Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

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• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

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• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

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• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• Descargas no extremo anterior da face dorsolateral do lobo frontal: crises tônico-clônicas generalizadas com rápida propagação, movimentos oculares anormais e perda de consciência, propagando-se para áreas posteriores.
• Descargas na zona intermediária da face dorsolateral: crises convulsivas de tipo parcial complexo.
• Se a descarga ocorre na população neuronal anterior à fissura de Rolando: crises com sintomas motores seguindo a ordem somatotópica (Jacksonianas), sem alteração da consciência.
• Descargas na região opercular do lobo frontal: crises masticatórias e deglutórias, salivação excessiva, disartria e sinais parciais motores faciais, sem perda de consciência.

Zona medial

• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• anóxicos (espasmo do soluço),
• híp­nicos (terror noturno),
• psíquicos (crise de ansiedade),
• movimentos estereotipados,
• contrações musculares patológicas,
• espasmos musculares,
• etc.

Epilepsia é definida como um transtorno cerebral caracterizado por uma predisposição duradoura a gerar crises epilépticas, que acarreta consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais.

Conceptualmente, há epilepsia quando o paciente apresentou ao menos uma crise não provocada e há alta probabilidade de nova crise. Assim, a ILAE propôs em 2014 uma definição clínica operacional atualmente em uso.

O que é epilepsia? Circunstâncias que definem epilepsia

1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) com mais de 24 horas de separação;
2. Crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de novas crises nos próximos 10 anos similar ao risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.

Estágios da crise epiléptica

Cada evento epiléptico costuma ter três estágios: pré-crise, início da crise e pós-crise.

1. Fase pré-crise

Nesta fase, ocorrem os fatores precipitantes ou facilitadores da crise, como febre, superestimulação, falta de sono, etc. É fundamental reconhecer os estímulos facilitadores em cada paciente para evitá-los ou minimizá-los.

Alguns estímulos ambientais podem desencadear a crise, como exposição a estímulos luminosos, sons bruscos ou inesperados. Em casos mais graves, como encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento, a estimulação sensorial pode provocar crise. Em encefalopatias com comprometimento motor, as crises podem surgir quando o paciente tenta executar um movimento voluntário.

2. Início da crise

Manifestam-se as características clínicas próprias de cada tipo de crise. As mais perceptíveis costumam ser as tônico-clônicas generalizadas, mas há também crises mais sutis, como as mioclonias palpebrais.

3. Pós-crise

A fase pós-crise ou pós-ictal apresenta manifestações clínicas como dores de cabeça, sonolência, fraqueza muscular, etc.

Uma síndrome epiléptica é definida como um conjunto singular de características clínicas e de EEG, frequentemente respaldado por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabólicos, imunológicos e infecciosos).

Costuma acarretar implicações prognósticas ou terapêuticas e, muitas vezes, apresenta características dependentes da idade, indicando início em faixas etárias específicas e, em alguns casos, remissão em certa idade.

Muitas síndromes correlacionam-se fortemente a comorbidades intelectuais, psiquiátricas e outras, enquanto em outras a ausência dessas comorbidades é característica.

Síndromes epilépticas segundo a idade de início

As síndromes epilépticas são tradicionalmente agrupadas pela idade de início. A ILAE descreve separadamente:

1. Síndromes de início em recém-nascidos e lactentes (até 2 anos de idade);
2. Síndromes de início na infância;
3. Síndromes que podem começar em idades variadas (tanto em pacientes pediátricos quanto adultos).

Quando a epilepsia ocorre durante o desenvolvimento do sistema nervoso, surgem manifestações próprias das doenças neurológicas na infância, correspondendo a um transtorno do neurodesenvolvimento.

Há razões epidemiológicas, anatômicas e fisiopatológicas para afirmar que a epilepsia em crianças e jovens é um transtorno do neurodesenvolvimento, especialmente porque o cérebro imaturo é hiperexcitatório e suas propriedades mudam com a maturação, determinando síndromes epilépticas específicas por idade (Mas Salguero, 2020).

Causas da epilepsia

Em 2017, a ILAE recomenda classificar a epilepsia segundo sua causa e comorbidades, como os transtornos do neurodesenvolvimento, visando controle ótimo das convulsões e melhor qualidade de vida. Embora as causas em crianças e adolescentes sejam variadas, distinguem-se três grandes grupos:

1. Epilepsia de causa lesiva

Originada por qualquer agente que cause dano permanente ao cérebro: lesões por prematuridade, infecções, malformações, traumatismos, hipóxia, etc.

2. Epilepsia de origem genética

Na maior parte, por uma alteração de novo (síndrome de Dravet, por exemplo), outras vezes com caráter claramente hereditário (crises neonatais familiares benignas, por exemplo).

Crises que causam lesões epileptogênicas: casos de encefalopatias inflamatórias agudas que provocam status epiléptico, síndrome hemiconvulsão-hemiplegia (IHHS) ou encefalopatia epiléptica refratária induzida por febre (FIRES), de causa desconhecida.

Todas alteram o funcionamento normal do cérebro e geram alta excitabilidade, facilitando o surgimento de diferentes tipos de crises.

Manifestações clínicas segundo o tipo de crise

É fundamental detectar e reconhecer a semiologia mais frequente em cada tipo de crise, o que auxilia na definição do padrão clínico epiléptico de cada paciente e orienta intervenções e prevenção.

Às vezes, as manifestações clínicas são muito sutis. Recomenda-se solicitar descrição minuciosa dos episódios aos familiares e, sempre que possível, gravá-los. Dependendo da localização da crise, observam-se diferentes sinais clínicos.

A seguir, algumas manifestações clínicas frequentes em pacientes pediátricos.

1. Crises focais temporais

Temporal mesial

Podem apresentar mal-estar epigástrico ascendente (ardor ou queimação no estômago), salivação excessiva, arrotos, palidez, rubor facial, apneia, dilatação pupilar, medo, pânico e alucinações olfativas ou gustativas.

Temporal neocortical

Na infância, o sintoma mais frequente é a presença de automatismos (chupar, mastigar, engolir, caretas faciais, sorriso assimétrico etc.) e olhar com aparente ausência temporal.

Durante o automatismo, o paciente fica amnésico, embora possa aparentar estar consciente, porém confuso. Duração média: 1 a 2 minutos.

Sensações de medo e estranheza também são frequentes na infância (Etchepareborda, 1999).

2. Crises focais frontais

Zona dorsolateral

• Descargas no extremo anterior da face dorsolateral do lobo frontal: crises tônico-clônicas generalizadas com rápida propagação, movimentos oculares anormais e perda de consciência, propagando-se para áreas posteriores.
• Descargas na zona intermediária da face dorsolateral: crises convulsivas de tipo parcial complexo.
• Se a descarga ocorre na população neuronal anterior à fissura de Rolando: crises com sintomas motores seguindo a ordem somatotópica (Jacksonianas), sem alteração da consciência.
• Descargas na região opercular do lobo frontal: crises masticatórias e deglutórias, salivação excessiva, disartria e sinais parciais motores faciais, sem perda de consciência.

Zona medial

• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• Motoras: tônico-clônicas (tônicas e clônicas), mioclônicas, mioclônica tronco-cônica, mioclônica-atônica.
• Não motoras: (ausências): típicas ou atípicas, ausência mioclônica ou com mioclonias palpebrais.

Quando a crise dura mais de 60 minutos e não cede com medicação, considera-se um status epiléptico refratário. Segundo a ILAE (2017), essa condição pode ter consequências a longo prazo, incluindo lesão ou morte neuronal e alteração de redes neuronais, dependendo do tipo e da duração das convulsões.

Nem todas as crises são epilépticas; muitas circunstâncias podem provocar crises agudas não epilépticas. É tão importante reconhecer a semiologia epiléptica quanto saber diferenciar aquelas que não o são, como os transtornos paroxísticos não epilépticos, definidos como disfunção cerebral por mecanismos diferentes das crises epilépticas. Esses mecanismos incluem:

• anóxicos (espasmo do soluço),
• híp­nicos (terror noturno),
• psíquicos (crise de ansiedade),
• movimentos estereotipados,
• contrações musculares patológicas,
• espasmos musculares,
• etc.

Epilepsia é definida como um transtorno cerebral caracterizado por uma predisposição duradoura a gerar crises epilépticas, que acarreta consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais.

Conceptualmente, há epilepsia quando o paciente apresentou ao menos uma crise não provocada e há alta probabilidade de nova crise. Assim, a ILAE propôs em 2014 uma definição clínica operacional atualmente em uso.

O que é epilepsia? Circunstâncias que definem epilepsia

1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) com mais de 24 horas de separação;
2. Crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de novas crises nos próximos 10 anos similar ao risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.

Estágios da crise epiléptica

Cada evento epiléptico costuma ter três estágios: pré-crise, início da crise e pós-crise.

1. Fase pré-crise

Nesta fase, ocorrem os fatores precipitantes ou facilitadores da crise, como febre, superestimulação, falta de sono, etc. É fundamental reconhecer os estímulos facilitadores em cada paciente para evitá-los ou minimizá-los.

Alguns estímulos ambientais podem desencadear a crise, como exposição a estímulos luminosos, sons bruscos ou inesperados. Em casos mais graves, como encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento, a estimulação sensorial pode provocar crise. Em encefalopatias com comprometimento motor, as crises podem surgir quando o paciente tenta executar um movimento voluntário.

2. Início da crise

Manifestam-se as características clínicas próprias de cada tipo de crise. As mais perceptíveis costumam ser as tônico-clônicas generalizadas, mas há também crises mais sutis, como as mioclonias palpebrais.

3. Pós-crise

A fase pós-crise ou pós-ictal apresenta manifestações clínicas como dores de cabeça, sonolência, fraqueza muscular, etc.

Uma síndrome epiléptica é definida como um conjunto singular de características clínicas e de EEG, frequentemente respaldado por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabólicos, imunológicos e infecciosos).

Costuma acarretar implicações prognósticas ou terapêuticas e, muitas vezes, apresenta características dependentes da idade, indicando início em faixas etárias específicas e, em alguns casos, remissão em certa idade.

Muitas síndromes correlacionam-se fortemente a comorbidades intelectuais, psiquiátricas e outras, enquanto em outras a ausência dessas comorbidades é característica.

Síndromes epilépticas segundo a idade de início

As síndromes epilépticas são tradicionalmente agrupadas pela idade de início. A ILAE descreve separadamente:

1. Síndromes de início em recém-nascidos e lactentes (até 2 anos de idade);
2. Síndromes de início na infância;
3. Síndromes que podem começar em idades variadas (tanto em pacientes pediátricos quanto adultos).

Quando a epilepsia ocorre durante o desenvolvimento do sistema nervoso, surgem manifestações próprias das doenças neurológicas na infância, correspondendo a um transtorno do neurodesenvolvimento.

Há razões epidemiológicas, anatômicas e fisiopatológicas para afirmar que a epilepsia em crianças e jovens é um transtorno do neurodesenvolvimento, especialmente porque o cérebro imaturo é hiperexcitatório e suas propriedades mudam com a maturação, determinando síndromes epilépticas específicas por idade (Mas Salguero, 2020).

Causas da epilepsia

Em 2017, a ILAE recomenda classificar a epilepsia segundo sua causa e comorbidades, como os transtornos do neurodesenvolvimento, visando controle ótimo das convulsões e melhor qualidade de vida. Embora as causas em crianças e adolescentes sejam variadas, distinguem-se três grandes grupos:

1. Epilepsia de causa lesiva

Originada por qualquer agente que cause dano permanente ao cérebro: lesões por prematuridade, infecções, malformações, traumatismos, hipóxia, etc.

2. Epilepsia de origem genética

Na maior parte, por uma alteração de novo (síndrome de Dravet, por exemplo), outras vezes com caráter claramente hereditário (crises neonatais familiares benignas, por exemplo).

Crises que causam lesões epileptogênicas: casos de encefalopatias inflamatórias agudas que provocam status epiléptico, síndrome hemiconvulsão-hemiplegia (IHHS) ou encefalopatia epiléptica refratária induzida por febre (FIRES), de causa desconhecida.

Todas alteram o funcionamento normal do cérebro e geram alta excitabilidade, facilitando o surgimento de diferentes tipos de crises.

Manifestações clínicas segundo o tipo de crise

É fundamental detectar e reconhecer a semiologia mais frequente em cada tipo de crise, o que auxilia na definição do padrão clínico epiléptico de cada paciente e orienta intervenções e prevenção.

Às vezes, as manifestações clínicas são muito sutis. Recomenda-se solicitar descrição minuciosa dos episódios aos familiares e, sempre que possível, gravá-los. Dependendo da localização da crise, observam-se diferentes sinais clínicos.

A seguir, algumas manifestações clínicas frequentes em pacientes pediátricos.

1. Crises focais temporais

Temporal mesial

Podem apresentar mal-estar epigástrico ascendente (ardor ou queimação no estômago), salivação excessiva, arrotos, palidez, rubor facial, apneia, dilatação pupilar, medo, pânico e alucinações olfativas ou gustativas.

Temporal neocortical

Na infância, o sintoma mais frequente é a presença de automatismos (chupar, mastigar, engolir, caretas faciais, sorriso assimétrico etc.) e olhar com aparente ausência temporal.

Durante o automatismo, o paciente fica amnésico, embora possa aparentar estar consciente, porém confuso. Duração média: 1 a 2 minutos.

Sensações de medo e estranheza também são frequentes na infância (Etchepareborda, 1999).

2. Crises focais frontais

Zona dorsolateral

• Descargas no extremo anterior da face dorsolateral do lobo frontal: crises tônico-clônicas generalizadas com rápida propagação, movimentos oculares anormais e perda de consciência, propagando-se para áreas posteriores.
• Descargas na zona intermediária da face dorsolateral: crises convulsivas de tipo parcial complexo.
• Se a descarga ocorre na população neuronal anterior à fissura de Rolando: crises com sintomas motores seguindo a ordem somatotópica (Jacksonianas), sem alteração da consciência.
• Descargas na região opercular do lobo frontal: crises masticatórias e deglutórias, salivação excessiva, disartria e sinais parciais motores faciais, sem perda de consciência.

Zona medial

• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

Se você gostou desta entrada sobre Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica, pode se interessar também pelos seguintes artigos:

• Podem apresentar manifestações da função automática, como sudorese, alterações de temperatura ou salivação excessiva, etc.
• Sensitivas: formigamento, sensação de calor ou frio, odores intensos, alterações visuais ou dor.
• Cognitivas: dificuldade na linguagem ou em alguma função cognitiva específica (afasia, apraxia ou negligência).
• Falhas de memória, sensação de déjà vu, pensamentos repetitivos, alucinações, entre outros.
• Emocionais: reações intensas e desproporcionais, medo, agressividade, choro, mudanças bruscas (risada-choro), etc.

2. Crise generalizada

Difusa por todo o córtex. Originam-se em algum ponto dentro de redes neurais distribuídas bilateralmente e propagam-se rapidamente. Essas redes podem incluir estruturas corticais e subcorticais e ser assimétricas (Berg et al., 2017).

Podem apresentar-se como:

• Motoras: tônico-clônicas (tônicas e clônicas), mioclônicas, mioclônica tronco-cônica, mioclônica-atônica.
• Não motoras: (ausências): típicas ou atípicas, ausência mioclônica ou com mioclonias palpebrais.

Quando a crise dura mais de 60 minutos e não cede com medicação, considera-se um status epiléptico refratário. Segundo a ILAE (2017), essa condição pode ter consequências a longo prazo, incluindo lesão ou morte neuronal e alteração de redes neuronais, dependendo do tipo e da duração das convulsões.

Nem todas as crises são epilépticas; muitas circunstâncias podem provocar crises agudas não epilépticas. É tão importante reconhecer a semiologia epiléptica quanto saber diferenciar aquelas que não o são, como os transtornos paroxísticos não epilépticos, definidos como disfunção cerebral por mecanismos diferentes das crises epilépticas. Esses mecanismos incluem:

• anóxicos (espasmo do soluço),
• híp­nicos (terror noturno),
• psíquicos (crise de ansiedade),
• movimentos estereotipados,
• contrações musculares patológicas,
• espasmos musculares,
• etc.

Epilepsia é definida como um transtorno cerebral caracterizado por uma predisposição duradoura a gerar crises epilépticas, que acarreta consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais.

Conceptualmente, há epilepsia quando o paciente apresentou ao menos uma crise não provocada e há alta probabilidade de nova crise. Assim, a ILAE propôs em 2014 uma definição clínica operacional atualmente em uso.

O que é epilepsia? Circunstâncias que definem epilepsia

1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) com mais de 24 horas de separação;
2. Crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de novas crises nos próximos 10 anos similar ao risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.

Estágios da crise epiléptica

Cada evento epiléptico costuma ter três estágios: pré-crise, início da crise e pós-crise.

1. Fase pré-crise

Nesta fase, ocorrem os fatores precipitantes ou facilitadores da crise, como febre, superestimulação, falta de sono, etc. É fundamental reconhecer os estímulos facilitadores em cada paciente para evitá-los ou minimizá-los.

Alguns estímulos ambientais podem desencadear a crise, como exposição a estímulos luminosos, sons bruscos ou inesperados. Em casos mais graves, como encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento, a estimulação sensorial pode provocar crise. Em encefalopatias com comprometimento motor, as crises podem surgir quando o paciente tenta executar um movimento voluntário.

2. Início da crise

Manifestam-se as características clínicas próprias de cada tipo de crise. As mais perceptíveis costumam ser as tônico-clônicas generalizadas, mas há também crises mais sutis, como as mioclonias palpebrais.

3. Pós-crise

A fase pós-crise ou pós-ictal apresenta manifestações clínicas como dores de cabeça, sonolência, fraqueza muscular, etc.

Uma síndrome epiléptica é definida como um conjunto singular de características clínicas e de EEG, frequentemente respaldado por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabólicos, imunológicos e infecciosos).

Costuma acarretar implicações prognósticas ou terapêuticas e, muitas vezes, apresenta características dependentes da idade, indicando início em faixas etárias específicas e, em alguns casos, remissão em certa idade.

Muitas síndromes correlacionam-se fortemente a comorbidades intelectuais, psiquiátricas e outras, enquanto em outras a ausência dessas comorbidades é característica.

Síndromes epilépticas segundo a idade de início

As síndromes epilépticas são tradicionalmente agrupadas pela idade de início. A ILAE descreve separadamente:

1. Síndromes de início em recém-nascidos e lactentes (até 2 anos de idade);
2. Síndromes de início na infância;
3. Síndromes que podem começar em idades variadas (tanto em pacientes pediátricos quanto adultos).

Quando a epilepsia ocorre durante o desenvolvimento do sistema nervoso, surgem manifestações próprias das doenças neurológicas na infância, correspondendo a um transtorno do neurodesenvolvimento.

Há razões epidemiológicas, anatômicas e fisiopatológicas para afirmar que a epilepsia em crianças e jovens é um transtorno do neurodesenvolvimento, especialmente porque o cérebro imaturo é hiperexcitatório e suas propriedades mudam com a maturação, determinando síndromes epilépticas específicas por idade (Mas Salguero, 2020).

Causas da epilepsia

Em 2017, a ILAE recomenda classificar a epilepsia segundo sua causa e comorbidades, como os transtornos do neurodesenvolvimento, visando controle ótimo das convulsões e melhor qualidade de vida. Embora as causas em crianças e adolescentes sejam variadas, distinguem-se três grandes grupos:

1. Epilepsia de causa lesiva

Originada por qualquer agente que cause dano permanente ao cérebro: lesões por prematuridade, infecções, malformações, traumatismos, hipóxia, etc.

2. Epilepsia de origem genética

Na maior parte, por uma alteração de novo (síndrome de Dravet, por exemplo), outras vezes com caráter claramente hereditário (crises neonatais familiares benignas, por exemplo).

Crises que causam lesões epileptogênicas: casos de encefalopatias inflamatórias agudas que provocam status epiléptico, síndrome hemiconvulsão-hemiplegia (IHHS) ou encefalopatia epiléptica refratária induzida por febre (FIRES), de causa desconhecida.

Todas alteram o funcionamento normal do cérebro e geram alta excitabilidade, facilitando o surgimento de diferentes tipos de crises.

Manifestações clínicas segundo o tipo de crise

É fundamental detectar e reconhecer a semiologia mais frequente em cada tipo de crise, o que auxilia na definição do padrão clínico epiléptico de cada paciente e orienta intervenções e prevenção.

Às vezes, as manifestações clínicas são muito sutis. Recomenda-se solicitar descrição minuciosa dos episódios aos familiares e, sempre que possível, gravá-los. Dependendo da localização da crise, observam-se diferentes sinais clínicos.

A seguir, algumas manifestações clínicas frequentes em pacientes pediátricos.

1. Crises focais temporais

Temporal mesial

Podem apresentar mal-estar epigástrico ascendente (ardor ou queimação no estômago), salivação excessiva, arrotos, palidez, rubor facial, apneia, dilatação pupilar, medo, pânico e alucinações olfativas ou gustativas.

Temporal neocortical

Na infância, o sintoma mais frequente é a presença de automatismos (chupar, mastigar, engolir, caretas faciais, sorriso assimétrico etc.) e olhar com aparente ausência temporal.

Durante o automatismo, o paciente fica amnésico, embora possa aparentar estar consciente, porém confuso. Duração média: 1 a 2 minutos.

Sensações de medo e estranheza também são frequentes na infância (Etchepareborda, 1999).

2. Crises focais frontais

Zona dorsolateral

• Descargas no extremo anterior da face dorsolateral do lobo frontal: crises tônico-clônicas generalizadas com rápida propagação, movimentos oculares anormais e perda de consciência, propagando-se para áreas posteriores.
• Descargas na zona intermediária da face dorsolateral: crises convulsivas de tipo parcial complexo.
• Se a descarga ocorre na população neuronal anterior à fissura de Rolando: crises com sintomas motores seguindo a ordem somatotópica (Jacksonianas), sem alteração da consciência.
• Descargas na região opercular do lobo frontal: crises masticatórias e deglutórias, salivação excessiva, disartria e sinais parciais motores faciais, sem perda de consciência.

Zona medial

• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

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• Início com sinais motores: podem ocorrer automatismos motores. Diferenciam-se diversos tipos de crises, tais como:
  • crises atônicas,
  • clônicas,
  • hipercinéticas,
  • mioclônicas,
  • tônicas,
  • início não motor (automáticas).

• Podem apresentar manifestações da função automática, como sudorese, alterações de temperatura ou salivação excessiva, etc.
• Sensitivas: formigamento, sensação de calor ou frio, odores intensos, alterações visuais ou dor.
• Cognitivas: dificuldade na linguagem ou em alguma função cognitiva específica (afasia, apraxia ou negligência).
• Falhas de memória, sensação de déjà vu, pensamentos repetitivos, alucinações, entre outros.
• Emocionais: reações intensas e desproporcionais, medo, agressividade, choro, mudanças bruscas (risada-choro), etc.

2. Crise generalizada

Difusa por todo o córtex. Originam-se em algum ponto dentro de redes neurais distribuídas bilateralmente e propagam-se rapidamente. Essas redes podem incluir estruturas corticais e subcorticais e ser assimétricas (Berg et al., 2017).

Podem apresentar-se como:

• Motoras: tônico-clônicas (tônicas e clônicas), mioclônicas, mioclônica tronco-cônica, mioclônica-atônica.
• Não motoras: (ausências): típicas ou atípicas, ausência mioclônica ou com mioclonias palpebrais.

Quando a crise dura mais de 60 minutos e não cede com medicação, considera-se um status epiléptico refratário. Segundo a ILAE (2017), essa condição pode ter consequências a longo prazo, incluindo lesão ou morte neuronal e alteração de redes neuronais, dependendo do tipo e da duração das convulsões.

