Neste artigo, a especialista em neuropsicologia Cristina Troyano Jiménez explica o que é a demência frontotemporal, seus tipos, sintomas, causas, diagnóstico e tratamento.

O que é demência frontotemporal?

A demência frontotemporal (DFT) é uma demência com menor incidência e acomete pessoas mais jovens (40-65 anos). É a segunda principal causa de demência pré-senil, afetando os lobos frontal e temporal (eles atrofiam).

Os sintomas mais comuns são os comportamentais e de personalidade. Pacientes com demência frontotemporal podem ser pacientes complicados de tratar. Eles podem criar vários conflitos devido a mudanças de personalidade, até mesmo confrontos com outras pessoas e até mesmo com seus familiares.

Tipos de demência frontotemporal

A demência frontotemporal afeta os lobos frontal e temporal, resultando em atrofia dos lobos frontal e temporal. Em contraste com outras demências, o envolvimento leva a alterações comportamentais, problemas de fala e linguagem e, em alguns casos, distúrbios de movimento.

1. Demência frontotemporal com problemas comportamentais:

Nesses pacientes, surgem mudanças de personalidade. Seu comportamento sofre alterações nas emoções, eles podem ficar muito chateados ou, ao contrário, ficar tão inibidos que, se não forem instruídos a fazer isso, nem mesmo se moveriam de onde estão.

As mudanças na personalidade incluem desinibição e comportamento cada vez mais inadequado:

• negligenciam sua higiene,
• alguns têm um interesse maior por sexo, sendo que alguns desenvolvem a síndrome de Klüver-Bucy (interesse maior por sexo, bater os lábios e colocar objetos na boca ….).
• sua linguagem pode se tornar mais obscena
• podem apresentar comportamentos repetitivos,
• pode se tornar mais impulsivo ou compulsivo.

2. Demência frontotemporal com afasia:

Nesses casos, a área mais afetada é a linguagem, e eles têm problemas para falar, se comunicar, ler, escrever e entender.

Começa com falha de linguagem, anomia, articulação, etc. Os sintomas de linguagem podem ser os únicos sintomas durante anos nessa demência. Em outros casos, a progressão da doença é mais rápida. À medida que a doença progride, a pessoa tende a falar cada vez menos, até não falar mais.

3. Demência frontotemporal com distúrbios de movimento:

O movimento é afetado e pode resultar em DFT com parkinsonismo ou DFT com esclerose lateral amiotrófica.

Um tipo de demência frontotemporal é a doença de Pick, que se caracteriza por atrofia grave, morte celular e presença de células Pick anormais.

Sintomas da demência frontotemporal

• Eles são progressivos, mas o curso varia de paciente para paciente,
• afetam a personalidade, o comportamento e a linguagem,
• o comprometimento da memória é menos afetado do que em outras demências,
• dificuldades no pensamento abstrato, na atenção e na memória recente,
• o planejamento e a organização para realizar tarefas ou desenvolver ideias são afetados,
• distraem-se com facilidade, mas costumam se orientar e realizar atividades da vida diária,
• disartria ou dificuldade de articular a fala,
• As pessoas com afasia geralmente apresentam fraqueza nos músculos da cabeça e do
  pescoço e, portanto, dificuldade para engolir,
• pode haver anomia (não reconhecimento de objetos) e prosopagnosia (não reconhecimento
  de rostos).

Causas da demência frontotemporal

As causas da demência frontotemporal não são totalmente compreendidas, embora seja verdade que os pacientes com essa patologia tenham uma quantidade aumentada ou formas anormais das proteínas TAU e TDP-43 nos neurônios, sendo que o acúmulo dessas proteínas causa danos e subsequente morte celular.

Em outros casos, parece haver uma mutação genética, parece haver uma ligação entre a variante comportamental e essa causa; acredita-se que entre 10% e 30% dos pacientes com demência frontotemporal. Também foi demonstrado que, com um histórico familiar de DFT, há uma causa genética.

Diagnóstico de demência frontotemporal

O diagnóstico da demência frontotemporal é complexo, pois os sintomas podem ser confundidos com outras demências, e não é incomum que ela seja inicialmente diagnosticada erroneamente como demência do tipo Alzheimer, pois é uma demência menos frequente e menos conhecida, e nesses casos a medicação também é errônea.

Isso nos leva à grande importância de um diagnóstico preciso. Durante anos, observei casos como esse e a medicação não atuava sobre os sintomas, revertendo quando o diagnóstico e a farmacologia estavam corretos. Felizmente, hoje temos técnicas de neuroimagem suficientes para ver onde está a condição em nível cerebral e corroborar o diagnóstico.

