بمناسبة اليوم الدولي للصرع، يتحدث إلينا طالب علم النفس Cristian Francisco Liebanas Vega في هذا المقال عن علم النفس العصبي الإكلينيكي في جراحة الأعصاب للصرع لدى الأطفال. يشرح لنا بالتحديد ما هو الصرع، وأنواعه وأسبابه، ومراحل النوبة الصرعية والمتلازمات الصرعية المرتبطة بالمظاهر المعرفية. كما يؤكد Liebanas على أهمية التقييم العصبي النفسي وإعادة التأهيل العصبي لدى مرضى الصرع
تعريف واعتبارات سريرية للصرع
الصرع، كما هو الحال في اضطرابات أخرى للنمو العصبي، ليس كيانًا مرضيًا موحدًا، وعلى الرغم من أن السمة المميزة للصرع هي النوبات المتكررة، فإنها تكون في نسبة كبيرة من الأطفال والمراهقين مرتبطة بـمشكلات ذهنية في الإدراك والسلوك.
النوبات، الصرع والمتلازمة الصرعية
العامل المشترك في الصرع هو النوبات. وفقًا للرابطة الدولية لمكافحة الصرع (من الآن فصاعدًا، ILAE) تُعرَّف النوبة بأنها «ظهور مؤقت لعلامات أو أعراض بسبب نشاط عصبي مفرط أو متزامن في الدماغ».
أنواع النوبات الصرعية
هناك نوعان أساسيان من النوبات الصرعية:
1. نوبة بؤرية
قابلية إثارة موضعية ذات منشأ قشري أو تحت قشري التي تحدث داخل شبكات محدودة في نصف الكرة، وقد تكون أكثر موضعية أو موزعة.
أشكال الظهور
في هذا النوع من النوبات قد يكون الوعي محفوظًا أو متغيرًا ويمكن ملاحظة أشكال مختلفة من الظهور:
- بداية بعلامات حركية: قد تظهر أفعال تلقائية حركية. ويمكن تمييز أنواعًا مختلفة من النوبات مثل:
- نوبات ارتخائية (أتونية)،
- نوبات رمعية (كلونية)،
- نوبات فرط حركية،
- نوبات رمعية عضلية،
- نوبات توتّرية،
- بداية غير حركية (أوتوماتيكية).
- قد تظهر مظاهر للوظيفة الذاتية (اللاإرادية) مثل التعرق، تغيرات في درجة الحرارة، إفراز لعاب مفرط، إلخ.
- حسية: وخز، إحساس بالحرارة أو البرد، روائح شديدة، اضطرابات بصرية، أو ألم.
- معرفية: صعوبة في اللغة أو وظيفة معرفية محددة (حبسة، أو تعذّر الأداء الحركي (أبراكسيا)، أو إهمال)
- فقدان الذاكرة، إحساس بالديجا فو، أفكار متكررة، هلوسات، من بين أمور أخرى.
- عاطفية: ردود فعل شديدة وغير متناسبة مع الموقف، خوف، عدوانية، بكاء، تغيرات مفاجئة (ضحك-بكاء)، إلخ.
2. نوبة معممة
منتشرة في القشرة بأكملها. تنشأ في نقطة ما داخل الشبكات العصبية الموزعة ثنائيًا وتنتشر بسرعة. قد تشمل هذه الشبكات ثنائية الجانب تراكيب قشرية وتحت قشرية وقد تكون غير متماثلة (Berg et al., 2017).
يمكن أن تظهر كالتالي:
- حركية: توترية رمعية (توترية ورمعية)، رمعية عضلية، رمعية عضلية جذعية، رمعية عضلية-ارتخائية،
- غير حركية: (غيابات): نموذجية أو غير نموذجية، غياب رمعي عضلي أو مع رمع عضلي جفني.
عندما تستمر النوبة لأكثر من 60 دقيقة ولا تزول بالأدوية، تُعتبر حالة صرعية مستمرة معنّدة. وفقًا للـ ILAE (2017) هذه حالة يمكن أن يكون لها عواقب طويلة المدى، بما في ذلك الضرر أو موت الخلايا العصبية واضطراب الشبكات العصبية، اعتمادًا على نوع ومدة التشنجات.
ليست كل النوبات صرعية، فهناك العديد من الظروف التي يمكن أن تسبب نوبات حادة غير صرعية. من المهم معرفة التمييز بين السيميولوجيا الصرعية وتلك التي ليست كذلك. مثل الاضطرابات الانتيابية غير الصرعية المعرَّفة كخلل وظيفي دماغي بسبب آليات مختلفة عن آليات النوبات الصرعية. هذه الآليات يمكن أن تكون:
- منقوصة الأكسجين (تشنج البكاء)،
- نومية (رعب ليلي)،
- نفسية (نوبة قلق)،
- الحركات النمطية،
- تقلصات عضلية مرضية،
- تشنجات عضلية،
- إلخ.
يُعرف الصرع بأنه اضطراب دماغي يتميز بالميل الدائم لإنتاج نوبات صرعية وله تبعات عصبية حيوية ومعرفية ونفسية واجتماعية.
مفاهيميًا، يوجد الصرع عندما يكون المريض قد عانى على الأقل من نوبة غير مستحثة وهناك احتمال عالٍ لحدوث نوبة جديدة. وفي هذا الصدد، اقترحت ILAE في 2014 تعريفًا سريريًا عمليًا للصرع وهو المستخدم حاليًا.
