Altérations chez les patients atteints de démence à corps de Lewy

Le neuropsychologue Ángel Martínez expose les altérations visuospatiales et visuoperceptives présentes chez des patients atteints de démence à corps de Lewy.

La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy (TCL) est la deuxième démence neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer, avec une prévalence estimée selon différentes études entre 2 % et 25 % de tous les cas (Vann Jones y O’Brien, 2014).

Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?

Cette maladie neurodégénérative se caractérise principalement par la accumulation de corps de Lewy, constitués pour la plupart par la protéine alpha-synucléine, dans des régions sous-corticales telles que la substance noire, le locus coeruleus, les noyaux basaux de Meynert et l’hypothalamus, ainsi que dans le cortex frontal, temporal et les lobes occipitaux. Toutefois, ni la neuropathologie, ni la classification, ni la dénomination des démences neurodégénératives ne sont des questions simples : par exemple, aux dépôts d’alpha-synucléine s’ajoutent ceux de la protéine p-Tau et de la bêta-amyloïde, c’est-à-dire des constats typiques de la maladie d’Alzheimer.

Classification des démences

Sur l’image, extraite d’un article au titre plus que suggestif, “Moving from neurodegenerative dementias, to cognitive proteinopathies, replacing « where » by « what »” (Allegri, 2020), on peut voir une classification des démences neurodégénératives en fonction des protéines associées à chacune d’elles.

Symptômes de la démence à corps de Lewy

Avant d’entrer pleinement dans la description des altérations du traitement visuel supérieur chez des patients atteints de démence à corps de Lewy, et afin de nous donner une idée générale de leur profil clinique, plaçons-les dans le contexte des signes habituellement rapportés dans la littérature comme caractéristiques de cette population. Brièvement, et selon le The Dementia with Lewy Bodies (DLB) Consortium (McKeith et al., 2017), ceux-ci seraient :

• Hallucinations visuelles.
• Signes extrapyramidaux.
• Fluctuations de l’état cognitif et de l’éveil, apparemment similaires au délirium.
• Anxiété, dépression, délires et altération du sommeil.
• Déficit cognitif prononcé des fonctions exécutives, de l’attention, des fonctions visuoperceptives et visuospatiales, et, dans certaines publications, on inclut aussi des déficits visuoconstructifs.

Différences entre la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer

En ce qui concerne les aspects cognitifs, une grande partie des informations disponibles sur le profil neuropsychologique des patients atteints de démence à corps de Lewy provient d’études comparatives ou visant à faciliter le diagnostic différentiel et précoce entre celle-ci et la maladie d’Alzheimer (EA), car elles partagent certaines similitudes à leur stade initial.

Une des similitudes souvent évoquées est l’atteinte de la mémoire épisodique, bien que, en y regardant de plus près, cette similitude n’en soit pas une : les patients atteints de TCL aux stades légers ou prodromiques présentent des difficultés au moment du rappel de l’information, améliorant leurs performances grâce à l’utilisation d’indices et à la reconnaissance de l’information précédemment présentée, avec une faible présence d’intrusions et de faux positifs, contrairement au déficit prédominant dans le processus de codage et à la commission de nombreuses intrusions et faux positifs qui caractérisent la maladie d’Alzheimer (Guidi et al., 2006 ; Petrova et al., 2016).

En tout état de cause, les constatations neuropsychologiques qui définissent et distinguent le mieux la démence à corps de Lewy à ses stades prodromiques et légers, par rapport à d’autres démences et au vieillissement normal, sont les déficits attentionnels, exécutifs, visuospatiaux et visuoperceptifs, qui se distinguent par rapport à l’état des autres fonctions cognitives (Gurnani et Gavett, 2017 ; Kemp et al., 2017). En fait, en ce qui concerne les déficits visuoperceptifs, on pourrait dire que, si l’amnésie est le signe caractéristique de la maladie d’Alzheimer, les agnosies visuelles pourraient être celles de la TCL (Ferman et al., 2006 ; Collerton, et al., 2003).

En se centrant sur les déficits visuospatiaux et visuoperceptifs, on estime qu’environ 70 % des patients atteints de démence à corps de Lewy, contre 40 % de ceux atteints de la maladie d’Alzheimer, les présentent dès le début de la maladie (Wood et al., 2013a).

Altérations visuoperceptives

Dans le cas des déficits visuoperceptifs, il a été observé que les patients atteints de TCL présentent des difficultés tant dans des tâches simples de discrimination de tailles, formes et couleur, c’est-à-dire des difficultés qui pourraient être classées comme une pseudo-agnosie visuelle selon le modèle classique de Warrington et Rudge (1995), que dans des tâches complexes impliquant une intégration et une analyse plus approfondie de l’information visuelle, par exemple des tâches de reconnaissance d’objets en position canonique comme en raccourci, identification de figures superposées, reconnaissance d’objets à partir d’un fragment, reconnaissance de lettres fragmentées, discrimination d’objets réels et non-objets, ou identification d’objets à partir de leur silhouette (Yokoi et al., 2014), c’est-à-dire une agnosie aperceptive d’intégration et, dans une moindre mesure, une agnosie de transformation spatiale, selon le modèle de Humphreys et Riddoch (2013).

