Что такое рассеянный склероз?
Рассеянный склероз (РС) — это хроническое воспалительное иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы (ЦНС) —головного мозга, спинного мозга и зрительного нерва—, при котором происходят демиелинизация, повреждение аксонов и нейродегенерация.
Это означает, что нарушается не только миелин, но и аксоны, что со временем способствует физической и когнитивной инвалидизации.
Причины рассеянного склероза
Точные причины известны не полностью, однако РС считается многофакторным заболеванием, возникающим в результате взаимодействия генетики и факторов окружающей среды.
Среди основных факторов выделяются:
- Вирус Эпштейна — Барр (EBV) (ключевой триггер)
- Курение
- Дефицит витамина D
- Низкая инсоляция
- Ожирение в подростковом возрасте
На генетическом уровне аллель HLA-DRB1*15:01 является одним из наиболее значимых факторов риска.
Сегодня РС понимают как следствие аномального иммунного ответа против ЦНС у предрасположенных людей.
Эпидемиология
Рассеянный склероз затрагивает 2,9 млн человек в мире.
- Средний возраст постановки диагноза: 30–33 года
- Более высокая распространённость у женщин: соотношение примерно 2:1
В Испании в 2021 году оценивалось более 61 700 случаев, с распространённостью 132 на 100 000 жителей и более высокой частотой на севере страны.
Когнитивные нарушения при РС
Помимо неврологических симптомов, РС может вызывать когнитивные нарушения, в том числе на ранних стадиях.
Основные затрагиваемые домены:
- Внимание
- Скорость обработки информации
- Память
- Исполнительные функции
- Речевая беглость
По оценкам, это затрагивает примерно 1 из 3 пользователей при ремиттирующе-рецидивирующих формах.
Симптомы рассеянного склероза
Двигательные симптомы
- Слабость в конечностях
- Спастичность и спазмы
- Тремор и потеря равновесия
- Трудности при ходьбе
Чувствительные симптомы
- Покалывание и онемение
- Ощущение удара током
- Нейропатическая боль
Зрительные симптомы
- Нечёткое или двоящееся зрение
- Потеря зрения
- Оптический неврит
Симптомы со стороны мочевого пузыря и кишечника
- Императивные позывы и недержание мочи
- Запоры
Сексуальные симптомы
- Снижение либидо
- Трудности с возбуждением
Речь и глотание
- Дизартрия
- Дисфагия
Другие частые симптомы включают утомляемость, депрессию, тревогу и когнитивные нарушения. Утомляемость — один из наиболее инвалидизирующих симптомов.
Обострение и псевдообострение
Обострение: появление новых симптомов или ухудшение в течение ≥24 часов без лихорадки или инфекции.
Псевдообострение: преходящее ухудшение, вызванное такими факторами, как жара, инфекции или усталость, без воспалительной активности.
Диагностика
Диагноз основывается на критериях Макдональда, которые требуют подтвердить:
- Диссеминацию в пространстве
- Диссеминацию во времени
Используются:
- Клиническая картина
- Магнитно-резонансная томография
- Спинномозговая жидкость
Недавние достижения включают:
- Олигоклональные полосы
- Свободные лёгкие цепи каппа
- Central vein sign
- Paramagnetic rim lesions
Это позволяет ставить более ранний диагноз, хотя существует риск гипердиагностики.
Течение заболевания
РС может протекать по-разному:
- Ремиттирующе-рецидивирующее (наиболее частое)
- Вторично-прогрессирующее
- Первично-прогрессирующее
Возможно также прогрессирование без обострений, известное как PIRA.
Лечение
Окончательного излечения не существует, однако есть множество возможностей:
- Кортикостероиды при обострениях
- Плазмаферез в тяжёлых случаях
- Болезнь-модифицирующая терапия
Подход также включает:
- Физическую реабилитацию
- Симптоматическое лечение
- Психологическую поддержку
- Когнитивную оценку и реабилитацию
Когнитивные нарушения не всегда улучшаются только за счёт медикаментозного лечения, поэтому нейропсихологическое вмешательство имеет ключевое значение.