ما هو الصرع؟ الحالات التي يُعرَّف فيها الصرع
- نوبتان غير مستحثتين على الأقل (أو انعكاسيتان) تفصل بينهما أكثر من 24 ساعة؛
- نوبة غير مستحثة (أو انعكاسية) واحتمال حدوث نوبات جديدة خلال السنوات العشر التالية يماثل خطر التكرار العام (60% على الأقل) بعد حدوث نوبتين غير مستحثتين،
- تشخيص متلازمة صرع.
مراحل النوبة الصرعية
عادةً ما يمر كل حدث صرعي بثلاث مراحل يجب معرفتها والتعرف عليها: ما قبل النوبة، وبداية النوبة، وما بعد النوبة.
1. مرحلة ما قبل النوبة
في هذه المرحلة تظهر العوامل المعجّلة أو الميسّرة للنوبة، مثل الحمى، وفرط التحفيز، وقلة النوم، إلخ. ويجب تعلّم التعرف على المحفزات الميسّرة للنوبات لدى كل مريض بهدف تجنبها قدر الإمكان أو التقليل منها.
وأحيانًا تكون المحفزات البيئية هي العوامل المطلقة للنوبة، مثل التعرض لمحفزات ضوئية معينة أو لأصوات مفاجئة أو غير متوقعة. بل إنه في بعض الحالات الأشد، مثل اعتلالات الدماغ الصرعية والنمائية، قد يؤدي التحفيز الحسي إلى نوبة. وفي اعتلالات الدماغ المصحوبة بتأثر حركي يُلاحَظ أن النوبات تظهر أحيانًا عندما يريد المريض القيام بحركة إرادية.
2. بداية النوبة
تظهر المظاهر السريرية الخاصة بكل نوع من النوبات. وأكثرها لفتًا للانتباه عادةً هي النوبات التوترية الرمعية المعممة، ولكن هناك أيضًا نوبات أخفى مثل الرمع العضلي الجفني.
3. ما بعد النوبة
لمرحلة ما بعد النوبة أو المرحلة التالية للنوبة أيضًا مظاهر سريرية مثل الصداع، والنعاس، والضعف العضلي، إلخ.
تُعرَّف المتلازمة الصرعية بأنها «مجموعة فريدة من الخصائص السريرية وخصائص تخطيط كهربية الدماغ (EEG)، غالبًا ما تدعمها نتائج سببية محددة» (بنيوية، وجينية، وأيضية، ومناعية، وعدوائية).
وكثيرًا ما تنطوي على دلالات إنذارية أو علاجية، وغالبًا ما يرتبط ظهورها بالعمر، أي أنها تبدأ عمومًا في أعمار محددة، وقد تتراجع في بعض الحالات أيضًا عند أعمار معينة.
وترتبط كثير من المتلازمات ارتباطًا قويًا بمجموعة من الاضطرابات المصاحبة المحددة، الذهنية والنفسية وغيرها، بينما يكون غياب هذه الاضطرابات المصاحبة في متلازمات أخرى سمة مميزة.
المتلازمات الصرعية حسب عمر الظهور
جُمعت المتلازمات الصرعية تقليديًا حسب عمر الظهور. وتصف ILAE كلًّا منها على حدة:
- متلازمات تبدأ لدى حديثي الولادة والرضّع (حتى سن عامين)؛
- المتلازمات التي تبدأ في الطفولة؛
- المتلازمات التي قد تبدأ في أعمار متفاوتة (أي لدى المرضى من الأطفال والبالغين على حد سواء).
عندما يحدث الصرع بينما يكون الجهاز العصبي في طور النمو، تظهر المظاهر الخاصة بالمرض العصبي في الطفولة، والتي تتوافق مع اضطراب في النمو العصبي.
هناك أسباب وبائية وتشريحية ومنطقية وفيزيولوجية مرضية للقول إن الصرع لدى الأطفال واليافعين اضطراب في النمو العصبي. ولكن هناك قبل كل شيء أسباب تتعلق بالنمو العصبي نفسه، لأن الدماغ غير الناضج مفرط الاستثارة، وتتغير خصائصه مع مرحلة النضج، وتحدد ظهور متلازمات صرعية خاصة بكل عمر (Mas Salguero, 2020).
أسباب الصرع
في عام 2017، حثّت ILAE على تصنيف الصرع حسب سببه وفي سياق الاضطرابات المصاحبة له، مثل اضطرابات النمو العصبي، بهدف تحقيق السيطرة المثلى على النوبات وتحسين جودة الحياة. ورغم أن أسباب الصرع في الطفولة والمراهقة متنوعة جدًا، يمكننا التمييز بين ثلاث مجموعات كبرى:
1. الصرع ذو السبب الإصابي
ينجم عن أي عامل يسبب ضررًا دائمًا في الدماغ: إصابات بسبب الخداج، والعدوى، والتشوهات، والرضوض، ونقص الأكسجة، إلخ.
2. الصرع ذو المنشأ الجيني
معظمه ناتج عن تغيّر جيني مستجد (de novo) (متلازمة درافيه مثلًا)، وأحيانًا يكون ذا طابع وراثي واضح (النوبات الوليدية العائلية الحميدة مثلًا)،
نوبات تسبب إصابات مولّدة للصرع. وهي حالة اعتلالات الدماغ الالتهابية الحادة التي تسبب حالة صرعية مستمرة، ومتلازمة الاختلاج النصفي مع الشلل النصفي (IHHS)، أو اعتلال الدماغ الصرعي المعنّد المرتبط بالعدوى الحموية (FIRES)، وسببها غير معروف.
وجميعها تُخلّ بالأداء الطبيعي للدماغ وتولّد حالة من فرط الاستثارة الدماغية التي تيسّر، بآليات مختلفة، ظهور الأنواع المختلفة من النوبات.
المظاهر السريرية حسب نوع النوبة
من الأهمية بمكان معرفة اكتشاف والتعرف على السيميولوجيا الأكثر شيوعًا في الأنواع المختلفة من النوبات، فهذا يساعد على تكوين نمط سريري للمرض الصرعي لدى كل مريض، يفيد كثيرًا في وضع برنامج التدخل أو الوقاية.
وأحيانًا تكون المظاهر السريرية خفية جدًا، ولذلك يُوصى بطلب وصف دقيق من أفراد الأسرة للنوبات وتصويرها كلما أمكن. وتبعًا لموضع النوبات يمكن ملاحظة مظاهر سريرية مختلفة.
فيما يلي بعض المظاهر السريرية التي تُلاحظ بشكل أكثر تكرارًا لدى المرضى من الأطفال.
1. النوبات البؤرية الصدغية
الصدغية الإنسية
قد يُظهر المرضى انزعاجًا شرسوفيًا صاعدًا (يوصف بأنه حرقة أو لذع في فم المعدة)، وزيادة سيلان اللعاب أو ظهوره، والتجشؤ، والشحوب، واحمرار الوجه، وانحباس التنفس، وتوسع الحدقة، والخوف، والهلع، وهلوسات شمية أو ذوقية.
الصدغية القشرية الحديثة
الأعراض الأكثر شيوعًا في الطفولة هي وجود حركات تلقائية (المصّ، أو المضغ أو البلع، وتكشيرات الوجه، وضحك أوضح في جانب واحد من الوجه، إلخ) ونظرة توحي بغياب مؤقت.
أثناء الحركات التلقائية يكون المريض فاقدًا للذاكرة، وإن كان قد يتصرف كأنه واعٍ، لكنه مرتبك. ويبلغ متوسط المدة من دقيقة إلى دقيقتين.
كما أن الإحساس بالخوف والغرابة من المظاهر السريرية الشائعة في الطفولة (Etchepareborda, 1999).
2. النوبات البؤرية الجبهية
المنطقة الظهرية الجانبية
- تفريغات في الطرف الأمامي للوجه الظهري الجانبي للفص الجبهي: تُحدث نوبات من النوع التوتري الرمعي المعمم، مع انتشار سريع نحو الخلف، وحركات عينية غير طبيعية وفقدان الوعي. إذ ينتشر النشاط الكهربائي بسرعة نحو المناطق الخلفية.
- تفريغات في المنطقة الوسطى من الوجه الظهري الجانبي: تُحدث نوبات اختلاجية من النوع الجزئي المعقد.
- إذا كان التفريغ الكهربائي موجودًا في المجموعة العصبونية الواقعة مباشرة أمام شق رولاندو: يُحدث نوبات بأعراض حركية تنتشر وفق ترتيب التمثيل الجسدي لهذه المنطقة الدماغية (تبدأ في إصبع من أصابع اليد وتنتشر في الطرف كله، مثلًا)، وتُعرف بالنوبات الجاكسونية، دون اضطراب في الوعي.
- إذا حدث التفريغ الكهربائي في ما يُعرف بـالمنطقة الغطائية للفص الجبهي: يُحدث نوبات مضغ وبلع، وسيلانًا مفرطًا للعاب، وعسر تلفظ، وعلامات حركية جزئية على مستوى الوجه، دون فقدان الوعي.
المنطقة الإنسية
- إذا ظهر التفريغ في الباحة الحركية الإضافية تُلاحظ عادةً حركة دوران للرأس والعينين نحو الجانب المقابل، مصحوبة في الوقت نفسه بدوران الجذع في الاتجاه نفسه، وحركات توترية للذراع المقابلة، وعسر تلفظ (Palacios y Clavijo-Prado, 2016).
- عندما يصيب التفريغ الكهربائي المنطقة الحزامية أو ما حولها، تكون المظاهر: حركات باليدين معًا، وحركات بالقدمين معًا، وغيابات قصيرة، وضحك أو بكاء بلا دافع، ونوبات رعب أو غضب، وعلامات ذاتية (تسرّع القلب، وتسرّع التنفس، وتوسع الحدقتين) (Etchepareborda, 1999).
المنطقة القاعدية
- عندما تظهر التفريغات في المنطقة القاعدية أو الحجاجية للفص الجبهي تظهر حركات تلقائية إيمائية، وحركات توترية ورمعية في الأطراف الأربعة، وهلوسات شمية، وعلامات ذاتية (تسرّع القلب، وتسرّع التنفس، وتوسع الحدقة) وسقوط مفاجئ. (Etchepareborda, 1999).
3. نوبات الغياب
هي نوع من الصرع المعمم.
تنطوي نوبات الغياب النموذجية على انفصال عن المحيط يبدأ وينتهي فجأة ويستمر لمدة قصيرة. وتصاحبها أحيانًا مظاهر حركية، مثل حركات فموية أو عينية.
أما نوبات الغياب غير النموذجية فتنطوي على انفصال عن المحيط يبدأ وينتهي بشكل أكثر تدرجًا ويستمر مدة أطول. ولا يتذكر المرضى عادةً ما حدث.
