A especialista em neuropsicologia Cristina Troyano Jiménez explica neste artigo o que é a demência frontotemporal, seus tipos, sintomas, causas, diagnóstico e tratamento.
O que é a demência frontotemporal
A demência frontotemporal (DFT) é uma demência com incidência mais baixa e que acomete pessoas mais jovens (40-65). É a segunda causa de demência pré-senil, o comprometimento atinge os lobos frontais e temporais (eles se atrofiam).
Os sintomas que mais vão aparecer são sobretudo de comportamento e personalidade. Pacientes com demência frontotemporal podem tornar-se pacientes complexos de lidar. Podem gerar numerosos conflitos por apresentarem mudanças de personalidade, chegando a ocorrer confrontos com outros e até com seus familiares.
Tipos de demência frontotemporal
A demência frontotemporal afeta os lobos frontais e temporais, produzindo atrofia desses. Ao contrário de outras demências, o comprometimento provoca mudanças no comportamento, problemas de linguagem e fala e, em alguns casos, distúrbios de movimento.
A demência frontotemporal com problemas de comportamento:
Nestes pacientes surgem mudanças na personalidade. O comportamento sofre alterações nas emoções, podendo ficar muito alterados ou, pelo contrário, inibidos de tal forma que, se não lhes for indicado, nem se moveriam do lugar onde estão.
Entre as mudanças de personalidade encontramos desinibição e comportamentos cada vez menos adequados:
- Negligenciam sua higiene
- Em alguns, aumenta o interesse por sexo, chegando alguns a desenvolver a síndrome de Klüver-Bucy (maior interesse por sexo, estalar os lábios e levar objetos à boca…)
- Sua linguagem pode tornar-se mais obscena
- Podem apresentar comportamentos repetitivos
- Podem tornar-se mais impulsivos ou compulsivos
A demência frontotemporal com afasia:
Nestes casos o mais afetado é a área da linguagem, e eles têm problemas para falar, comunicar-se, ler, escrever e compreender.
Começam com falhas na linguagem, anomia, articulação, etc. E progride até que a comunicação é nula; os sintomas de linguagem podem ser os únicos durante anos nesta demência. Em outros casos a progressão da doença é mais rápida. Conforme avança, costumam falar menos até deixarem de falar.
A demência frontotemporal com distúrbios de movimento:
Há comprometimento no movimento, podendo ocorrer DFT com parkinsonismo ou DFT com esclerose lateral amiotrófica.
Um tipo de demência frontotemporal é a doença de Pick, que se caracteriza por atrofia grave, morte celular e presença de células anômalas de Pick.
Sintomas da demência frontotemporal
- São progressivos, mas a evolução varia entre os pacientes
- Atingem a personalidade, o comportamento e a linguagem
- O comprometimento da memória é menor do que em outras demências
- Dificuldades no pensamento abstrato, atenção e memória recente
- O planeamento e a organização para realizar tarefas ou desenvolver ideias
são afetados - Distraiem-se com facilidade, mas costumam estar orientados e realizam as atividades da
vida diária - Disartria ou dificuldade na articulação da fala
- Aqueles com afasia costumam ter fraqueza nos músculos da cabeça e pescoço
e daí o comprometimento na deglutição - Pode surgir anomia (não reconhecer objetos) e prosopagnosia (não reconhecer
rostos)
Causas da demência frontotemporal
As causas da demência frontotemporal não são conhecidas cem por cento, embora seja certo que os pacientes com esta patologia apresentam maior quantidade ou formas anômalas das proteínas TAU e TDP-43 nos neurônios, com a acumulação destas ocorrem os danos e a consequente morte celular.
Em outros casos parece haver uma mutação genética; parece existir relação entre a variante comportamental e essa causa, acredita-se que entre 10 e 30% dos pacientes com demência frontotemporal. Também foi comprovado que, com antecedentes familiares de DFT, há causa genética.
Diagnóstico da demência frontotemporal
O diagnóstico da demência frontotemporal é complexo, pois os sintomas podem ser confundidos com outras demências, e não é incomum que inicialmente seja dado um diagnóstico errado de demência tipo Alzheimer, por ser uma demência menos frequente e menos conhecida; nesses casos a medicação também é incorreta.
Isto nos leva à grande importância de um diagnóstico acertado. Durante anos observei casos assim e a medicação não atuava sobre os sintomas, havendo melhora quando o diagnóstico e a farmacologia eram os corretos. Hoje em dia, felizmente, dispomos de suficientes técnicas de neuroimagem capazes de ver onde está o comprometimento a nível cerebral e corroborar o diagnóstico.
Entre as técnicas de neuroimagem mais recentes, estão a ressonância magnética cerebral e a difusividade média cortical, que nos ajudam a um diagnóstico mais exato.
O diagnóstico da demência frontotemporal, inicialmente, costuma ser feito com a entrevista ao paciente e aos familiares, complementando com exames de neuroimagem; também, em alguns casos que se suspeita serem hereditários, um exame genético confirmaria.
Infelizmente, uma maneira de confirmar é a posteriori, mediante a autópsia cerebral, como em quase todas as demências.
Tratamentos da demência frontotemporal
Tratamento farmacológico
Como tratamento farmacológico está o uso de antipsicóticos para pacientes com problemas comportamentais, sobretudo comportamentos compulsivos. Também o uso de antidepressivos e, no caso de problemas de movimentos, o uso de medicamentos que atuem nessa área.
