Irma Otero Vázquez, psicóloga e terapeuta de saúde geral, investiga a demência de corpos de Lewy, atribuindo grande relevância à sua sintomatologia e às suas diferenças com a demência associada ao Parkinson e ao Alzheimer.

O aumento da expectativa de vida da população levou a um aumento na incidência e prevalência de doenças neurodegenerativas. A demência por corpos de Lewy está por trás de grande parte desse problema, portanto, conhecê-la e tratá-la será essencial para reduzir os custos socioeconômicos e pessoais da doença.

O que são corpos de Lewy?

Os corpos de Lewy são acúmulos anormais de proteína alfa-sinucleica que ocorrem no sistema nervoso nos níveis cortical e subcortical. Foi demonstrado que as anormalidades nessa proteína causam disfunção neuronal ou, eventualmente, morte neuronal. Isso leva a uma redução significativa da dopamina, patologia colinérgica e disfunções em outros neurotransmissores, resultando em sintomatologia específica. Os distúrbios com essa etiologia são, portanto, chamados de apha-sinucleinopatias (Prasad et al., 2023).

As doenças/demências neurodegenerativas podem ser classificadas com base em vários critérios, um dos quais é a patologia molecular (Kovacs, 2017), que incluiria as alfa-sinucleopatias e, portanto, os corpos de Lewy.

Demência de corpos de Lewy

Recentemente, o conceito de demência de corpos de Lewy foi proposto para englobar um grupo de alfa-sinucleinopatias que apresentam essas formações devido à sobreposição clínica e patológica entre os distúrbios (Menšíková et al., 2022). Assim, incluímos as seguintes entidades clinicopatológicas:

• Parkinson
• Demência de corpos de Lewy (englobando a demência da doença de Parkinson e a demência de corpos de Lewy).
• Atrofia multissistêmica.

Portanto, a terminologia será muito importante ao se referir a uma ou outra patologia.

Deve-se observar que as apresentações motoras, cognitivas, comportamentais e psicológicas diferem entre as entidades, portanto, essa heterogeneidade na sintomatologia e no curso é algo de que se deve estar ciente. A base por trás disso ainda é escassa, mas alguns estudos sugerem que a presença concomitante de patologias beta-amiloide e tau, características da doença de Alzheimer, poderia influenciar essas diferenças (Coughlin et al., 2020).

Demência de corpos de Lewy

A demência por corpos de Lewy é a segunda causa mais comum de disfunções neurodegenerativas, depois do mal de Alzheimer, em pessoas com mais de 75 anos de idade. Apesar disso, a prevalência relatada por diferentes estudos é variável. Isso pode ser um indicador de subdiagnóstico, pois às vezes é classificada erroneamente como demência do tipo Alzheimer ou doença de Parkinson com comprometimento cognitivo leve devido a seus sintomas semelhantes (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia e Rodríguez-Oroz, 2021).

Sua etiologia é desconhecida, mas sugere-se uma interação entre fatores genéticos e ambientais (Bellas-Lamas, 2012). Quanto ao fato de a demência por corpos de Lewy ser hereditária, a maioria dos casos tende a ser esporádica. No entanto, foram relatados alguns casos de herança autossômica dominante com mutação em determinados genes (Walker et al., 2015).

Esse distúrbio geralmente começa entre 70 e 80 anos de idade, seu início tende a ser insidioso e está associado a um declínio funcional mais rápido do que a doença de Alzheimer, com um curso flutuante e progressivo (Bellas-Lamas et al., 2012).

Sintomatologia

Há várias características centrais na apresentação da demência de corpos de Lewy que englobam a demência da doença de Parkinson e a demência de corpos de Lewy.

Parkinsonismo

Esse sintoma resulta da perda de neurônios dopaminérgicos nas vias nigroestriatais e da presença de corpos de Lewy. A bradicinesia e a rigidez são os sinais mais comuns (>85%). O parkinsonismo geralmente é simétrico e os sinais de disfunção extrapiramidal são frequentemente observados, além da mioclonia. Isso aumenta o risco de problemas de deglutição ou quedas, bem como a resposta deficiente à medicação levodopa/carbidopa, em contraste com a doença de Parkinson (Prasad et al., 2023).

Desordem do sono REM

Trata-se de uma parassonia em que a atonia muscular típica do sono REM é prejudicada. Está presente em 76% dos pacientes e é caracterizada por ações, vocalizações e movimentos que refletem o que está acontecendo em seus sonhos. Geralmente se apresenta anos antes de outros sintomas e pode ser acompanhada de despertares confusos, sonolência diurna, insônia… (Prasad et al., 2023).

Flutuações cognitivas

Essas flutuações são semelhantes às que ocorrem durante um episódio de delirium e se referem a diferenças evidentes nos níveis de cognição, atenção e excitação, às vezes levando à sonolência diurna ou a alterações nos processos de pensamento. Também podem ocorrer mudanças de comportamento, fala arrastada, alteração da consciência ou comprometimento das habilidades visuoespaciais (Gomperts, 2016 e Milán-Tomás et al 2021).

Alucinações

As mais comuns são as alucinações visuais, que ocorrem em 80% dos pacientes. Em geral, elas são altamente complexas e emocionalmente neutras, muitas vezes assumindo a forma de animais ou pessoas em grande detalhe. As pessoas geralmente estão cientes delas e as relatam a outros membros da família. Às vezes, elas também descrevem uma sensação de presença ou de que alguém está andando perto delas. As alucinações auditivas são menos comuns e geralmente são verbais (Prasad et al., 2023).

Regulação prejudicada do sistema nervoso autônomo

A prevalência desse tipo de sintomatologia é de 90%, sendo as mais comuns: hipotensão ortostática, incontinência urinária, hiposmia, constipação, disfunção erétil, gastroparesia ou seborreia (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

Hipersensibilidade a neurolépticos

A perda de neurônios dopaminérgicos nessa classe de pacientes é, até certo ponto, responsável pela hipersensibilidade aos antipsicóticos. Como consequência de seu uso, o parkinsonismo tende a piorar e o risco de mortalidade devido à síndrome maligna dos neurolépticos aumenta. Certas manifestações dessas pessoas podem ser avaliadas no departamento de emergência como sintomas psicóticos, sendo que a administração dessa classe de medicamentos tem consequências importantes para sua saúde (Gomerts, 2016).

Perfil neuropsicológico da demência com corpos de Lewy

Depois de discutirmos as principais características da demência com corpos de Lewy, vamos nos concentrar especialmente no perfil neuropsicológico da demência por corpos de Lewy (DCL), pois ele difere em certa medida daquele associado à doença de Parkinson.

Os pacientes com essa patologia apresentam alterações corticais e subcorticais (Yubero et al., 2011), sendo as funções cognitivas particularmente afetadas, o que será discutido a seguir.

Por um lado, os déficits visoconstrutivos são observados desde os estágios prodrômicos da doença, nos quais são identificados erros ao reproduzir figuras complexas, como a figura do rei. Alguns autores sugerem que essas alterações podem ser devidas à existência de problemas visuoperceptivos e práxicos, por isso o exame deve ser detalhado nesse aspecto (Kempt et al., 2017). Além disso, podem ser observados déficits em tarefas visuoespaciais, como tarefas de discriminação de forma e tamanho e na organização visual de objetos (Yubero, 211). Da mesma forma, são exibidas falhas nas funções atencionais e executivas, especialmente em relação à distratibilidade, inibição, início da tarefa, mudança de atenção e memória de trabalho. Os déficits na função de memória são leves e relativamente estáveis no início (Subirana et al., 2011), embora os erros no reconhecimento visual sejam notáveis, enquanto a memória verbal parece estar mais preservada. No entanto, essas dificuldades podem ser devidas a distúrbios visuais ou de atenção. Além disso, falhas na recuperação de informações também foram observadas nessa área (Kempt et al., 2017). Por fim, na área da linguagem, os maiores prejuízos foram encontrados na fluência verbal (Yubero et al., 2011).

Em termos de manifestações neuropsiquiátricas, os sintomas de ansiedade, depressão e apatia são os mais comuns e tendem a estar presentes no início e a persistir durante o curso da doença (Donaghy et al., 2018 e Prasad et al., 2023).

Diferenças entre a demência por corpos de Lewy e a demência de Parkinson

A DCL e a demência associada à doença de Parkinson compartilham cerca de 85% da sintomatologia, o que dificulta a diferenciação entre elas. O principal critério para discernir entre um distúrbio e outro é o tempo (Martini 2020), conforme estabelecido por McKeith et al. em 2017, observando que, se os sintomas cognitivos começarem antes ou no ano anterior à apresentação do parkinsonismo, um diagnóstico de demência com corpos de Lewy é estabelecido (Armstrong, 2021). Além disso, os sintomas extrapiramidais costumam ser mais evidentes na demência associada à doença de Parkinson.

A nível cognitivo, há sintomas diferenciadores como as funções visuoespaciais e visuoconstrutivas e a memória visual e verbal, que tendem a ser mais prejudicadas na DCL, assim como as alucinações visuais e os delírios são mais comuns na DCL (Milán-Tomás et al., 2021). Outro fator de diferenciação são os níveis de acúmulo de amiloide no parênquima cerebral, que são mais comuns na DCL (Prasad et al., 2023).

Diferenças entre a demência com corpos de Lewy e a doença de Alzheimer (DA)

A DCL e a DA em sua fase inicial compartilham certas semelhanças que dificultam seu diagnóstico correto, como as falhas na memória episódica, presentes em ambas as patologias (Yubero, 2011). No entanto, isso não é totalmente correto, pois os erros exibidos na DA estão relacionados aos processos de armazenamento e codificação, ao contrário dos da DCL, cujo problema está nos processos de recuperação (Ciofane et al., 2019). Enquanto isso, no domínio visuoespacial, o comprometimento é mais acentuado e rápido na DCL (Milán-Tomás et al., 2021), bem como nos déficits atencionais, com flutuações que não existem na DA, e na função executiva e visoconstrutiva. Esta última é afetada de forma desproporcional em relação ao restante das deficiências da DCL (Yubero, 2011).

Tratamento da demência de corpos de Lewy

Atualmente, não há terapias eficazes que possam modificar o curso das demências com corpos de Lewy. Portanto, a intervenção visa a tratar os sintomas mais proeminentes com o objetivo de aliviar seu impacto na qualidade de vida da pessoa e de seu ambiente (Milán-Tomás et al., 2021).

Começando com os tratamentos farmacológicos, prestaremos atenção àqueles que pioram os sintomas da pessoa, como benzodiazepínicos e opiáceos, entre outros. Além disso, há diferentes opções farmacológicas para cada sintoma: para os sintomas cognitivos, são recomendados os inibidores da colisterase, donazepil e rivastagmiga, enquanto para os distúrbios do sono, a melatonina é comumente usada (Armstrong, 2021).

Em termos de tratamentos não farmacológicos, que se posicionaram como uma opção terapêutica adequada para o tratamento desse tipo de patologia, podemos falar de fisioterapia (que pode ser benéfica no controle dos sinais extrapiramidais), terapia ocupacional, terapia ocupacional, fonoaudiologia e avaliações da deglutição (recomendadas para melhorar a disfagia, prevenir quedas e melhorar a funcionalidade), reabilitação cognitiva (por seu impacto na qualidade de vida, satisfação e humor) e modificações ambientais ou musicoterapia (para a melhoria dos sintomas comportamentais) (Guidi et al. , 2023 e Armstrong, 2023).

Em resumo, a abordagem terapêutica para esse tipo de patologia deve ser multidisciplinar para lidar com esse grande compêndio de sintomas.

Conclusões

A demência por corpos de Lewy é uma construção muito mais ampla do que se pensava há alguns anos, e as linhas tênues que diferenciam uma patologia da outra podem ser muito difíceis de discernir. É por isso que, como profissionais, devemos ser extremamente cuidadosos em nossas avaliações, para que possamos identificar os principais sinais e sintomas que nos guiarão para um diagnóstico mais preciso. A importância disso não está em simplesmente conseguir fazer uma boa classificação patológica, mas no fato de que isso será muito útil quando se trata de propor um tratamento adequado que realmente melhore a qualidade de vida e a funcionalidade dos usuários e cuidadores.

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