في بعض أنواع نوبات الغياب يبدو المريض واعيًا، بل قد ينطق أحيانًا ببعض الكلام. وهناك نوبات غياب تحدث عند قيام المريض بنشاط معين مثل القراءة أو الكتابة (Alonso, 2020).
وعادةً ما تؤثر هذه النوبات في الأداء المعرفي للمريض، ولا سيما عندما تتكرر كثيرًا، إذ يستأنف المرضى المهمة مرتبكين وبلا هدف، فيتأثر أداؤهم فيها. وغالبًا ما تمر دون أن يلاحظها المحيط الأسري والمدرسي، وتؤثر بشكل ملحوظ في تعلّمهم. وأحيانًا تُشخَّص خطأً على أنها اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط (ADHD) أساسًا أو اضطراب تعلم.
4. التشنجات الصرعية الطفولية
هي نوع من النوبات النادرة. وإذا لم تُعالج في الوقت المناسب فقد يحدث توقف في النمو العصبي بل وتراجع فيه.
تظهر تشنجات تتميز بسقوط الرأس، ورفع الأطراف العلوية والسفلية وبسطها، وتقوّس الظهر، والانحناء إلى الأمام عند الخصر، ورفع الركبتين عند الاستلقاء. وقد تظهر أيضًا بشكل أخفى، مثل سقوط خفيف للرأس أو انحرافات خفيفة للعينين، إلخ.
ومن المهم عدم الخلط بينها وبين مغص الرضّع، ومنعكس مورو المبالغ فيه، والرمع العضلي الحميد أثناء النوم، وغيرها (Alonso, 2020).
هذه بعض المظاهر السريرية التي يمكن ملاحظتها في النوبات الصرعية، ولكن قد تظهر مظاهر أخرى كثيرة تختلف في شكلها وتواترها عن المعروضة هنا. وتجدر الإشارة إلى أن النوبات لدى حديثي الولادة والرضّع تكون أحيانًا أخفى أو قد تُخلط بالأحداث الانتيابية غير الصرعية (الموصوفة سابقًا)، ومن الضروري دائمًا استبعاد المرض الصرعي عند أي شك.
المتلازمات الصرعية المرتبطة بمظاهر معرفية
فيما يلي نعرض باختصار بعض المتلازمات الصرعية المصحوبة باعتلال دماغي.
1. متلازمة ويست
اعتلال دماغي صرعي يتميز بتشنجات طفولية، واضطراب النظم الشديد (hypsarrhythmia) (نمط في تخطيط كهربية الدماغ) وتوقف في النمو العصبي يشمل جميع المجالات. وهناك اختلاف في النمط العصبي النفسي للمرضى؛ إذ يمكن أن نجد مرضى ذوي نمط أداء قليل التأثر ومرضى ذوي درجة عالية من التأثر. والحالات العَرَضية، أي ذات السبب المعروف، إنذارها أسوأ من الحالات التي لا يُعرف سببها. (Fundacion Sindrome de West, 2011).
2. متلازمة لينوكس-غاستو
المظاهر السريرية لهذه المتلازمة هي نوبات توترية تغلب أثناء النوم، ونوبات ارتخائية، ونوبات غياب غير نموذجية، وتدهور عصبي نفسي تدريجي. وكلما تأخر بدء النوبات وقلّت السوابق، كانت الاستجابة للعلاج والإنذار أفضل فيما يتعلق بالنمو المعرفي.
وعادةً ما تُبدي مقاومة للعلاج فتحتاج إلى علاج دوائي متعدد، وهو ما يزيد الأعراض المعرفية سوءًا. (Fundacion Sindrome de West, 2011)
3. متلازمة درافيه
هي متلازمة صرعية نادرة، تتميز بـ3 مراحل تطورية:
وبائيات الصرع وفيزيولوجيا الدماغ النامي
يأخذ معدل الإصابة بالصرع حسب العمر منحنى على شكل حرف «U» (صورة معدل الإصابة بالصرع)، مع قيم قصوى في السنوات العشر الأولى من الحياة ثم يستقر ليعود إلى الارتفاع في الأعمار المتقدمة.
يكون معدل الإصابة بالصرع لدى الأطفال أعلى كلما صغر العمر. فهو لا يتداخل مع نمو الدماغ فيؤخر ظهور السلوكيات التكيفية المناسبة فحسب، بل إن احتمال ظهوره في سياق اضطراب في النمو العصبي أعلى بكثير منه لدى عامة السكان، وهذا أمر بالغ الدلالة. وتداخل المتلازمات الصرعية مع أحد اضطرابات النمو العصبي شائع جدًا.
تظهر اعتلالات الدماغ الصرعية في أعمار مبكرة، وتتميز بأنها تُظهر تخطيطًا لكهربية الدماغ بتفريغات كهربائية غير طبيعية ومستعصية ترتبط بخلل وظيفي عصبي تدريجي له أثر كبير في النمو العصبي، بحيث تظهر أوجه عجز دائمة في الحركة والإدراك والسلوك الاجتماعي، تميّز اضطرابات مختلفة في النمو العصبي.
ومن ناحية أخرى، فإن حالات أخرى مصحوبة باضطراب في النمو العصبي (مثل متلازمة ريت، ومتلازمة الصبغي X الهش، والتثلث الصبغي 21، ومركب التصلب الحدبي، وغيرها كثير) تنطوي على خطر مرتفع للإصابة بالصرع، الذي يزيد بدوره إنذار المرض الأساسي سوءًا.
