• влияют на личность, поведение и речь,
• нарушения памяти менее выражены , чем при других деменциях,
• трудности в абстрактном мышлении, внимании и недавней памяти,
• нарушены планирование и организация для выполнения задач или разработки идей
  нарушаются,
• легко отвлекаются, но обычно ориентированы и выполняют повседневные
  дела,
• дизартрия или затруднения артикуляции речи,
• у пациентов с афазией обычно слабость мышц головы и шеи
  и отсюда нарушение глотания,
• может появляться аномия (неспособность узнавать предметы) и просопагнозия (неспособность узнавать
  лица).

Причины лобно-височной деменции

Причины лобно-височной деменции до конца не выяснены, тем не менее у пациентов с этим заболеванием в нейронах обнаруживается повышенное количество или аномальные формы белков TAU и TDP-43, и их накопление приводит к повреждению и последующей гибели клеток.

В других случаях, по-видимому, имеет место генетическая мутация; считается, что между поведенческим вариантом и этой причиной имеется связь, и примерно у 10–30% пациентов с лобно-височной деменцией она выявляется. Также подтверждено, что при наличии семейного анамнеза ЛВД причина носит генетический характер.

Диагностика лобно-височной деменции

Диагностика лобно-височной деменции сложна, поскольку симптомы могут напоминать другие формы деменции, и нередко первоначально ставят неверный диагноз деменции типа Альцгеймера: менее распространённой и менее изученной, при этом назначается неправильное лечение.

Это подчёркивает огромную важность точного диагноза. Годами я наблюдала такие случаи: лечение не действовало на симптомы, но начинало помогать, когда диагноз и фармакотерапия были правильными. К счастью, сегодня у нас есть достаточное количество методов нейровизуализации, которые позволяют увидеть область поражения в мозге и подтвердить диагноз.

Среди наиболее современных методов нейровизуализации — магнитно-резонансная томография головного мозга и измерение кортикальной средней диффузивности, которые помогают поставить более точный диагноз.

Диагностика лобно-височной деменции обычно начинается с интервью пациента и его родственников, дополняется нейровизуализационными исследованиями, а в случаях подозрения на наследственность генетический тест может подтвердить диагноз.

К сожалению, единственным окончательным подтверждением зачастую остаётся посмертное исследование мозга, как и при большинстве деменций.

Лечение лобно-височной деменции

1. Фармакологическое лечение

В качестве фармакологического лечения применяются антипсихотики для пациентов с нарушениями поведения, особенно при компульсивных проявлениях. Также используются антидепрессанты, а при двигательных проблемах — препараты, действующие в этой области.

Среди новых методов лечения применяют селенат натрия, который увеличивает активность белка-фосфатазы 2A, расщепляющей белок TAU, накопление которого наблюдается в нейронах пациентов с деменцией.

2. Нефармакологическое лечение

В нефармакологическом лечении существует множество подходов, зависящих от типа пациента.

Для пациентов с речевыми нарушениями важно посещать логопеда.

Пациентам с двигательными нарушениями рекомендуется физиотерапия.

И в целом применяются эрготерапия и когнитивная стимуляция, хотя по сравнению с другими деменциями ориентация и память изначально менее затронуты, но важно прорабатывать все области мозга.

И прежде всего для этих пациентов важен ежедневный распорядок.

Прогрессирование лобно-височной деменции

Прогрессирование лобно-височной деменции отличается от других деменций, например Альцгеймера. Обычно оно прогрессивно и зависит от каждого пациента.

У одних пациентов прогрессирование более медленное (около десяти лет), у других — более быстрое; на это влияет тип поражения. Например, у пациента с афазией в конечном итоге разовьются проблемы с глотанием, такие как дисфагия, и его течение болезни будет полностью отличаться от пациента с двигательными или поведенческими нарушениями.

Поведенческий вариант развивается быстрее всех, а вариант с афазией имеет промежуточное течение.

Средняя продолжительность жизни составляет от 6 до 8 лет, максимум — 15 лет.

Что действительно важно, как и при всех деменциях, помимо ранней и точной диагностики — как можно раньше начать различные подходы: когнитивную стимуляцию, физиотерапию, эрготерапию и т.д.

Я долгое время работаю в этой области и видел пациентов всех типов, а также то, как все эти методики замедляют прогрессирование болезни. Однако в последние три года во время пандемии многие пациенты перестали посещать дневные центры, и у них прогрессирование стало быстрее. Система здравоохранения несколько отошла от узкопрофильной помощи из-за протоколов COVID-19, и многих диагностировали на поздних стадиях, а фармакологическое и нефармакологическое лечение начинали слишком поздно, в результате мы сталкиваемся с пациентами с выраженными нарушениями и поведенческими проблемами, и работа с ними становится гораздо сложнее. Это одни из побочных последствий пандемии, когда всё остановилось.

Выводы

Лобно-височная деменция, как и многие другие деменции, является психосоциальным заболеванием, так как влияет не только на больного, но и на его окружение — ухаживающих и родственников.

Возможно, мы сейчас переживаем пик этой «тихой пандемии», которая в условиях стареющего населения затрагивает всё больше людей. В значительной степени продвинулись исследования причин, лечение, технологии, диагностика и повседневная поддержка (с помощью различных терапий).

Впереди ещё многое предстоит сделать. Без сомнения, достижения в генетике и технологиях помогут в будущем обеспечить очень раннюю диагностику и, возможно, когда-нибудь полностью искоренить заболевание, как это произошло со многими болезнями в прошлом. Но в настоящем мы продолжаем бороться с ней каждый день с помощью имеющихся средств и стремимся обеспечить пациенту и его окружению достойное качество жизни.

Альцгеймер стирает память, но не чувства.

Pascual Maragall

Ссылки

• Parkin, A. (2003). Исследования в нейропсихологии, Editorial Médica Panamericana.
• Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001). Когнитивная нейропсихология, некоторые актуальные проблемы. Ediciones Aljibe.
• HYPERLINK «https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin» Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Последний полный обзор: март 2021 г.
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
• https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022

Если вам понравилась эта статья о лобно-височной деменции, возможно, вас также заинтересуют следующие материалы:

Эта статья была переведена, ссылка на оригинальную статью на испанском:
Demencia frontotemporal: qué es, tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento