دليل تقييم الحبسة التقدمية الأولية (APP) والتدخل فيها للمهنيين

تشارك باولا غونثاليث لازارو، اختصاصية علاج النطق واللغة في إعادة التأهيل العصبي اللغوي والعصبي النفسي، معايير تشخيص الحبسة التقدمية الأولية (APP)، وأنماطها السريرية، والتقييم العصبي النفسي، واستراتيجيات التدخل.

الحبسة التقدمية الأولية (APP) مرض تنكسي عصبي يتسم بتدهور بطيء وتدريجي في اللغة. وقد أُعدَّ هذا الدليل السريري لتيسير اتخاذ المهنيين للقرارات، من خلال تناول تطور كل نمط من أنماط APP وأعراضه (النمط غير الطليق اللاإعرابي، والنمط الدلالي، والنمط اللوغوبيني)، ومسار التشخيص متعدد التخصصات، والتدخل الشامل، ودعم المحيطين بالمريض.

ما الحبسة التقدمية الأولية؟ معايير التشخيص والتطور السريري

التعريف السريري وتحديد سمات الحبسة التقدمية الأولية

الحبسة التقدمية الأولية (APP) مرض تنكسي عصبي يتسم بتدهور اللغة ببطء وتدريجيًا. وتظل المهارات المعرفية الأخرى سليمة، أو لا تتأثر إلا بدرجة طفيفة، لمدة عامين على الأقل بعد بدء المرض؛ ثم تتأثر مع مرور الوقت ويصبح تدهورها ملحوظًا في المراحل المتقدمة من المرض. كما تتدهور القراءة والكتابة تدريجيًا. 

وفقًا لمعايير الاستبعاد (Mesulam، 2003)، يجب ألا يكون اضطراب اللغة ناجمًا عن سبب وعائي أو ورمي، أو نتيجة اضطراب نفسي كالقلق أو الاكتئاب. ويُستبعد أيضًا تشخيص APP إذا لم يكن الاضطراب الأبرز عند بداية المرض لغويًا، بل سلوكيًا أو متعلقًا بمهارة معرفية أخرى (مثل الذاكرة). 

تنجم الحبسة التقدمية الأولية عن ضمور تدريجي في مناطق دماغية مختلفة مرتبطة باللغة بسبب اعتلال عصبي مرضي، مثل مرض ألزهايمر أو الخرف الجبهي الصدغي. وقد يعاني المرضى في هذه الأمراض التنكسية العصبية وغيرها من فقدان تدريجي للغة. 

لكن الحبسة الحبسة ليست سوى أحد مكونات التدهور المعمم لدى المرضى؛ إذ تظهر في مرحلة متأخرة وتكون أقل بروزًا من الاضطرابات المعرفية الأخرى. ويمكن القول إن هؤلاء المرضى يعانون حبسة تقدمية، لكنهم لا يعانون APP. ولا يصح هذا التشخيص الأخير إلا عندما تظهر مشكلة اللغة في البداية بمعزل عن غيرها وتكون الاضطراب الأهم طوال مسار المرض.   

تطور الحبسة التقدمية الأولية (APP)

يمكن تقسيم مسار المرض لدى المصابين بـAPP إلى أربع مراحل:

1. مرحلة لا عرضية أو ما قبل سريرية.
2. ظهور العلامات والأعراض الأولى. وأكثرها شيوعًا صعوبة استحضار أسماء الأشخاص أو المصطلحات المحددة أو الكلمات غير المألوفة. وقد تظهر أيضًا أخطاء في تصريف الأفعال أو نطقها و/أو كتابتها.
3. تصبح الاضطرابات اللغوية واضحة. أما الأداء في المهارات غير اللفظية فعادةً ما يكون جيدًا أو لا يتأثر إلا بدرجة طفيفة. ويمكن للمرضى أداء الأنشطة اليومية، باستثناء الأنشطة المرتبطة مباشرة باستخدام اللغة، مثل سرد حكاية أو كتابة نص.
4. مع تقدم المرض، تتأثر وظائف معرفية وسلوكية وحركية أخرى بوضوح، ويشتد تدهور اللغة. وتُسمى هذه المرحلة الخرف الحبسي (González Victoriano وRojas Herrera، 2019).

تظهر الأعراض الأولية للحبسة التقدمية الأولية عادةً بين سن الخمسين والستين، وبمعدل متقارب لدى الرجال والنساء. ويتراوح متوسط العمر المتوقع للمرضى بعد التشخيص بين 7 و14 عامًا. 

أنماط الحبسة التقدمية الأولية (APP)

قد تتأثر لغة المصابين بـAPP بطرق مختلفة. ويُعترف حاليًا بثلاثة أنماط – النمط غير الطليق اللاإعرابي من APP، والنمط الدلالي من APP، والنمط اللوغوبيني من APP – (Gorno-Tempini et al., 2011)، وقد حُددت استنادًا إلى الصورة السريرية والنتائج المرضية العصبية. 

يستوفي نحو 70% من المصابين بـAPP معايير تشخيص أحد الأنماط (Mesulam، 2016). أما لدى الباقين، فلا تتطابق السمات اللغوية بوضوح مع أي من المتلازمات السريرية، أو تظهر لديهم سمات لأكثر من نمط واحد. 

النمط غير الطليق اللاإعرابي من APP

تكون لغة المرضى لاإعرابية وبطيئة بوضوح، وتُنتج بجهد. ومن الشائع ملاحظة تعذر الأداء الكلامي، إلى جانب تشوه الأصوات الكلامية أو حذفها أو استبدالها أو إضافة أصوات عند التحدث. وقد يظهر عسر التلفظ أيضًا في بعض الحالات. وقد يؤدي تطور الأعراض إلى الصمت. 

غالبًا ما يتأثر الفهم على المستوى الصرفي النحوي، إذ يجد المرضى صعوبة في فهم الجمل المعقدة نحويًا. في المقابل، يظل فهم الكلمات المنفردة سليمًا. 

أما التسمية، فتكون صعوبة استحضار الكلمات أوضح عند تسمية الأفعال منها عند تسمية الأشياء. وغالبًا ما يكون إعطاء المريض المقطع الأول من الكلمة التي يعجز عن تسميتها دعمًا مفيدًا. 

ينجم هذا النمط عن ضمور في منطقة منطقة بروكا. وبسبب موقع الآفة، يشيع عسر البلع، والاضطرابات الحركية (مثل تيبس المشي، وبطء الحركة، واختلال التوازن)، واضطرابات الوظائف التنفيذية. كما قد تظهر اضطرابات سلوكية غير شديدة، مثل الاكتئاب واللامبالاة.

يرتبط هذا النمط في معظم الحالات بتغيرات مرضية ناجمة عن الخرف الجبهي الصدغي.

النمط الدلالي من APP

تتمثل الاضطرابات المحورية في هذا النمط في وجود عسر التسمية وصعوبة فهم الكلمات المنفردة. وتظل الطلاقة والنطق والقواعد والقدرة على التكرار سليمة. 

على الرغم من ظهور عسر التسمية في جميع الأنماط، فإنه يكون هنا شديدًا. ويصبح محتوى الكلام تدريجيًا قليل المعلومات ومبهمًا وغير محدد. وتعود المشكلات المعجمية إلى تدهور معاني الكلمات وما تشير إليه؛ لذلك لا تكون الإشارات الصوتية أو تقديم خيارات للمريض لاختيار الكلمة الصحيحة وسائل مساعدة مفيدة عادةً. 

تُعد صعوبة الفهم المعجمي وعسر التسمية مظهرين لاضطراب في الذاكرة الدلالية، يؤثر أيضًا في التعرّف على الأشخاص والأشياء. وقد يُصاب المرضى بعمه بصري (اضطراب في التعرّف البصري على الأشياء) نتيجة الفقد التدريجي للمعرفة الدلالية. 

يرتبط هذا النمط بضمور في الجزء الأمامي من الفصين الصدغيين، ويكون أشد في النصف المخي الأيسر. 

قد تظهر اضطرابات سلوكية ومعرفية اجتماعية منذ المراحل المبكرة، مثل ضعف الكبح، والتهيج، واللامبالاة، والميول الوسواسية، وضعف التعاطف، وإهمال العناية الشخصية (Tippett وKeser، 2022). ومن المهم أن يتلقى الأشخاص الذين يعيشون مع المريض الدعم للتعامل مع هذه التغيرات بأفضل طريقة ممكنة.

يكون الاعتلال العصبي المرضي الكامن في معظم الحالات هو الخرف الجبهي الصدغي. ويرتبط أحيانًا بمرض ألزهايمر.

النمط اللوغوبيني من APP

يتميز باضطراب الوصول إلى المفردات والقدرة على التكرار، ولا سيما تكرار العبارات والجمل. ويكون الكلام التلقائي بطيئًا، مع ترددات وتوقفات متكررة للبحث عن الكلمات. وغالبًا ما تُلاحظ البارافازيا الصوتية، أي استبدال صوت واحد أو أكثر في الكلمات. ويمكن تسهيل استحضار الكلمات بإعطاء الحرف أو المقطع الأول. ويظل النطق والبناء الصرفي النحوي وفهم الكلمات والعبارات والجمل القصيرة محفوظًا؛ لكن فهم الجمل الطويلة والمعقدة يتأثر بمرور الوقت. 

