Anosognosie dans la maladie d’Alzheimer

Le neuropsychologue Ángel Martínez Nogueras nous expose dans cet article comment se manifeste l’anosognosie dans la maladie d’Alzheimer et son impact sur les activités de la vie quotidienne.

Qu’est-ce que l’anosognosie

L’anosognosie ou manque de conscience de sa propre maladie ou incapacité est un symptôme fréquent dans diverses altérations et maladies neurologiques. Les personnes qui en souffrent ne reconnaissent pas leurs propres limitations cognitives ou motrices, bien que celles-ci soient évidentes pour les autres. Ce manque de conscience n’est pas dû à un déni délibéré ou à une méconnaissance de soi ou de l’environnement, mais à une défaillance de l’autoperception causée par la lésion cérébrale. Simple à définir, mais difficile à comprendre et à tolérer pour ceux qui accompagnent le patient atteint d’anosognosie au quotidien, y compris les professionnels.

Le déficit de conscience de la maladie ou anosognosie est, avec l’amnésie, l’une des altérations qui génère le plus de bibliographie dans la maladie d’Alzheimer (EA). Cependant, cette attention portée à l’anosognosie par la communauté scientifique ne s’est pas transposée sur le terrain, c’est-à-dire en ce que les familles et les professionnels savent de cette altération. En fait, la majeure partie des familles qui consultent en “neuro” arrivent sans la moindre idée que l’anosognosie puisse même exister. Quant à l’idée qu’elles puissent se faire de l’importance de sa compréhension et de sa prise en charge dans le milieu familial, n’en parlons même pas.  

L’anosognosie en chiffres

Bien que les chiffres soient très variables, probablement parce qu’il n’existe ni unanimité dans son approche ni une mesure “gold standard” dans son évaluation, on estime que entre 20 % et 80 % des patients atteints de EA présenteront un déficit de conscience de la maladie à un moment quelconque de l’évolution de la maladie (Starkstein, 2014). Si l’on restreint le point de vue et qu’on se concentre sur les phases prodromiques et précliniques, c’est-à-dire sur le stade le plus précoce de la maladie, le désaccord est encore plus grand. 

Dans ces cas, les données disponibles ont été très contradictoires, alternant des études qui trouvaient des preuves d’anosognosie dans les phases initiales de la EA, avec d’autres qui n’en trouvaient pas (Roberts et al., 2009; Spalletta et al., 2012; Piras et al., 2016). Cependant, peu à peu cette question se précise, et une série de découvertes récentes confirment des signes d’anosognosie chez des sujets qui se trouvent tant en déficit cognitif léger qu’aux phases précliniques et prodromiques de la EA (Guieysse et al., 2023). 

Les estimations suggèrent qu’au moins 10 % de ces patients pourraient présenter un déficit de conscience de la maladie, ce pourcentage augmentant progressivement au fur et à mesure que les phases successives de la maladie progressent. 

Anosognosie dans la maladie d’Alzheimer

Cette découverte d’une anosognosie précoce n’est pas anecdotique, car elle constituera un signe très pertinent dans le parcours évolutif du patient, et le détecter le plus tôt possible peut nous alerter sur ce qui peut se produire ensuite. À cet égard, les informations rassemblées sur l’anosognosie suggèrent que sa présence précoce est liée à un risque accru de progression du déficit cognitif léger vers la maladie d’Alzheimer, à un pronostic d’évolution plus défavorable de la maladie, à une surcharge familiale accrue, à une plus grande sévérité des symptômes psychopathologiques tels que l’apathie, les délires, la dépression, l’anxiété, l’irritabilité, l’agitation ou la désinhibition, et, en outre, au déclin cognitif de type amnésique et dysexécutif (Starkstein et al., 2006; De Carolis et al., 2015; Mak et al., 2015; Gerretsen et al., 2017; Vannini et al., 2017). 

Au niveau neuroanatomique, comme c’est le cas pour tout processus cognitif, il n’existe pas un lieu concret où réside la capacité de prendre conscience de la maladie ou de la santé, il faut penser que cette capacité ou fonction émerge de l’activité combinée de multiples régions cérébrales, c’est-à-dire d’un réseau neural. De ce fait, l’anosognosie s’expliquerait par un dysfonctionnement ou une déconnexion entre les régions cérébrales qui interviennent dans l’accès, la récupération et la mise à jour de l’information (ligne médiane postérieure, temporal médial, cortex pariétaux inférieurs), dans son suivi, son évaluation ou son contrôle (cortex préfrontaux médial et latéral), ou dans l’introspection et la conscience de soi (cortex cingulaire antérieur et postérieur et précunéus). 

Bien que la bibliographie à ce sujet soit très vaste et pourrait faire l’objet de plusieurs billets de blog, en général, les études de neuroimagerie montrent que l’anosognosie aux stades précoces de la maladie d’Alzheimer pourrait être liée, plus qu’à des changements structurels, à un hypométabolisme et une hypoconnectivité cérébrale dans des régions telles que le cortex cingulaire antérieur et postérieur, le précunéus, les lobes temporaux médiaux bilatéraux, le lobe temporal latéral droit et le cerveau basal antérieur, c’est-à-dire des régions typiquement associées à la EA (Starkstein, 2014; Senturk et al., 2017; Vannini et al., 2017; Salmon et al., 2023). 

Jusqu’ici a été décrit ce qu’est l’anosognosie et sa neuroanatomie, mais comment l’anosognosie émerge du dysfonctionnement cérébral. Au niveau cognitif, comportemental ou émotionnel, qu’est-ce qui dysfonctionne. Il existe plusieurs théories ou façons d’expliquer les fondements de l’anosognosie, peut-être l’une des explications les plus répandues est celle proposée par le Cognitive Awareness Model (CAM), un modèle modulaire de type cognitif qui relie l’anosognosie à des déficits amnésiques et exécutifs. 

En résumé, selon le CAM il y aurait trois facteurs liés à l’anosognosie : l’un, lié au déficit dans la consolidation d’une information nouvelle et actualisée sur soi ; un autre, lié à un déficit dans le processus de comparaison entre nos capacités actuelles et passées ; et, le troisième, à un déficit dans le processus de mise à jour de l’état cognitif de la personne. 

Cependant, je propose ici une autre idée intéressante qui peut élargir le point de vue précédent sur l’anosognosie : l’hypothèse mécaniste à double voie. Cette hypothèse postule que ce seraient à la fois les systèmes de surveillance des erreurs et ceux de traitement émotionnel les éléments clés pour la conscience de soi, avec des impacts distincts sur l’apparition de l’anosognosie dans la maladie d’Alzheimer.

D’une part, une défaillance du système de surveillance des erreurs, qui aurait un impact direct sur la conscience de l’erreur, empêchant ainsi les patients de prendre conscience de leur maladie face à des erreurs dans des tâches même simples. D’autre part, un déficit dans le système de traitement émotionnel, où les patients seraient capables de détecter leurs erreurs, mais pas d’y attribuer une valeur émotionnelle adéquate ni de comprendre leurs conséquences et d’adapter leur comportement comme réponse appropriée. Et, en troisième lieu, la situation la plus grave des trois, dans laquelle échouent à la fois la surveillance des erreurs et le traitement émotionnel, donnant lieu à un patient incapable d’apprendre de ses erreurs et d’adapter son comportement (Andrade et al., 2023). 

Impact de l’anosognosie sur la vie quotidienne

Comment tout ce qui précède se traduit-il dans la vie réelle ? Regardons le déficit de conscience de la maladie du point de vue d’un cas clinique réel avec une femme jeune. 

Femme de 61 ans, diagnostiquée de la maladie d’Alzheimer à 58 ans, et qui, après 3 ans d’évolution depuis le diagnostic, se trouve au stade léger selon la Échelle de Détérioration Globale (GDS) de Reisberg. Elle présente un déficit mnésique épisodique antérograde, de légers signes de désinhibition, de la suspicion, des troubles du sommeil, une labilité émotionnelle, un épisode isolé de désorientation spatiale et un déficit de conscience de son amnésie et de sa capacité à réaliser certaines activités de la vie quotidienne (AVQ). 

Toujours indépendante pour toutes les AVQ de base et pour certaines AVQ instrumentales. Femme au foyer et bonne cuisinière de toujours, mais elle commet maintenant des erreurs en cuisine : à certains plats il manque ou il y a des ingrédients en trop, parfois elle les brûle ou les laisse crus, à deux reprises elle s’est brûlée en mettant les doigts dans l’huile chaude de la poêle pour retourner un aliment, des denrées périssables se gâtent dans le réfrigérateur (elle ne se souvient pas de la date d’achat) et elle accumule plusieurs paquets des mêmes aliments dans les placards de la cuisine, alors qu’il lui manque d’autres produits d’usage habituel. Mais elle continue de vouloir cuisiner et d’aller faire des courses, bien qu’elle oublie les produits de la liste avant de quitter la maison, il existe un risque d’intoxication alimentaire, de blessures par coupures et brûlures, ou qu’on puisse la tromper concernant l’argent lors de paiements dans un commerce. 

