Le neuropsychologue Ramón Fernández de Bobadilla explique dans cet article comment réaliser une rééducation neuropsychologique dans la maladie de Parkinson.
Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson est le trouble neurodégénératif moteur le plus fréquent, avec une prévalence en Europe estimée à 108-207 pour 100.000 habitants. Bien qu’il existe une minorité de cas d’origine génétique, la cause est fondamentalement inconnue, l’âge étant le principal facteur de risque pour son développement.
L’évolution de la maladie est très lente et une grande partie de sa symptomatologie est due à la mort de neurones dopaminergiques et à la diminution conséquente des terminaisons liées à ce neurotransmetteur.
Symptômes de la maladie de Parkinson
Les quatre piliers diagnostiques de la maladie de Parkinson sont :
- la bradykinésie,
- la rigidité,
- le tremblement
- l’instabilité posturale.
Les symptômes apparaissent typiquement de manière unilatérale et, bien qu’avec le temps ils deviennent bilatéraux, l’asymétrie se maintient généralement. Bien que le symptôme le plus identifié du public pour la maladie de Parkinson soit le tremblement, il ne s’agit pas d’un symptôme définitif ni spécifique. Ce qui définit réellement la maladie de Parkinson est le parkinsonisme. Cela implique nécessairement la présence de bradykinésie (pauvreté et lenteur des mouvements volontaires, qui se manifesteront à l’examen par l’atteinte des mouvements répétitifs).
Phase initiale
Après l’apparition de symptômes moteurs, les patients présentent une phase initiale avec bonne réponse au traitement pharmacologique par remplacement dopaminergique, qui s’étend généralement sur environ 5 ans.
Évolution
À partir de là, progressivement, des complications se développeront et de nouveaux symptômes apparaîtront à mesure que la neurodégénérescence progresse. Le temps écoulé depuis le début de la symptomatologie motrice jusqu’à l’incapacité est très variable entre les patients, et oscille généralement entre 10 et 20 ans.
Symptomatologie non motrice
Malgré l’importance des symptômes moteurs, on prête de plus en plus attention à la symptomatologie non motrice de la maladie de Parkinson. Cela n’est pas seulement utile d’un point de vue diagnostique (puisqu’ils se retrouvent à tous les stades de la maladie), mais c’est d’une importance capitale pour le suivi et la prise en charge de ces patients en raison de leur importante répercussion sur leur qualité de vie.
La symptomatologie non motrice est hautement complexe et couvre des aspects tant cognitifs que neuropsychiatriques, ainsi que des troubles du sommeil, une dysfonction autonome, des symptômes gastro-intestinaux ou sensoriels. Certains de ces symptômes peuvent être générés ou aggravés par la même médication dopaminergique (syndrome de dysrégulation dopaminergique, hallucinations, psychose, hypotension orthostatique, somnolence diurne, etc.).
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Déclin cognitif dans la maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson entraîne un déclin cognitif presque inévitable au cours de son évolution, et jusqu’à 80 % des patients développent une démence après 20 ans d’évolution. Aux stades initiaux, environ 30 % des patients présentent un déficit cognitif léger, qui constitue un facteur de risque indépendant pour le développement ultérieur d’une démence.
En plus du déclin cognitif, la maladie de Parkinson présente très fréquemment la présence d’anxiété, dépression, apathie, illusions et hallucinations.
Les troubles cognitifs sont aujourd’hui reconnus comme des symptômes très fréquents et d’une importance capitale pour la qualité de vie de ces patients.
Classiquement, ils ont été attribués à la déplétion dopaminergique secondaire à la neurodégénérescence de la substance noire, entraînant un déficit de ce neurotransmetteur au niveau du striatum et, par conséquent, une défaillance des circuits fronto-sous-corticaux.
Cependant, ces dernières années cette vision s’élargit en raison des preuves croissantes de l’implication de structures corticales et extra-nigrales.
Profil neuropsychologique dans la maladie de Parkinson
Les déficits cognitifs initiaux dans la maladie de Parkinson peuvent ne pas être cliniquement apparents, et en revanche être détectés par une évaluation neuropsychologique structurée.
De cette manière, nous pouvons trouver des déficits cognitifs chez des patients apparemment non affectés, ces déficits étant pour la plupart de nature dysexécutive.
En fait, le profil neuropsychologique observé chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ressemble à celui observé chez des patients présentant des lésions du lobe frontal.
Cependant, nous pouvons aussi trouver des patients qui, dès les premiers stades, présentent des plaintes cliniques, comme des difficultés à maintenir l’attention pendant qu’ils lisent, à fournir des efforts mentaux prolongés ou lorsqu’ils doivent effectuer certaines opérations mentales.
Il est caractéristique la difficulté à « trouver le mot » (« phénomène du mot sur le bout de la langue »), ce qui se rapporte à des déficits de la fluence verbale sémantique dès des stades très précoces.
Les problèmes de rappel d’événements épisodiques récents sont également fréquents et se rapportent à l’altération des tests de mémoire verbale en rappel libre et des tests de mémoire visuelle.
Les difficultés à réaliser des tâches simultanées, la planification d’activités et l’organisation de la vie quotidienne (courrier, finances, projets de travail) peuvent être perçues très tôt par les patients, et ont été liées à la dysfonction exécutive.
Malgré l’apparition précoce de déficits dans la perception visuelle, cela ne se traduit normalement pas par des plaintes concernant la perception du mouvement ou la reconnaissance visuelle de la part des patients.
À mesure que le déclin cognitif progresse, les symptômes liés à la mémoire et aux fonctions exécutives deviennent plus évidents tant pour le patient que pour son entourage.