تشير مشكلات التكرار وفهم الجمل، إلى جانب الأخطاء الصوتية في التسمية، إلى اضطراب محوري في كل من الذاكرة السمعية اللفظية قصيرة الأمد والمعالجة الصوتية. 

تُظهر دراسات التصوير ضمورًا في المنطقة الصدغية الجدارية اليسرى. وقد يتأثر الحُصين الأيسر أيضًا. وبسبب موضع الضرر، يشيع إلى جانب الاضطرابات اللغوية عسر الحساب وتعذر الأداء واضطرابات المهارات البصرية المكانية.

إن المرض الأكثر شيوعًا في أساس هذه الحالة هو مرض ألزهايمر، ولذلك يشيع في هذا النمط أيضًا ملاحظة اضطرابات في الذاكرة العرضية. 

نمط APP	السمات اللغوية	الفهم	موضع الضمور	الاعتلال العصبي المرضي الكامن
غير طليق لاإعرابي	لغة لاإعرابية وبطيئة وتتطلب جهدًا؛ تعذر الأداء الكلامي؛ صعوبة أكبر في تسمية الأفعال.	صعوبة في فهم الجمل المعقدة نحويًا؛ فهم الكلمات المنفردة محفوظ.	منطقة بروكا.	الخرف الجبهي الصدغي.
دلالي	عسر تسمية شديد وفقدان المعرفة الدلالية؛ الطلاقة والنطق والقواعد والتكرار محفوظة.	صعوبة واضحة في فهم الكلمات المنفردة.	الجزء الأمامي من الفصين الصدغيين (أشد في النصف المخي الأيسر).	الخرف الجبهي الصدغي (وأحيانًا مرض ألزهايمر).
لوغوبيني	اضطراب في تكرار العبارات/الجمل والوصول إلى المفردات؛ كلام يتخلله التوقف والبارافازيا الصوتية.	الفهم محفوظ للكلمات والعبارات القصيرة؛ ويتأثر في الجمل الطويلة والمعقدة مع تطور المرض.	المنطقة الصدغية الجدارية اليسرى والحُصين الأيسر.	مرض ألزهايمر.

مسار تشخيص أنماط الحبسة التقدمية الأولية

يُجرى تشخيص APP عادةً عبر فحص عصبي وتقييم لغوي وتقييم عصبي نفسي. كما ينبغي أخذ تاريخ سريري شامل وجمع المعلومات من المريض وأفراد أسرته المقربين حول بداية الأعراض وتطورها (Europa et al., 2020).

الفحص العصبي والمؤشرات الحيوية في السائل الدماغي الشوكي

يُجرى ضمن الفحص العصبي عدد من الفحوصات للتأكد من أن الأعراض لا تعود إلى أسباب أخرى، مثل الورم أو المرض الوعائي أو نقص الفيتامينات أو العدوى. 

وقد يشمل الفحص العصبي بزلًا قطنيًا للكشف عن وجود مستويات غير طبيعية لبعض المؤشرات الحيوية في السائل الدماغي الشوكي، مما يساعد على تحديد الاعتلال العصبي المرضي الكامن. كما قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا في وصف أنماط الضمور لكل نمط من أنماط APP.

تقييم علاج النطق واللغة

ينبغي أن يقيّم فحص اللغة المهارات اللغوية الرئيسية لتحديد المهارات الأكثر احتفاظًا بوظيفتها وتلك التي تعاني التدهور. وهذا مهم لأن أنماطًا معينة تميز كل نمط من أنماط المرض، كما أنه ضروري لمتابعة تطور حالة المريض.

التقييم العصبي النفسي والفحص المعرفي

أما التقييم العصبي النفسي، فيبدأ عادةً باختبارات مسح مثل MoCA (Montreal Cognitive Assessment)، ثم تُجرى، استنادًا إلى النتائج، اختبارات أخرى عند الحاجة لتقييم مختلف المهارات المعرفية بصورة أشمل.

التدخل والدعم في الحبسة التقدمية الأولية

علاج اللغة ووسائل التواصل المعززة والبديلة

على الرغم من أن لغة المصابين بـAPP تتدهور تدريجيًا وبشكل لا رجعة فيه، فإن الاستعانة بـعلاج اللغة موصى بها دائمًا. 

