Troubles du neurodéveloppement et leur impact sur les fonctions cognitives

Le psychologue clinicien spécialiste en neuropsychologie infantile Luis Miguel Echavarría explique dans cet article les troubles du neurodéveloppement et leur impact sur les fonctions cognitives.

Ces dernières années l’intérêt pour connaître le fonctionnement du cerveau, tant en conditions normales qu’en pathologiques, s’est accru et a suscité la nécessité de travailler de manière intégrée à différents niveaux afin d’aider les personnes présentant une condition donnée.

Les troubles du neurodéveloppement font partie de ce centre d’intérêt et d’où la nécessité de connaître quelles sont leurs conséquences et l’impact qu’ils génèrent dans les différents domaines d’activité de la personne, en mettant surtout l’accent sur le domaine cognitif.

Pour cela il est nécessaire de savoir ce que implique le neurodéveloppement, comment les fonctions cognitives s’organisent tout au long du développement et de quelle manière celles-ci peuvent être affectées lorsqu’une altération survient.

Qu’est-ce que le neurodéveloppement ?

Le développement du système nerveux, aussi appelé neurodéveloppement, est un processus complexe qui commence à l’étape embryonnaire, se poursuit pendant la période fœtale et se poursuit tout au long de la vie (Enseñat, Roig & Molina, 2015), étant marqué par une série de changements et comprenant plusieurs étapes (formation du tube neural, prolifération, migration, organisation et myélinisation), chacune d’elles se manifestant par un aspect particulier qui, dans son ensemble, permettra la consolidation des structures, l’acquisition de compétences dans différents domaines et l’organisation de la personne (Medina et al., 2015).

Selon Pérez y Capilla (2011), ce développement est régi par des principes :

Discontinuité : indique qu’il y a des changements à différentes étapes qui seront appréciés de manière qualitative différemment chez les personnes, bien que cela puisse être influencé par le contexte.

Interaction génétique environnement : signale que les êtres humains possèdent une charge génétique significative qui façonne notre activité, bien que le milieu dans lequel évolue la personne joue un rôle important, que ce soit de manière favorable ou défavorable, laissant de côté la conception selon laquelle nous présenterions un déterminisme biologique ou environnemental.

Hiérarchie : le cerveau est une machinerie complexe, qui est organisée de façon ordonnée à des moments différents, se formant d’abord les aires sensorielles, motrices puis les associatives. La grande complexité de notre cerveau dépend dans une certaine mesure de la connectivité établie par ses cellules (Arnedo, Montes, Bembibre & Triviño, 2015)

Il convient d’indiquer que le développement adéquat du système nerveux se reflétera extérieurement chez la personne à travers les caractéristiques motrices, émotionnelles, cognitives et autres; néanmoins, en cette occasion nous concentrerons notre attention sur le domaine cognitif.

Mais, que sont les fonctions cognitives ?

Les fonctions cognitives aussi appelées fonctions neuropsychologiques ou fonctions supérieures, sont un ensemble de processus mentaux que possèdent les êtres humains pour réaliser diverses activités et ainsi être des êtres autonomes et indépendants.

Ardila et Ostrosky (2012) considèrent comme fonctions neuropsychologiques l’attention, la mémoire, la praxie, la gnosie, les habiletés spatiales, les fonctions exécutives, le langage, la lecture, l’écriture et le calcul.

Il faut souligner que le neurodéveloppement et le développement cognitif présentent une croissance parallèle (Pérez & Capilla, 2011; Artigas-Pallarés & Narbona, 2011) et il s’avère différent chez chaque personne, car comme indiqué plus haut, il existe de multiples facteurs qui peuvent influencer ces processus.

Connaître le cours évolutif « normal » des fonctions cognitives est important, car à partir de cela il est possible d’identifier d’éventuelles altérations et/ou déviations de ce cours (Enseñat et al., 2015).

Relation entre les étapes du développement, le développement cérébral et l’acquisition des capacités cognitives

Le tableau 1 présente une brève synthèse de la relation entre les étapes du développement, le développement cérébral et l’acquisition des capacités cognitives, le tout dans ce que nous appellerons « l’attendu » ou « développement typique », mieux connu comme le « normal » pour la majorité.

Si cela n’est pas concluant, puisque d’une part les recherches sur le cerveau sont continues et de nouvelles découvertes apparaissent et, d’autre part, parce que le développement est différent à des temps distincts; néanmoins, cela permet d’avoir une approche et une appréciation de l’enchevêtré et indivisible que représente ce processus et de la diversité qu’il peut présenter chez chaque personne.

Troubles du neurodéveloppement

Ce qui est décrit dans le tableau 1 nous permet d’avoir une référence du typique; mais que se passe-t-il si certains enfants ne suivent pas ces paramètres ?, alors nous serions face à un scénario dans lequel l’on pourrait parler d’un retard dans l’acquisition de compétences ou d’un trouble.