وليس من قبيل المصادفة أن يكون عدد الأشخاص الذين يبدأ لديهم الصرع أكبر في طرفي العمر. فالأرجح أن ذلك وثيق الصلة بعمليات النمو الدماغي في الطفولة والتنكس في الشيخوخة (تكوّن الروابط أثناء النمو مقابل انفصالها في الشيخوخة).
ومع ذلك، ورغم أن الآليات التشابكية التي تتعطل هي نفسها في طرفي العمر، فإن النتائج ليست متماثلة.
فـالصرع في الطفولة أكثر شيوعًا، وأنواعه ومتلازماته أكثر تنوعًا، وآلياته الفيزيولوجية المرضية مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بنمو الدماغ.
وتحدد مرحلة النمو العصبي تشريح الدماغ ووظائفه، ومن ثَمّ خصائص النوبات الاختلاجية.
وهكذا، إذا لاحظنا معدل الإصابة بالأنواع المختلفة من النوبات (الشكل 4.1. معدل الإصابة بالصرع)، نرى أن النوبات الرمعية العضلية هي الأكثر شيوعًا لدى حديثي الولادة، حين تكون المناطق الحركية والحسية الأولية بالكاد مغطاة بالميالين ولا يمكن للتفريغات الصرعية أن تنتشر. ورغم أنها أقل شيوعًا بكثير، تُلاحظ أيضًا في هذا العمر نوبات بؤرية.
غير أنه لا توجد نوبات نصفية الجسم ولا نوبات معممة، إذ لا يمكن أن تظهر إلا مع تكوّن الروابط داخل القشرة وتقدّم التميلن.
ووفق تدرّج من الخلف إلى الأمام، تنشط تباعًا روابط المناطق:
- المحيطة بشق سيلفيوس – منذ الولادة،
- الجدارية القذالية – بين الشهر الثالث والسابع من العمر،
- الجبهية أمام الحركية – من الشهر الثاني عشر حتى العقد الأول من الحياة.
وفي الوقت نفسه يتبع التميلن تدرّجًا من الذيل إلى المنقار.
ويسهم كل ذلك في سيميولوجيا النوبات لدى حديثي الولادة والرضّع، التي تحددها هذه الخصائص التشريحية والوظيفية، إضافة إلى التخصص النصفي والنضج التدريجي للمسارات الطويلة.
ولكي تنمو العصبونات في الجهاز العصبي للطفل وتكوّن الدارات وتعدّلها، يجب أن تكون سهلة الاستثارة، وأن تكون تشابكاتها ميسّرة (مثيرة) لا تعيق هذا النمو (مثبطة).
وقد رأينا أن الظاهرة الغالبة في النمو العصبي خلال العامين الأولين من الحياة هي تكوّن التشابكات. ويحدث ذلك بسرعة هائلة (يتكوّن نحو 1,000 تشابك جديد في الثانية)، وتتفرغ هذه التشابكات باستمرار لكي تبدأ العمل وتتزامن فيما بينها.
فمن جهة، يكون النقل العصبي في العصبون غير الناضج مثيرًا في الأساس: إذ يسهّل مستقبل GABA دخول الكلور إلى الخلية، وتكثر مستقبلات الغلوتامات، وكلا الأمرين يسهّل مرور الإشارة الكهربائية ويزيد الاستثارة العصبونية.
ومن جهة أخرى، تتمتع الدارات العصبونية قيد التكوّن بمقاومة ذاتية أعلى (تسهّل نقل جهود الفعل)، وتطلق تفريغات دورية تيسّر تزامن الشبكات الجديدة بنشاط متقطع يزداد مع النضج. وكل هذا الجو المثير ييسّر النمو والتعلّم، لكنه في الوقت نفسه يسهّل نشوء الآليات الصرعية.
العوامل الواقية من فرط الاستثارة
العوامل الواقية الذاتية من فرط الاستثارة
ونظرًا إلى أن الصرع لا يحدث إلا لدى 1-2% من الأطفال دون سن الثانية، فإن للدماغ عوامل واقية ذاتية من فرط الاستثارة هذا:
- تركيز مرتفع من العوامل التغذوية العصبية، وهي واقية للأعصاب،
- نواقل إعادة امتصاص الغلوتامات في الخلايا النجمية،
- سلاسل سمية خلوية غير ناضجة تحمي من سمية الغلوتامات،
- تركيز أقل من السيتوكينات المحفّزة للالتهاب.
العوامل الواقية الخارجية من فرط الاستثارة
وتعمل عوامل خارجية أخرى أيضًا كعوامل واقية:
- يؤدي الأوكسيتوسين الذي تفرزه الأم أثناء الولادة إلى خروج الكلور من عصبون الجنين، مما يعزز تأثيرًا أكثر تثبيطًا لـ GABA،
- تغذية حديث الولادة الغنية بالدهون تعزز تكوّن الأجسام الكيتونية، التي لها تأثير واقٍ للدماغ.
بدءًا من العام الثاني من الحياة يتباطأ تكوّن التشابكات ويكون تميلن الدماغ أكثر تقدمًا، وهو ما يسهم في انخفاض معدل الإصابة بالصرع بدءًا من هذا العمر.
ويحدث الصرع المبكر عندما تؤثر في فرط الاستثارة الطبيعي هذا للدماغ النامي آلياتٌ إصابية خاصة بالطفولة (عيوب جينية، أو عيوب في هجرة العصبونات، أو عوامل التهابية أو عدوائية أو رضحية، أو أورام) قد تعمل على مستوى ما قبل التشابك أو ما بعده، أو على مستوى الدبق أو جزيئات الالتصاق الخلوي. كما أنها تتفاعل فيما بينها، مما يجعل دراستها أكثر تعقيدًا بكثير.
