Enfermedad de cuerpos de Lewy

Irma Otero Vázquez, psicóloga general sanitaria y terapeuta, indaga en la enfermedad de cuerpos de Lewy, atribuyendo gran relevancia a su sintomatología y sus diferencias con la demencia asociada al parkinson y al alzheimer.

El aumento de la esperanza de vida de la población ha hecho que se dispare la incidencia y prevalencia de las enfermedades neurodegenerativas. La demencia por cuerpos de Lewy está detrás de gran parte de esta problemática, por lo que conocerla y tratarla va a ser fundamental para reducir los costes socioeconómicos y personales de la misma.

¿Qué son los cuerpos de Lewy?

Los cuerpos de Lewy son acumulaciones anormales de la proteína alpha-sinucleica que se generan en el sistema nervioso a nivel cortical y subcortical. Se ha demostrado que las anormalidades en esta proteína provocan disfunción neuronal o, llegado el caso, muerte neuronal. Esto conlleva una reducción significativa de dopamina, una patología colinérgica y disfunciones en otros neurotransmisores dando lugar a una sintomatología determinada. Por tanto, a los trastornos que presentan esta etiología se les denomina apha-sinucleinopatías (Prasad et al., 2023).

Las enfermedades neurodegenerativas/demencias se pueden clasificar en base a diversos criterios y uno de ellos es la patología molecular (Kovacs, 2017), en la cual se englobarían las alpha-sinucleopatías y, por ende, los cuerpos de Lewy.

Enfermedad de cuerpos de Lewy

Recientemente se ha propuesto el concepto de enfermedad de cuerpos de Lewy para englobar a un conjunto de alpha-sinucleinopatías que presentan estas formaciones debido a la superposición clínica y patológica entre trastornos (Menšíková et al., 2022). De esta manera, recogemos las siguientes entidades clínico-patológicas:

• Enfermedad de Parkinson.
• Demencia de cuerpos de Lewy (que engloba la demencia por enfermedad de parkinson y la demencia por cuerpos de Lewy).
• Atrofia Multisistémica.

Por tanto, la terminología va a ser muy importante a la hora de referirnos a una
patología u otra.

Cabe destacar que las presentaciones motoras, cognitivas, conductuales y psicológicas difieren entre entidades, por lo que esta heterogeneidad en su sintomatología y su curso es algo que debemos tener muy presente. La base detrás de esto todavía es escasa pero ciertos estudios sugieren que la presencia concomitante de patologías beta-amiloide y tau, características de la Enfermedad de Alzheimer, podrían influir en estas diferencias (Coughlin et al,. 2020).

Demencia de cuerpos de Lewy

La demencia de cuerpos de Lewy es la segunda causa más frecuente de trastorno neurodegenerativo, tras la enfermedad de Alzheimer, en personas mayores de 75 años. A pesar de esto, la prevalencia recogida por distintos estudios es variable. Esto puede que sea un indicador de su infradiagnóstico pues en ocasiones se clasifica erróneamente como Demencia tipo Alzheimer o como enfermedad de Parkinson con deterioro cognitivo leve debido a su similitud sintomatológica (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia y Rodríguez-Oroz, 2021).

Su etiología es desconocida, pero se plantea la existencia de una interacción entre factores genéticos y ambientales (Bellas-Lamas, 2012). En cuanto a si la demencia por cuerpos de Lewy es hereditaria, la mayoría de los casos suelen ser esporádicos. Sin embargo, se han llegado a registrar algunos de herencia autosómica dominante con mutación en determinados genes (Walker et al., 2015).

Este trastorno suele debutar entre los 70 y 80 años de edad, su inicio tiende a ser insidioso, y se asocia con un deterioro funcional más rápido que la enfermedad de Alzheimer, con un curso fluctuante y progresivo (Bellas-Lamas et al., 2012).

Sintomatología

Hay una serie de características nucleares en la presentación de la demencia de cuerpos de Lewy que engloba a la demencia por enfermedad de Parkinson y a la demencia por cuerpos de Lewy.

Parkinsonismo

Este síntoma es resultado de la pérdida de las neuronas dopaminérgicas en las vías nigroestriatales y la presencia de los cuerpos de Lewy. La bradicinesia y rigidez son los signos más comunes (>85%). Normalmente el parkinsonismo es simétrico y suelen observarse signos de disfunción extrapiramidal además de mioclonías. Todo esto aumenta el riesgo de problemas en la deglución o caídas, así como una escasa respuesta a la medicación de levodopa/carbidopa a diferencia de lo que ocurre en la enfermedad de Parkinson (Prasad et al., 2023).

Trastorno del sueño REM

Esta es una parasomnia en la que la atonía muscular típica del sueño REM es deficiente. Está presente en el 76% de los pacientes y se caracteriza por acciones, vocalizaciones y movimientos que reflejan lo que está sucediendo en sus sueños. Se suele presentar años antes que otros síntomas y puede ir acompañado de despertares confusos, somnolencia diurna, insomnio… (Prasad et al., 2023).

Fluctuaciones cognitivas

Estas fluctuaciones son similares a lo que acontecen durante un episodio de delirium y se refieren a diferencias evidentes en los niveles de cognición, atención y arousal, provocando en ocasiones somnolencia diurna o alteraciones en el proceso de pensamiento. También se pueden presentar cambios de conducta, habla incomprensible, alteración de la conciencia o un deterioro de las habilidades visoespaciales (Gomperts, 2016 y Milán-Tomás et al 2021).

Alucinaciones

Las más comunes son las alucinaciones visuales, las cuales se presentan en el 80% de los pacientes. Estas suelen ser de una gran complejidad y emocionalmente neutras tomando con frecuencia forma de animales o personas con mucho detalle. Normalmente las personas suelen ser conscientes de las mismas y lo comunican a otros miembros de la familia. En ocasiones también se suele describir la sensación de presencia o de que alguien está caminando cerca de ellos. Las alucinaciones auditivas son menos frecuentes y suelen ser verbales (Prasad et al., 2023).

Regulación deficiente del sistema nervioso autónomo

La prevalencia de esta clase de sintomatología es del 90% siendo las más comunes: hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, hiposmia, estreñimiento, disfunción eréctil, gastroparesia o seborrea (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

Hipersensibilidad a los neurolépticos

La pérdida de neuronas dopaminérgicas en esta clase de pacientes es la responsable en cierta medida de la hipersensibilidad a los antipsicóticos. Como consecuencia de su toma, el parkinsonismo tiende a empeorar y aumenta el riesgo de mortalidad debido al síndrome neuroléptico maligno. Ciertas manifestaciones de estas personas pueden ser evaluadas en urgencias como síntomas psicóticos, administrando esta clase de fármacos con importantes consecuencias para su salud (Gomerts, 2016).

Perfil neuropsicológico de demencia por cuerpos de Lewy

Una vez comentadas las características nucleares de la demencia de cuerpos de Lewy nos centraremos particularmente en el perfil neuropsicológico de la demencia por cuerpos de Lewy (DCL) ya que difiere en cierto punto de la asociada al Parkinson.

Los pacientes que presentan esta patología exhiben alteraciones tanto corticales como subcorticales (Yubero et al., 2011), viéndose afectadas particularmente las funciones cognitivas que se expondrán a continuación.

Por un lado, los déficits visoconstructivos se observan ya desde fases prodrómicas de la enfermedad, en las que se identifican errores a la hora de reproducir figuras complejas como la figura de Rey. Ciertos autores indican que estas alteraciones se pueden deber más bien a la existencia de problemas visoperceptivos y práxicos, por lo que la exploración deberá ser detallada en este aspecto (Kempt et al., 2017). Además, se pueden observar déficits en tareas visoespaciales como, por ejemplo, tareas de discriminación de formas y tamaños y en la organización visual de objetos (Yubero, 211). Asimismo, se exhiben fallos atencionales y en las funciones ejecutivas, sobre todo en lo relacionado con la distraibilidad, inhibición, inicio de tareas, cambio atencional y memoria de trabajo. Por su parte, en la función mnésica los déficits son leves y relativamente estables al principio (Subirana et al., 2011), aunque cabe destacar los errores en el reconocimiento visual, mientras que la memoria verbal parece estar más conservada. Sin embargo, estas dificultades se pueden deber a alteraciones visuales o atencionales. Además, en este área también se observaron fallos en la recuperación de información (Kempt et al., 2017). Por último, en el área del lenguaje, las mayores alteraciones se hallaron en lo relativo a la fluencia verbal (Yubero et al., 2011).