Les troubles du neurodéveloppement sont un groupe de conditions hétérogènes liées à la maturation du cerveau et qui suivent un cours évolutif stable (Artigas-Pallarés & Narbona, 2011), qui se caractérisent par un retard ou une altération dans l’acquisition de compétences dans des domaines du développement comme la motricité, le domaine social, le langage et la cognition” (Thapar, Cooper & Rutter, 2016), associées à des difficultés comportementales, sociales, scolaires et de fonctionnement adaptatif (Artigas-Pallarés, Guitart & Gabau-Villa, 2013).

Classification des troubles du neurodéveloppement

Il existe une large classification des troubles du neurodéveloppement, bien que selon Artigas-Pallarés et Narbona (2011), elle puisse être divisée en:

Ceux pour lesquels il n’y a pas de cause spécifique, mais qui ont une base génétique, ici peuvent être placés tous ces troubles qui se trouvent dans le Manuel diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales dans sa cinquième édition (DSM – V; Asociación Americana de Psiquiatría [APA], 2014) sous la dénomination de «trastornos del neurodesarrollo» et sont : Déficience intellectuelle, Troubles de la communication, Trouble du spectre de l’autisme (TSA), Trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité (TDAH), Troubles spécifiques des apprentissages, Troubles moteurs et Troubles des tics.

Altérations dans lesquelles il y a un gène déterminé et qui sont liées à des altérations structurelles, telles que le syndrome de Down, le syndrome de Rett, le syndrome de Williams, entre autres.

Ceux qui présentent une cause environnementale connue, comme par exemple le syndrome d’alcoolisation fœtale, des altérations embryonnaires dues à l’acide valproïque, etc.

Les avancées technologiques, ont mis en lumière comment fonctionne le cerveau (D´Souza & Karmiloff-Smith, 2017), bien que cela n’ait pas permis d’établir des altérations cérébrales associées à une étape déterminée du neurodéveloppement.

Mais ce que certaines techniques de neuroimagerie ont permis, c’est d’identifier des changements associés au développement cérébral et cognitif (Enseñat et al., 2015).

Impact des troubles du neurodéveloppement sur les fonctions cognitives

Les troubles du neurodéveloppement génèrent un grand impact dans de multiples domaines et surtout sur les fonctions cognitives, celles-ci limitant le sujet dans sa vie quotidienne et étant différentes pour chaque personne présentant une telle altération; de plus, il est possible qu’une personne puisse manifester plus d’un TNd (Gonzáles, Palazón & Javaloyes, 2020).

Pour cela, il est nécessaire d’observer le développement de l’enfant et tout signe indiquant qu’il ne se trouve pas sur le chemin du typique doit nous alerter afin qu’il puisse recevoir l’attention appropriée.

Ces signes, considérés comme « d’alarme », n’impliquent pas nécessairement un trouble, mais permettraient d’identifier précocement la présence d’une altération (Medina et al., 2015) et de référer au professionnel le mieux adapté.

L’exploration neuropsychologique

Pour connaître ces déficits cognitifs il est nécessaire de mener à bien une exploration neuropsychologique qui permettra de connaître le profil de performance de l’enfant (forces et faiblesses) en intégrant les données dans un cadre compréhensif qui inclut plusieurs phases et ne se limite pas seulement à l’administration de tests (Echavarría-Ramírez & Tirapu-Ustarroz, en prensa).

Une des limitations que nous rencontrons lorsque nous avons un cas d’un présumé trouble du neurodéveloppement (TNd), c’est que le diagnostic est basé uniquement et exclusivement sur des instruments (tests). Cela est dû en partie au manque de préparation du professionnel et au grand nombre d’instruments qui apparaissent sous cette dénomination et qui sont le produit de la commercialisation (Benedet, 2017).

Par cela on ne cherche pas à dénigrer les tests, au contraire ils sont un élément essentiel de l’évaluation et nous savons que la psychométrie et l’instrumentation sont les piliers de l’évaluation et de la psychologie ; néanmoins, ceux qui utilisent ces outils, souvent, manquent d’approfondissement de ce que cela implique et centrent leur évaluation sur le score sans prendre en compte d’autres aspects comme l’histoire du patient, l’entretien et l’observation, le diagnostic étant en réalité un processus déductif de ces données et qui dépend en outre des connaissances théoriques, de la spécialisation et de l’expérience clinique du professionnel.

