L’ergothérapeute et maître de conférences à l’université de Burgos, Olalla Saiz, et plusieurs de ses étudiants, proposent un programme d’intervention cognitive pour les personnes atteintes du syndrome de Williams.
Qu’est-ce que le syndrome de Williams ?
Le syndrome de Williams est un trouble du développement neurologique dû à une absence de composants génétiques dans le chromosome 7. Il s’agit d’une maladie génétique rare, qui touche 1 nouveau-né sur 7 500, selon l’Association espagnole du syndrome de Williams.
Caractéristiques du syndrome de Williams
- Caractéristiques faciales typiques :
- Iris étoilé,
- rétrécissement du front,
- pli au coin interne de la paupière,
- nez court et fourchu,
- lèvres proéminentes,
- menton relativement petit,
- joues proéminentes et quelque peu tombantes,
- région périorbitaire proéminente.
- Déficience intellectuelle,
- Hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang) pendant l’enfance.
- 75% des cas présentent une sténose (rétrécissement anormal) de certains vaisseaux sanguins.
Aspects neurologiques et comportementaux
Les principaux aspects neurologiques et comportementaux de ce trouble sont :
- Déficit cognitif (léger à modéré),
- altération des fonctions exécutives (attention, mémoire de travail, planification, résolution de problèmes, flexibilité cognitive, inhibition…),
- retard dans le développement maturatif dès le plus jeune âge (acquisition plus tardive des différentes étapes du développement),
- personnalité amicale, enthousiaste, désinhibée et grégaire,
- tendance à l’anxiété,
- difficultés d’intégration sensorielle (visuelle, auditive, olfactive, tactile, gustative, proprioceptive et vestibulaire),
- difficultés d’apprentissage scolaire (accès à la lecture et à l’écriture, concepts logico-mathématiques, orientation visuo-spatiale, vitesse de traitement),
- des difficultés attentionnelles parfois associées à une composante impulsive et hyperactive.
Programme d’intervention cognitive pour les personnes atteintes du syndrome de Williams
Objectifs de l’intervention cognitive pour les enfants atteints de TSA
Le programme d’intervention cognitive pour les personnes atteintes du syndrome de Williams que nous proposons a pour principaux objectifs :
- Améliorer la fonction visuospatiale,
- améliorer la fonction d’attention soutenue.
Structure de la session d’intervention
- Il s’agit d’une session de 45 minutes pour travailler avec un groupe de 6 patients. Quatre thérapeutes participent à la session.
- La séance débute en expliquant que nous allons travailler avec des tablettes et comment elles fonctionnent.
- L’objectif est de développer et de travailler l’attention soutenue et l’orientation visuospatiale par le biais d’activités ludiques.
- La session est divisée en 4 activités, dont la difficulté peut être augmentée ou diminuée.
Chronologie
Nous expliquons ci-dessous les deux façons dont la session peut être couverte et nous proposons à chacun de choisir la meilleure option :
| Mode 1 | Mode 2 |
| 5 minutes d’explication | 5 minutes d’explication |
| 4 activités de 10 minutes chacune | 4 activités de 10 minutes chacune |
La principale raison de cette division est que chaque activité comporte différents niveaux, de sorte que le patient peut se développer à différents stades. S’il n’apprécie pas le jeu ou s’il est frustré, il peut passer à une autre activité.
Tous les jeux sont bénéfiques pour le patient et aucun n’est plus important ou prioritaire qu’un autre.
L’objectif de la session est que le patient participe, prenne du plaisir et travaille sur les fonctions mentionnées.
Activités de stimulation cognitive pour les personnes atteintes du syndrome de Williams
Ci-dessous, nous expliquons en détail les activités choisies pour la session NeuronUP :
1. Le potager du voisin
En quoi consiste-t-elle ?
La première activité du programme d’intervention cognitive pour les personnes atteintes du syndrome de Williams que nous proposons est Le jardin du voisin.
Quel est le rôle de cette activité ?
Cette activité permet de travailler sur la relation spatiale.
Jouer par niveaux
Le jeu est divisé en 12 étapes. L’étape 1 étant la plus facile et l’étape 12 la plus difficile. Le patient monte ou descend automatiquement de niveau en fonction de ses réussites ou de ses erreurs, sachant qu’il dispose de trois vies par étape.
2. Entrelacés
En quoi consiste-t-elle ?
Cette activité consiste à former une figure géométrique en déplaçant ses sommets de façon à ce qu’aucun de ses côtés ne se croise.
Quel est le rôle de cette activité ?
Elle est idéale pour travailler sur la visualisation spatiale et la planification.
Jouer par niveaux
Le jeu est divisé en 9 étapes. L’étape 1 étant la plus facile et l’étape 9 la plus difficile. Le patient monte ou descend automatiquement de niveau en fonction de ses réussites ou de ses erreurs.
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3. Range les étagères
En quoi consiste-t-elle ?
Il s’agit de copier la position des objets dans le modèle. Cependant, il faut faire attention lors de la copie, car les étagères sont en miroir, il faut donc copier le modèle à l’envers.
A droite, le modèle et à gauche, l’étagère à commander. Votre patient serait-il capable de le faire ?
Voici à quoi cela devrait ressembler :
Quel est le rôle de cette activité ?
Cette activité est conçue pour travailler sur la récupération de l’attention soutenue, de la relation spatiale, de l’attention sélective et de l’héminégligence.
Jouer par niveaux
Le jeu est divisé en 12 étapes. La phase 1 étant la plus facile et la phase 12 la plus difficile. Le patient monte ou descend automatiquement de niveau en fonction de ses succès ou de ses erreurs.
4. Copier des grilles de lettres
La dernière activité du programme d’intervention cognitive pour les personnes atteintes du syndrome de Williams que nous proposons est la copie de matrices de lettres.
En quoi consiste-t-elle ?
Il s’agit d’un exercice NeuronUP qui consiste à copier le contenu d’une matrice dans une autre. Plus précisément, il s’agit de copier les lettres d’une matrice dans une autre. Il ne s’agit pas d’une simple copie de symboles vides de sens, mais sert à familiariser le patient avec la forme des lettres ou à renforcer sa connaissance de celles-ci.
Quel est le rôle de cette activité ?
Travailler l’attention soutenue.
Personnalisation de l’activité
Vous pouvez adapter l’activité aux besoins de chaque patient. Vous pourrez modifier :
Paramètres
- Taille de la matrice,
- nombre de cellules vides,
- différentes couleurs.
Aspects généraux
Vous pouvez également configurer des caractéristiques générales telles que le fonctionnement (mode correction ou libre et erreurs maximales autorisées), le temps maximum, l’affichage ou non d’un chronomètre pour l’activité et un avertissement d’inactivité. En outre, les instructions peuvent être modifiées.
Outre Olalla Saiz, Nora Ferreriro, Iria Mancha, Laura Menéndez et Celia Nalda ont contribué à cet article.
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