Anosognosie : qu’est-ce que c’est, histoire et réalité neuropsychologique

Le neuropsychologue Eriz Badiola explique dans cet article ce qu’est l’anosognosie, à quoi elle peut être associée et quelles implications elle a au quotidien.

L’anosognosie reste souvent un aspect secondaire quand on parle de neuropsychologie. Ainsi, le présent article vise à expliquer ce que c’est, à quoi elle peut être associée et quelles implications elle a au quotidien et en clinique.

Qu’est-ce que l’anosognosie ?

L’anosognosie, néologisme provenant des mots grecs a (sans), nosos (maladie) et gnosis (connaissance), serait littéralement quelque chose comme « absence de connaissance de la maladie ». Autrement dit, la perspective sur certaines limitations (cognitives, comportementales, émotionnelles ou fonctionnelles) de la personne affectée diffère de celle des autres personnes ou des résultats des tests objectifs.

Cela peut se produire comme conséquence de lésions cérébrales résultant de lésions cérébrales acquises ou de maladies neurodégénératives (Mograbi et Morris, 2018).

Cette difficulté à percevoir les limitations peut couvrir plusieurs aspects : depuis croire qu’il peut voir lorsqu’il souffre de cécité corticale due à des lésions du lobe occipital (syndrome d’Anton-Babinski), jusqu’à ignorer qu’il oublie la liste de courses, en passant par adopter des comportements qu’il n’avait pas auparavant et, encore une fois, n’en pas avoir conscience.

De la même manière, il convient d’indiquer que l’anosognosie peut être partielle, il est possible que le patient soit conscient d’une altération donnée, mais qu’il omette les autres, ou qu’il minimise même la pertinence du problème.

Histoire de l’anosognosie

La découverte de cette condition particulière nous ramène à 1914, lorsque le neurologue franco-polonais Joseph Babinski (vous le connaissez peut‑être également pour le signe de Babinski, le réflexe plantaire) travaillait avec des patients ayant subi un ictus dans l’hémisphère droit et par conséquent souffraient d’une hémiplégie gauche. Dans la traduction du texte original en anglais de Langer et Levine (2014), il est commenté que elle ne répondait pas ou disait l’avoir levé. Évidemment, elle ne pouvait pas le lever, mais elle croyait l’avoir fait.

Anosodiaphorie

Dans l’article de 1914, notre cher Joseph a forgé le néologisme anosognosie ; de plus, il a ajouté un autre mot dans ce contexte : anosodiaphorie (indifférence). Il a employé ce terme pour se référer à la condition de ces patients où l’hémiplégie était présente, mais où l’importance de la paralysie passait au second plan. En d’autres termes : étant conscients de leur hémiplégie, cela leur était complètement égal, ils ne rapportaient aucune gêne à ce sujet (Langer et Levine, 2014).

Il restait de nombreux aspects en suspens et à partir de là est né un débat qui s’est prolongé pendant le siècle passé : l’anosognosie existe‑t‑elle réellement ou le patient le simule‑t‑il ? Le nie‑t‑il ?

Le débat entre anosognosie et déni du déficit

Notre protagoniste croyait en l’existence de l’anosognosie, bien qu’il ne savait pas comment la prouver. Pour lui il n’était pas très plausible qu’un patient fasse semblant pendant des mois que son bras fonctionnait parfaitement.

D’un autre côté, certains auteurs avancent que le déni du déficit est explicable par le paradigme psychodynamique, reliant le manque de conscience à des résistances ou des mécanismes de défense (Ramachandran, 1995 ; Sims, 2014). Cependant, les perspectives neuroscientifiques actuelles mettent sur la table le fait que l’utilisation de mécanismes de défense devrait être contextualisée chez les patients dont l’anosognosie ne dépend pas d’altérations neurocognitives (Mograbi et Morris, 2018).