وتسبب اضطرابات البروتينات التشابكية خللًا في وظيفة الدارات العصبونية، وتشارك في الآلية السببية والإصابية لكل من المتلازمات الصرعية في الطفولة والأمراض المرتبطة بالتوحد أو الإعاقة الذهنية.
الدراسات الجينية لأنواع الصرع لدى الأطفال
وبالفعل، أدت الدراسة الجينية لأنواع الصرع لدى الأطفال إلى التعرف على جينات يترتب على تغيّرها وفقدان وظيفتها آثار ضارة في النمو العصبي، مصحوبة بالصرع أو غير مصحوبة به.
ومن ذلك جين SCN2A الذي يرمّز الوحدة الفرعية ألفا 2 لقناة الصوديوم. ويمكن أن تسبب طفراته اضطرابات متفاوتة الشدة تشمل:
- النوبات الطفولية العائلية الحميدة (تختفي في سن الثانية دون عواقب طويلة المدى)،
- اعتلال دماغي صرعي طفولي (مع نوبات يصعب السيطرة عليها قبل إتمام السنة الأولى، يليها تأخر في النمو العصبي)،
- أو اضطراب طيف التوحد الذي لا يصاب فيه بالصرع سوى 30% من المصابين، وذلك بعد عمر اثني عشر شهرًا.
وقد أدت حالات الصرع هذه التي تشترك في منشأ جيني مع اضطرابات النمو العصبي إلى تغييرات في تصنيف ILAE لأنواع الصرع، الذي استبدل مصطلح «اعتلال الدماغ الصرعي» (2010) بمصطلح «اعتلال الدماغ الصرعي والنمائي» (2017).
وهذه خطوة أخرى نحو الاعتراف بأن الصرع لدى الأطفال واليافعين ينبغي أن يُعدّ، دون تحفظ، اضطرابًا في النمو العصبي، وتتزايد الأبحاث التي تدعم هذه الفرضية.
اضطرابات التطور العصبي: المفهوم، الأنواع والعلاج
تصيب اضطرابات النمو العصبي ما بين 5% و10% من السكان، وتبدأ عادةً في الطفولة وقبل البلوغ، وهي الفترة التي يكون فيها الدماغ في أوج نموه.
التقييم العصبي النفسي وأهمية دور الأخصائي في علم النفس العصبي الإكلينيكي في صرع الأطفال
اكتسب في الوقت الحاضر أهمية كبيرة ليس التقييم العصبي النفسي لمرضى الصرع فحسب، بل أيضًا دور الأخصائي في علم النفس العصبي ضمن فرق ووحدات الصرع، سواء في المساعدة على التشخيص والتدخل الجراحي أو في إعادة التأهيل.
وفي حالة الأطفال، يوفّر التقييم والمتابعة العصبيان النفسيان معلومات أساسية للتعامل مع الأطفال المصابين بالصرع وتوجيههم، لأن تأثير هذا المرض في دماغ نامٍ قد يؤدي إلى تكوّن شبكات واسعة مختلّة الوظيفة (Fournier, 2019).
ويمكن فهم أهداف التقييم العصبي النفسي من منطلق تشخيصي، لأن الاضطرابات المعرفية أو السلوكية قد توفر بيانات مهمة لتحديد موضع النوبات وجانبها، وهي مفيدة جدًا في جراحة الصرع. لكنه يساعد أيضًا على فهم المتلازمة الصرعية عمومًا، مما يتيح اتخاذ قرارات علاجية أفضل، دوائية وغير دوائية على حد سواء.
أهداف الدراسة العصبية النفسية في صرع الأطفال
وفقًا لـ Chulune (2010)، يمكننا إبراز الأهداف التالية للدراسة العصبية النفسية:
- تحديد خط أساس للملف العصبي النفسي لمعرفة متى يوجد خطر حدوث مشكلات نمائية أو معرفية أو دراسية أو نفسية مرضية منذ لحظة حدوث النوبة الأولى.
- المساعدة على اكتشاف الاضطرابات العصبية. فكثيرًا ما تمر هذه الاضطرابات لدى الأطفال دون أن تُلاحظ، وتُخلط بتأخرات طبيعية ضمن النمو.
- رصد التغيرات على المستوى المعرفي والسلوكي على امتداد المرض.
- تشخيص الاضطرابات النفسية المرضية وتقييم أثرها، سواء في الإدراك أو في القدرة التكيفية.
- المساعدة على اتخاذ القرارات بشأن تخطيط التدابير العلاجية والتعليمية.
- تسجيل الآثار الجانبية الضارة المحتملة وتوثيقها، على المستويين المعرفي والسلوكي، الناجمة عن العلاج بالأدوية المضادة للصرع.
وتوصي ILAE بأن يُدرج التقييم العصبي النفسي ضمن الرعاية الروتينية لمرضى الصرع (Wilson et al., 2015)، ومن ثَمّ يجب أن يكون دور الأخصائي في علم النفس العصبي الإكلينيكي فاعلًا، وأن يتجاوز بكثير تطبيق الاختبارات المعرفية وتحليلها الإحصائي، إذ يتطلب تدريبًا واسعًا وسنوات من الخبرة في مجال علم النفس العصبي الإكلينيكي والنمائي على حد سواء.