• في المراحل المبكرة، يهدف العلاج إلى الحفاظ على استقرار الصعوبات اللغوية لأطول مدة ممكنة، أو إبطاء تقدمها. 
• في المراحل المتوسطة والمتقدمة، عندما تصبح مشكلات التواصل أشد، ينبغي تعليم المرضى استراتيجيات تعويضية وأساليب تواصل غير لغوية تساعدهم على مواصلة المشاركة في الأنشطة اليومية والحفاظ على جودة حياة جيدة. وتشمل الاستراتيجيات التعويضية استخدام وسائل التواصل المعززة والبديلة، مثل دفاتر التواصل ولوحاته التي تتضمن كلمات وعبارات وظيفية في حياة المريض ومحيطه القريب. 

التحفيز المعرفي الشامل

إلى جانب التحفيز اللغوي، يُوصى بتحفيز مهارات معرفية أخرى، منها الذاكرة والانتباه والحساب والوظائف التنفيذية. 

التثقيف النفسي وشبكات دعم أفراد الأسرة و/أو مقدمي الرعاية

وأخيرًا، من الضروري مراعاة أن APP تؤثر أيضًا في الأشخاص المقربين الذين يعيشون مع المرضى. لذا فإن من الأهداف الأساسية للعلاج تقديم المعلومات ودعم أفراد الأسرة ومقدمي الرعاية (Briales Grzib et al., 2022). ومن المهم مساندتهم للإجابة عن أسئلتهم، وتعلم أساليب فعالة للتواصل والرعاية، وتعزيز استخدام الاستراتيجيات التعويضية في محيطهم اليومي. 

كما ينبغي إرشادهم إلى بناء شبكات دعم وتعلم كيفية الاعتناء بأنفسهم (González Lázaro وGonzález Ortuño، 2024).

خلاصة الممارسة السريرية في APP

APP مرض تنكسي عصبي نادر يتسم بتدهور بطيء وتدريجي في اللغة. وتكون الاضطرابات في السنوات الأولى من المرض لغوية حصرًا. ثم تتأثر لاحقًا مهارات معرفية أخرى والحركة والسلوك. ويُميَّز حاليًا بين ثلاثة أنماط سريرية، لكل منها أعراض لغوية مميزة وأنماط ضمور دماغي مختلفة.

ينبغي أن يراعي التقييم الجوانب العصبية واللغوية والعصبية النفسية. ويهدف العلاج إلى الحفاظ على مهارات المريض لأطول مدة ممكنة من خلال التحفيز اللغوي والمعرفي. وفي مراحل لاحقة، يكون الهدف تعويض الوظائف باستخدام وسائل التواصل المعززة والبديلة، بما يتيح للمريض مواصلة المشاركة في الأنشطة اليومية. ولا يقل أهمية عن ذلك تقديم المساندة والإرشاد والدعم لأفراد الأسرة ومقدمي الرعاية خلال مختلف مراحل المرض.

المراجع

• Briales Grzib, H., Matías-Guiu Antem, J., Peláez Parra, L., García García, N., y Sánchez Briales, J. (2022). الحبسة التقدمية الأولية: دليل لأفراد الأسرة. Asociación Ayuda Afasia.
• Europa, E., Iaccarino, L., Perry, D.C., Welch, A. E., Rabinovici, G. D., y Henry, M. L. (2020). التقييم التشخيصي في الحبسة التقدمية الأولية: عرض حالة توضيحية. American Journal of Speech-Language Pathology, 29(4), 1833–1849. https://doi.org/10.1044/2020_AJSLP-19-00128
• González Lázaro, P. y González Ortuño, B. (2024). الحبسة: من النظرية إلى التطبيق (الطبعة الثانية). Editorial Médica Panamericana.
• González Victoriano, R. y Rojas Herrera, M. (2019). الحبسة التقدمية الأولية وتعذر الأداء الكلامي التقدمي الأولي: مراجعة. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 19(2), 1–25.
• Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., y Grossman, M. (2011). تصنيف الحبسة التقدمية الأولية وأنماطها. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
• Mesulam, M.M. (2003). الحبسة التقدمية الأولية: خرف قائم على اللغة. The New England Journal of Medicine, 349(16), 1535–1542. https://doi.org/10.1056/NEJMra022435
• Mesulam, M.M. (2016). الحبسة التقدمية الأولية وشبكة اللغة في النصف المخي الأيسر. Dementia & Neurocognitive Disorders, 15(4), 93–102. https://doi.org/10.12779/dnd.2016.15.4.93
• Tippett, D. C., y Keser, Z. (2022). السمات السريرية وسمات التصوير العصبي للحبسة التقدمية الأولية. Handbook of Clinical Neurology, 185, 81–97. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823384-9.00007-1  

إذا أعجبك هذا المقال حول دليل تقييم الحبسة التقدمية الأولية (APP) والتدخل فيها للمهنيين، فقد تهمك أيضًا المقالات التالية من NeuronUP: