La percepción visual en la enfermedad de Alzheimer

Podemos empezar este texto acordando, por un lado, que la forma más común de inicio de la enfermedad de Alzheimer (EA) se caracteriza por un deterioro precoz y prominente de la memoria episódica respecto al resto de funciones cognitivas y, por otro, que el perfil neuropsicológico característico de un paciente con demencia tipo Alzheimer en fase leve y moderada podría incluir, con cierto margen de variabilidad interindividual, una combinación de déficits de memoria episódica, denominación, atención alternante y dividida, categorización semántica, memoria de trabajo, fluidez verbal, flexibilidad cognitiva, monitorización y supervisión, y en habilidades visuoperceptivas, visuoespaciales y visuoconstructivas. Dando por hecho que con el avance de la enfermedad de Alzheimer el deterioro alcanzará a la globalidad de la cognición.

No obstante, en el texto que nos ocupa hoy, daremos un salto hacia atrás en el tiempo para poner el foco de atención en las fases preclínica, prodrómica y en el deterioro cognitivo leve (DCL), fases que ganan cada vez más relevancia en el ámbito de la neuropsicología debido al enorme interés, y responsabilidad, que despierta el diagnóstico precoz de la enfermedad de Alzheimer.

Imagen sesgada de la enfermedad Alzheimer: deterioro cognitivo amnésico

Si hablamos de la enfermedad de Alzheimer, a la mayoría de las personas, sean profesionales de la neuropsicología o no, se les viene a la cabeza el deterioro cognitivo amnésico. Esto está grabado a fuego en el imaginario común, y, aunque es cierto, también refleja una imagen sesgada y parcial de la EA. De hecho, en el ámbito científico también se observa este sesgo, la mayoría de las investigaciones dirigidas tanto a describir los déficits cognitivos como el curso evolutivo de la EA preclínica, prodrómica y el DCL, se han centrado especialmente en el estudio de la memoria episódica (Mortamais et al., 2017).

Formas «atípicas» de enfermedad del Alzheimer

Pero, al ampliar el foco de estudio más allá de ésta, también se han ido registrando y clasificando otras formas “atípicas” de EA que se caracterizan por cursar de forma muy precoz con déficits predominantes de atención, funciones ejecutivas, lenguaje o velocidad de procesamiento de la información, aumentando así la evidencia acumulada a favor de la heterogeneidad fenotípica de la EA, incluso en sus etapas más precoces (Twamley et al., 2006; McKhann et al., 2011; 2010; Hassenstab et al., 2015; Han et al., 2017; Schindler et al., 2017).

Esto mismo ocurre también con las funciones visuoperceptivas y visuoespaciales que, a pesar de ser unas de las funciones cognitivas menos estudiadas, también juegan un papel relevante en el diagnóstico y curso clínico de la EA. Además, este menor interés por las gnosias no se corresponde con la repercusión que su alteración puede generar sobre la independencia funcional y la calidad de vida de nuestros pacientes. Por ejemplo, las agnosias visuales pueden incidir negativamente en la capacidad de un paciente para realizar adecuadamente tareas de la vida diaria tan relevantes como la capacidad de conducir vehículos, la lectura y la escritura, reconocer rostros familiares, localizar productos en las estanterías de un supermercado, encontrar un objeto en un cajón o un armario, u orientar correctamente una prenda de ropa para vestirse.

Alteraciones visuespaciales

Como iba diciendo, y a pesar de los escasos estudios que dan protagonismo, o que al menos incluyen a las funciones visuoperceptivas y visuoespaciales, se ha podido observar y acumular evidencia que indica que algunos sujetos muestran signos de alteraciones visuoespaciales como, por ejemplo, dificultad para copiar un dibujo, encajar piezas en patrones de dos o tres dimensiones, o fallos en los subtest de percepción espacial de la Batería de Percepción Espacial y Visual de Objetos (VOSP), incluso hasta 5 años antes del diagnóstico de EA, precediendo en ocasiones estos déficits visuoespaciales a la aparición de otros déficits cognitivos, incluyendo al amnésico (Mandal et al., 2012; Schmid et al., 2013).

Alteraciones visuoperceptivas

Con las funciones visuoperceptivas se ha observado algo similar, mediante el empleo de tareas de reconocimiento visual de objetos como el Test de los 15 Objetos o la VOSP, se han detectado signos de agnosia visual aperceptiva en sujetos que se encontraban en fases preclínicas y leves de la EA (Norlund et al., 2005; Alegret et al., 2009; Quental et al., 2013).

Valor clínico de las agnosias visuales

Junto a lo anterior, y no les descubro nada nuevo, sabemos que una vez que una función cognitiva se deteriora seguirá un curso progresivo e irreversible de declive. En este sentido, las funciones visuoperceptivas y visuoespaciales no son diferentes, pero, lo interesante de este asunto es que en función del grado de deterioro del procesamiento superior de la información visual se podría discriminar y agrupar a una muestra de sujetos como sanos, en DCL, o en EA leve. Es decir, al valor clínico de las agnosias visuales como marcador diagnóstico precoz, se suma a que la severidad y el curso de declive de las mismas resulta ser un indicador sensible del estado y progresión de la enfermedad (Johnson et al., 2009; Alegret et al., 2009; Riley et al., 2010; Wilson et al., 2011; Quental et al., 2013; Salimi et al., 2018).