Nem todas as crises são epilépticas; muitas circunstâncias podem provocar crises agudas não epilépticas. É tão importante reconhecer a semiologia epiléptica quanto saber diferenciar aquelas que não o são, como os transtornos paroxísticos não epilépticos, definidos como disfunção cerebral por mecanismos diferentes das crises epilépticas. Esses mecanismos incluem:

• anóxicos (espasmo do soluço),
• híp­nicos (terror noturno),
• psíquicos (crise de ansiedade),
• movimentos estereotipados,
• contrações musculares patológicas,
• espasmos musculares,
• etc.

Epilepsia é definida como um transtorno cerebral caracterizado por uma predisposição duradoura a gerar crises epilépticas, que acarreta consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais.

Conceptualmente, há epilepsia quando o paciente apresentou ao menos uma crise não provocada e há alta probabilidade de nova crise. Assim, a ILAE propôs em 2014 uma definição clínica operacional atualmente em uso.

O que é epilepsia? Circunstâncias que definem epilepsia

1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) com mais de 24 horas de separação;
2. Crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de novas crises nos próximos 10 anos similar ao risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.

Estágios da crise epiléptica

Cada evento epiléptico costuma ter três estágios: pré-crise, início da crise e pós-crise.

1. Fase pré-crise

Nesta fase, ocorrem os fatores precipitantes ou facilitadores da crise, como febre, superestimulação, falta de sono, etc. É fundamental reconhecer os estímulos facilitadores em cada paciente para evitá-los ou minimizá-los.

Alguns estímulos ambientais podem desencadear a crise, como exposição a estímulos luminosos, sons bruscos ou inesperados. Em casos mais graves, como encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento, a estimulação sensorial pode provocar crise. Em encefalopatias com comprometimento motor, as crises podem surgir quando o paciente tenta executar um movimento voluntário.

2. Início da crise

Manifestam-se as características clínicas próprias de cada tipo de crise. As mais perceptíveis costumam ser as tônico-clônicas generalizadas, mas há também crises mais sutis, como as mioclonias palpebrais.

3. Pós-crise

A fase pós-crise ou pós-ictal apresenta manifestações clínicas como dores de cabeça, sonolência, fraqueza muscular, etc.

Uma síndrome epiléptica é definida como um conjunto singular de características clínicas e de EEG, frequentemente respaldado por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabólicos, imunológicos e infecciosos).

Costuma acarretar implicações prognósticas ou terapêuticas e, muitas vezes, apresenta características dependentes da idade, indicando início em faixas etárias específicas e, em alguns casos, remissão em certa idade.

Muitas síndromes correlacionam-se fortemente a comorbidades intelectuais, psiquiátricas e outras, enquanto em outras a ausência dessas comorbidades é característica.

Síndromes epilépticas segundo a idade de início

As síndromes epilépticas são tradicionalmente agrupadas pela idade de início. A ILAE descreve separadamente:

1. Síndromes de início em recém-nascidos e lactentes (até 2 anos de idade);
2. Síndromes de início na infância;
3. Síndromes que podem começar em idades variadas (tanto em pacientes pediátricos quanto adultos).

Quando a epilepsia ocorre durante o desenvolvimento do sistema nervoso, surgem manifestações próprias das doenças neurológicas na infância, correspondendo a um transtorno do neurodesenvolvimento.

Há razões epidemiológicas, anatômicas e fisiopatológicas para afirmar que a epilepsia em crianças e jovens é um transtorno do neurodesenvolvimento, especialmente porque o cérebro imaturo é hiperexcitatório e suas propriedades mudam com a maturação, determinando síndromes epilépticas específicas por idade (Mas Salguero, 2020).

Causas da epilepsia

Em 2017, a ILAE recomenda classificar a epilepsia segundo sua causa e comorbidades, como os transtornos do neurodesenvolvimento, visando controle ótimo das convulsões e melhor qualidade de vida. Embora as causas em crianças e adolescentes sejam variadas, distinguem-se três grandes grupos:

1. Epilepsia de causa lesiva

Originada por qualquer agente que cause dano permanente ao cérebro: lesões por prematuridade, infecções, malformações, traumatismos, hipóxia, etc.

2. Epilepsia de origem genética

Na maior parte, por uma alteração de novo (síndrome de Dravet, por exemplo), outras vezes com caráter claramente hereditário (crises neonatais familiares benignas, por exemplo).

Crises que causam lesões epileptogênicas: casos de encefalopatias inflamatórias agudas que provocam status epiléptico, síndrome hemiconvulsão-hemiplegia (IHHS) ou encefalopatia epiléptica refratária induzida por febre (FIRES), de causa desconhecida.

Todas alteram o funcionamento normal do cérebro e geram alta excitabilidade, facilitando o surgimento de diferentes tipos de crises.

Manifestações clínicas segundo o tipo de crise

É fundamental detectar e reconhecer a semiologia mais frequente em cada tipo de crise, o que auxilia na definição do padrão clínico epiléptico de cada paciente e orienta intervenções e prevenção.

Às vezes, as manifestações clínicas são muito sutis. Recomenda-se solicitar descrição minuciosa dos episódios aos familiares e, sempre que possível, gravá-los. Dependendo da localização da crise, observam-se diferentes sinais clínicos.

A seguir, algumas manifestações clínicas frequentes em pacientes pediátricos.

1. Crises focais temporais

Temporal mesial

Podem apresentar mal-estar epigástrico ascendente (ardor ou queimação no estômago), salivação excessiva, arrotos, palidez, rubor facial, apneia, dilatação pupilar, medo, pânico e alucinações olfativas ou gustativas.

Temporal neocortical

Na infância, o sintoma mais frequente é a presença de automatismos (chupar, mastigar, engolir, caretas faciais, sorriso assimétrico etc.) e olhar com aparente ausência temporal.

Durante o automatismo, o paciente fica amnésico, embora possa aparentar estar consciente, porém confuso. Duração média: 1 a 2 minutos.

Sensações de medo e estranheza também são frequentes na infância (Etchepareborda, 1999).

2. Crises focais frontais

Zona dorsolateral

• Descargas no extremo anterior da face dorsolateral do lobo frontal: crises tônico-clônicas generalizadas com rápida propagação, movimentos oculares anormais e perda de consciência, propagando-se para áreas posteriores.
• Descargas na zona intermediária da face dorsolateral: crises convulsivas de tipo parcial complexo.
• Se a descarga ocorre na população neuronal anterior à fissura de Rolando: crises com sintomas motores seguindo a ordem somatotópica (Jacksonianas), sem alteração da consciência.
• Descargas na região opercular do lobo frontal: crises masticatórias e deglutórias, salivação excessiva, disartria e sinais parciais motores faciais, sem perda de consciência.

Zona medial

• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

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Em celebração ao Dia Internacional da Epilepsia, o estudante de Psicologia Cristian Francisco Liebanas Vega fala neste artigo sobre a Neuropsicologia clínica na neurocirurgia da epilepsia pediátrica. Especificamente, ele explica o que é epilepsia, os tipos e causas da epilepsia, os estágios da crise epiléptica e as síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas. Além disso, Liebanas enfatiza a importância da avaliação neuropsicológica e da neurorreabilitação em pacientes com epilepsia.

Definição e considerações clínicas da epilepsia

A epilepsia, assim como outros transtornos do neurodesenvolvimento, não é uma única entidade patológica. Embora o principal traço da epilepsia sejam as crises recorrentes, em uma proporção significativa de crianças e adolescentes está associada a problemas intelectuais, cognitivos e comportamentais.

Crise, epilepsia e síndrome epiléptica

O denominador comum da epilepsia são as crises. Segundo a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE, a partir de Agora, ILAE), uma crise é definida como “o aparecimento transitório de sinais ou sintomas devido a uma atividade neuronal excessiva ou sincrônica no cérebro”.

Tipos de crise epiléptica

Distinguem-se dois tipos básicos de crise epiléptica:

1. Crise focal

Excitabilidade localizada de origem cortical ou subcortical que ocorre em redes limitadas a um hemisfério, podendo estar mais localizada ou distribuída.

Formas de manifestação

Neste tipo de crise, a consciência pode estar preservada ou alterada, e observam-se diferentes formas de manifestação:

• Início com sinais motores: podem ocorrer automatismos motores. Diferenciam-se diversos tipos de crises, tais como:
  • crises atônicas,
  • clônicas,
  • hipercinéticas,
  • mioclônicas,
  • tônicas,
  • início não motor (automáticas).

• Podem apresentar manifestações da função automática, como sudorese, alterações de temperatura ou salivação excessiva, etc.
• Sensitivas: formigamento, sensação de calor ou frio, odores intensos, alterações visuais ou dor.
• Cognitivas: dificuldade na linguagem ou em alguma função cognitiva específica (afasia, apraxia ou negligência).
• Falhas de memória, sensação de déjà vu, pensamentos repetitivos, alucinações, entre outros.
• Emocionais: reações intensas e desproporcionais, medo, agressividade, choro, mudanças bruscas (risada-choro), etc.

2. Crise generalizada

Difusa por todo o córtex. Originam-se em algum ponto dentro de redes neurais distribuídas bilateralmente e propagam-se rapidamente. Essas redes podem incluir estruturas corticais e subcorticais e ser assimétricas (Berg et al., 2017).

Podem apresentar-se como:

• Motoras: tônico-clônicas (tônicas e clônicas), mioclônicas, mioclônica tronco-cônica, mioclônica-atônica.
• Não motoras: (ausências): típicas ou atípicas, ausência mioclônica ou com mioclonias palpebrais.

Quando a crise dura mais de 60 minutos e não cede com medicação, considera-se um status epiléptico refratário. Segundo a ILAE (2017), essa condição pode ter consequências a longo prazo, incluindo lesão ou morte neuronal e alteração de redes neuronais, dependendo do tipo e da duração das convulsões.

Nem todas as crises são epilépticas; muitas circunstâncias podem provocar crises agudas não epilépticas. É tão importante reconhecer a semiologia epiléptica quanto saber diferenciar aquelas que não o são, como os transtornos paroxísticos não epilépticos, definidos como disfunção cerebral por mecanismos diferentes das crises epilépticas. Esses mecanismos incluem:

• anóxicos (espasmo do soluço),
• híp­nicos (terror noturno),
• psíquicos (crise de ansiedade),
• movimentos estereotipados,
• contrações musculares patológicas,
• espasmos musculares,
• etc.

Epilepsia é definida como um transtorno cerebral caracterizado por uma predisposição duradoura a gerar crises epilépticas, que acarreta consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais.

Conceptualmente, há epilepsia quando o paciente apresentou ao menos uma crise não provocada e há alta probabilidade de nova crise. Assim, a ILAE propôs em 2014 uma definição clínica operacional atualmente em uso.

O que é epilepsia? Circunstâncias que definem epilepsia

1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) com mais de 24 horas de separação;
2. Crise não provocada (ou reflexa) e probabilidade de novas crises nos próximos 10 anos similar ao risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.

Estágios da crise epiléptica

Cada evento epiléptico costuma ter três estágios: pré-crise, início da crise e pós-crise.

1. Fase pré-crise

Nesta fase, ocorrem os fatores precipitantes ou facilitadores da crise, como febre, superestimulação, falta de sono, etc. É fundamental reconhecer os estímulos facilitadores em cada paciente para evitá-los ou minimizá-los.

Alguns estímulos ambientais podem desencadear a crise, como exposição a estímulos luminosos, sons bruscos ou inesperados. Em casos mais graves, como encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento, a estimulação sensorial pode provocar crise. Em encefalopatias com comprometimento motor, as crises podem surgir quando o paciente tenta executar um movimento voluntário.

2. Início da crise

Manifestam-se as características clínicas próprias de cada tipo de crise. As mais perceptíveis costumam ser as tônico-clônicas generalizadas, mas há também crises mais sutis, como as mioclonias palpebrais.

3. Pós-crise

A fase pós-crise ou pós-ictal apresenta manifestações clínicas como dores de cabeça, sonolência, fraqueza muscular, etc.

Uma síndrome epiléptica é definida como um conjunto singular de características clínicas e de EEG, frequentemente respaldado por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabólicos, imunológicos e infecciosos).

Costuma acarretar implicações prognósticas ou terapêuticas e, muitas vezes, apresenta características dependentes da idade, indicando início em faixas etárias específicas e, em alguns casos, remissão em certa idade.

Muitas síndromes correlacionam-se fortemente a comorbidades intelectuais, psiquiátricas e outras, enquanto em outras a ausência dessas comorbidades é característica.

Síndromes epilépticas segundo a idade de início

As síndromes epilépticas são tradicionalmente agrupadas pela idade de início. A ILAE descreve separadamente:

1. Síndromes de início em recém-nascidos e lactentes (até 2 anos de idade);
2. Síndromes de início na infância;
3. Síndromes que podem começar em idades variadas (tanto em pacientes pediátricos quanto adultos).

Quando a epilepsia ocorre durante o desenvolvimento do sistema nervoso, surgem manifestações próprias das doenças neurológicas na infância, correspondendo a um transtorno do neurodesenvolvimento.

Há razões epidemiológicas, anatômicas e fisiopatológicas para afirmar que a epilepsia em crianças e jovens é um transtorno do neurodesenvolvimento, especialmente porque o cérebro imaturo é hiperexcitatório e suas propriedades mudam com a maturação, determinando síndromes epilépticas específicas por idade (Mas Salguero, 2020).

Causas da epilepsia

Em 2017, a ILAE recomenda classificar a epilepsia segundo sua causa e comorbidades, como os transtornos do neurodesenvolvimento, visando controle ótimo das convulsões e melhor qualidade de vida. Embora as causas em crianças e adolescentes sejam variadas, distinguem-se três grandes grupos:

1. Epilepsia de causa lesiva

Originada por qualquer agente que cause dano permanente ao cérebro: lesões por prematuridade, infecções, malformações, traumatismos, hipóxia, etc.

2. Epilepsia de origem genética

Na maior parte, por uma alteração de novo (síndrome de Dravet, por exemplo), outras vezes com caráter claramente hereditário (crises neonatais familiares benignas, por exemplo).

Crises que causam lesões epileptogênicas: casos de encefalopatias inflamatórias agudas que provocam status epiléptico, síndrome hemiconvulsão-hemiplegia (IHHS) ou encefalopatia epiléptica refratária induzida por febre (FIRES), de causa desconhecida.

Todas alteram o funcionamento normal do cérebro e geram alta excitabilidade, facilitando o surgimento de diferentes tipos de crises.

Manifestações clínicas segundo o tipo de crise

É fundamental detectar e reconhecer a semiologia mais frequente em cada tipo de crise, o que auxilia na definição do padrão clínico epiléptico de cada paciente e orienta intervenções e prevenção.

Às vezes, as manifestações clínicas são muito sutis. Recomenda-se solicitar descrição minuciosa dos episódios aos familiares e, sempre que possível, gravá-los. Dependendo da localização da crise, observam-se diferentes sinais clínicos.

A seguir, algumas manifestações clínicas frequentes em pacientes pediátricos.

1. Crises focais temporais

Temporal mesial

Podem apresentar mal-estar epigástrico ascendente (ardor ou queimação no estômago), salivação excessiva, arrotos, palidez, rubor facial, apneia, dilatação pupilar, medo, pânico e alucinações olfativas ou gustativas.

Temporal neocortical

Na infância, o sintoma mais frequente é a presença de automatismos (chupar, mastigar, engolir, caretas faciais, sorriso assimétrico etc.) e olhar com aparente ausência temporal.

Durante o automatismo, o paciente fica amnésico, embora possa aparentar estar consciente, porém confuso. Duração média: 1 a 2 minutos.

Sensações de medo e estranheza também são frequentes na infância (Etchepareborda, 1999).

2. Crises focais frontais

Zona dorsolateral

• Descargas no extremo anterior da face dorsolateral do lobo frontal: crises tônico-clônicas generalizadas com rápida propagação, movimentos oculares anormais e perda de consciência, propagando-se para áreas posteriores.
• Descargas na zona intermediária da face dorsolateral: crises convulsivas de tipo parcial complexo.
• Se a descarga ocorre na população neuronal anterior à fissura de Rolando: crises com sintomas motores seguindo a ordem somatotópica (Jacksonianas), sem alteração da consciência.
• Descargas na região opercular do lobo frontal: crises masticatórias e deglutórias, salivação excessiva, disartria e sinais parciais motores faciais, sem perda de consciência.

