Quel est le profil neuropsychologique généralement observé chez les personnes atteintes de sclérose en plaques ?

À l’occasion de la Journée mondiale de la sclérose en plaques, la psychologue clinicienne et neuropsychologue Conchi Moreno Rodríguez aborde dans cet article la dysfonction cognitive et la régulation émotionnelle chez les personnes atteintes de sclérose en plaques.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurodégénérative qui touche principalement les jeunes adultes. Sa symptomatologie est très diverse : symptômes sensitifs, moteurs, visuels, vésicaux, cognitifs, émotionnels et fatigue, entre autres. Concrètement, la neuropsychologie se concentre sur la dysfonction cognitive, dont le profil est large, et son objectif est de l’investiguer et de la traiter car elle influence de manière significative la qualité de vie de ces personnes.

Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques est une maladie démyélinisante, chronique et auto-immune qui se caractérise par la perte de myéline et la dégénérescence axonale, donnant lieu au développement de lésions multifocales, appelées plaques, dans le SNC (Mahad, Trapp y Lassmann, 2015; Mcalpine, 1973).

Actuellement, plusieurs hypothèses sur l’étiologie de la maladie sont toujours considérées ; néanmoins, celle-ci reste inconnue, mais tout semble indiquer que l’origine peut être multifactorielle, influencée notablement par la prédisposition génétique et les facteurs environnementaux (Arruti, Castillo-Triviño, Egüés y Olascoaga, 2015; Briggs, et al., 2019).

La sclérose en plaques est l’une des premières causes d’incapacité neurologique chez les jeunes adultes, et ses manifestations cliniques surviennent généralement entre 20 et 40 ans, étant plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (3:1) (Kingwell et al., 2013).

Quels sont les types de sclérose en plaques et quelles sont leurs caractéristiques cliniques ?

Phénotypes de la sclérose en plaques

• Sclérose en plaques rémittente-récurrente (EMRR) : Elle se caractérise par l’apparition de poussées bien définies accompagnées de périodes de récupération partielle ou totale des symptômes. Ce phénotype est présent chez plus de 80 % de la population atteinte de sclérose en plaques.
• Sclérose en plaques secondairement progressive (EMSP) : Elle se définit par une persistance et/ou une augmentation du handicap. Les poussées ne se distinguent pas de manière évidente. Environ 50 % des patients ayant une forme rémittente-récurrente développent cette forme progressive environ dix ans après le début de la maladie.
• Sclérose en plaques primaire progressive (EMPP) : Elle se caractérise par une progression des symptômes cliniques dès le début, avec des améliorations minimes. Ce phénotype est peu fréquent avec une prévalence d’environ 10 %.

Fonctions cognitives les plus affectées par la sclérose en plaques : attention, mémoire et vitesse de traitement

Neuropsychologie de la sclérose en plaques : profil cognitif

La prévalence du trouble neurocognitif dans la sclérose en plaques varie entre 40 % et 75 % (Chiaravalloti y DeLuca, 2008; Matias-Guiu et al., 2017; Peyser, Rao, La Rocca y Kapplan, 1990). Bien que le déclin cognitif soit généralement de nature légère, environ 10 % à 20 % de la population peut remplir les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou de démence (Benedict y Bobholz, 2007).

Les fonctions cognitives principalement affectées sont l’attention complexe, la vitesse de traitement, les processus mnésiques et d’apprentissage, ainsi que les fonctions exécutives, entre autres. Bien que l’atteinte puisse être présente dès les phases initiales de la maladie, sa fréquence augmente dans les formes progressives (Matias-Guiu et al., 2017).

Attention

Parmi les différents processus attentionnels, on a objectivé des déficits de l’attention soutenue, sélective et divisée (De Sonneville et al., 2002).

Vitesse de traitement

Dans la sclérose en plaques, le ralentissement de la vitesse de traitement de l’information est particulièrement caractéristique. Cette fonction cognitive est souvent affectée dès les phases initiales de la maladie, observée dans tous les phénotypes, mais semble plus altérée dans les formes progressives de la SEP (Papathanasiou, Messinis, Georgiou y Papathanasopoulos, 2014).

Processus mnésiques

Le rendement des processus mnésiques est généralement assez faible dans la sclérose en plaques. Plusieurs études ont tenté d’expliquer les déficiences de la mémoire pour comprendre les mécanismes à l’origine de cette atteinte, ce qui a conduit à plusieurs hypothèses :

1. Tout d’abord, certains indiquent que cela peut être dû à des altérations de l’évocation/récupération comme cause primaire de cette dysfonction (Rao, Leo y Aubin-Faubert, 1989).
2. En second lieu, d’autres recherches suggèrent que ce sont les processus d’encodage et d’organisation qui sont les principaux responsables, les étapes d’évocation/récupération constituant une atteinte secondaire (Lafosse, Mitchell, Corboy y Filley, 2013).
3. Troisièmement, d’autres auteurs indiquent que, dans les phases initiales de la sclérose en plaques, les troubles mnésiques sont principalement liés à des dysfonctionnements des processus d’évocation, alors que dans les phases avancées de la maladie, c’est l’étape d’encodage qui conduit à ces altérations (Brissart, Morele, Baumann y Debouverie, 2012).

