Doença de Corpos de Lewy

Irma Otero Vázquez, psicóloga geral sanitária e terapeuta, investiga a doença de corpos de Lewy, atribuindo grande relevância à sua sintomatologia e suas diferenças com a demência associada ao Parkinson e ao Alzheimer.

O aumento da esperança de vida da população fez disparar a incidência e a prevalência das doenças neurodegenerativas. A demência por corpos de Lewy está por trás de grande parte desse problema, por isso conhecê‑la e tratá‑la será fundamental para reduzir os custos socioeconômicos e pessoais relacionados a ela.

O que são os corpos de Lewy?

Os corpos de Lewy são acumulações anormais da proteína alfa-sinucleína que se geram no sistema nervoso a nível cortical e subcortical. Demonstrou-se que as anomalias nessa proteína provocam disfunção neuronal ou, quando for o caso, morte neuronal. Isso acarreta uma redução significativa de dopamina, uma patologia colinérgica e disfunções em outros neurotransmissores, dando lugar a uma sintomatologia determinada. Portanto, aos transtornos que apresentam essa etiologia denomina‑se alfa-sinucleinopatias (Prasad et al., 2023).

As doenças neurodegenerativas/demências podem ser classificadas com base em diversos critérios e um deles é a patologia molecular (Kovacs, 2017), na qual se englobariam as alfa-sinucleinopatias e, por conseguinte, os corpos de Lewy.

Doença de corpos de Lewy

Recentemente propôs‑se o conceito de doença de corpos de Lewy para englobar um conjunto de alfa-sinucleinopatias que apresentam essas formações devido à sobreposição clínica e patológica entre transtornos (Menšíková et al., 2022). Deste modo, reunimos as seguintes entidades clínico-patológicas:

• Doença de Parkinson.
• Demência de corpos de Lewy (que engloba a demência por doença de Parkinson e a demência por corpos de Lewy).
• Atrofia Multissistêmica.

Portanto, a terminologia será muito importante na hora de nos referirmos a uma
patologia ou outra.

Vale destacar que as apresentações motoras, cognitivas, comportamentais e psicológicas diferem entre entidades, por isso essa heterogeneidade na sua sintomatologia e no seu curso é algo que devemos ter muito presente. A base por trás disso ainda é escassa, mas certos estudos sugerem que a presença concomitante de patologias beta-amiloide e tau, características da Doença de Alzheimer, poderia influenciar essas diferenças (Coughlin et al,. 2020).

Demência de corpos de Lewy

A demência de corpos de Lewy é a segunda causa mais frequente de transtorno neurodegenerativo, após a doença de Alzheimer, em pessoas maiores de 75 anos. Apesar disso, a prevalência registada por diferentes estudos é variável. Isso pode ser um indicador do seu subdiagnóstico, pois por vezes é classificada erroneamente como Demência tipo Alzheimer ou como doença de Parkinson com comprometimento cognitivo leve devido à sua similaridade sintomatológica (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia y Rodríguez-Oroz, 2021).

Sua etiologia é desconhecida, mas propõe‑se a existência de uma interação entre fatores genéticos e ambientais (Bellas-Lamas, 2012). Quanto a se a demência por corpos de Lewy é hereditária, a maioria dos casos costuma ser esporádica. No entanto, foram registados alguns casos de herança autossômica dominante com mutação em determinados genes (Walker et al., 2015).

Esse transtorno costuma iniciar‑se entre os 70 e 80 anos de idade, seu início tende a ser insidioso, e associa‑se a um declínio funcional mais rápido do que na doença de Alzheimer, com um curso flutuante e progressivo (Bellas-Lamas et al., 2012).

Sintomatologia

Existem uma série de características nucleares na apresentação da demência de corpos de Lewy que engloba a demência por doença de Parkinson e a demência por corpos de Lewy.

Parkinsonismo

Esse sintoma é resultado da perda de neurônios dopaminérgicos nas vias nigroestriatais e da presença dos corpos de Lewy. A bradicinesia e rigidez são os sinais mais comuns (>85%). Normalmente o parkinsonismo é simétrico e costumam observar‑se sinais de disfunção extrapiramidal além de mioclonias. Tudo isso aumenta o risco de problemas na deglutição ou quedas, bem como uma resposta escassa à medicação de levodopa/carbidopa, ao contrário do que ocorre na doença de Parkinson (Prasad et al., 2023).