En cuanto a las manifestaciones neuropsiquiátricas, los síntomas de ansiedad, depresión y apatía son los más comunes y tienden a presentarse desde el principio y a persistir durante el desarrollo de la enfermedad (Donaghy et al., 2018 y Prasad et al., 2023).

Diferencias entre demencia de cuerpos de Lewy y demencia asociada al Parkinson

La DCL y la demencia asociada al Parkinson comparten alrededor del 85% de la sintomatología, siendo entidades difíciles de diferenciar. El criterio clave para discernir entre un trastorno u otro es el temporal (Martini 2020), tal y como establecieron McKeith et al. en 2017 señalando que, si los síntomas cognitivos debutaban antes o en el año anterior a la presentación de parkinsonismo, se establece el diagnóstico de demencia por cuerpos de Lewy (Armstrong, 2021). Además, los síntomas extrapiramidales suelen ser más evidentes en la demencia asociada al Parkinson.

A nivel cognitivo existen síntomas diferenciadores como las funciones visoespaciales, visocontructivas y la memoria visual y verbal, que suelen estar más deterioradas en la DCL, además de ser más comunes en ésta las alucinaciones visuales y delirios (Milán-Tomás et al., 2021). Otro factor diferenciador son los niveles de acumulación de amiloide en el parénquima cerebral, más comunes en la DCL (Prasad et al., 2023).

Diferencias entre demencia de cuerpos de Lewy y enfermedad de Alzheimer (EA)

La DCL y la EA en su fase inicial comparten ciertas similitudes que dificultan su correcto diagnóstico, como los fallos en la memoria episódica, presentes en ambas patologías (Yubero, 2011). Sin embargo, esto no es del todo correcto ya que los errores exhibidos en la EA se relacionan con los procesos de almacenamiento y codificación, a diferencia de los de la DCL, cuya problemática se encuentra en los procesos de recuperación (Ciofane et al., 2019). Por su parte, en el dominio visoespacial el deterioro es más agudo y rápido en la DCL (Milán-Tomás et al., 2021), así como en los déficits atencionales, con fluctuaciones no existentes en la EA, y en la función ejecutiva y visoconstructiva. Esta última se encuentra afectada de manera desproporcionada en relación al resto de alteraciones de la DCL (Yubero, 2011).

Tratamiento de la demencia de cuerpos de Lewy

Actualmente no existen terapias efectivas que consigan modificar el curso de las demencias de cuerpos de Lewy. Por tanto, la intervención se dirige a tratar los síntomas más prominentes con el objetivo de paliar su impacto en la calidad de vida tanto de la persona como en su entorno (Milán-Tomás et al., 2021).

Comenzando por los tratamientos farmacológicos, prestaremos atención a aquellos que empeoran la clínica de la persona como las benzodiazepinas y opiáceos, entre otros. Aparte, para cada síntoma existen diferentes opciones farmacológicas: para los síntomas cognitivos se recomiendan los inhibidores de colisterasa, donazepilo y rivastagmiga, mientras que para los trastornos del sueño, es de uso habitual la melatonina (Armstrong, 2021).

En cuanto a los tratamientos no farmacológicos, que se han posicionado como una opción terapéutica adecuada para tratar esta clase de patologías, podemos hablar de la terapia física (que podría ser beneficiosa en el manejo de los signos extrapiramidales), la terapia ocupacional, la logopedia y las evaluaciones de la deglución (recomendables para mejorar la disfagia, prevenir caídas y mejorar la funcionalidad), la rehabilitación cognitiva (por su impacto sobre la calidad de vida, satisfacción y estado de ánimo) y las modificaciones ambientales o musicoterapia (para la mejora de los síntomas conductuales) (Guidi et al., 2023 y Armstrong, 2023).

En resumen, la aproximación terapéutica en este tipo de patologías se debe hacer tomando una perspectiva multidisciplinar para así poder abordar este gran compendio sintomatológico.