الصرع: ما هو وأي دور يلعبه في التدهور المعرفي
هل يسبب الصرع تدهورًا معرفيًا؟ يشرح هذا المقال العواقب المعرفية للصرع ويقرّبنا من دور الأخصائي في علم النفس العصبي في إعادة تأهيل التدهور المعرفي لدى الأشخاص المصابين بالصرع.
ويكتسب تحليل السيميولوجيا المعرفية في هذا النوع من الدراسات أهمية بالغة لتحليل المعلومات التي تقدمها الاختبارات المطبقة وتوليفها مع المعلومات المجمّعة في السجل السريري وفحص المريض.
مع الأخذ في الحسبان أن الفحوص لدى الأطفال الصغار المصابين باضطرابات مهمة في النمو العصبي ستصعّب علينا في كثير من الأحيان استخدام بروتوكولات منظمة، مما يتطلب قدرة الأخصائي على تكييف الاختبارات والمهام المعرفية بهدف الحصول على الملف المعرفي الذي يتيح تحقيق الأهداف المذكورة.
بروتوكولات التقييم العصبي النفسي
نظرًا لخصائص الصرع لدى الأطفال وتبعاته على النمو، يصعب جدًا وضع بروتوكولات معيارية كما هو الحال لدى المرضى البالغين، حيث توجد عدة بروتوكولات معتمدة من المجتمع العلمي الوطني والدولي توجّه هذه التقييمات.
ومن المهم أن نفهم أننا لا نستطيع تقييم وظائف معرفية أو دارات لا تزال في طور النمو أو لم تظهر بعد؛ وبالمثل، من المهم مراعاة أن لدى الأطفال عددًا أكبر من العوامل التي قد تؤثر في عملية التقييم وتتداخل مع أداء المريض أثناء الفحص، ولذلك فإن التوصية الرئيسية في بروتوكولات الأطفال هي المرونة، وتعويد المريض على المقيِّم قبل بدء البروتوكول، وألّا يُعدّ الوقت عاملًا حاسمًا.
لا يُنصح باستخدام بروتوكولات للفحص المعرفي الأولي فقط، بل يجب أن تكون البروتوكولات واسعة بما يكفي لتشمل العمليات والمجالات المعرفية المختلفة التي تتيح لنا معرفة ملف الأداء العصبي النفسي للمريض. ويجب أن نضع في الحسبان أن وظائف مثل الذاكرة لا يمكن فحصها بشكل موثوق لدى الأطفال دون سن 5 سنوات.
وفي فحص الوظائف التنفيذية وبعض العمليات تحت القشرية، يجب أن نعلم أن الاختبارات المتاحة لدينا حساسة جدًا لكنها قليلة النوعية، إذ قد تتأثر كثيرًا بالأدوية المضادة للصرع التي تخفض، بتأثيرها المهدئ، سرعة المعالجة وأنظمة الحفاظ على الانتباه؛ ولذلك ستتأثر اختبارات كثيرة تعتمد على معالجة المعلومات بشكل ثانوي، فلا تتيح لنا الحصول على بيانات كمية موضوعية.
وعندئذ تكتسب السيميولوجيا المعرفية والتحليلات النوعية أهمية أكبر في الاستنتاجات.
علم النفس العصبي الإكلينيكي في جراحة الأعصاب لصرع الأطفال
من المعتاد ألّا تُعدّ جراحة الأعصاب للصرع لدى المرضى الأطفال أحد خطوط العمل الرئيسية. ومع ذلك، لا ينبغي طرحها كملاذ أخير لأنواع الصرع المقاومة للأدوية.
ونظرًا لأهمية الدماغ النامي، يجب أن يكون الهدف الرئيسي لكامل الفريق المتخصص في وحدات جراحة الصرع، قبل كل شيء، عدم تدهور إنذار النمو العصبي. ولتحقيق ذلك تكتسب مساهمة علم النفس العصبي أهمية بالغة. وسيكون دور الأخصائي في علم النفس العصبي فاعلًا أساسًا في عملية تقييم المرشحين واختيارهم، وكذلك في لحظة التدخل. ولكن قبل كل شيء في مرحلة ما بعد الجراحة، حيث يكون الأخصائي في علم النفس العصبي مرشدًا للأسرة وللفرق الطبية وفرق إعادة التأهيل على حد سواء.
وبفضل التقدم في تقنيات التصوير العصبي البنيوي والوظيفي تحسّن الاكتشاف المبكر للمرشحين المحتملين الذين لديهم إصابات أو تشوهات بنيوية مسببة للصرع المعنّد. (Berg et al., 2017).
الأهداف الرئيسية للتقييم العصبي النفسي في الصرع
الأهداف الرئيسية للتقييم العصبي النفسي، الذي يشكّل حاليًا جزءًا من بروتوكولات وحدات جراحة الصرع وفقًا لـ ILAE Jayakar et al., 2014)، هي:
- تحديد خط أساس لقياس أثر الجراحة ونتائجها،
- توصيف نقاط القوة وأوجه العجز المعرفية، التي لم تُكتشف دائمًا من قبل،
- الإسهام في تحديد موضع الوظيفة أو جانبها،
- الإبلاغ عن مخاطر حدوث عجز بعد الجراحة،
- تقديم معلومات عن الاحتياجات التعليمية للأطفال وتخطيط إعادة تأهيلهم،
يتكوّن البروتوكول المعياري قبل الجراحة من:
- دراسة تصوير عصبي بنيوي عالية الدقة (رنين مغناطيسي 3 تسلا)،
- دراسة فيزيولوجية عصبية تتضمن مراقبة بتخطيط كهربية الدماغ بالفيديو (فيديو EEG)،
- دراسة عصبية نفسية كاملة.
