L’esperta in neuropsicologia Cristina Troyano Jiménez spiega in questo articolo cos’è la demencia frontotemporale, i suoi tipi, i sintomi, le cause, la diagnosi e il trattamento.
Cos’è la demencia frontotemporale
La demencia frontotemporale (DFT) è una demenza con un’incidenza più bassa e colpisce persone più giovani (40-65). È la seconda causa di demenza presenile, l’interessamento riguarda i lobi frontali e temporali (si atrofizzano).
I sintomi che più frequentemente compaiono sono soprattutto legati al comportamento e alla personalità. I pazienti con demenza frontotemporale possono diventare pazienti difficili da gestire. Possono creare numerosi conflitti a causa dei cambiamenti di personalità, arrivando a scontrarsi con altri e persino con i loro familiari.
Tipi di demencia frontotemporal
La demencia frontotemporale interessa i lobi frontali e temporali, determinando un’atrofia di questi. A differenza di altre demenze, l’interessamento provoca cambiamenti nel comportamento, problemi di linguaggio e parola e in alcuni casi disturbi del movimento.
La demencia frontotemporal con problemi di comportamento:
In questi pazienti si manifestano cambiamenti della personalità. Il loro comportamento subisce variazioni nelle emozioni, possono diventare molto agitati o, al contrario, inibiti in modo tale che se non vengono incoraggiati non si muoverebbero dal posto in cui sono.
Tra i cambiamenti della personalità troviamo la disinibizione e comportamenti sempre meno appropriati:
- Trascurano la loro igiene
- In alcuni aumenta l’interesse per il sesso, arrivando alcuni a sviluppare la sindrome di Klüver-Bucy (maggiore interesse per il sesso, schioccare le labbra e portare oggetti alla bocca….)
- Il loro linguaggio può diventare più osceno
- Possono avere comportamenti ripetitivi
- Possono diventare più impulsivi o compulsivi
La demencia frontotemporal con afasia:
In questi casi lo più colpito è l’area del linguaggio, e hanno problemi a parlare, comunicare, leggere, scrivere e comprendere.
Iniziano con deficit nel linguaggio, anomia, nell’articolazione, ecc. E progredisce fino a quando la comunicazione è nulla; i sintomi del linguaggio possono essere gli unici per anni in questa demenza. In altri casi la progressione della malattia è più rapida. Con il progredire tendono a parlare meno fino a smettere di parlare.
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La demencia frontotemporal con trastornos de movimiento:
Vi è un coinvolgimento del movimento, potendo dare DFT con parkinsonismo o DFT con sclerosi laterale amiotrofica.
Un tipo di demencia frontotemporal è la malattia di Pick, che si caratterizza per grave atrofia, morte cellulare e presenza di cellule anomale di Pick.
Sintomi della demencia frontotemporal
- Sono progressive, ma l’evoluzione varia tra i pazienti
- Colpiscono la personalità, il comportamento e il linguaggio
- L’interessamento della memoria è minore rispetto ad altre demenze
- Difficoltà nel pensiero astratto, nell’attenzione e nella memoria recente
- La pianificazione e l’organizzazione per svolgere compiti o sviluppare idee
sono compromesse - Si distraggono facilmente, ma di solito sono orientati e svolgono le attività della
vita quotidiana - Disartria o difficoltà nell’articolazione del linguaggio
- Coloro che presentano afasia solitamente hanno debolezza nei muscoli di testa e collo
e da qui il coinvolgimento nella deglutizione - Può comparire l’anomia (non riconoscere gli oggetti) e prosopagnosia (non riconoscere
i volti)
Cause della demencia frontotemporal
Le cause della demencia frontotemporal non sono conosciute al cento per cento, sebbene sia vero che i pazienti con questa patologia presentano una maggiore quantità o forme anomale delle proteine TAU e TDP-43 nei neuroni, con l’accumulo di queste si producono i danni e la conseguente morte cellulare.
In altri casi sembra esserci una mutazione genetica, sembra esserci una relazione tra la variante comportamentale e questa causa; si ritiene che tra il 10 e il 30% dei pazienti con demencia frontotemporal sia affetto da una causa genetica. È stato inoltre verificato che con precedenti familiari di DFT, esiste una causa genetica.
Diagnosi della demencia frontotemporal
La diagnosi della demencia frontotemporal è complessa, poiché i sintomi possono essere confusi con altre demenze, e non è raro che inizialmente venga dato un erroneo diagnosi di demenza di tipo Alzheimer, essendo una demenza meno frequente e meno conosciuta, in questi casi la terapia farmacologica è errata.
Questo ci porta alla grande importanza di una diagnosi corretta. Per anni ho osservato casi di questo tipo e la terapia farmacologica non agiva sui sintomi, migliorando quando la diagnosi era corretta e la farmacologia adeguata. Oggi per fortuna disponiamo di sufficienti tecniche di neuroimaging che sono in grado di vedere dove si trova l’alterazione a livello cerebrale e corroborare la diagnosi.
Tra le tecniche di neuroimaging più recenti vi sono la risonanza magnetica cerebrale e la diffusività media corticale, che ci aiutano a una diagnosi più precisa.
La diagnosi della demencia frontotemporal, inizialmente si effettua solitamente con l’intervista al paziente e ai familiari, integrando con esami di neuroimaging; inoltre, in alcuni casi in cui si sospetta che siano ereditari, un test genetico lo confermerebbe.
Sfortunatamente, un modo per confermare è a posteriori, mediante l’autopsia cerebrale, come in quasi tutte le demenze.
Ottenere un programma di stimolazione cognitiva per i malati di Alzheimer
Trattamenti della demencia frontotemporal
Trattamento farmacologico
Come trattamento farmacologico è l’uso di antipsicotici per i pazienti con problemi comportamentali, soprattutto comportamenti compulsivi. Inoltre uso di antidepressivi e, nel caso di problemi di movimento, uso di farmaci che agiscano in quell’area.
Tra i nuovi trattamenti messi in pratica vi è il Seleniato di Sodio, che aumenta l’enzima proteina fosfatasi 2A, che scompone la proteina TAU, che riscontriamo nei neuroni in grandi quantità nei pazienti con demenza.
Trattamento non farmacologico
Come trattamento non farmacologico si trova una varietà di interventi, a seconda del tipo di pazienti.
Nei pazienti con problemi di linguaggio, è importante rivolgersi al logopedista.
Nei pazienti con problemi di movimento si raccomanda la fisioterapia.
E in generale l’uso della terapia occupazionale e della stimolazione cognitiva, anche se è vero che rispetto ad altre demenze, qui l’orientamento e la memoria non sono così compromessi inizialmente, ma è importante lavorare su tutte le aree cerebrali.
E soprattutto è importante in questi pazienti la routine quotidiana.
Evoluzione della demencia frontotemporal
L’evoluzione della demencia frontotemporal è diversa rispetto ad altre demenze, come per esempio l’Alzheimer. Di solito è progressiva e dipende da ogni paziente.
In alcuni l’evoluzione è più lenta, intorno a dieci anni, e in altri è più rapida; influisce il tipo di lesione. Per esempio, un paziente con afasia finirà per sviluppare problemi nella deglutizione come la disfagia e la sua evoluzione sarà totalmente diversa da quella di un paziente con problemi di mobilità o di comportamento.
La variante comportamentale è quella che avanza più rapidamente, quella con afasia ha un’evoluzione intermedia.
L’aspettativa di vita media è tra i 6 e gli 8 anni, massimo 15 anni.
Ciò che è importante, come in tutte le demenze, oltre a una diagnosi precoce e corretta, è affrontarla il prima possibile mediante le diverse opzioni: stimolazione cognitiva, fisioterapia, terapia occupazionale, ecc.
Lavoro da molti anni in questo ambito e ho visto pazienti di ogni tipo. E ho visto anche come tutte queste tecniche abbiano fatto sì che la malattia progredisse più lentamente. È però vero che negli ultimi tre anni, durante la pandemia, molti pazienti hanno smesso di andare ai centri diurni e la loro evoluzione è stata più rapida. Il sistema sanitario ha messo un po’ da parte le specialità, con i protocolli COVID-19, e molti sono stati diagnosticati in uno stadio avanzato: il trattamento sia farmacologico sia non farmacologico arriva in ritardo e ci troviamo pazienti molto avanzati e con problemi di comportamento. Il lavoro con loro si complica. Questi sono alcuni dei problemi collaterali di una pandemia che ha paralizzato tutto.
Conclusioni
La demenza frontotemporale, come molte demenze, è una malattia psicosociale, poiché non riguarda solo il malato ma anche il suo contesto, i caregiver e i familiari.
Forse ora stiamo raggiungendo il punto culminante di questa pandemia silenziosa che, con l’invecchiamento della popolazione che stiamo vivendo, colpisce sempre più persone. Si è molto avanzato sia nelle cause, nei farmaci, nella tecnologia, nella diagnosi e nell’affrontare il quotidiano (tramite le diverse terapie).
C’è ancora strada da fare. Senza dubbio, i progressi nell’ingegneria genetica e nella tecnologia aiuteranno in futuro per una diagnosi molto precoce e forse un giorno per eliminarle, come molte malattie nel passato. Ma nel presente continuiamo giorno per giorno a combattere la malattia con i mezzi che abbiamo e cerchiamo di offrire al paziente e al suo contesto qualità di vita e dignità.
L’Alzheimer cancella la memoria, non i sentimenti.
Pascual Maragall
Domande frequenti sulla demenza frontotemporale
1. Che cos’è la demenza frontotemporale?
La demenza frontotemporale (DFT) è un disturbo neurodegenerativo che provoca atrofia dei lobi frontali e temporali. Di solito inizia tra i 40 e i 65 anni e provoca principalmente alterazioni del comportamento e del linguaggio. È una causa importante di demenza presenile.
2. Quali sono i tipi di demenza frontotemporale?
Esistono tre presentazioni principali: variante comportamentale (cambiamenti di personalità e disinibizione), DFT con afasia (alterazione del linguaggio) e DFT con disturbi del movimento (parkinsonismo o ELA). La malattia di Pick è un sottotipo con atrofia severa e cellule di Pick.
3. Quali sintomi causa la demenza frontotemporale?
Provoca cambiamenti di personalità, disinibizione e impulsività, comportamenti ripetitivi e difficoltà a pianificare e organizzare. Il linguaggio può diventare osceno o impoverirsi; si riscontrano disartria, anomia e prosopagnosia. La memoria tende a essere meno compromessa rispetto ad altre demenze.
4. Quali sono le cause della demenza frontotemporale?
Si associa ad un accumulo anomalo delle proteine tau e TDP-43 nei neuroni, con danno e morte cellulare. Nel 10–30% dei casi sono presenti mutazioni genetiche e precedenti familiari, soprattutto nella variante comportamentale.
5. Come si diagnostica la demenza frontotemporale?
La diagnosi combina l’intervista clinica e familiare con la neuroimaging. La risonanza magnetica e la diffusività media corticale aiutano a localizzare l’atrofia. Nei casi sospetti si eseguono test genetici. La conferma definitiva può essere effettuata post mortem.
6. Quali trattamenti esistono per la demenza frontotemporale?
Non esiste una cura. Il trattamento comprende antipsicotici per i comportamenti compulsivi, antidepressivi e farmaci per i disturbi del movimento. Si raccomandano logopedia, fisioterapia, terapia occupazionale, stimolazione cognitiva e routine quotidiane. Il selenato di sodio è oggetto di studio per la sua azione sulla tau.
Riferimenti
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultima revisione completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
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