Detección precoz de deterioro cognitivo en discapacidad intelectual: guía para profesionales de la neurorrehabilitación

El psicólogo Alonso Donoso López presenta las ventajas de la neurorrehabilitación para la detección temprana de deterioro cognitivo en discapacidad intelectual.

Resumen ejecutivo con los puntos clave de este artículo:
1. El envejecimiento prematuro en PCDI comienza habitualmente a los 45 años.
2. La neurorrehabilitación aprovecha la plasticidad cerebral para frenar el declive.
3. Herramientas como CAMDEX-DS y NeuronUP son críticas para establecer líneas base.

Introducción: ¿por qué existe un envejecimiento prematuro en la discapacidad intelectual?

Una de las características principales de las personas con discapacidad intelectual es el bien sabido proceso de envejecimiento prematuro de esta población. Dicha población empieza su proceso de envejecimiento en torno a los 45 años (Berjano, E., & García, E. 2010).

El motivo de este envejecimiento prematuro se explica por varias causas destacables; una combinación de factores biológicos y ambientales como: disfunción genética molecular, estrés oxidativo aumentado, inflamación crónica de bajo grado, comorbilidad y factores médicos asociados, factores ambientales y psicosociales. 

La detección precoz de este proceso puede marcar una mejora en las funciones de la persona y buscar un plan de apoyos necesarios para que su calidad de vida sea lo mejor posible. 

Intervención temprana del deterioro cognitivo en discapacidad intelectual

Importancia de la detección temprana del deterioro cognitivo

Desde el momento del nacimiento, o incluso antes, es importante poder detectar si existe algún tipo de anomalía que pudiera afectar de manera significativa al desarrollo de la persona. Esto va a condicionar, en parte, a las posibles causas que afecten en su proceso de envejecimiento y a las posibles enfermedades que puedan aparecer en un futuro. 

El origen de la discapacidad intelectual puede ser de múltiples causas y en etapas distintas: etapas prenatales, perinatales y posnatales. Según estudios, un 25% de personas con discapacidad intelectual presentan una etiología desconocida, pero que pueden tener un origen genético. 

Cabe destacar y tener en cuenta las características de la persona y el nivel de discapacidad intelectual en el que se encuentre (leve, moderado, grave, profundo), las necesidades de apoyo y el grado de nivel adaptativo. No es equiparable la discapacidad intelectual asociada a un síndrome con aquella que aparece como condición única, ya que sus implicaciones evolutivas son distintas. 

La discapacidad intelectual sindrómica va asociada a rasgos dismórficos, anomalías físicas, congénitas y con posibles problemas de conducta. La discapacidad intelectual no asociada a un síndrome presenta solo la discapacidad intelectual como característica evidente, medible con un test de inteligencia y conducta adaptativa. 

No debemos olvidar que el desarrollo de la persona está intrínsecamente ligado a la interacción entre sus capacidades y los recursos de su entorno. Bajo el paradigma de Schalock y Verdugo (2002), la estimulación temprana y el fomento de hábitos saludables no son solo medidas preventivas, sino estrategias esenciales para mejorar las dimensiones de calidad de vida. 

Un sistema de apoyos individualizados y alineados con las necesidades de la persona durante todas sus etapas vitales no solo favorece un proceso de envejecimiento más sano y positivo, sino que actúa como un factor protector que disminuye la probabilidad de morbilidad, promoviendo el máximo nivel de autonomía posible en la etapa adulta (Schalock & Verdugo, 2002). 

Es por ello, que la prevención desempeña un importante papel en el plan de apoyos de una persona con discapacidad intelectual, sin distinción de su edad o síndrome asociado. 

Señales de alerta de deterioro cognitivo en discapacidad intelectual

El proceso de envejecimiento es igual en personas sin discapacidad que con discapacidad intelectual, si bien es cierto, estas últimas destacan unas características a tener en cuenta (Vázquez de Prada y col. 1992).

Las personas con discapacidad intelectual pueden presentar enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer o demencia por cuerpos de Lewy entre los más comunes. 

En base a la experiencia clínica diaria, entre los síntomas más destacables ante la presencia de un posible deterioro cognitivo suelen aparecer:

• fallos en la comprensión de las órdenes verbales y en la memoria a corto y medio plazo,
• dificultades para mantener la atención,
• desorientación espacio-temporal,
• alteraciones de conducta,
• fallos funcionales en la ejecución de la tarea que tenía consolidada,
• incontinencia,
• falta de apetito,
• síntomas depresivos,
• síntomas ansiosos,
• alucinaciones y delirios. 

Es importante que el profesional (psicólogo, neuropsicólogo, psiquiatra) haga un buen diagnóstico diferencial y pueda hacer un examen físico y psicológico completo, con el fin de descartar previamente que los síntomas no se expliquen por otra causa orgánica, como una infección de orina, o debido a una causa psicológica, como un trastorno depresivo, trastorno adaptativo, trastorno de ansiedad o trastorno psicótico, así como otros procesos patológicos que marquen un declive en la persona como a apnea del sueño, trastornos tiroideos, déficit de vitamina B12, enfermedades metabólicas (renales, diabetes), pérdida de visión o audición, cardiopatías o trastornos convulsivos, entre otros. 