Zona medial

• Descarga na área motora suplementar: movimentos de rotação da cabeça e olhos para o lado oposto, rotação do tronco, tônicos do braço contralateral e disartria (Palacios e Clavijo-Prado, 2016).
• Descarga na região cingulada ou pericalosa: movimentos bimanual, bicíclico, breves ausências, risada ou choro imotivado, crises de terror ou fúria e sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, dilatação pupilar) (Etchepareborda, 1999).

Zona basal

• Descargas na zona basal ou orbital do lobo frontal: automatismos gestuais, movimentos tônicos e clônicos dos quatro membros, alucinações olfativas, sinais autonômicos (taquicardia, taquipneia, midríase) e quedas súbitas (Etchepareborda, 1999).

3. Crises de ausência

São um tipo de epilepsia generalizada.

As ausências típicas envolvem desconexão súbita do ambiente, início e término bruscos e curta duração. Às vezes acompanham-se de movimentos orais ou oculares.

As ausências atípicas têm início e término mais graduais e duração maior. Os pacientes geralmente não lembram do episódio.

Em alguns tipos de ausência, o paciente parece consciente e chega a verbalizar. Há ausências desencadeadas por atividade específica, como leitura ou escrita (Alonso, 2020).

Esse tipo de crise afeta o desempenho cognitivo, especialmente se frequentes: o paciente retoma a tarefa confuso e sem foco, prejudicando o aprendizado. Muitas vezes passam inadvertidas em casa e na escola e podem ser diagnosticadas erroneamente como TDAH ou transtorno de aprendizagem.

4. Espasmos epilépticos infantis

São crises pouco frequentes. Sem tratamento imediato, podem causar estagnação ou regressão no neurodesenvolvimento.

Apresentam- se espasmos caracterizados por queda da cabeça, elevação e extensão de membros, arqueamento do dorso, inclinação do tronco para frente e elevação dos joelhos ao deitar. Podem ocorrer de forma sutil: leves quedas da cabeça, desvios oculares, etc.

Importante não confundir com cólicas do lactente, reflexo de Moro exagerado ou mioclonias benignas do sono (Alonso, 2020).

Essas são algumas manifestações clínicas de crises epilépticas, mas podem ocorrer muitas outras. Em recém-nascidos e lactentes, crises podem ser mais sutis ou confundidas com eventos paroxísticos não epilépticos, por isso deve-se sempre descartar patologia epileptiforme em caso de dúvida.

Síndromes epilépticas associadas a manifestações cognitivas

A seguir, breves descrições de algumas síndromes epilépticas com encefalopatia.

1. Síndrome de West

Encefalopatia epiléptica caracterizada por espasmos infantis, hifasiria (padrão no EEG) e atraso global do neurodesenvolvimento. Há variação no padrão neuropsicológico: pacientes com pouco comprometimento e outros com alto grau de comprometimento. Os casos sintomáticos (causa conhecida) têm pior prognóstico que os criptogênicos (causa desconhecida) (Fundação Síndrome de West, 2011).

2. Síndrome de Lennox-Gastaut

Manifestações: crises tônicas predominantes no sono, crises atônicas, ausências atípicas e deterioração neuropsicológica progressiva. Quanto mais tardio o início e mais limpo o histórico, melhor resposta ao tratamento e prognóstico cognitivo.

Frequentemente refratário ao tratamento, exigindo politerapia, o que agrava a sintomatologia cognitiva (Fundação Síndrome de West, 2011).

3. Síndrome de Dravet

Rara síndrome epiléptica, caracterizada por três fases evolutivas:

Epidemiologia da epilepsia e fisiologia do cérebro em desenvolvimento

A incidência da epilepsia por idade apresenta uma curva em “U” (Figura: Incidência da epilepsia), com picos no primeiro decênio de vida, estabilizando-se e aumentando novamente em idades mais avançadas.

A incidência infantil é maior em idades precoces. Além de interferir no crescimento cerebral retardando comportamentos adaptativos, a probabilidade de ocorrer durante um transtorno do neurodesenvolvimento é bem maior que na população geral. A sobreposição de síndromes epilépticas com transtornos do neurodesenvolvimento é muito frequente.

Encefalopatias epilépticas surgem cedo e caracterizam-se por EEG com descargas anormais e intratáveis, associadas a disfunção neurológica progressiva, resultando em déficits permanentes de motricidade, cognição e comportamento social, típicos de transtornos do neurodesenvolvimento.

Outras condições com transtornos do neurodesenvolvimento (síndrome de Rett, X Frágil, trissomia 21, esclerose tuberosa, entre muitas) têm alto risco de epilepsia, que piora o prognóstico da patologia de base.

A maior incidência nas idades extremas da vida está ligada aos processos cerebrais de desenvolvimento infantil e degeneração na velhice (formação de conexões na infância e desconexões na senilidade).

Embora os mecanismos sinápticos alterados sejam similares nos dois extremos da vida, os resultados não são iguais.

A epilepsia infantil é mais frequente, com tipos e síndromes mais variados, e seus mecanismos fisiopatológicos estão intimamente ligados ao crescimento cerebral.

O estágio do neurodesenvolvimento condiciona anatomia e fisiologia encefálicas e, portanto, as características das crises convulsivas.

Observando a incidência dos tipos de crise (Figura), crises mioclônicas são mais comuns em recém-nascidos, quando áreas motoras e sensoriais primárias estão pouco mielinizadas e as descargas não se propagam. Mesmo menos frequentes, há crises focais nessa idade.

Não ocorrem crises hemicorpóreas ou generalizadas, que só surgem conforme as conexões intracorticais se formam e a mielinização avança.

Segue-se um gradiente póstero-anterior de ativação de regiões:

• perisilviana – desde o nascimento,
• prieto-occipital – entre 3 e 7 meses,
• frontal premotora – de 12 meses ao primeiro decênio.

Simultaneamente, a mielinização segue gradiente caudal-rostral.

Essas características anatômicas e funcionais, além da especialização hemisférica e maturação de vias longas, determinam a semiologia das crises em recém-nascidos e lactentes.

Para crescer, criar e modificar circuitos, as sinapses infantis são facilitadoras (excitadoras), favorecendo o desenvolvimento, mas também a epileptogenicidade.

Nos dois primeiros anos, predomina a sinaptogênese, ocorrendo cerca de 1000 novas sinapses por segundo, sincronizando redes em formação.

A neurotransmissão imatura é principalmente facilitadora: receptores GABA promovem entrada de cloro e há abundância de receptores de glutamato, aumentando excitabilidade neuronal.

Ciruits em formação têm resistência intrínseca maior, favorecendo potencial de ação e descargas periódicas que sincronizam as redes. Esse ambiente excitativo facilita o aprendizado, mas também favorece mecanismos epilépticos.

Fatores protetores contra a hiperexcitabilidade

Intrínsecos

Embora a epilepsia ocorra em apenas 1–2% dos menores de dois anos, o cérebro conta com fatores protetores intrínsecos:

• Alta concentração de fatores neurotróficos, que são neuroprotetores,
• transportadores de recaptação de glutamato nos astrócitos,
• cascatas citotóxicas imaturas que protegem da toxicidade do glutamato,
• menor concentração de citocinas pró-inflamatórias.

Extrínsecos

Atuam também fatores extrínsecos:

• A ocitocina materna no parto provoca saída de cloro das neurônios fetais, favorecendo ação inibitória do GABA,
• A alimentação rica em lipídios do recém-nascido favorece a formação de corpos cetônicos, com efeito neuroprotetor.

A partir dos dois anos, a sinaptogênese desacelera e a mielinização avança, contribuindo para a queda da incidência da epilepsia.

Epilepsia precoce ocorre quando, sobre essa hiperexcitabilidade natural, atuam mecanismos lesivos específicos da infância (defeitos genéticos, migração neuronal, agentes inflamatórios, traumas ou tumores) que agem em nível pré ou pós-sináptico, glial ou de moléculas de adesão.

Alterações em proteínas sinápticas causam disfunção de circuitos neuronais e participam na etiologia e lesão tanto de síndromes epilépticas infantis quanto de patologias do espectro do autismo ou deficiência intelectual.