Altérations cognitives dans les troubles du neurodéveloppement

Ci-dessous, un tableau présentera les altérations cognitives dans certains troubles du neurodéveloppement et, comme on peut l’apprécier, ils présentent une forte variabilité d’altérations et de déficits cognitifs et dans de nombreux cas il est possible de trouver des comorbidités ou des recouvrements avec d’autres troubles (Thapar et al. 2016), si bien les soins et l’intervention devront être spécialisés et dirigés vers les besoins de chaque cas.

En conséquence, on peut préciser la nécessité d’un travail interdisciplinaire qui permet d’indiquer que l’intervention pour les TNd dépendra en grande partie du type de trouble et des symptômes prédominants dans chaque cas (Gonzáles et al., 2020), des programmes individualisés, différenciés et personnalisés étant alors établis (Echavarría-Ramírez, Díaz-Reyes & Narzisi, 2020; Echavarría-Ramírez & Tirapu-Ustarroz, en prensa).

Types d’intervention

Il convient d’insister sur le fait que les types d’intervention se divisent en pharmacologiques et non pharmacologiques.

1. Pharmacologique

Utilisation exclusive de médicaments ; dans le cas du TDAH on emploie le méthylphénidate ou, dans le TSA on utilise la rispéridone, par exemple.

2. Non pharmacologique

Interventions psychologiques, orientées vers la modification du comportement, la communication, les compétences sociales, familiales, la psychoéducation, entre autres. Les thérapies non pharmacologiques disposent aujourd’hui d’un plus grand nombre d’options (Gonzáles et al., 2020), et en outre, elles sont importantes et ne sont ni exclusives ni incompatibles entre elles, mais peuvent être combinées (Echavarría-Ramírez et al., 2020).

Conclusions

Il est nécessaire de souligner que le neurodéveloppement est un processus complexe et influencé par de multiples facteurs, caractérisé par diverses étapes, lesquelles assureront l’organisation de l’individu.

Une altération lors de certaines de ces étapes peut conduire à ce qu’on appelle un trouble du neurodéveloppement, qui se singularise également par diverses manifestations comportementales, motrices, cognitives, émotionnelles, sociales et dans chaque cas ces altérations s’expriment différemment et, dans certaines situations, des recouvrements avec d’autres troubles sont observables et, par conséquent, les manifestations des altérations seront aussi différentes.

Le diagnostic est un processus qui dépend de plusieurs facteurs et ne se limite pas à l’utilisation exclusive des tests, bien qu’ils soient nécessaires, nous devons prendre en compte ces autres variables ; par conséquent, depuis la neuropsychologie, la nécessité d’identifier les altérations cognitives est fondamentale à travers « l’exploration neuropsychologique » visant à analyser de manière globale le profil de forces et de faiblesses.

À partir du diagnostic, il est essentiel de mettre en œuvre des programmes d’intervention adaptés aux besoins de chaque personne, sans négliger le travail interdisciplinaire, afin de favoriser le développement de l’enfant.

Bibliographie

• Arango-Lasprilla, J., Rivera, D. & Olabarrieta-Landa, L. (2017). Neuropsychologie infantile. Bogotá: Manual Moderno.
• Ardila, A. & Ostrosky, F. (2012). Guide pour le diagnostic neuropsychologique. México. Ed. Manual Moderno.
• Arnedo, M., Montes, A., Bembibre, J. & Triviño, M. (2015). Neuropsychologie infantile à travers des cas cliniques. Madrid: Editorial Médica Panamericana
• Artigas-Pallarés, J. & Narbona, J. (2011).  Troubles du neurodéveloppement. Madrid: Viguera.
• Artigas-Pallarés, J., Guitart, M. & Gabau-Vila, E. (2013). Bases génétiques de los trastornos del neurodesarrollo. Revista de Neurología 56(S01), S23-S34. doi: https://doi.org/10.33588/rn.56S01.2012658
• Asociación Americana de Psiquiatría (2014). Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (5° ed.; DSM-5). Arlington, VA.
• Benedet, M. (2017). Le TDAH n’est pas une condition négative. La cause d’un pourcentage aussi élevé de diagnostics erronés. Approche depuis les neurosciences cognitives. Madrid: CEPE
• D´Souza, H. & Karmiloff-Smith, A. (2016). Neurodevelopmental disorders. Wiley Interdisciplinary Reviews: Cognitive Science, 8(1-2), e1398–. doi:10.1002/wcs.1398
• Echavarría-Ramírez, L., Díaz-Reyes, D. & Narzisi, A. (2020). Trastorno del Espectro Autista: Pauta para el manejo durante el período de aislamiento social por el Coronavírus (COVID-19). Cuadernos de Neuropsicología / Panamerican Journal of Neuropsychology 14(1), 35-41. doi: 10.7714/CNPS/14.1.205
• Echavarría-Ramírez, L. & Tirapu-Ustarroz, J. (en prensa). Exploración neuropsicológica en la discapacidad intelectual. Revista de Neurología

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