Ses proches, inquiets, lui disent qu’elle perd des facultés, qu’elle ne prépare plus correctement tous les repas et qu’elle devrait se laisser aider en cuisine. À ces moments-là elle nie tout catégoriquement, se fâche énormément et ne reconnaît jamais sa limitation à cet égard dans la vie quotidienne. En consultation elle ne reconnaît pas non plus ces déficits. Cette situation génère des discussions continuelles, des disputes, de l’agressivité verbale, de la suspicion et constitue une source importante de perturbations émotionnelles et de surcharge pour le conjoint et les enfants. 

L’anosognosie a un impact profond sur la vie quotidienne des personnes concernées et sur leurs familles. Pour la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer, le manque de conscience peut l’amener à éprouver un faux sentiment de sécurité, ce qui augmente le risque d’accidents et l’exposition à des situations dangereuses. Pour les aidants et les proches, l’anosognosie ajoute un lourd fardeau émotionnel et des défis pratiques, car leurs efforts pour aider ou protéger leur proche peuvent être rejetés ou mal interprétés, générant conflits et frustration. Notre travail consiste à faire comprendre aux proches que leur épouse ou leur mère n’est pas devenue têtue et que ce n’est pas qu’elle refuse de reconnaître qu’elle a besoin d’aide à domicile, c’est qu’il existe un mécanisme neurobiologique défaillant qui l’en empêche, le processus d’analyse et de supervision de l’état de santé par rapport à la réalité. Parfois, je leur donne l’exemple que faire revenir leur proche à la raison, c’est comme demander à quelqu’un de rouler dans une voiture sans moteur. C’est tout simplement impossible.  

Conclusiones

L’anosognosie aux premiers stades de la maladie d’Alzheimer peut être un catalyseur de situations difficiles à résoudre qui affectent à la fois le patient et son entourage, car nous pouvons être confrontés à une personne présentant des déficits cognitifs déjà perceptibles dans son niveau d’exécution des activités de la vie quotidienne, mais qui ne les reconnaît pas et se montre encore comme une personne active, ayant de l’initiative, indépendante pour réaliser les activités de la vie quotidienne basiques et instrumentales, et, ce qui est très important, qui conserve encore l’idée d’exercer un rôle actif de soin et d’organisation au sein du foyer. L’anosognosie dans la maladie d’Alzheimer est un défi complexe ; il est donc fondamental que les professionnels et les proches comprennent cette condition afin d’offrir une prise en charge adéquate et d’améliorer la qualité de vie des patients.

Comme l’a dit le neuroscientifique Antonio Damasio, « Nous sommes des histoires que nous nous racontons. » L’anosognosie nous montre comment ces histoires peuvent se déformer, avec des conséquences dévastatrices pour l’identité et les relations personnelles.

Si vous souhaitez connaître quelques pistes pour la prise en charge de l’anosognosie dans le cadre familial, nous vous invitons à visiter ce lien.

Bibliografía

• Andrade, K., Guieysse, T., Medani, T., Koechlin, E., Pantazis, D. y Dubois, B. (2023). L’hypothèse de la voie double pour l’apparition de l’anosognosie dans la maladie d’Alzheimer. Frontiers in Neurology , 14 , 1239057.
• De Carolis, A., Cipollini, V., Corigliano, V., Comparelli, A., Sepe-Monti, M., Orzi, F., … & Giubilei, F. (2015). Anosognosia in people with cogni-tive impairment: association with cognitive deficits and behavioral dis-turbances. Dementia and geriatric cognitive disorders extra, 5(1), 42-50.
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• Guieysse, T., Lamothe, R., Houot, M., Razafimahatratra, S., Medani, T., Lejeune, F. X., Dreyfus, G., Klarsfeld, A., Pantazis, D., Koechlin, E., & Andrade, K. (2023). Detecting Anosognosia from the Prodromal Stage of Alzheimer’s Disease. Journal of Alzheimer’s disease: JAD, 95(4), 1723–1733. https://doi.org/10.3233/JAD-230552
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• Vannini, P., Amariglio, R., Hanseeuw, B., Johnson, K. A., McLaren, D. G., Chhatwal, J., … & Sperling, R. A. (2017). Memory self-awareness in the preclinical and prodromal stages of Alzheimer’s disease. Neuropsy-chologia, 99, 343-349.

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