¿Qué es y cómo afecta la demencia frontotemporal?

Manuel Cassinello Marco, psiquiatra especialista en neuropsiquiatría y psicólogo, nos explica en este artículo cómo afecta la demencia frontotemporal.

Aunque cuando pensamos en una demencia lo habitual es que nos venga a la cabeza la demencia tipo alzhéimer, lo cierto es que existen otros muchos tipos de cuadros neurodegenerativos. Estos tienen en común una atrofia progresiva en diferentes partes del cerebro. Entre estas podemos encontrar la demencia frontotemporal. Es importante reconocer los síntomas para poder acudir a profesionales que comiencen cuanto antes un tratamiento rehabilitador.

Degeneración y demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal o enfermedad de Pick hace referencia a un síndrome clínico en el que la clínica predominante consiste en una alteración de la personalidad asociada a alteraciones de conducta, alteraciones del lenguaje y deterioro cognitivo. No obstante, es importante diferenciarla de la degeneración frontotemporal. Esta última sólo hace referencia a la existencia de una atrofia limitada a los lóbulos prefrontales y temporales anteriores. Es decir, puede haber atrofia sin que exista clínica de demencia asociada.

La demencia frontotemporal también conocida como enfermedad de Pick recibe su nombre en honor a su descubridor, Arnold Pick, y hace referencia a la existencia de los llamados cuerpos de Pick que son grupos de neuronas dañadas debido al depósito e imposibilidad de eliminación de la llamada proteína tau y se asocia un fenómeno asociado conocido como gliosis, que deja una lesión parecida a una cicatriz. 

Síntomas de la demencia frontotemporal

Cuando nos referimos a la demencia frontotemporal es importante señalar que no hacemos referencia a un único cuadro clínico sino a diferentes entidades que comparten unas lesiones comunes pero cuya manifestación clínica puede variar. Es por ello que, en este apartado, debemos hacer una diferencia entre las tres variantes clínicas principales: demencia frontotemporal en su variante conductual, afasia progresiva no fluente y demencia semántica.

• Variante conductual: Ésta constituye la variante más habitual y los síntomas habituales son:
  • Alteraciones de conducta,
  • cambios en la personalidad, 
  • apatía (hay que tener cuidado con esta presentación, pues suele confundirse con un cuadro depresivo),
  • desinhibición,
  • conductas inadecuadas,
  • falta de juicio,
  • alteraciones alimentarias como ingerir sustancias no nutritivas (comida en mal estado, por ejemplo),
  • abandono de la higiene y del cuidado personal,
  • rigidez en sus comportamientos,
  • irritabilidad.
• Afasia progresiva no fluente: Entre sus síntomas encontraríamos:
  • La anomia o la dificultad para encontrar las palabras o nombrar objetos (éste sería el síntoma fundamental),
  • uso inadecuado de los tiempos verbales,
  • alteración en el orden de las palabras,
  • errores gramaticales más amplios,
  • mutismo (este sería el síntoma final en la evolución de esta variante).
• Demencia semántica: En esta última forma, lo habitual es que la persona tenga:
  • Problemas para comprender tanto lo que leen como lo que oyen,
  • dificultad para nombrar objetos o incluso para describirlos,
  • una mayor conservación de la memoria autobiográfica y de acontecimientos, siendo llamativo cómo, a pesar de tener limitada la comprensión, parecen poder tener en una conversación normal. Sin embargo, si la analizamos, esta conversación “está vacía” de información.

Fases de la demencia frontotemporal

Aunque el curso de todas las variantes es progresivo, con ocasionales empeoramientos debido a la aparición de complicaciones tales como infecciones, lo cierto es que a efectos prácticos distinguiría dos fases:

• Fase 1 o fase presintomática: En esta fase no encontraríamos los síntomas habituales de las diferentes formas de presentación. Sin embargo, sí que podríamos encontrar algunos síntomas tales como la apatía, el desinterés o los problemas atencionales. En esta etapa, aunque la familia empieza a ver situaciones que no son habituales pueden no darle más importancia si no hay antecedentes familiares.
• Fase 2 o fase sintomática: En esta fase empezarían a manifestarse los síntomas más habituales dentro de cada una de las variantes. La evolución en años, así como el número de síntomas y la intensidad de los mismos, difiere mucho de una persona a otra y depende entre otros factores de la aparición de complicaciones tales como ingresos hospitalarios, infecciones de orina, descompensaciones de otras enfermedades, cambios de residencia, etc. Lo habitual es que en esta fase vayamos observando una dependencia cada vez mayor de cuidadores y familiares.

