Guía de evaluación e intervención en afasia progresiva primaria (APP) para profesionales

Paola González Lázaro, logopeda especialista en rehabilitación neurolingüística y neuropsicológica, comparte los criterios diagnósticos de la afasia progresiva primaria (APP), sus variantes clínicas, evaluación neuropsicológica y estrategias de intervención.

La afasia progresiva primaria (APP) es una enfermedad neurodegenerativa en la que se observa un deterioro del lenguaje lento y gradual. Esta guía clínica está diseñada para facilitar la toma de decisiones de los profesionales a través del abordaje de la evolución y sintomatología de cada variante de la APP (no fluente agramática, semántica y logopénica), el proceso diagnóstico multidisciplinar, la intervención integral y el apoyo al entorno.

¿Qué es la afasia progresiva primaria? Criterios diagnósticos y evolución clínica

Definición clínica y delimitación del perfil de la APP

La afasia progresiva primaria (APP) es una enfermedad neurodegenerativa, en la que se observa un deterioro del lenguaje lento y gradual. El resto de las habilidades cognitivas se mantienen intactas, o con una alteración ligera, al menos dos años después de haberse iniciado el padecimiento; se afectan con el tiempo y alcanzan un deterioro notable en etapas avanzadas de la enfermedad. La lectura y la escritura se deterioran también de manera progresiva. 

Como criterios de exclusión (Mesulam, 2003), la alteración en el lenguaje no debe ser de origen vascular o tumoral, o ser consecuencia de un trastorno psiquiátrico, como ansiedad o un cuadro depresivo. También se excluye el diagnóstico de APP si la alteración prominente al inicio del padecimiento no es lingüística, sino conductual o en otra habilidad cognitiva (p. ej., la memoria). 

La afasia progresiva primaria es resultado de la atrofia gradual de diferentes áreas cerebrales relacionadas con el lenguaje causada por una neuropatología, como la enfermedad de Alzheimer o la demencia frontotemporal. En estas y otras enfermedades neurodegenerativas, los pacientes pueden presentar una pérdida progresiva del lenguaje. 

Sin embargo, la afasia es un componente más del deterioro generalizado de los pacientes, aparece de forma más tardía y es menos prominente que otras alteraciones cognitivas. Puede decirse que estos pacientes tienen una afasia progresiva, pero no APP. Este último diagnóstico se justifica únicamente cuando el problema de lenguaje se presenta inicialmente de forma aislada y es la alteración más significativa durante todo el curso de la enfermedad.   

Evolución de la afasia progresiva primaria (APP)

La evolución de los pacientes con APP puede dividirse en cuatro etapas:

1. Asintomática o pre-clínica.
2. Aparición de los primeros signos y síntomas. El más común es la dificultad para encontrar nombres propios, términos específicos o palabras poco usuales. También pueden observarse errores en la conjugación de verbos, en la articulación y/o en la escritura.
3. Las alteraciones lingüísticas son evidentes. En las habilidades no verbales, el desempeño suele ser bueno o presentar una alteración ligera. Los pacientes pueden llevar a cabo las actividades diarias, con excepción de aquellas directamente relacionadas con el uso del lenguaje, como relatar una anécdota o escribir un texto.
4. Conforme progresa la enfermedad, se alteran de forma clara otras funciones cognitivas, conductuales y motoras, y el lenguaje presenta un deterioro severo. Esta etapa se ha denominado demencia afásica (González Victoriano y Rojas Herrera, 2019).

Los síntomas iniciales de la afasia progresiva primaria aparecen generalmente entre los 50 y 60 años; se presentan con una frecuencia similar en hombres y mujeres. El promedio de vida de los pacientes a partir de que se realiza el diagnóstico es entre 7 y 14 años. 

Variantes de la afasia progresiva primaria (APP)

El lenguaje de los pacientes con APP puede alterarse de formas distintas. Actualmente se reconocen tres variantes –APP variante no fluente agramática, APP variante semántica y APP variante logopénica– (Gorno-Tempini et al., 2011) establecidas con base en la presentación clínica y los hallazgos neuropatológicos. 

Alrededor del 70% de los pacientes con APP cumplen con los criterios para ser diagnosticados con alguna de las variantes (Mesulam, 2016). En el resto de los casos, las características de su lenguaje no corresponden de forma clara con ninguno de los síndromes clínicos o bien, presentan características de más de una variante. 

APP variante no fluente agramática

El lenguaje de los pacientes es agramático, notablemente lento y producido con esfuerzo. Es común observar apraxia verbal, así como distorsiones, omisiones, sustituciones e inserciones de fonemas al hablar. Adicionalmente, hay casos en los que se observa disartria. La progresión de los síntomas puede llevar al mutismo. 

La comprensión suele alterarse en el nivel morfosintáctico. Existe dificultad para comprender oraciones gramaticalmente complejas. En contraste, la comprensión de palabras aisladas se conserva. 

En cuanto a la denominación, la dificultad para encontrar palabras es más notable al nombrar acciones que objetos. Brindarle al paciente la primera sílaba de la palabra que no logra denominar suele ser un buen apoyo. 

Esta variante es resultado de atrofia en la región del área de Broca. Como resultado de la localización de la lesión, es común la presencia de disfagia, alteraciones motoras (p. ej., rigidez al caminar, lentitud al realizar los movimientos, falta de equilibrio) y en las funciones ejecutivas. Además pueden presentarse trastornos no severos en el comportamiento, como depresión y apatía.

En la mayoría de los casos, esta variante se relaciona con cambios patológicos por demencia frontotemporal.

APP variante semántica

Las alteraciones centrales de esta variante son la presencia de anomia y dificultad en la comprensión de palabras aisladas. Se conservan la fluencia, la articulación, la gramática y la capacidad de repetición. 

Si bien todas las variantes presentan anomia, en este caso se trata de una alteración severa. De forma gradual, el contenido del lenguaje se vuelve poco informativo, vago e inespecífico. Los problemas léxicos se deben a una degradación del significado de las palabras y lo que designan, por lo cual las pistas fonológicas o darle al paciente opciones para que seleccione la palabra correcta, no suelen ser apoyos de utilidad. 

El problema en la comprensión léxica y la anomia se consideran manifestaciones de un trastorno en la memoria semántica, el cual afecta también el reconocimiento de personas y objetos. Como resultado de la pérdida progresiva del conocimiento semántico, los pacientes pueden presentar agnosia visual (alteración en el reconocimiento visual de los objetos). 

Esta variante se asocia a una atrofia en la zona anterior de los lóbulos temporales, más marcada en el hemisferio izquierdo. 

Desde etapas tempranas pueden existir alteraciones en el comportamiento y la cognición social, como desinhibición, irritabilidad, apatía, tendencias obsesivas, falta de empatía y negligencia en el cuidado personal (Tippett y Keser, 2022). Es importante que quienes conviven con el paciente cuenten con acompañamiento para manejar de la mejor manera posible estos cambios.

La neuropatología de base en la mayoría de los casos es demencia frontotemporal. Ocasionalmente, se asocia a la enfermedad de Alzheimer.

APP variante logopénica

Se caracteriza por una alteración en el acceso al vocabulario y en la capacidad de repetición, principalmente de frases y oraciones. El lenguaje espontáneo se produce de forma lenta, con vacilaciones y pausas frecuentes para buscar palabras. Suelen observarse parafasias fonológicas, es decir, sustitución de uno o más fonemas en las palabras. La evocación de las palabras puede ser facilitada con la letra o sílaba inicial. La articulación, la estructuración morfosintáctica y la comprensión de palabras, frases y oraciones cortas se conserva; con el paso del tiempo se afecta la comprensión de oraciones largas y complejas. 

Los problemas en la repetición y en la comprensión de oraciones, así como los errores fonológicos en la denominación, apuntan a una alteración central tanto en la memoria auditiva verbal a corto plazo, como en el procesamiento fonológico. 

Los estudios de imagen muestran atrofia en la zona temporoparietal izquierda. También puede afectarse el hipocampo izquierdo. Por la localización del daño, además de las alteraciones lingüísticas, es frecuente la presencia de acalculia, apraxias y alteraciones en las habilidades visuoespaciales.

La patología de base más común es la enfermedad de Alzheimer, por tanto, en esta variante también es común observar alteraciones en la memoria episódica. 

Variante de la APP	Características lingüísticas	Comprensión	Localización de la atrofia	Neuropatología base
No fluente agramática	Lenguaje agramático, lento y con esfuerzo; apraxia verbal; mayor dificultad al nombrar acciones.	Dificultad con oraciones gramaticalmente complejas; comprensión de palabras aisladas conservada.	Región del área de Broca.	Demencia frontotemporal.
Semántica	Anomia severa y pérdida del conocimiento semántico; fluencia, articulación, gramática y repetición conservadas.	Dificultad evidente en la comprensión de palabras aisladas.	Zona anterior de los lóbulos temporales (más marcada en el hemisferio izquierdo).	Demencia frontotemporal (ocasionalmente enfermedad de Alzheimer).
Logopénica	Alteración en la repetición de frases/oraciones y en el acceso al vocabulario; habla con pausas y parafasias fonológicas.	Conservada para palabras y frases cortas; se afecta en oraciones largas y complejas con la evolución.	Zona temporoparietal izquierda e hipocampo izquierdo.	Enfermedad de Alzheimer.

Proceso diagnóstico de las variantes de la afasia progresiva primaria

Por lo general, el diagnóstico de la APP se lleva a cabo por medio de un examen neurológico, una valoración lingüística y una evaluación neuropsicológica. También es necesario realizar una historia clínica completa en la que se recabe información con el paciente y sus familiares cercanos sobre el inicio y la progresión de los síntomas (Europa et al., 2020).

Examen neurológico y biomarcadores en líquido cefalorraquídeo

Como parte del examen neurológico se realizan diferentes estudios para confirmar que los síntomas no se deben a otras causas, como un tumor, una patología vascular, deficiencias vitamínicas, o una infección. 