Fonctionnement exécutif

Les fonctions exécutives constituent un autre ensemble de fonctions cognitives qui sont souvent affectées chez les personnes atteintes de sclérose en plaques. Parmi les différents processus associés au fonctionnement exécutif, on observe un faible rendement dans le contrôle inhibiteur, la flexibilité cognitive, la mémoire de travail, le raisonnement abstrait et la fluidité verbale (Cerezo, Martín y Aladro, 2015; Cores, Vanotti, Garcea, Osorio y Politis, 2017; Kouvatsou, Masoura, Kiosseoglou y Kimiskidis, 2019).

Il convient de souligner que l’étude des performances cognitives dans la sclérose en plaques s’est surtout centrée sur des fonctions telles que la mémoire et la vitesse de traitement, tandis que les fonctions exécutives ont été moins étudiées, malgré leur importance pour surveiller et réguler les aspects cognitifs, comportementaux et émotionnels.

Fonctions visuo-spatiales et visuo-constructives

Certains auteurs indiquent qu’entre 21 % et 26 % des patients atteints de sclérose en plaques présentent une atteinte de ces fonctions. Néanmoins, ces domaines cognitifs n’ont pas été largement étudiés et il y a même eu des limitations dans l’approfondissement de ces altérations, car on suggère que cela peut être dû à des déficits visuels primaires (Marasescu, García y Benito, 2016).

Techniques de neuroimagerie et cognition dans la sclérose en plaques : qu’a-t-on trouvé ?

La technique la plus utilisée pour assurer le suivi clinique des patients est l’imagerie par résonance magnétique car, grâce à elle, il est possible d’observer s’il existe de nouvelles lésions ou une recrudescence de celles-ci.

L’utilisation de l’IRM et le fonctionnement cognitif

Bien que l’IRM ait été largement utilisée pour observer la relation entre les changements du substrat neuroanatomique de la maladie et la cognition chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, des techniques plus récentes comme l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) et l’imagerie par tenseur de diffusion (DTI) nous ont apporté de nouvelles preuves que l’IRM conventionnelle ne captait pas (Labbe et al., 2018; Roman y Arnett, 2016).

D’une part, l’IRMf a fourni des images sur les processus de neuroplasticité qui peuvent être liés à l’atteinte cognitive aux stades précoces de la SEP (De Giglio, Tommasin, Petsas y Pantano). D’autre part, le DTI a révélé des altérations microstructurales de la substance blanche et grise d’apparence normale dès les premiers stades de la maladie, permettant d’observer une relation entre les dommages de la substance blanche et grise et l’atteinte cognitive générale (Zhang et al., 2016).

Dysfonction cognitive et régulation émotionnelle chez les personnes atteintes de sclérose en plaques

En raison du cours imprévisible de la maladie, la présence d’une
incertitude est fréquente, particulièrement aux stades précoces, en ce qui concerne l’évolution et la gravité des symptômes.

Les psychopathologies les plus courantes sont l’anxiété et la dépression. La prévalence des symptômes anxieux varie entre 44,5 % et 57 %, tandis que les symptômes dépressifs se situent aux alentours de 50 % (Boeschoten et al., 2017; Butler, Matcham y Chalder, 2016).

L’étude de la relation entre la symptomatologie anxio-dépressive et la fonction cognitive a donné des résultats contradictoires, mais on a observé une relation plus constante avec la perception subjective du déclin cognitif (Wallis, Köhler y van Heugten, 2020).

Les interventions thérapeutiques, comme l’approche psychologique cognitivo-comportementale, ont un effet positif sur la symptomatologie émotionnelle décrite et sur la perception cognitive subjective.

Pourquoi l’intervention psychologique est-elle si importante?

Son importance réside dans améliorer la qualité de vie, car tant le diagnostic que la variété de symptômes qui accompagnent la maladie représentent un grand défi pour les personnes qui en sont atteintes. De plus, c’est essentiel car la présence de la symptomatologie dépressive et anxieuse peut contribuer à une mauvaise observance du traitement (Bruce et al., 2010).

Conclusiones

La sclérose en plaques (EM) est une maladie neurodégénérative avec un large éventail de symptômes, parmi lesquels la cognition. Le déclin cognitif est très fréquent chez les patients atteints de sclérose en plaques et son diagnostic entraîne un impact considérable, car il affecte tous les domaines qui déterminent la qualité de vie (personnelle, sociale, académique, professionnelle…). C’est pourquoi il est extrêmement important non seulement de poser le diagnostic mais aussi d’assurer un traitement adéquat pour améliorer et adapter, dans la mesure du possible, la fonctionnalité de la personne.

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