Actuellement, nous savons que l’anosognosie est une réalité en grande partie neuropsychologique et que certaines lésions cérébrales peuvent conduire à cette condition. De plus, il existe des corrélats neuroanatomiques qui nous aident à la comprendre.

Bases neuroanatomiques de l’anosognosie et prévalence

Babinski faisait allusion au fait que l’anosognosie pouvait être due à des lésions de l’hémisphère droit et que les altérations sensorielles pourraient influencer son existence (en fait, les patients ne réagissaient pas aux stimulations externes au niveau des membres concernés).

Aujourd’hui, il serait une erreur de déterminer qu’une lésion spécifique en un lieu précis peut nécessairement provoquer des altérations neuropsychologiques concrètes. Cependant, nous pouvons dire que des lésions dans certaines structures peuvent favoriser l’apparition de ces altérations, ou que des lésions dans diverses régions peuvent être potentiellement associées aux mêmes.

Comme mentionné précédemment, l’étiologie de l’anosognosie est variée, avec une incidence entre 10 et 18 % chez les patients ayant subi des accidents vasculaires cérébraux et présentant une hémiparésie, tandis qu’on estime qu’un 81 % des personnes diagnostiquées avec la maladie d’Alzheimer souffrent d’un type d’anosognosie et qu’un 60 % de ceux présentant un trouble cognitif léger en feront également l’expérience (Acharya et Sánchez-Manso, 2018).

Dans le cas de l’anosognosie pour hémiplégie, bien qu’elle soit plus fréquente lors de lésions unilatérales droites ou bilatérales, la fréquence d’apparition de l’anosognosie est similaire chez les personnes ayant des lésions (sous‑corticales et/ou corticales) temporales, pariétales ou frontales. Cependant, la probabilité d’existence d’anosognosie est plus élevée chez les personnes qui présentent des lésions à la fois au niveau frontal et pariétal, en comparaison avec des lésions dans d’autres régions cérébrales (Pia, Neppi‑Modona, Ricci et Berti, 2004).

Anosognosie dans le trouble cognitif léger

Dans une revue systématique récente (Mondragón, Maurits et De Deyn, 2019) il est indiqué que chez les patients atteints de trouble cognitif léger, l’anosognosie est souvent associée à une réduction de la perfusion, ainsi qu’à une diminution de l’activité dans le lobe frontal et dans des structures de la ligne médiane.

Anosognosie dans la maladie d’Alzheimer

De même, en ce qui concerne l’anosognosie dans la maladie d’Alzheimer, les études examinées montrent une perfusion, une activation et un métabolisme plus faibles dans les zones de la ligne médiane corticale, le même phénomène étant détecté dans des structures pariétotemporelles aux stades plus avancés de la maladie.

Implications pour l’évaluation et la réhabilitation neuropsychologiques

Tout d’abord, lors de l’évaluation neuropsychologique, il est possible qu’en raison de l’anosognosie, le patient remette en question la procédure. « Pourquoi me poses‑tu autant de questions ? » me disait une patiente qui était venue être examinée pour commencer une réhabilitation neuropsychologique après un AVC. Le manque de collaboration pendant l’évaluation pourrait entraver celle‑ci et le confronter n’est pas toujours une solution (même si cela semble évident, j’expliquerai plus tard pourquoi). Pour cette raison, et étant donné que l’apparition de l’anosognosie est très diverse, lors de la réalisation de l’évaluation neuropsychologique les tests à administrer doivent être adaptés à la situation individuelle et unique du patient. Par conséquent, il incomberait au professionnel de juger de la manière d’aborder la situation en fonction des compétences qu’il acquiert avec l’expérience.