Causas de la demencia frontotemporal

Como exponíamos antes, cuando hablamos de demencia es habitual que pensemos en la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal representa aproximadamente entre el 5 y el 10% del total de las demencias, incrementándose este porcentaje hasta algo más del 20% cuando el cuadro comienza antes de los 65 años. Al igual que el Alzheimer, su curso es crónico y progresivo.

La demencia frontotemporal tiene un fuerte componente genético y es que, hasta en el 50% de los casos, existen antecedentes familiares de demencia frontotemporal, trastornos psiquiátricos o ELA. Se presenta por igual en ambos sexos y se ha asociado a varios genes: PGRN (gen de la progranulina) y el MAPT (proteína tau asociada a microtúbulos), ambos situados en el cromosoma 17q21. Esto significa que la demencia frontotemporal es hereditaria en un alto porcentaje de casos. 

Diagnóstico de la demencia frontotemporal

Al igual que en el resto de demencias, el diagnóstico es clínico y requiere de la realización de una serie de pruebas como:

• Analítica de sangre que incluya vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas y, en general, todos los parámetros que nos permitan diferenciarla de una causa de demencia reversible.
• Estudio del líquido cefalorraquídeo donde analizaremos los niveles de la proteína tau para poder diferenciar esta demencia de una demencia tipo Alzheimer.
• Estudios de neuroimagen como una resonancia magnética cerebral tanto anatómica como funcional donde veremos una atrofia en ambos lóbulos frontales y una menor actividad en los mismos. En ocasiones podemos observar una atrofia también en los lóbulos temporales. Hay que saber que, al no ser un cuadro homogéneo, ya que existen 3 formas diferentes, lo normal es que los hallazgos en neuroimagen puedan variar de una persona a otra, así como de una forma clínica a otra.

Tratamiento de la demencia frontotemporal

Por desgracia, a día de hoy, no existe un tratamiento curativo de la demencia frontotemporal siendo el tratamiento sintomático. En este sentido los tratamientos de los que disponemos son:

• Antidepresivos: De preferencia los conocidos como de primera línea o serotoninérgicos ya que, por la zona en la que encontramos la atrofia, hay un mayor déficit de serotonina que puede beneficiarse de estos tratamientos.
• Trazodona: Es un antidepresivo atípico que se emplea para el manejo de las alteraciones de conducta y que se tolera bien.
• Antipsicóticos: A dosis bajas ayudan a mejorar la irritabilidad, las alteraciones de conducta, posibles síntomas psicóticos que puedan aparecer y el insomnio.
• En relación a los inhibidores de la acetilcolinesterasa o la memantina, usados habitualmente en el Alzheimer, no existe una clara evidencia que recomiende su uso en pacientes con demencia frontotemporal.
• Rehabilitación cognitiva: A día de hoy existen numerosos programas de rehabilitación cognitiva que, si bien no modifican el curso de la enfermedad, sí permiten mejorar notablemente la calidad de vida de estos pacientes al permitir un entrenamiento guiado por profesionales de los déficits que aparezcan.

En relación a la esperanza de vida, lo cierto es que la horquilla de años es muy amplia. Si bien, normalmente, suele encontrarse entre los dos y los diez años tras el diagnóstico. 

Es por ello que es fundamental llevar a cabo un buen abordaje multidisciplinario que involucre a neurólogos, terapeutas ocupacionales, terapeutas del habla, neuropsiquiatras y neuropsicólogos. La combinación de todos estos profesionales tiene por objetivo llevar a cabo un buen tratamiento, tanto farmacológico como rehabilitador, que permitan mejorar la calidad de vida, no solo del paciente, sino de sus cuidadores.

Bibliografía

• Tratado de Neuropsicogeriatría.
• Neuropsicología de Javier Tirapu Ustárroz, Marcos Ríos Lago y Fernando Maestú Unturbe.
• Introducción a la psicopatología y psiquiatría de J. Vallejo.
• Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias de R. Alberca y S. López-Pouda.
• Psiquiatría Geriátrica de Agüera, Martín y Sánchez.

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