Entre os novos tratamentos que foram colocados em prática está o Selenato de Sódio, que aumenta a enzima proteína fosfatase 2A, que degrada a proteína TAU, a qual observamos em grandes quantidades nos neurônios de pacientes com demência.
Tratamento não farmacológico
Como tratamento não farmacológico, há variedade, pois depende do tipo de paciente.
Em pacientes com problemas de linguagem, é importante procurar o fonoaudiólogo.
Em pacientes com problemas de movimento recomenda-se fisioterapia.
E, em geral, o uso da terapia ocupacional e da estimulação cognitiva, embora seja certo que, em comparação com outras demências, aqui a orientação e a memória não estão tão afetadas inicialmente, mas é importante trabalhar todas as áreas cerebrais.
E, acima de tudo, é importante para estes pacientes a rotina diária.
Evolução da demência frontotemporal
A evolução da demência frontotemporal é diferente de outras demências, como por exemplo o Alzheimer. Costuma ser progressiva e depende de cada paciente.
Em alguns a evolução é mais lenta, cerca de dez anos, e em outros é mais rápida; influencia o tipo de lesão. Por exemplo, um paciente com afasia acabará desenvolvendo problemas na deglutição como a disfagia e sua evolução será totalmente diferente da de um paciente com problemas de mobilidade ou de comportamento.
A variante comportamental é a que avança mais rapidamente; a de afasia tem evolução intermediária.
A expectativa de vida média é entre 6 e 8 anos, no máximo 15 anos.
O que é importante, como em todas as demências, além de um diagnóstico precoce e acertado, é enfrentá‑la o mais cedo possível por meio das diferentes opções: estimulação cognitiva, fisioterapia, terapia ocupacional, etc.
Trabalho há muitos anos nessa área e já vi pacientes de todo tipo. E também como todas essas técnicas fizeram com que a doença progredisse mais lentamente. Embora seja certo que, nos últimos três anos, durante a pandemia, muitos pacientes deixaram de ir aos centros de dia e sua evolução foi mais rápida. O sistema de saúde deixou um pouco de lado as especialidades, com os protocolos COVID-19, e muitos foram diagnosticados em estágio avançado e o tratamento tanto farmacológico quanto não farmacológico chega tarde e encontramos pacientes muito avançados, e com problemas de comportamento. E o trabalho com eles se complica. Estes são alguns dos problemas colaterais de uma pandemia na qual tudo ficou paralisado.
Conclusões
A demência frontotemporal, assim como muitas demências, é uma doença psicossocial, pois não afeta apenas o doente, mas seu entorno, cuidadores, familiares.
Talvez agora estejamos chegando ao ponto culminante dessa pandemia silenciosa que, com o envelhecimento que vivemos da população, atinge cada vez mais pessoas. Avançou‑se muito tanto nas causas, na medicação, na tecnologia, no diagnóstico e no enfrentamento dia a dia (por meio das diferentes terapias).
Ainda há caminho a percorrer. Sem dúvida, o avanço na engenharia genética e na tecnologia ajudará no futuro para um diagnóstico muito precoce e até para que algum dia sejam erradicadas, como muitas doenças no passado. Mas no presente seguimos dia a dia combatendo a doença pelos meios que temos e tentando dar ao paciente e seu entorno qualidade de vida e dignidade.
O Alzheimer apaga a memória, não os sentimentos.
Pascual Maragall
Perguntas frequentes sobre a demência frontotemporal
1. O que é a demência frontotemporal?
A demência frontotemporal (DFT) é um transtorno neurodegenerativo que atrofia os lobos frontal e temporal. Geralmente começa entre os 40 e 65 anos e provoca principalmente alterações de comportamento e da linguagem. É uma causa importante de demência pré‑senil.
2. Quais são os tipos de demência frontotemporal?
Existem três apresentações principais: variante comportamental (mudanças de personalidade e desinibição), DFT com afasia (alteração da linguagem) e DFT com distúrbios do movimento (parkinsonismo ou ELA). A doença de Pick é um subtipo com atrofia severa e células de Pick.
3. Quais sintomas a demência frontotemporal causa?
Causa mudanças de personalidade, desinibição e impulsividade, comportamentos repetitivos e dificuldades para planejar e organizar. A linguagem pode tornar‑se obscena ou empobrecer; há disartria, anomia e prosopagnosia. A memória costuma ser menos afetada do que em outras demências.
4. Quais são as causas da demência frontotemporal?
Associa‑se ao acúmulo anômalo das proteínas tau e TDP‑43 em neurônios, com dano e morte celular. Em 10–30% há mutações genéticas e antecedentes familiares, sobretudo na variante comportamental.
5. Como se diagnostica a demência frontotemporal?
O diagnóstico combina entrevista clínica e familiar com neuroimagem. A ressonância magnética e a difusividade média cortical ajudam a localizar a atrofia. Em casos suspeitos solicitam‑se exames genéticos. A confirmação definitiva pode realizar‑se post mortem.
6. Que tratamentos existem para a demência frontotemporal?
Não há cura. O manejo inclui antipsicóticos para comportamentos compulsivos, antidepressivos e fármacos para distúrbios do movimento. Recomenda‑se fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional, estimulação cognitiva e rotinas diárias. Estuda‑se o selenato de sódio por sua ação sobre a tau.
Referências
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, alguns problemas atuais. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Última revisão completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
Ficha para estimular a memória de trabalho em crianças: A ordem correta
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