Transtorno do sono REM

Trata‑se de uma parassonia em que a atonia muscular típica do sono REM é deficiente. Está presente em 76% dos pacientes e caracteriza‑se por ações, vocalizações e movimentos que refletem o que está a acontecer em seus sonhos. Geralmente aparece anos antes de outros sintomas e pode vir acompanhada de despertares confusos, sonolência diurna, insônia… (Prasad et al., 2023).

Flutuações cognitivas

Essas flutuações são semelhantes ao que acontece durante um episódio de delirium e referem‑se a diferenças evidentes nos níveis de cognição, atenção e arousal, provocando por vezes sonolência diurna ou alterações no processo de pensamento. Também podem ocorrer mudanças de comportamento, fala incompreensível, alteração da consciência ou um declínio das habilidades visoespaciais (Gomperts, 2016 e Milán-Tomás et al 2021).

Alucinações

As mais comuns são as alucinações visuais, que se manifestam em 80% dos pacientes. Estas costumam ser de uma grande complexidade e emocionalmente neutras assumindo frequentemente a forma de animais ou pessoas com muitos detalhes. Normalmente as pessoas costumam estar conscientes delas e as comunicam a outros membros da família. Por vezes também se descreve a sensação de presença ou de que alguém está a andar perto deles. As alucinações auditivas são menos frequentes e costumam ser verbais (Prasad et al., 2023).

Regulação deficiente do sistema nervoso autônomo

A prevalência desse tipo de sintomatologia é de 90%, sendo as mais comuns: hipotensão ortostática, incontinência urinária, hiposmia, constipação, disfunção erétil, gastroparesia ou seborreia (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

Hipersensibilidade aos neurolépticos

A perda de neurônios dopaminérgicos nesses pacientes é em certa medida responsável pela hipersensibilidade aos antipsicóticos. Como consequência de sua administração, o parkinsonismo tende a piorar e aumenta o risco de mortalidade devido à síndrome neuroléptica maligna. Certas manifestações desses pacientes podem ser avaliadas em urgência como sintomas psicóticos, administrando‑se esse tipo de fármacos com importantes consequências para sua saúde (Gomerts, 2016).

Perfil neuropsicológico da demência por corpos de Lewy

Uma vez comentadas as características nucleares da demência de corpos de Lewy, centraremo-nos particularmente no perfil neuropsicológico da demência por corpos de Lewy (CCL), já que difere em certo ponto daquela associada ao Parkinson.

Os pacientes que apresentam essa patologia exibem alterações tanto corticais quanto subcorticais (Yubero et al., 2011), sendo particularmente afetadas as funções cognitivas que serão expostas a seguir.

Por um lado, os déficits visoconstrutivos observam‑se já nas fases prodrômicas da doença, nas quais se identificam erros ao reproduzir figuras complexas como a figura de Rey. Certos autores indicam que essas alterações podem dever‑se mais à existência de problemas visoperceptivos e práxicos, pelo que a avaliação deverá ser detalhada nesse aspeto (Kempt et al., 2017). Além disso, podem observar‑se déficits em tarefas visoespaciais como, por exemplo, tarefas de discriminação de formas e tamanhos e na organização visual de objetos (Yubero, 211). Ademais, manifestam‑se falhas atencionais e nas funções executivas, sobretudo no que se relaciona com a distraibilidade, inibição, início de tarefas, mudança atencional e memória de trabalho. Por sua vez, na função mnéstica os déficits são leves e relativamente estáveis no início (Subirana et al., 2011), embora seja de notar os erros no reconhecimento visual, enquanto a memória verbal parece estar mais preservada. Contudo, essas dificuldades podem dever‑se a alterações visuais ou atencionais. Além disso, nesta área também se observaram falhas na recuperação da informação (Kempt et al., 2017). Por fim, na área da linguagem, as maiores alterações encontraram‑se no que respeita à fluência verbal (Yubero et al., 2011).

Quanto às manifestações neuropsiquiátricas, os sintomas de ansiedade, depressão e apatia são os mais comuns e tendem a apresentar‑se desde o início e a persistir durante o desenvolvimento da doença (Donaghy et al., 2018 e Prasad et al., 2023).