Entre as mais recentes técnicas de neuroimagem estão a ressonância magnética cerebral e a difusividade média cortical, que nos ajudam a fazer um diagnóstico mais preciso.

O diagnóstico de demência frontotemporal geralmente é feito inicialmente por meio de uma entrevista com o paciente e seus familiares, complementada por exames de neuroimagem e, em alguns casos suspeitos de serem hereditários, um teste genético confirmaria o diagnóstico.

Infelizmente, uma maneira de confirmar é a posteriori, por meio de autópsia cerebral, como em quase todas as demências.

Tratamentos para demência frontotemporal

1. Tratamento farmacológico

O tratamento farmacológico inclui o uso de antipsicóticos para pacientes com problemas comportamentais, especialmente comportamento compulsivo. Também o uso de antidepressivos e, no caso de problemas de movimento, o uso de medicamentos que atuam nessa área.

Entre os novos tratamentos que foram colocados em prática está o selenato de sódio, que aumenta a enzima proteína fosfatase 2A, que quebra a proteína TAU, que vemos nos neurônios em grandes quantidades em pacientes com demência.

2. Tratamento não farmacológico

Como tratamento não farmacológico, encontraremos uma variedade, dependendo do tipo de paciente.

Em pacientes com problemas de linguagem, é importante consultar um fonoaudiólogo.

A fisioterapia é recomendada para pacientes com problemas de movimento.

E, em geral, o uso de terapia ocupacional e estimulação cognitiva, embora seja verdade que, em comparação com outras demências, a orientação e a memória não sejam tão afetadas originalmente, mas é importante trabalhar em todas as áreas do cérebro.

E, acima de tudo, a rotina diária é importante para esses pacientes.

Evolução da demência frontotemporal

O curso da demência frontotemporal é diferente de outras demências, como a doença de Alzheimer. Geralmente é progressivo e depende de cada paciente.

Em alguns pacientes, a evolução é mais lenta e leva cerca de dez anos; em outros, é mais rápida e é influenciada pelo tipo de lesão. Por exemplo, um paciente com afasia acabará desenvolvendo problemas de deglutição, como disfagia, e sua evolução será totalmente diferente da de um paciente com problemas de mobilidade ou comportamentais.

A variante comportamental é a de progressão mais rápida, enquanto a variante de afasia tem uma progressão intermediária.

A expectativa de vida média é de 6 a 8 anos, com um máximo de 15 anos.

O que é importante, como em todas as demências, além de um diagnóstico precoce e correto, é tratar o problema o mais rápido possível por meio de diferentes opções: estimulação cognitiva, fisioterapia, terapia ocupacional etc.

Trabalho nessa área há muitos anos e já vi pacientes de todos os tipos. E também como todas essas técnicas fizeram com que a doença progredisse mais lentamente. Embora seja verdade que nos últimos três anos, durante a pandemia, muitos pacientes deixaram de ir aos centros de dia e sua evolução foi mais rápida. O sistema de saúde deixou as especialidades um pouco de lado, com os protocolos da COVID-19, e muitos foram diagnosticados em um estágio avançado e o tratamento farmacológico e não farmacológico chega tarde e encontramos pacientes muito avançados e com problemas comportamentais. E trabalhar com eles é complicado. Esses são alguns dos problemas colaterais de uma pandemia em que tudo ficou paralisado.

Conclusões

A demência frontotemporal, como muitas demências, é uma doença psicossocial, pois afeta não apenas o paciente, mas também seu ambiente, cuidadores e parentes.

Talvez estejamos atingindo o pico dessa pandemia silenciosa que, com o envelhecimento da população, está afetando cada vez mais pessoas. Muito progresso foi feito em termos de causas, medicamentos, tecnologia, diagnóstico e enfrentamento diário (por meio de diferentes terapias).

Ainda há um longo caminho a percorrer. Sem dúvida, os avanços na engenharia genética e na tecnologia ajudarão no futuro a obter um diagnóstico muito precoce e até mesmo a erradicar a doença um dia, como muitas doenças foram erradicadas no passado. Mas, no presente, continuamos lutando dia a dia contra a doença com os meios de que dispomos e tentando proporcionar ao paciente e ao seu ambiente qualidade de vida e dignidade.

O Alzheimer apaga a memória, não os sentimentos.

Pascual Maragall

Referências

• Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
• Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
• HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
• https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022

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