En cuanto a los correlatos neuroanatómicos de la EA, en fases muy tempranas de la enfermedad  de Alzheimer ya se observa acumulación de proteína beta amiloide e hipometabolismo en estructuras temporales mediales como el córtex perirrinal, entorrinal y la formación hipocampal, y, más interesante aún, de forma concomitante, también en regiones como el córtex cingulado posterior, el córtex parietal inferior, el precuneo y giro angular, regiones que forman parte de la red posterior de la Default Mode Network.

Bien, si analizamos estos hallazgos desde el punto de vista de la conectividad cerebral funcional, podríamos esperar que la hipoconectividad entre los nodos que integran una red parieto-temporal medial, o la pérdida de conexión entre las vías dorsal y ventral a través del córtex cingulado, subyaciera al deterioro de la capacidad para integrar y procesar información visuoespacial y visuoperceptiva en fases precoces de la EA (Alegret et al., 2010; Schmid et al., 2013; Jacobs et al., 2015; Dubois et al., 2016; Mortamais et al., 2017).

Percepción visual en la enfermedad de Alzheimer

Para centrar el tema y concretar, a la luz de los anteriores datos se plantea la posibilidad de que los déficits de percepción visual sirvan como marcador cognitivo para la detección o diagnóstico de sujetos que se encuentren en la fase prodrómica, e incluso, en la fase preclínica de la EA, y, también, para informar sobre el avance o agravamiento de la enfermedad a lo largo de sus diferentes etapas.

Sin embargo, tampoco debemos perder de vista que la prevalencia de los déficits perceptivos visuales en pacientes por EA se estima entre el 20% y el 40%, lo que evidencia que por el hecho de que un paciente no presente estos déficits no significa que no nos encontremos ante un caso de EA, obviamente (Salimi et al., 2018).

En definitiva, este tipo de hallazgos nos obligan a romper viejos esquemas e ideas preconcebidas sobre la EA y adoptar una perspectiva más amplia sobre la posible expresión clínica de esta enfermedad, ya que se caracteriza por cursar con un cuadro sindrómico complejo, en el que varias funciones cognitivas, más allá de la memoria episódica, pueden jugar un papel relevante desde los inicios de la misma. De hecho, hay incluso quien opina que, si el deterioro de la memoria es un indicador de EA, los déficits visuoespaciales son un sello distintivo de la EA, y que su uso como marcador clínico podría incrementar la especificidad del diagnóstico de la enfermedad (Mandal et al., 2012; Jacobson et al., 2009). Pero es una posibilidad, sólo el tiempo y la exploración exhaustiva de las funciones visuales superiores nos sacarán de dudas.

Evaluación neuropsicológica

Para finalizar, al revisar la bibliografía disponible sobre la EA podemos concluir que se trata de una enfermedad muy heterogénea, lo que, sumado a las diferencias inherentes a cada individuo, nos obliga a no dar por sentado a priori si existe o no un deterioro de cualquier proceso cognitivo.

Por lo tanto, este hecho trasladado al día a día de una consulta de neuropsicología, implica asumir inevitablemente que no existe ningún programa de rehabilitación neuropsicológica que pueda aplicarse de forma estandarizada, automática o generalizada a estos pacientes. En definitiva, no hay ninguna aplicación móvil, ni de tablet, ni de ordenador, ni cuaderno de ejercicios, ni siquiera una tarea de ocio y de la vida diaria, que se pueda recomendar a todos los pacientes. Por tanto, quizás sea en este punto donde resida la principal limitación de las sesiones de rehabilitación neuropsicológica grupales.

Por añadido, como el asunto de la heterogeneidad de la EA no se limita al conjunto de signos que pueda presentar un paciente en un momento dado, también se requiere un ajuste continuo de la rehabilitación en función del curso de declive cognitivo progresivo propio de la enfermedad de Alzheimer. Parece de perogrullo, pero aún hay que recordar que no por ser diagnosticado de Alzheimer se es una persona mayor con deterioro cognitivo grave y dependencia severa en las actividades de la vida diaria.

En definitiva, si pretenden llevar a cabo un programa de rehabilitación neuropsicológica, no cabe más remedio que hacer previamente una evaluación neuropsicológica exhaustiva, desgranar el estado cognitivo de nuestro paciente proceso a proceso, intervenir sobre ellos, y volver a evaluar la cognición de forma periódica para adaptarnos a su evolución.

Bibliografía del artículo «Percepción visual en la enfermedad de Alzheimer»

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• Alegret, M., Vinyes-Junqué, G., Boada, M., Martínez-Lage, P., Cuberas, G., Espinosa, A., … & Mauleón, A. (2010). Brain perfusion correlates of visuoperceptual deficits in mild cognitive impairment and mild Alzheimer’s disease. Journal of Alzheimer’s Disease, 21(2), 557-567.
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Más Bibliografía

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