Maladie des corps de Lewy

Irma Otero Vázquez, psychologue clinicienne et thérapeute, explore la maladie à corps de Lewy, accordant une grande importance à sa symptomatologie et à ses différences avec la démence associée à la maladie de Parkinson et à la maladie d’Alzheimer.

L’augmentation de l’espérance de vie de la population a entraîné une forte augmentation de l’incidence et de la prévalence des maladies neurodégénératives. La démence à corps de Lewy est à l’origine d’une grande part de ce problème, il est donc essentiel de la connaître et de la traiter afin de réduire ses coûts socioéconomiques et personnels.

Que sont les corps de Lewy ?

Les corps de Lewy sont des accumulations anormales de la protéine alpha-synucléine qui se forment dans le système nerveux au niveau cortical et sous-cortical. Il a été démontré que les anomalies de cette protéine provoquent une dysfonction neuronale ou, le cas échéant, la mort neuronale. Cela entraîne une réduction significative de la dopamine, une pathologie cholinergique et des dysfonctions d’autres neurotransmetteurs conduisant à une symptomatologie déterminée. Par conséquent, les troubles présentant cette étiologie sont appelés alpha-synucléinopathies (Prasad et al., 2023).

Les maladies neurodégénératives/démences peuvent être classées selon divers critères et l’un d’eux est la pathologie moléculaire (Kovacs, 2017), qui regrouperait les alpha-synucléinopathies et, par conséquent, les corps de Lewy.

Maladie à corps de Lewy

Récemment, le concept de maladie à corps de Lewy a été proposé pour englober un ensemble d’alpha-synucléinopathies présentant ces formations en raison du chevauchement clinique et pathologique entre troubles (Menšíková et al., 2022). Ainsi, sont regroupées les entités clinico-pathologiques suivantes :

• Maladie de Parkinson.
• Démence à corps de Lewy (qui englobe la démence associée à la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy).
• Atrophie multisystémique.

Par conséquent, la terminologie sera très importante lorsqu’il s’agira de se référer à une
pathologie ou à une autre.

Il convient de souligner que les présentations motrices, cognitives, comportementales et psychologiques diffèrent selon les entités, de sorte que cette hétérogénéité de la symptomatologie et de l’évolution est quelque chose à garder à l’esprit. Les bases de ce phénomène restent insuffisantes mais certaines études suggèrent que la présence concomitante de pathologies bêta-amyloïde et tau, caractéristiques de la maladie d’Alzheimer, pourrait influencer ces différences (Coughlin et al,. 2020).

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est la deuxième cause la plus fréquente de trouble neurodégénératif, après la maladie d’Alzheimer, chez les personnes de plus de 75 ans. Malgré cela, la prévalence rapportée par différentes études est variable. Cela peut être un indicateur de son sous-diagnostic car parfois elle est classée à tort comme démence de type Alzheimer ou comme maladie de Parkinson avec trouble cognitif léger en raison de la similarité symptomatique (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia y Rodríguez-Oroz, 2021).

Son étiologie est inconnue, mais l’existence d’une interaction entre facteurs génétiques et environnementaux est envisagée (Bellas-Lamas, 2012). Quant à savoir si la démence à corps de Lewy est héréditaire, la plupart des cas sont sporadiques. Cependant, quelques cas d’hérédité autosomique dominante avec mutation de certains gènes ont été rapportés (Walker et al., 2015).

Ce trouble débute généralement entre 70 et 80 ans, son installation tend à être insidieuse, et il s’associe à une détérioration fonctionnelle plus rapide que dans la maladie d’Alzheimer, avec une évolution fluctuante et progressive (Bellas-Lamas et al., 2012).

Symptomatologie

Il existe une série de caractéristiques centrales dans la présentation de la démence à corps de Lewy qui inclut la démence liée à la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy.

Parkinsonisme

Ce symptôme résulte de la perte des neurones dopaminergiques dans les voies nigrostriées et de la présence des corps de Lewy. La bradykinésie et la rigidité sont les signes les plus courants (>85%). Le parkinsonisme est généralement symétrique et l’on observe souvent des signes de dysfonction extrapyramidale ainsi que des myoclonies. Tout cela augmente le risque de problèmes de déglutition ou de chutes, ainsi qu’une faible réponse au traitement lévodopa/carbidopa contrairement à ce qui se produit dans la maladie de Parkinson (Prasad et al., 2023).