Transition vers la démence
Dans la transition vers la démence, les problèmes de langage apparaissent, et les patients atteints de la maladie de Parkinson rencontrent des difficultés de compréhension et de production du langage, et une tendance à perdre le fil de la conversation.
Les troubles du langage aux stades intermédiaires et avancés se caractérisent par une altération de la compréhension des phrases, une production verbale pauvre et une activation sémantique diminuée.
Par conséquent, d’autres systèmes distincts du dopaminergique et d’autres circuits différents des fronto-striataux doivent être nécessairement atteints dans la maladie de Parkinson. Il existe des preuves croissantes que la implication du système cholinergique est d’une importance capitale dans le trouble cognitif associé à la maladie de Parkinson.
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Rééducation neuropsychologique dans la maladie de Parkinson
Certains essais ont étudié les bénéfices que l’utilisation d’inhibiteurs de la cholinestérase provoque sur la cognition, le comportement et la qualité de vie des patients atteints de la maladie de Parkinson et d’une démence, mais aucune approche pharmacologique spécifiquement destinée à traiter le déficit cognitif léger chez ces patients ou à prévenir l’évolution des symptômes n’a encore été approuvée.
Cependant, bien que les preuves soient encore limitées, on observe également une amélioration de la cognition chez les patients atteints de la maladie de Parkinson grâce à des interventions non pharmacologiques.
L’emploi de la thérapie cognitivo-comportementale a démontré une efficacité remarquable comme traitement de la dépression et de l’anxiété chez ces patients, entraînant un bénéfice dans leur capacité à faire face à la maladie et améliorant leur qualité de vie.
Mais ce qui se confirme de plus en plus comme une stratégie clé pour retarder l’involution vers des stades proches de la démence dans la maladie de Parkinson, c’est le travail par l’utilisation de l’entraînement cognitif, de l’exercice physique ou de la combinaison des deux.
L’entraînement cognitif se montre sûr et provoque une amélioration mesurable des performances cognitives, particulièrement dans la mémoire de travail et les fonctions exécutives, principalement dans la vitesse de traitement de l’information.
On soutient depuis l’utilisation de la stimulation via des tâches sur papier et crayon jusqu’aux stratégies basées sur des programmes informatisés.
De même, des bénéfices ont été observés par un travail à la fois généralisé et centré sur des processus cognitifs spécifiques (principalement les fonctions exécutives), ainsi que dans les exercices contrôlés par le mouvement.
Le travail via les jeux vidéo ou la réalité virtuelle devient en outre un entraînement des compétences qui est souvent perçu comme agréable, entraînant la mise en jeu d’aspects motivationnels et émotionnels (rappelons le poids de l’apathie) augmentant l’adhésion à la rééducation et, par conséquent, la complicité dans le travail à long terme de la part du patient.
L’élément compétitif peut être un facteur motivationnel supplémentaire pour rester impliqué dans le programme d’entraînement cognitif, avec des répercussions sur les aspects sociaux et familiaux.
Fréquence accrue de l’entraînement
De plus, nous profitons de l’avantage que ce type d’outils nous permet que le travail puisse être réalisé à domicile (toujours sous la supervision et la surveillance d’un professionnel), ce qui augmente la fréquence de l’entraînement.
Nous devons ajouter en outre qu’en analysant les caractéristiques spécifiques de la maladie, avec ses zones et fonctions affectées à plus ou moins grande échelle selon chaque cas, les programmes conçus pour des patients présentant des lésions focales qui ont montré leur efficacité peuvent également être positifs pour les patients atteints de la maladie de Parkinson cherchant à freiner le déclin. Cela se traduit par une optimisation de leur participation dans la société et de la qualité de vie.
Malgré les progrès accomplis dans le développement de l’entraînement cognitif pour ces patients, nous devons être conscients que ce travail vise à réduire le préjudice découlant des symptômes et à une amélioration de la fonctionnalité et de la qualité de vie.
Nous ne devons pas oublier que, étant donné qu’il s’agit d’une maladie neurodégénérative, nous sommes éloignés d’une disparition totale des symptômes car à ce jour la progression de la maladie est inévitable.
Conclusion
En conclusion, le entraînement cognitif en combinaison avec des interventions comportementales peut aider les patients atteints de Parkinson à surmonter l’énorme défi que représente vivre avec cette maladie. Notre objectif en tant que professionnels ou proches doit toujours être de tenter de maximiser leur bien-être et leur qualité de vie.
Bien que nous en soyons encore aux phases initiales de la recherche sur les bénéfices réels de ce type de stratégies non pharmacologiques et que les limitations méthodologiques dans de nombreux cas s’avèrent pratiquement insurmontables en raison de la complexité de cette maladie, le travail visant à optimiser celles-ci afin qu’elles soient efficaces pour les patients, tant aux stades précoces qu’avancés de la maladie, est un énorme défi qui doit nous encourager à continuer de travailler dans cette direction.
Bibliographie
- Troster, A. I. [Ed]. (2015). Clinical neuropsychology and cognitive neurology of Parkinson’s disease and other movement disorders. Clinical Neuropsychology and Cognitive Neurology of Parkinson’s Disease and Other Movement Disorders.New York, NY, US: Oxford University Press.
- Wilson, B. A., Winegardner, J., van Heugten, C. M., &Ownsworth, T. (2017). Neuropsychological Rehabilitation: The International Handbook. Taylor & Francis.
- Fernández de Bobadilla, R. (2017). Développement et validation de nouveaux outils pour l’évaluation cognitive et fonctionnelle du trouble cognitif léger dans la maladie de Parkinson. Tesis doctoral. Universidad Autónoma de Barcelona.
Malformation de Chiari de type I. Cas clinique
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