Diferenças entre demência por corpos de Lewy e demência associada ao Parkinson

A CCL e a demência associada ao Parkinson compartilham cerca de 85% da sintomatologia, sendo entidades difíceis de diferenciar. O critério chave para discernir entre um transtorno e outro é o temporal (Martini 2020), conforme estabeleceram McKeith et al. em 2017, sinalizando que, se os sintomas cognitivos surgiam antes ou no ano anterior à apresentação do parkinsonismo, estabelece-se o diagnóstico de demência por corpos de Lewy (Armstrong, 2021). Além disso, os sintomas extrapiramidais costumam ser mais evidentes na demência associada ao Parkinson.

A nível cognitivo existem sintomas diferenciadores como as funções visuoespaciais, visoconstrutivas e a memória visual e verbal, que costumam estar mais deterioradas na CCL, além de serem mais comuns nela as alucinações visuais e os delírios (Milán-Tomás et al., 2021). Outro fator diferenciador são os níveis de acúmulo de amiloide no parênquima cerebral, mais comuns na CCL (Prasad et al., 2023).

Diferencias entre demencia de cuerpos de Lewy y enfermedad de Alzheimer (EA)

A CCL e a EA em sua fase inicial compartilham certas semelhanças que dificultam seu correto diagnóstico, como as falhas na memória episódica, presentes em ambas as patologias (Yubero, 2011). No entanto, isso não é totalmente correto, pois os erros exibidos na EA se relacionam com os processos de armazenamento e codificação, ao contrário dos da CCL, cuja problemática se encontra nos processos de recuperação (Ciofane et al., 2019). Por sua vez, no domínio visuoespacial o comprometimento é mais agudo e rápido na CCL (Milán-Tomás et al., 2021), assim como nos déficits atencionais, com flutuações inexistentes na EA, e na função executiva e visoconstructiva. Esta última encontra-se afetada de maneira desproporcional em relação ao restante das alterações da CCL (Yubero, 2011).

Tratamiento de la demencia de cuerpos de Lewy

Atualmente não existem terapias eficazes que consigam modificar o curso das demências por corpos de Lewy. Portanto, a intervenção dirige-se a tratar os sintomas mais proeminentes com o objetivo de atenuar seu impacto na qualidade de vida tanto da pessoa quanto de seu entorno (Milán-Tomás et al., 2021).

Começando pelos tratamentos farmacológicos, prestaremos atenção àqueles que pioram a clínica da pessoa, como benzodiazepínicos e opiáceos, entre outros. Além disso, para cada sintoma existem diferentes opções farmacológicas: para os sintomas cognitivos são recomendados os inibidores de colisterase, donazepilo e rivastagmiga, enquanto que para os distúrbios do sono, é de uso habitual a melatonina (Armstrong, 2021).

Quanto aos tratamentos não farmacológicos, que se posicionaram como uma opção terapêutica adequada para tratar este tipo de patologias, podemos falar da terapia física (que poderia ser benéfica no manejo dos sinais extrapiramidais), da terapia ocupacional, da fonoaudiologia e das avaliações da deglutição (recomendáveis para melhorar a disfagia, prevenir quedas e melhorar a funcionalidade), da reabilitação cognitiva (por seu impacto sobre a qualidade de vida, satisfação e estado de ânimo) e das modificações ambientais ou musicoterapia (para a melhora dos sintomas comportamentais) (Guidi et al., 2023 y Armstrong, 2023).

Em resumo, a abordagem terapêutica neste tipo de patologias deve ser feita adotando uma perspectiva multidisciplinar para assim poder abordar esse amplo compêndio sintomatológico.

Conclusiones

A demência por corpos de Lewy é um constructo muito mais amplo do que se pensava há alguns anos e as linhas tênues que diferenciam uma patologia da outra podem ser muito complicadas de discernir. É por isso que, como profissionais, devemos ser extremamente cuidadosos em nossas avaliações, para assim poder resgatar esses sinais e sintomas-chave que nos guiarão para um diagnóstico mais acertado. A importância disso não reside simplesmente em ter realizado uma boa classificação patológica, mas sim em que ela será muito útil na hora de propor um tratamento adequado que realmente melhore a qualidade de vida e a funcionalidade dos usuários e dos cuidadores.

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