Conclusiones

La demencia por cuerpos de Lewy es un constructo mucho más amplio de lo que hace unos años se pensaba y las finas líneas que diferencian una patología de otra pueden ser muy complicadas de discernir. Es por ello por lo que como profesionales debemos ser extremadamente cuidadosos en nuestras evaluaciones, para así poder ir rescatando esos signos y síntomas claves que nos irán guiando hacia un diagnóstico más acertado. La importancia de esto no reside en simplemente haber logrado realizar una buena clasificación patológica, sino en que ésta va a ser muy útil a la hora de plantear un tratamiento adecuado que realmente mejore a calidad de vida y la funcionalidad de los usuarios y de los cuidadores.

Bibliografía

• Armstrong, M. J. (2021). Advances in dementia with Lewy bodies. Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 14, 17562864211057666.
• Bellas Lamas, P., Rodríguez Regal, A., & Cebrián Pérez, E. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy. Rev. neurol.(Ed. impr.), s67-s74.
• Ciafone, J., Little, B., Thomas, A. J., & Gallagher, P. (2020). The neuropsychological profile of mild cognitive impairment in Lewy body dementias. Journal of the International Neuropsychological Society, 26(2), 210-225.
• Coughlin, D. G., Hurtig, H. I., & Irwin, D. J. (2020). Pathological influences on clinical heterogeneity in Lewy body diseases. Movement Disorders, 35(1), 5-19.
• Donaghy, P. C., Taylor, J. P., T O’Brien, J., Barnett, N., Olsen, K., Colloby, S. J., … & Thomas, A. J. (2018). Neuropsychiatric symptoms and cognitive profile in mild cognitive impairment with Lewy bodies. Psychological medicine, 48(14), 2384-2390.
• Gomperts, S. N. (2016). Lewy body dementias: dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia. Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 22(2), 435-463.
• Guidi, L., Evangelisti, S., Siniscalco, A., Lodi, R., Tonon, C., & Mitolo, M. (2023). Non-pharmacological treatments in Lewy body disease: a systematic review. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 52(1), 16-31.
• Kemp, J., Philippi, N., Phillipps, C., Demuynck, C., Albasser, T., Martin-Hunyadi, C., … & Blanc, F. (2017). Cognitive profile in prodromal dementia with Lewy bodies. Alzheimer’s research & therapy, 9, 1-10.
• Kovacs, G. G. (2018). Concepts and classification of neurodegenerative diseases. In Handbook of clinical neurology (Vol. 145, pp. 301-307). Elsevier.
• McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., Halliday, G., Taylor, J. P., Weintraub, D., … & Kosaka, K. (2017). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology, 89(1), 88-100.
• Menšíková, K., Matěj, R., Colosimo, C., Rosales, R., Tučková, L., Ehrmann, J., … & Kaňovský, P. (2022). Lewy body disease or diseases with Lewy bodies?. npj Parkinson’s Disease, 8(1), 3.
• Milán-Tomás, Á., Fernández-Matarrubia, M., & Rodríguez-Oroz, M. C. (2021). Lewy body dementias: a coin with two sides?. Behavioral Sciences, 11(7), 94.
• Prasad, S., Katta, M. R., Abhishek, S., Sridhar, R., Valisekka, S. S., Hameed, M., … y Walia, N. (2023). Recent advances in Lewy body dementia: A comprehensive review. Disease-a-Month, 69(5), 101441.
• Risacher, S. L., & Saykin, A. J. (2019). Neuroimaging in aging and neurologic diseases. Handbook of clinical neurology, 167, 191-227.
• Subirana, J., Basté, M. C., Gómez, N. C., Pérez, R. C., & Signo, S. (2011). Demencias y enfermedad de Alzheimer. In Rehabilitación neuropsicológica: intervención y práctica clínica (pp. 289-317). Elsevier.
• Walker, Z., Possin, K. L., Boeve, B. F., & Aarsland, D. (2015). Non-Alzheimer’s dementia 2: Lewy body dementias. Lancet (London, England), 386(10004), 1683.
• Yubero, R. (2011). Características neuropsicológicas y aproximación diagnóstica a la demencia Parkinson ya la demencia por cuerpos de Lewy. Revista Española de Geriatría y Gerontología, 46, 12-18.

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