Une autre situation qui peut se produire lors des séances de réhabilitation est que le patient ayant des problèmes de mémoire (par exemple, des personnes atteintes d’Alzheimer) ignore l’existence de déficits mnésiques, la probabilité d’anosognosie pouvant augmenter avec l’évolution de la maladie (Hanseew et al., 2019). Ce qui se passe avec l’anosognosie associée aux problèmes de mémoire chez les personnes qui en souffrent (surtout de la mémoire épisodique), c’est que autant qu’on confronte le patient sur l’existence de telles difficultés, ce n’est pas productif, car il se sentira mal et, probablement, lors de la séance suivante il ne se souviendra pas de ce qui s’est passé. À cet égard, je recommande le visionnage de « Quand et comment aborder l’anosognosie ? », une vidéo qui différencie l’approche pour les personnes atteintes d’Alzheimer et pour celles qui souffrent de DCA (Ruiz‑Sánchez de León, 2020).

Pour toutes ces raisons, nous ne devons pas oublier de informer et éduquer les familles et les aidants, pour qu’ils prennent en compte l’anosognosie, car elle peut être source de conflits où le patient comme le proche peuvent se sentir mal. Dans ce contexte, deux piliers importants pour aborder cette situation sont : la compréhension et l’empathie. Tant de la part des proches que du neuropsychologue clinicien.

En résumé, l’anosognosie est une fidèle compagne des lésions cérébrales acquises et des maladies neurodégénératives, que nous devons prendre en compte tant dans l’évaluation que dans la réhabilitation neuropsychologique. L’approche doit être adaptée au patient et envisagée dans une perspective pluridisciplinaire. De même, il faut inclure les proches eux‑mêmes et les rendre acteurs du chemin vers l’amélioration de la qualité de vie des personnes que nous souhaitons aider.

Bibliographie

• Acharya, A. B., et Sánchez-Manso, J. C. (2018). Anosognosia. StatPearls Publishing: Treasure Island (Floride).
• Hanseeuw, B. J., Scott, M. R., Sikkes, S. A., Properzi, M., Gatchel, J. R., Salmon, E., … et Alzheimer’s Disease Neuroimaging Initiative. (2020). Evolution of anosognosia in alzheimer’s disease and its relationship to amyloid. Annals of neurology, 87(2), 267-280.
• Langer, K. G., et Levine, D. N. (2014). Babinski, J. (1914). Contribution to the study of the mental disorders in hemiplegia of organic cerebral origin (anosognosia). Traduit par K.G. Langer & D.N. Levine. Traduit de l’original Contribution à l’Étude des Troubles Mentaux dans l’Hémiplégie Organique Cérébrale (Anosognosie). Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior, 61, 5–8.
• Mondragón, J. D., Maurits, N. M., et De Deyn, P. P. (2019). Functional neural correlates of anosognosia in mild cognitive impairment and alzheimer’s disease: a systematic review. Neuropsychology review, 29(2), 139-165.
• Mograbi, D. C., et Morris, R. G. (2018). Anosognosia. Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior, 103, 385-386.
• Pia, L., Neppi-Modona, M., Ricci, R., & Berti, A. (2004). The anatomy of anosognosia for hemiplegia: a meta-analysis. Cortex, 40(2), 367-377.
• Ruiz-Sánchez de León, J.M. [LOGICORTEX Neuropsicología]. (2020, 2 de septiembre). Quand et comment aborder l’anosognosie ? [Fichier vidéo]. Récupéré de https://www.youtube.com/watch?v=uJi7_v_CluM
• Ramachandran, V. S. (1995). Anosognosia in parietal lobe syndrome. Consciousness and cognition, 4(1), 22-51.
• Sims, A. (2014). Anosognosia and the very idea of psychodynamic neuroscience (No. Ph. D.). Deakin University.

Bibliographie recommandée supplémentaire

• Orfei, M. D., Caltagirone, C., et Spalletta, G. (2009). The evaluation of anosognosia in stroke patients. Cerebrovascular diseases, 27(3), 280-289.
• Starkstein, S. E. (2014). Anosognosia in Alzheimer’s disease: diagnosis, frequency, mechanism and clinical correlates. Cortex, 61, 64-73.

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