Prevalencia de alzhéimer en síndrome de Down

Sabemos que dentro de la discapacidad intelectual hay ciertos síndromes que tienen más probabilidades de padecer un claro deterioro cognitivo. El proceso de envejecimiento en la población con discapacidad intelectual no es uniforme, cobrando especial relevancia la etiología de la discapacidad. Según la Fundación Iberoamericana Down 21 (s.f.), las personas con síndrome de Down mayores de 60 años, muestran un 75% de probabilidad de padecer la enfermedad tipo alzhéimer, pudiendo aparecer en edades más tempranas, siendo la media de edad a los 55 años. 

La prevalencia de enfermedad de Alzheimer en discapacidad intelectual sin síndrome asociado es la misma que en la población sin discapacidad intelectual, pero hay un coste sobre añadido, y es que la persona con discapacidad intelectual no suele presentar quejas de memoria o problemas en la atención, lo que dificulta significativamente la detección de los síntomas de deterioro. 

Es por ello que establecer una evaluación cognitiva con una línea base previa nos ayuda a detectar precozmente cualquier síntoma asociado a un deterioro cognitivo. La neurorrehabilitación cognitiva en el ámbito de la intervención, nos da la oportunidad de ver esos cambios según la evolución del paciente. 

En la Fundación AMÁS -entidad creada por asociaciones familiares (AFANDEM, Adfypse y Aspandi) de la Comunidad de Madrid, impulsa defiende y promueve los derechos de las personas con discapacidad intelectual y/o del desarrollo y los de sus familias- establecemos criterios para la evaluación del posible deterioro cognitivo en función de la edad, la etiología y otros factores relevantes:

• A los 35 años: síndrome de Down, parálisis cerebral, esclerosis tuberosa, epilepsia, trastorno mental grave, autismo y personas con grandes necesidades de apoyo o dificultades en la comunicación. 
• A los 45 años: síndrome de Steiner, síndrome de X frágil, síndrome de Williams, síndrome Prader Willi, síndrome de Rett y trastorno mental agudo.

Cómo la neurorrehabilitación facilita la detección precoz de deterioro cognitivo en discapacidad intelectual

La neurorrehabilitación constituye una oportunidad estratégica para la prevención del deterioro cognitivo, fundamentada en la capacidad plástica del sistema nervioso.

Existe una robusta evidencia científica que corrobora cómo el entrenamiento cognitivo fortalece los circuitos neuronales, basándose en el principio de que las neuronas que se activan juntas, refuerzan su conexión (Hebb, 1949). Esta capacidad de reorganización funcional es eficaz incluso tras un daño cerebral, donde intervenciones basadas en el uso intensivo y el entrenamiento específico han demostrado mejorar significativamente las dificultades cognitivas y motoras (Taub et al., 1993).  

Ventajas de la neurorrehabilitación en la identificación temprana

Uno de los conceptos que han supuesto un punto importante en la concepción de la neurorrehabilitación ha sido el concepto de plasticidad cerebral. 

A finales del siglo XIX y principios del XX, Santiago Ramón y Cajal propuso que el cerebro puede sufrir cambios y organizarse. Este planteamiento fue consolidado por Donald Hebb (1949) cuando habló de la activación de neuronas próximas entre sí y de la modificación de éstas cuando hay un nuevo aprendizaje. Las personas con discapacidad intelectual también manifiestan esta capacidad adaptativa del sistema nervioso. 

En este sentido, la neurorrehabilitación cognitiva se presenta como una herramienta eficaz para potenciar funciones ejecutivas y procesos cognitivos específicos, favoreciendo una mayor autonomía funcional (Vicari, 2006). Por el contrario, la evidencia clínica subraya que la ausencia de programas de estimulación y rehabilitación cognitiva puede ser un factor de riesgo asociado al deterioro cognitivo (Moreno, Castillo y García, 2023). Esta vulnerabilidad se ha hecho especialmente evidente en el contexto de aislamiento, como por ejemplo en la época del COVID-19, donde la falta de intervención directa ha precipitado procesos de deterioro que, en condiciones de actividad mantenida, podrían haberse ralentizado (Courtenay & Perera, 2020). 

Casos de éxito de la evaluación y rehabilitación cognitiva en síndrome de Down

Desde la Fundación AMAS apostamos por la prevención del deterioro, aplicando actividades digitales de la plataforma de neurorrehabilitación NeuronUP. En nuestra experiencia, utilizando programas de ejercicios de estimulación cognitiva hemos podido comprobar cómo se puede detectar precozmente un deterioro, facilitando la posibilidad de intervención y tratamiento antes de un diagnóstico, agilizando las pruebas pertinentes y estableciendo una sensibilización adecuada tanto para los profesionales como para las familias implicadas. 