Estudos genéticos em epilepsias infantis

O estudo genético das epilepsias infantis identificou genes cuja mutação e perda de função causam efeitos adversos no neurodesenvolvimento, com ou sem epilepsia.

Exemplo: o gene SCN2A codifica a subunidade alfa-2 do canal de sódio. Suas mutações podem causar:

• crises infantis familiares benignas (desaparecem aos dois anos sem consequências a longo prazo),
• encefalopatia epiléptica infantil (crises de difícil controle antes de 1 ano, seguidas de atraso no desenvolvimento),
• ou transtorno do espectro autista, em que apenas 30% desenvolvem epilepsia, geralmente após 12 meses.

Esses casos motivaram mudança na classificação da ILAE, substituindo “encefalopatia epiléptica” (2010) por “encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento” (2017).

Esse avanço reforça que a epilepsia infantil e juvenil deve ser considerada um transtorno do neurodesenvolvimento, conforme evidenciado por pesquisas recentes.

Avaliação neuropsicológica e o papel do neuropsicólogo clínico na epilepsia pediátrica

Atualmente, ganhou grande importância não apenas a avaliação neuropsicológica de pacientes com epilepsia, mas também a figura do neuropsicólogo em equipes de epilepsia, nas etapas de diagnóstico, intervenção cirúrgica e reabilitação.

Em pediatria, a avaliação e o acompanhamento neuropsicológico fornecem informações essenciais para o manejo e orientação de crianças com epilepsia, pois a doença em um cérebro em desenvolvimento pode gerar extensas redes disfuncionais (Fournier, 2019).

Os objetivos da avaliação neuropsicológica incluem:

• Motivo diagnóstico: alterações cognitivas ou comportamentais podem indicar localização e lateralização das crises, úteis em cirurgia de epilepsia.
• Compreensão da síndrome epiléptica geral, permitindo melhores decisões terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas.

Objetivos do estudo neuropsicológico em epilepsia pediátrica

Segundo Chulune (2010), destacam-se:

1. Estabelecer linha de base do perfil neuropsicológico para identificar riscos de problemas no desenvolvimento, acadêmicos ou psicopatológicos desde a primeira crise.
2. Ajudar na detecção de transtornos neurológicos, frequentemente despercebidos em pediatria e confundidos com atrasos normais.
3. Monitorar mudanças cognitivas e comportamentais ao longo da doença.
4. Diagnosticar alterações psicopatológicas e avaliar impacto na cognição e capacidade adaptativa.
5. Ajudar no planejamento de medidas terapêuticas e educacionais.
6. Registrar e documentar efeitos adversos cognitivos e comportamentais do tratamento antiepiléptico.

A ILAE recomenda que a avaliação neuropsicológica seja rotineira no cuidado de pacientes com epilepsia (Wilson et al., 2015). O neuropsicólogo clínico deve ir além da aplicação de testes, exigindo formação extensa e experiência em neuropsicologia clínica e do desenvolvimento.

Os análises da semiologia cognitiva ganham importância para sintetizar informações dos testes e do histórico clínico e exame do paciente.

Em crianças com comprometimentos no neurodesenvolvimento, o uso de protocolos estruturados é dificultado, exigindo adaptação de testes e tarefas pelo profissional, visando obter o perfil cognitivo necessário.

Protocolos de avaliação neuropsicológica

Devido às características da epilepsia pediátrica e seu impacto no desenvolvimento, é complexo estabelecer protocolos padronizados como em adultos. Protocolos aprovados guiam avaliações em adultos, mas em crianças a flexibilidade é essencial: habituar o paciente ao avaliador, não usar o tempo como fator limitante.

Não é recomendável usar apenas protocolos de triagem cognitiva; é preciso avaliar amplamente processos e domínios cognitivos para conhecer o perfil neuropsicológico. Lembrar que memória não pode ser explorada de forma confiável em menores de 5 anos.

Na avaliação de funções executivas e processos subcorticais, os testes disponíveis são sensíveis mas pouco específicos, pois são afetados por fármacos antiepilépticos (efeito sedativo, diminuição da velocidade de processamento e manutenção atencional), prejudicando dados quantitativos.

É quando a semiologia cognitiva e análises qualitativas têm maior valor para as conclusões.

Neuropsicologia Clínica na Neurocirurgia da epilepsia pediátrica

Costuma-se subestimar a neurocirurgia de epilepsia em pediatria, mas não deve ser vista como último recurso nas epilepsias farmacorresistentes.

Considerando a importância do cérebro em desenvolvimento, o objetivo principal da equipe de cirurgia de epilepsia deve ser não piorar o prognóstico do neurodesenvolvimento. A contribuição da neuropsicologia é vital: o neuropsicólogo atua na avaliação e seleção de candidatos, durante a intervenção e, sobretudo, no pós‐operatório, guiando família e equipe médica e de reabilitação.

Com avanços em técnicas de neuroimagem estrutural e funcional, melhorou a detecção precoce de candidatos com lesões ou anomalias estruturais causadoras de epilepsia refratária (Berg et al., 2017).

Principais objetivos de uma avaliação neuropsicológica na epilepsia

Conforme Jayakar et al. (2014), os objetivos são:

1. Estabelecer linha de base para quantificar impacto da cirurgia e resultados.
2. Caracterizar pontos fortes e déficits cognitivos, muitas vezes não detectados.
3. Contribuir para localização ou lateralização de funções.
4. Informar riscos de déficits pós-cirurgia.
5. Fornecer informações sobre necessidades educacionais e planejar neurorreabilitação.

Protocolo padrão pré‐cirúrgico

• Neuroimagem estrutural de alta definição (ressonância magnética 3 Tesla).
• Monitorização video‐eletroencefalográfica (video‐EEG).
• Estudo neuropsicológico completo.

Para bons resultados pós‐cirúrgicos (ressecção completa com mínimas sequelas), é fundamental localizar a zona epileptogênica com exatidão.

É essencial diferenciar a zona sintomática (córtex que produz sintomas ictais quando ativado) da zona irritativa (córtex que gera descargas interictais, identificadas por EEG e Ressonância Magnética).

Essas descargas não produzem sintomas, pois é a propagação que gera a maioria deles. Apenas quando a crise inicia em região elóquente surgem manifestações (Rosenow e Lüders, 2001).

Nem sempre é necessária ressecção completa da lesão para obter bom resultado; às vezes, mesmo com lesão totalmente retirada, as crises persistem (López e Pomposo-Graztela, 2001). Isso ocorre porque estudos estruturais mostram apenas “a ponta do iceberg”; muitas decisões finais de ressecção são tomadas intra‐operatório, quando há informação direta da lesão. Por isso, o neuropsicólogo deve estar presente no bloco, mesmo sem despertar o paciente em todas as ocasiões.

Essa presença é ainda mais importante em pediatria, pois o neuropsicólogo estabelece relação direta com a criança e vínculo de confiança com a família.

Plasticidade cerebral

O potencial de plasticidade cerebral na infância é crítico para o planejamento da intervenção, não apenas pela reorganização de funções cognitivas, mas também pelas alterações no neurodesenvolvimento causadas pela cronicidade das crises, resultando em atrasos cognitivos mais graves.

O desenvolvimento neurocognitivo de crianças submetidas a intervenções depende de múltiplos fatores:

• etiologia da lesão,
• idade de início das crises,
• idade no momento da intervenção,
• tipo de intervenção e complicações,
• tratamentos farmacológicos,
• contexto pré‐operatório,
• acesso a neurorreabilitação prévia,
• etc.

Contudo, se for possível controlar total ou significativamente as crises e reduzir fármacos antiepilépticos, o desenvolvimento cognitivo tende a evoluir de forma favorável.

A maioria dos dados vem de casos únicos ou séries pequenas. É necessário documentar a evolução neuropsicológica desses pacientes para melhor analisar riscos e benefícios de intervenções precoces radicais (Fournier, 2019).

Protocolos específicos seguem o esquema apresentado, ajustando funções como linguagem, memória ou viso‐espacial. Também se podem incluir escalas psicopatológicas para avaliar humor e personalidade.

