Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique, inflammatoire et à médiation immunitaire du système nerveux central (SNC) —cerveau, moelle épinière et nerf optique— dans laquelle se produisent une démyélinisation, des lésions axonales et une neurodégénérescence.
Cela signifie que ce n’est pas seulement la myéline qui est altérée, mais aussi les axones, ce qui contribue au handicap physique et cognitif au fil du temps.
Causes de la sclérose en plaques
Les causes exactes ne sont pas entièrement connues, mais la SEP est considérée comme une maladie multifactorielle, résultant de l’interaction entre la génétique et des facteurs environnementaux.
Parmi les principaux facteurs :
- Virus d’Epstein-Barr (EBV) (déclencheur clé)
- Tabagisme
- Carence en vitamine D
- Faible exposition au soleil
- Obésité à l’adolescence
Sur le plan génétique, l’allèle HLA-DRB1*15:01 est l’un des facteurs de risque les plus importants.
On considère aujourd’hui que la SEP résulte d’une réponse immunitaire anormale dirigée contre le SNC chez des personnes prédisposées.
Épidémiologie
La sclérose en plaques touche 2,9 millions de personnes dans le monde.
- Âge moyen au diagnostic : 30-33 ans
- Prévalence plus élevée chez les femmes : rapport approximatif de 2 pour 1
En Espagne, on a estimé plus de 61 700 cas en 2021, avec une prévalence de 132 pour 100 000 habitants et une fréquence plus élevée dans le nord du pays.
Atteinte cognitive dans la SEP
Outre les symptômes neurologiques, la SEP peut provoquer une altération cognitive, y compris à des stades précoces.
Les principaux domaines touchés sont :
- l’attention
- la vitesse de traitement
- la mémoire
- les fonctions exécutives
- la fluence verbale
On estime qu’elle touche environ 1 utilisateur sur 3 dans les formes récurrentes-rémittentes.
Symptômes de la sclérose en plaques
Symptômes moteurs
- Faiblesse des membres
- Spasticité et spasmes
- Tremblement et perte d’équilibre
- Difficulté à marcher
Symptômes sensitifs
- Fourmillements et engourdissement
- Sensation de décharge électrique
- Douleur neuropathique
Symptômes visuels
- Vision floue ou double
- Perte de la vision
- Névrite optique
Symptômes vésicaux et intestinaux
- Urgence urinaire et incontinence
- Constipation
Symptômes sexuels
- Diminution de la libido
- Difficultés d’excitation
Parole et déglutition
- Dysarthrie
- Dysphagie
D’autres symptômes fréquents comprennent la fatigue, la dépression, l’anxiété et des troubles cognitifs. La fatigue est l’un des symptômes les plus invalidants.
Poussée vs pseudo-poussée
Poussée : apparition de nouveaux symptômes ou aggravation pendant ≥24 heures sans fièvre ni infection.
Pseudo-poussée : aggravation transitoire provoquée par des facteurs comme la chaleur, les infections ou la fatigue, sans activité inflammatoire.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les critères de McDonald, qui exigent de démontrer :
- une dissémination dans l’espace
- une dissémination dans le temps
On utilise :
- la clinique
- l’IRM
- le liquide céphalo-rachidien
Les avancées récentes comprennent :
- les bandes oligoclonales
- les chaînes légères kappa
- le central vein sign
- les paramagnetic rim lesions
Cela permet un diagnostic plus précoce, même s’il existe un risque de surdiagnostic.
Évolution de la maladie
La SEP peut suivre différentes évolutions :
- Récurrente-rémittente (la plus fréquente)
- Secondairement progressive
- Primitivement progressive
Il peut également exister une progression sans poussées, connue sous le nom de PIRA.
Traitement
Il n’existe pas de traitement curatif définitif, mais de multiples options :
- Corticoïdes pour les poussées
- Plasmaphérèse dans les cas graves
- Traitements de fond
La prise en charge comprend en outre :
- la rééducation physique
- le traitement symptomatique
- le soutien psychologique
- l’évaluation et la rééducation cognitives
L’atteinte cognitive ne s’améliore pas toujours par le seul traitement pharmacologique ; l’intervention neuropsychologique est donc essentielle.