El examen neurológico puede incluir una punción lumbar que permita detectar si los niveles de ciertos biomarcadores en el líquido cefalorraquídeo son anómalos, lo cual ayuda a identificar la neuropatología subyacente. La resonancia magnética también puede ser de utilidad para describir los patrones de atrofia de cada variante de la APP.

Valoración logopédica y lingüística

La valoración del lenguaje debe evaluar las principales habilidades lingüísticas con el fin de determinar cuáles están más conservadas y cuáles presentan deterioro. Esto es importante ya que ciertos patrones son característicos de cada variante, y también es necesario para llevar un seguimiento de la evolución del paciente.

Evaluación neuropsicológica y screening cognitivo

Finalmente, en cuanto a la evaluación neuropsicológica, se suele iniciar con pruebas de cribado como el MoCA (Montreal Cognitive Assessment) y a partir de ese resultado, se aplican de ser preciso, otras pruebas que evalúen de forma más completa las diferentes habilidades cognitivas.

Intervención y acompañamiento en afasia progresiva primaria

Terapia del lenguaje y sistemas alternativos y aumentativos de comunicación

A pesar de que el lenguaje de los pacientes con APP presenta un deterioro gradual e irreversible, el apoyo de una terapia de lenguaje es siempre recomendable. 

• En etapas iniciales, el objetivo de la terapia es lograr que las dificultades lingüísticas se mantengan estables el mayor tiempo posible, o que progresen de forma lenta. 
• En etapas intermedias y avanzadas, cuando los problemas de comunicación se vuelven más severos, es necesario enseñarles a los pacientes estrategias compensatorias y técnicas de comunicación no lingüística que les permitan seguir participando en las actividades diarias y conservar una buena calidad de vida. Entre las estrategias compensatorias se encuentra el uso de medios aumentativos y alternativos de comunicación, como cuadernos y tableros de comunicación con palabras y frases funcionales en la vida del paciente y su entorno cercano. 

Estimulación cognitiva integral

Además de la estimulación lingüística, se sugiere estimular otras habilidades cognitivas, entre ellas: la memoria, la atención, el cálculo y las funciones ejecutivas. 

Psicoeducación y redes de apoyo para familiares y/o cuidadores

Finalmente, es indispensable considerar que la APP afecta también a quienes conviven de forma cercana con los pacientes. De ahí que un propósito central del tratamiento sea brindar información y apoyo a los familiares y cuidadores (Briales Grzib et al., 2022). Es importante acompañarlos para que aclaren dudas, aprendan formas efectivas de comunicación y cuidados, y refuercen el uso de estrategias compensatorias en su entorno cotidiano. 

Además es necesario guiarlos para que establezcan redes de apoyo y aprendan a cuidar de ellos mismos (González Lázaro y González Ortuño, 2024).

Conclusiones sobre la práctica clínica en APP

La APP es una enfermedad neurodegenerativa poco común en la que se observa un deterioro lento y gradual del lenguaje. En los primeros años de la enfermedad, las alteraciones son exclusivamente lingüísticas. Más adelante se afectan también otras habilidades cognitivas, el movimiento y la conducta. Actualmente se distinguen tres variantes clínicas con síntomas del lenguaje característicos y patrones de atrofia cerebral distintivos.

La evaluación debe considerar aspectos neurológicos, lingüísticos y neuropsicológicos. El tratamiento está destinado a mantener tanto tiempo como sea posible las habilidades del paciente por medio de estimulación del lenguaje y cognitiva. Más adelante, el objetivo es compensar funciones utilizando medios de comunicación aumentativos y alternativos que permitan que el paciente siga participando en las actividades cotidianas. De igual importancia en el tratamiento es el acompañamiento, la guía y el apoyo a familiares y cuidadores a lo largo de las diferentes etapas del padecimiento.

Bibliografía

• Briales Grzib, H., Matías-Guiu Antem, J., Peláez Parra, L., García García, N., y Sánchez Briales, J. (2022). Afasia progresiva primaria: La guía para el familiar. Asociación Ayuda Afasia.
• Europa, E., Iaccarino, L., Perry, D.C., Welch, A. E., Rabinovici, G. D., y Henry, M. L. (2020). Diagnostic assessment in primary progressive aphasia: An illustrative case example. American Journal of Speech-Language Pathology, 29(4), 1833–1849. https://doi.org/10.1044/2020_AJSLP-19-00128
• González Lázaro, P. y González Ortuño, B. (2024). Afasia: De la teoría a la práctica (2.ª ed.). Editorial Médica Panamericana.
• González Victoriano, R. y Rojas Herrera, M. (2019). Afasia progresiva primaria y apraxia del habla progresiva primaria: Revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 19(2), 1–25.
• Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., y Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
• Mesulam, M.M. (2003). Primary progressive aphasia: A language-based dementia. The New England Journal of Medicine, 349(16), 1535–1542. https://doi.org/10.1056/NEJMra022435
• Mesulam, M.M. (2016). Primary progressive aphasia and the left hemisphere language network. Dementia & Neurocognitive Disorders, 15(4), 93–102. https://doi.org/10.12779/dnd.2016.15.4.93
• Tippett, D. C., y Keser, Z. (2022). Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology, 185, 81–97. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823384-9.00007-1  

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