Trouble du sommeil paradoxal (REM)

Il s’agit d’une parasomnie dans laquelle l’atonie musculaire typique du sommeil paradoxal est déficiente. Elle est présente chez 76 % des patients et se caractérise par des actions, vocalisations et mouvements qui reflètent ce qui se passe dans leurs rêves. Elle survient souvent des années avant les autres symptômes et peut s’accompagner de réveils confus, de somnolence diurne, d’insomnie… (Prasad et al., 2023).

Fluctuations cognitives

Ces fluctuations sont similaires à ce qui se produit lors d’un épisode de délire et se réfèrent à des différences évidentes dans les niveaux de cognition, d’attention et d’éveil, provoquant parfois de la somnolence diurne ou des altérations du cours de la pensée. On peut également observer des changements de comportement, un discours incompréhensible, une altération de la conscience ou une détérioration des habiletés visuo-spatiales (Gomperts, 2016 y Milán-Tomás et al 2021).

Hallucinations

Les plus fréquentes sont les hallucinations visuelles, présentes chez 80 % des patients. Celles-ci sont souvent d’une grande complexité et émotionnellement neutres , prenant fréquemment la forme d’animaux ou de personnes très détaillés. Normalement, les personnes en sont conscientes et en font part aux autres membres de la famille. Parfois, on décrit également la sensation de présence ou d’une personne marchant près d’eux. Les hallucinations auditives sont moins fréquentes et sont généralement verbales (Prasad et al., 2023).

Dysrégulation du système nerveux autonome

La prévalence de ce type de symptomatologie est de 90 %, les plus courantes étant : hypotension orthostatique, incontinence urinaire, hyposmie, constipation, dysfonction érectile, gastroparesie ou séborrhée (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

Hypersensibilité aux neuroleptiques

La perte de neurones dopaminergiques chez ce type de patients est en partie responsable de l’hypersensibilité aux antipsychotiques. En conséquence de leur prise, le parkinsonisme tend à s’aggraver et le risque de mortalité augmente en raison du syndrome neuroleptique malin. Certaines manifestations de ces personnes peuvent être évaluées aux urgences comme des symptômes psychotiques, entraînant l’administration de ce type de médicaments avec des conséquences importantes pour leur santé (Gomerts, 2016).

Profil neuropsychologique de la démence à corps de Lewy

Une fois évoquées les caractéristiques centrales de la démence à corps de Lewy, nous nous concentrerons plus particulièrement sur le profil neuropsychologique de la démence à corps de Lewy (TCL) car il diffère en certains points de celui associé à la maladie de Parkinson.

Les patients présentant cette pathologie présentent des altérations tant corticales que sous-corticales (Yubero et al., 2011), affectant particulièrement les fonctions cognitives qui seront détaillées ci-après.

D’une part, les déficits visoconstructifs sont observés dès les phases prodromiques de la maladie, où l’on identifie des erreurs lors de la reproduction de figures complexes comme la figure de Rey. Certains auteurs indiquent que ces altérations pourraient plutôt être dues à l’existence de problèmes visuo-perceptifs et praxiques, de sorte que l’exploration devra être détaillée à cet égard (Kempt et al., 2017). De plus, on peut observer des déficits dans les tâches visuo-spatiales telles que, par exemple, des tâches de discrimination de formes et de tailles et dans l’organisation visuelle des objets (Yubero, 211). Par ailleurs, on remarque des défaillances attentionnelles et des fonctions exécutives, notamment en ce qui concerne la distractibilité, l’inhibition, le démarrage des tâches, le changement attentionnel et la mémoire de travail. Quant à la fonction mnésique, les déficits sont légers et relativement stables au début (Subirana et al., 2011), bien qu’il faille souligner les erreurs de reconnaissance visuelle, tandis que la mémoire verbale semble mieux préservée. Cependant, ces difficultés peuvent être dues à des altérations visuelles ou attentionnelles. En outre, dans ce domaine on a également observé des défaillances dans la récupération de l’information (Kempt et al., 2017). Enfin, dans le domaine du langage, les altérations les plus importantes concernent la fluence verbale (Yubero et al., 2011).

En ce qui concerne les manifestations neuropsychiatriques, les symptômes d’anxiété, de dépression et d’apathie sont les plus fréquents et tendent à se manifester dès le début et à persister au cours de l’évolution de la maladie (Donaghy et al., 2018 y Prasad et al., 2023).

Différences entre la démence à corps de Lewy et la démence associée à la maladie de Parkinson

La TCL et la démence associée à la maladie de Parkinson partagent environ 85 % de la symptomatologie, étant des entités difficiles à différencier. Le critère clé pour discerner l’un ou l’autre trouble est temporel (Martini 2020), comme l’ont établi McKeith et al. en 2017 en signalant que, si les symptômes cognitifs débutaient avant ou dans l’année précédente à l’apparition du parkinsonisme, le diagnostic de démence à corps de Lewy est posé (Armstrong, 2021). De plus, les symptômes extrapyramidaux sont généralement plus évidents dans la démence associée à la maladie de Parkinson.

Au niveau cognitif existent des symptômes différenciateurs tels que les fonctions visuo‑spatiales, visuoconstructives et la mémoire visuelle et verbale, qui sont généralement plus détériorées dans la TCL, en plus d’être plus fréquentes dans celle‑ci les hallucinations visuelles et les délires (Milán‑Tomás et al., 2021). Un autre facteur différenciateur est le niveau d’accumulation d’amyloïde dans le parenchyme cérébral, plus fréquent dans la TCL (Prasad et al., 2023).

Différences entre la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer (EA)

La TCL et l’EA à un stade initial partagent certaines similitudes qui compliquent leur diagnostic correct, comme les déficits de la mémoire épisodique, présents dans les deux pathologies (Yubero, 2011). Cependant, cela n’est pas tout à fait exact car les erreurs observées dans l’EA sont liées aux processus de stockage et d’encodage, contrairement à celles de la TCL, dont le problème se situe dans les processus de récupération (Ciofane et al., 2019). Par ailleurs, dans le domaine visuo‑spatial la détérioration est plus aiguë et rapide dans la TCL (Milán‑Tomás et al., 2021), de même que les déficits attentionnels, avec des fluctuations inexistantes dans l’EA, ainsi que la fonction exécutive et visuoconstructive. Cette dernière est affectée de manière disproportionnée par rapport au reste des altérations de la TCL (Yubero, 2011).

Traitement de la démence à corps de Lewy

Actuellement il n’existe pas de thérapies efficaces capables de modifier le cours des démences à corps de Lewy. Par conséquent, l’intervention vise à traiter les symptômes les plus proéminents afin d’atténuer leur impact sur la qualité de vie aussi bien de la personne que de son entourage (Milán‑Tomás et al., 2021).

En commençant par les traitements pharmacologiques, nous prêterons attention à ceux qui aggravent la clinique de la personne comme les benzodiazépines et les opioïdes, entre autres. Par ailleurs, pour chaque symptôme il existe différentes options pharmacologiques : pour les symptômes cognitifs on recommande les inhibiteurs de colisterasa, donazepilo et rivastagmiga, tandis que pour les troubles du sommeil, l’usage habituel est la mélatonine (Armstrong, 2021).

En ce qui concerne les traitements non pharmacologiques, qui se sont positionnés comme une option thérapeutique adéquate pour traiter ce type de pathologies, on peut évoquer la thérapie physique (qui pourrait être bénéfique dans la prise en charge des signes extrapyramidaux), l’ergothérapie, l’orthophonie et les évaluations de la déglutition (recommandées pour améliorer la dysphagie, prévenir les chutes et améliorer la fonctionnalité), la réhabilitation cognitive (pour son impact sur la qualité de vie, la satisfaction et l’humeur) et les modifications de l’environnement ou la musicothérapie (pour l’amélioration des symptômes comportementaux) (Guidi et al., 2023 et Armstrong, 2023).

En résumé, l’approche thérapeutique pour ce type de pathologies doit se faire en adoptant une perspective multidisciplinaire afin de pouvoir aborder cet ample éventail symptomatologique.

Conclusions

La démence à corps de Lewy est une construction bien plus vaste qu’on ne le pensait il y a quelques années et les lignes ténues qui différencient une pathologie d’une autre peuvent être très difficiles à discerner. C’est pourquoi, en tant que professionnels, nous devons être extrêmement prudents dans nos évaluations, afin de pouvoir repérer ces signes et symptômes clés qui nous guideront vers un diagnostic plus précis. L’importance de cela ne réside pas seulement dans le fait d’avoir réalisé une bonne classification pathologique, mais dans le fait que celle‑ci sera très utile pour envisager un traitement adapté qui améliore réellement la qualité de vie et la fonctionnalité des patients et des aidants.

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