Seguimento do paciente

No protocolo cirúrgico, é importante avaliar consciência e funções básicas da criança ao despertar, nos dias seguintes e, aos seis meses, realizar avaliação neuropsicológica completa pós‐cirúrgica. O objetivo é definir diretrizes para reabilitação e suporte educacional.

Em alguns casos, dependendo da idade (geralmente 7–8 anos), tipo de lesão e relação com áreas elóquentes, pode-se planejar avaliação intraoperatória com mapeamento cerebral. Nesses casos, o treino prévio com o neuropsicólogo faz parte do protocolo.

No geral, procura-se evitar mapeamento em pediatria, optando antes por Ressonância Funcional ou Teste de Wada.

Quando dados não são conclusivos ou o risco em área elóquente (linguagem e memória) é alto, recomenda-se mapeamento cerebral intraoperatório. Idealmente, meses antes, realizar avaliação longitudinal, estabelecer confiança com a criança e treinar testes do mapeamento.

• avaliar o paciente de forma longitudinal,
• criar relação de confiança com criança e família,
• realizar simulação dos testes do mapeamento cerebral.

No período pré‐intervenção, recomenda-se desenvolver programa de reabilitação e estimulação neuropsicológica para melhorar não só o estudo pré‐cirúrgico, mas também o desempenho intraoperatório e prevenir crises de ansiedade e transtorno de estresse pós‐traumático.

Neurorreabilitação cognitiva na epilepsia

Fatores a considerar para programa de neurorreabilitação em epilepsia

O perfil neuropsicológico em epilepsia varia conforme vários fatores. Os principais para neurorreabilitação são:

1. Idade de início das crises

A idade de início representa fator determinante, pois as modificações estruturais e funcionais do cérebro desde o nascimento até a adolescência condicionam a expressão clínica e neurofisiológica.

O momento de aparecimento dos sintomas e o nível de maturação cerebral definem o comprometimento do neurodesenvolvimento. O início precoce aumenta o risco de déficit cognitivo. Estudos sugerem que a faixa de maior impacto é de 0–5 anos (Mauri et al., 2001).

2. Tipos de crise

Crises generalizadas costumam implicar maior comprometimento cognitivo que focais.

• Crises generalizadas afetam estruturas subcorticais profundas (tálamo, sistema reticular), controladoras de funções complexas.
• Epilepsias focais associam-se a déficits neuropsicológicos específicos conforme localização das crises (Mulas et al., 2006).

3. Frequência de crises

Maior frequência de crises compromete mais intensamente as funções cognitivas.

4. Etiologia ou síndrome epiléptico

Encefalopatias epilépticas (ex.: síndromes West ou Lennox-Gastaut) têm pior prognóstico, com deterioração progressiva da função cerebral e comprometimento neuropsicológico secundário à atividade elétrica anormal (Nieto, 2011).

5. Tratamento farmacológico

Os efeitos dos fármacos antiepilépticos podem melhorar cognição e emoção ao controlar crises, mas também causar efeitos adversos neuropsicológicos, pois atuam em circuitos cognitivos.

Embora os medicamentos mais recentes tenham menor impacto cognitivo, observa-se relação entre fármaco e desempenho cognitivo. Problemas relatados são mais específicos que disfunção generalizada.

Monoterapia

Concentrações sanguíneas altas ou incrementos rápidos de dose (Álvarez-Carriles et al., 2011). Dois medicamentos com efeitos cognitivos leves podem potencializar-se, levando à disfunção cognitiva (Moog, 2009).

A maioria dos antiepilépticos reduz a excitabilidade de membranas, aumenta a inibição pós‐sináptica ou altera a sincronização de redes neurais. A redução da excitabilidade neuronal diminui significativamente a velocidade de processamento e controle da atenção; esses efeitos negativos podem ser tão incapacitantes quanto as crises em cérebros em desenvolvimento.

Efeitos colaterais gerais dos antiepilépticos

Ainda que haja variações individuais, podem-se citar como efeitos gerais (Campos-Castelló e Campos-Soler, 2004):

• alterações atencionais e inibitórias, agravadas por sonolência ou insônia;
• redução da velocidade de processamento;
• irritabilidade;
• agitação motora;
• desregulação emocional;
• comprometimento da memória de trabalho;
• efeitos no campo visual;
• entre outros.

Maior deterioração em pacientes com crises farmacorresistentes, especialmente de início precoce, devido à cronicidade e múltiplas tentativas de tratamento.

É preciso considerar doses e ritmos de escalada, pois há relação entre aumento de dose e sintomatologia cognitiva.

6. Plasticidade cerebral

A plasticidade cerebral e reorganização funcional em epilepsia pediátrica mostram que funções como linguagem e memória são flexíveis durante o desenvolvimento. A cronicidade induz recrutamento de áreas homólogas no hemisfério contralateral ou regiões intercorticais não elóquentes. Em neurorreabilitação, utiliza-se técnicas de otimização ou compensação para funções alteradas, que podem migrar para o hemisfério direito ou para áreas não tradicionais no mesmo hemisfério (Brazdil et al., 2005). Contudo, a reorganização é individual e complexa, exigindo intervenção especializada em reabilitação neuropsicológica.

Esses fatores variam em cada paciente, mas, em epilepsias, funções subcorticais costumam ser comprometidas, primária ou secundariamente ao tratamento farmacológico, ou pela combinação de ambos.

Há comprometimento subcortical primário (atenção, memória de trabalho, velocidade de processamento, evocação categorial) que se acentua com certos fármacos.

Manifestações clínicas e neuropsicológicas em epilepsia

As manifestações observadas incluem comprometimento de atenção, memória, linguagem, velocidade de processamento, inibição e memória de trabalho. Em encefalopatias do desenvolvimento, há maior comprometimento global, exigindo equipe interdisciplinar.

Os sintomas em epilepsia são semelhantes a muitos transtornos do neurodesenvolvimento, por isso, nas intervenções e definição de objetivos, podem-se usar estratégias de estimulação cognitiva, otimização ou compensação de funções.

O mais importante na intervenção é considerar a semiologia da crise e sua evolução, pois determinam o perfil e o prognóstico cognitivo.

Epilepsia em outras patologias

Não esquecer que a epilepsia ocorre em condições como paralisia cerebral infantil, síndromes genéticas, autismo etc., agravando manifestações clínicas e podendo causar regressão neuropsicológica.

Cualquier tipo de crise recorrente afeta o funcionamento cognitivo, inclusive crises benignas da infância. Embora inicialmente assintomáticas, a longo prazo surgem sinais sutis de disfunção cerebral (atenção, memória de trabalho e controle inibitório). Por isso, é importante avaliação.

Requisitos de um programa de reabilitação neuropsicológica para epilepsia

Todo programa deve cumprir:

• Basear-se em modelos teóricos de referência;
• Adotar perspectiva interdisciplinar e múltipla (terapia, escola, família etc.);
• Estabelecer ordem de prioridades;
• Iniciar precocemente;
• Prever tempo suficiente de tratamento;
• Usar habilidades preservadas como base;
• Considerar variables emocionais e motivacionais;
• Contar com bom apoiamento familiar.

Importância da neurorreabilitação em epilepsia

A neurorreabilitação não serve apenas para estimulação e reabilitação cognitiva, mas também para mapear o perfil cognitivo e padrão de crises.

O tratamento neuropsicológico permite acompanhamento clínico contínuo da evolução, auxiliando o neuropsicólogo a conhecer a semiologia de cada paciente e detectar mudanças no padrão de crises, seja por medicação, estado emocional ou superestimulação.

O acompanhamento em sessões de neurorreabilitação permite identificar deterioração cognitiva progressiva e objetivar o impacto da medicação. Essas observações podem contribuir na escolha de doses mais eficazes e com menos efeitos adversos.

Por fim, todos os programas (digitais ou papel e lápis) são ferramentas para trabalhar processos afetados; o sucesso depende dos objetivos e do método empregado.

Os processos cognitivos não podem ser entendidos isoladamente, especialmente em uma patologia de redes como a epilepsia. O sistema cognitivo humano baseia-se na interação de diferentes processos neuropsicológicos, influenciando-se mutuamente no desenvolvimento e na recuperação. Portanto, deve-se descartar a reabilitação de funções específicas.

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