A continuación, detallamos (figura 1) un caso en el que se observa la evolución de una persona de 60 años, con síndrome de Down y su proceso de deterioro ante la aparición de una demencia tipo alzhéimer diagnosticada en febrero de 2024. 

Por otra parte, en la siguiente gráfica (figura 2) observamos los beneficios que ofrecen las actividades programadas de NeuronUP en cuanto a aprendizaje y plasticidad cerebral se refiere de una persona de 53 años con síndrome de Down. 

Herramientas y estrategias de evaluación cognitiva para el deterioro cognitivo en síndrome de Down

La prevención del deterioro cognitivo es un papel clave para mejorar la calidad de vida de las personas con discapacidad intelectual y sus familias, pero no es lo único que debemos tener en cuenta para la intervención, sino que una evaluación anual, o cada 6 meses en personas más vulnerables, nos va a ayudar a hacer los ajustes necesarios e indicar en qué estado funcional se encuentra la persona en ese momento con respecto a otros y observar si existe un patrón de deterioro en la función neurológica y psicológica. 

Las pruebas estandarizadas pueden no reflejar de forma óptima el perfil cognitivo de personas con discapacidad intelectual, por lo que resulta fundamental complementar la evaluación con adaptaciones y un análisis cualitativo del desempeño.

La valoración clínica se realiza mediante la herramienta adaptada CAMDEX-DS (Prueba de Exploración CAMBRIDGE para la valoración de los Trastornos Mentales en Adultos con S. Down o con Discapacidad Intelectual). Esta escala es esencial para establecer un diagnóstico diferencial preciso, ya que permite triangular la información obtenida directamente del individuo con la observación clínica de familiares y profesionales de referencia (Ball et al., 2013). Su implementación resulta determinante para identificar signos tempranos de deterioro cognitivo, diferenciándolos de las limitaciones basales propias de la discapacidad intelectual. 

No debemos olvidarnos de hacer una evaluación de su nivel intelectual con el WAIS IV (Escala Wechsler de Inteligencia para Adultos – Cuarta Edición) o el K-BIT (Test breve de inteligencia de Kaufman), ya que los resultados de la exploración cognitiva pueden estar sesgados si el nivel de comprensión y expresión son bajos. 

El poder conocer a la persona con discapacidad intelectual durante al menos 6 meses, ayuda a evitar también estos sesgos en los resultados. 

Conclusiones

Parece evidente que una correcta estimulación neurocognitiva genera en el cerebro una oportunidad de ralentizar, si cabe, ese deterioro precoz que tanta fama reza en la discapacidad intelectual. 

Por otra parte, el aumento de la esperanza de vida en las personas con discapacidad intelectual se enfrenta a la aparición de otras enfermedades que van acumulando en silencio, a lo largo del tiempo. Un conocimiento y exhaustivo análisis de las posibles patologías comórbidas que pueden estar surgiendo en los distintos trastornos del neurodesarrollo es crucial para un posible y adecuado tratamiento de la sintomatología. 

Desde mi opinión y experiencia, la prevención comienza desde el propio periodo prenatal, perinatal y posnatal donde, como se sabe, la epigenética tiene un importante papel en el desarrollo de la persona; desde la estimulación temprana, pasando por mantener unos buenos hábitos de salud en el sueño, en la alimentación, en las relaciones sociales inclusivas (con presencia, participación y contribución por parte de la persona con discapacidad intelectual) y el ejercicio físico, pueden mejorar la calidad y funcionalidad de las personas con discapacidad intelectual. 

La neurorrehabilitación, ofrece ventajas tanto en la detección precoz del deterioro cognitivo asociado al proceso de envejecimiento como al derivado de una enfermedad, así como al retraso de su aparición. 

Bibliografía

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• Ball, S. L., Holland, A. J., Huppert, F. A., Treppendahl, C., y Watson, P. (2013). CAMDEX-DS: Prueba de exploración Cambridge para la valoración de los trastornos mentales en adultos con síndrome de Down o con discapacidad intelectual (S. Esteba Castillo, T. Fernández-Turrado, y R. Novell-Alsina, Trads.). TEA Ediciones. 
• Berjano, E., & García, E. (2010). Discapacidad intelectual y envejecimiento: un problema social y educativo. 
• Courtenay, K., & Perera, B. (2020). COVID-19 and people with intellectual disability: Impacts of a pandemic. Postgraduate Medicine, 132(6), 487–489. 
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• Moreno-Noguez, M., Castillo-Cruz, J., & García-Cortés, L. R. (2023). Factores de riesgo asociados a deterioro cognitivo en adultos mayores: estudio transversal. Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 61(Supl. 3), S395–S406. https://revistamedica.imss.gob.mx/index.php/revista_medica/article/view/5070
• Schalock, R. L., & Verdugo, M. A. (2002). Handbook on quality of life for human service practitioners. American Association on Mental Retardation.
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• Vicari, S. (2006). Neuropsychological development in persons with Down syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 142C (3), 163–173. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.30101

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