De plus, des difficultés ont également été documentées dans la copie de figures simples comme complexes, c’est-à-dire de possibles altérations visuoconstructives (Kemp et al., 2017). Cependant, dans ce dernier cas, il conviendrait d’envisager une exploration neuropsychologique méticuleuse par processus pour affiner un diagnostic syndromique différentiel qui précise si les difficultés dans la copie de figures sont dues à une apraxie constructive, ou, au contraire, sont causées par les difficultés visuoperceptives, visuospatiales et/ou exécutives caractéristiques des patients atteints de démence à corps de Lewy.

Altérations visuospatiales

En ce qui concerne les déficits visuospatiaux, chez les patients atteints de TCL, des difficultés ont été décrites dans des activités nécessitant d’identifier la relation spatiale entre divers stimuli visuels, la discrimination de l’angle entre des lignes, réaliser un balayage ou une recherche visuelle, compter les stimuli, la perception du mouvement, emboîter des figures ou des pièces en 2D, ou faire une rotation mentale d’objets en 3 dimensions.

En réalité, il existe un accord assez généralisé dans la description des difficultés visuoperceptives et visuospatiales observées chez les patients atteints de démence à corps de Lewy puisque la grande majorité des publications disponibles sur ce sujet qui ont exploré ou évalué ces signes ont utilisé la Batterie pour la perception visuelle et spatiale des objets (VOSP), tâches de figures superposées et le Hooper Visual Organization Test (Tröster, 2008 ; Oda et al., 2009 ; Li et al., 2014, Mitolo et al., 2016). Ce fait peut être pris comme une preuve de la très limitée variété d’épreuves neuropsychologiques disponibles pour l’évaluation des déficits du traitement visuel supérieur.

Détection de la démence à corps de Lewy

Au-delà de la valeur intrinsèque de la détection, caractérisation et quantification précoce du déclin cognitif chez les patients atteints de démence à corps de Lewy, il convient d’ajouter une valeur ajoutée non négligeable. Les déficits du traitement visuel supérieur peuvent jouer un rôle important comme indicateurs du pronostic d’évolution des patients atteints de TCL. Par exemple, les patients classés comme présentant un trouble cognitif léger non amnésique multidomaines incluant des déficits visuoperceptifs et visuospatiaux ont un risque plus élevé d’évoluer vers une démence à corps de Lewy que ceux classés comme trouble cognitif léger amnésique, qui évolueront plus probablement vers la maladie d’Alzheimer (Donaghy y McKeith, 2014).

De plus, les patients qui présentent précocement des déficits visuospatiaux sont susceptibles d’afficher un déclin plus rapide tant de leur capacité à effectuer les activités de la vie quotidienne, basiques et instrumentales, que de leur état cognitif global (Hamilton et al., 2008 ; Wood et al., 2013b).

Enfin, il faut souligner la relation entre les déficits visuoperceptifs et les hallucinations visuelles, car plus la sévérité de ces déficits en tant que signe d’atteinte des aires d’association visuelle est importante, plus le risque d’apparition ultérieure d’hallucinations visuelles augmente. Et cela est très important, parce que les hallucinations visuelles sont l’un des signes clés pour le diagnostic différentiel de la TCL par rapport à la EA, si bien que la détection précoce des agnosies visuelles peut nous mettre en garde sur ce qui peut survenir par la suite (Auning et al., 2011).

Características neuroanatómicas

De forma paralela al estudio del perfil neuropsicológico de los pacientes por demencia por cuerpos de Lewy en fase leve o prodrómica, se han ido acumulando conocimientos sobre las características neuroanatómicas de esta enfermedad.

Entre sus aspectos diferenciadores se incluyen los signos de atrofia precoz en el córtex cingulado posterior y en regiones temporo-occipitales superiores y orbitofrontales, junto a alteraciones funcionales en regiones cerebrales necesarias para el procesamiento de la información visual, como la corteza occipital y las áreas de asociación visual occipito-parietales (Donaghy y McKeith, 2014; Mak et al., 2014; Yousaf et al., 2019). Junto a lo anterior, también debemos incluir el deterioro de las vías colinérgicas y dopaminérgicas por la acción de los cuerpos de Lewy que se forman en el tronco cerebral. Por tanto, serían estas alteraciones estructurales y funcionales las que sentarían la base del patrón de desconexión cerebral funcional observado en pacientes por DCL, y que afectarían a la integridad de las vías ventral occipito-temporal y dorsal occipito-parietal, claves en el sustento de las funciones visuoperceptivas y visuoespaciales (Schumacher et al., 2018).

Conclusión

En el contexto de una evaluación neuropsicológica, las alteraciones visuoperceptivas y visuoespaciales son de esos signos clínicos que, si eres capaz de detectar y clasificar, arrojarán un buen chorro de luz a tus hipótesis de trabajo. En mi caso, me los tomo como quien encuentra un tesoro, aunque debo reconocer que estos signos clínicos me resultan especialmente interesantes.

Por otro lado, no descubro nada nuevo si digo que las funciones visuoperceptivas y visuoespaciales no copan los primeros puestos en la lista de popularidad de las funciones cognitivas elaborada por los neuropsicólogos, con el consiguiente problema de que no se investiga, ni se detecta ni reconoce, aquello a lo que no se presta atención. Si, si, estamos de acuerdo, perder la memoria es duro, no lo vamos a discutir aquí, pero perder la facultad de reconocer e interpretar el mundo que tenemos ante nuestros ojos, siendo como somos una especie animal en la que predomina la exploración del mundo por vía visual, tampoco es plato de buen gusto.

Bibliografía

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