ولتحقيق نتائج جيدة بعد الجراحة (استئصال كامل للإصابة بأقل عواقب وظيفية) من الضروري أن يكون تحديد موضع إصابة المنطقة المولّدة للصرع دقيقًا قدر الإمكان.
ولذلك من الأساسي التمييز بين المنطقة العَرَضية، وهي منطقة القشرة التي تنشط بفعل تفريغ مولّد للصرع وتُحدث الأعراض النوبية، والمنطقة المهيِّجة، وهي القشرة التي تولّد التفريغات بين النوبات، وهي التي يُراد تحديد موضعها بتخطيط كهربية الدماغ (EEG) والرنين المغناطيسي النووي (MRI).
ولا تُحدث هذه التفريغات عادةً أعراضًا، إذ يتطلب ذلك حدوث تفريغات لاحقة شديدة جدًا، ومعظم الأعراض تنشأ عن الانتشار. ولا تُحدث النوبة مظاهر سريرية إلا أحيانًا، إذا نشأت في منطقة نافذة. (Rosenow y Luders 2001).
ليس الاستئصال الكامل للإصابة ضروريًا دائمًا للحصول على نتيجة سريرية جيدة، وأحيانًا تستمر النوبات رغم الاستئصال الكامل للإصابة (López y Pomposo-Graztela, 2001). ويحدث هذا أساسًا لأن الدراسات البنيوية لا تتيح سوى لمحة عن الإصابة مثل «قمة جبل الجليد»، ولذلك تُتخذ كثير من القرارات النهائية بشأن الاستئصال الكامل أو عدمه داخل العملية، حين يمكن الحصول على المعلومات المباشرة عن الإصابة. ولهذا فإن وجود الأخصائي في علم النفس العصبي ضروري داخل غرفة العمليات، رغم أن المريض لا يُوقَظ في جميع الحالات.
ويكتسب هذا الدور أهمية أكبر في مجال الأطفال، إذ ينشئ الأخصائي في علم النفس العصبي علاقة مباشرة مع الطفل ورابطة ثقة مع الأسرة.
اللدونة الدماغية
إن إمكانات اللدونة الدماغية في الطفولة حاسمة في تخطيط التدخل، ليس فقط بسبب قدرة الوظائف المعرفية على إعادة التنظيم، بل أيضًا بسبب الاضطراب الذي تُحدثه مزمنية النوبات في النمو العصبي، مسببةً تأخرات معرفية أكبر.
ولذلك فإن النمو العصبي المعرفي للأطفال الذين يخضعون للتدخلات سيعتمد على عوامل متعددة:
- سبب الإصابة،
- عمر بدء النوبات،
- العمر وقت التدخل،
- نوع التدخل، والمضاعفات،
- العلاجات الدوائية،
- السياق السابق للتدخل،
- الوصول إلى تدخلات سابقة لإعادة التأهيل العصبي،
- إلخ.
ومع ذلك، من الواضح أنه إذا أمكن تحقيق سيطرة كاملة على النوبات أو خفضها بشكل ملحوظ مع سحب الأدوية المضادة للصرع أو تقليلها، فإن النمو المعرفي للمرضى سيُظهر تطورًا ملحوظًا.
ومعظم المعلومات المتاحة لدينا مستمدة من حالات وتجارب فردية أو سلاسل قصيرة. ومن الضروري توثيق تطور هؤلاء المرضى على المستوى العصبي النفسي بما يتيح لنا تحليل مخاطر التدخلات المبكرة الجذرية وفوائدها بشكل أفضل (Fournier, 2019).
وستكون البروتوكولات الخاصة مشابهة لتلك المعروضة سابقًا، مع فروق حسب الحالة، إذ يمكن التعمق في وظائف معينة مثل اللغة أو الذاكرة أو الوظيفة البصرية المكانية.
أو أيضًا إدراج تسجيلات لمقاييس نفسية مرضية تتيح استبعاد اضطرابات المزاج أو الشخصية أو تأكيدها.
متابعة المريض
غير أن ما يختلف بشكل أكبر هو متابعة المريض، ففي حالة البروتوكول الجراحي من المهم تقييم مستوى الوعي والوظائف الأساسية للطفل عند استيقاظه من العملية، وكذلك في الأيام التالية قبل الخروج من المستشفى، ثم إجراء تقييم كامل للملف العصبي النفسي بعد الجراحة بستة أشهر. والهدف الرئيسي هو وضع توجيهات برنامج إعادة التأهيل والدعم التعليمي اللازمين لكل حالة.
وفي بعض الحالات، سواء بسبب عمر المريض (عادةً 7-8 سنوات) أو نوع الإصابة وعلاقتها المحتملة بالمناطق النافذة، يمكن طرح تقييم داخل غرفة العمليات مع رسم خريطة الدماغ أثناء الجراحة. وفي هذه الحالات تحديدًا يجب أن يكون التدريب على التقييم وضبط المريض مع الأخصائي المرجعي في علم النفس العصبي جزءًا من البروتوكول المعتاد.
ومع ذلك، يُسعى عادةً إلى تجنب إخضاع المريض الطفل لهذا النوع من البروتوكولات، بمحاولة تحليل الحالة مسبقًا بدراسات تكميلية مثل الرنين المغناطيسي الوظيفي أو اختبار Wada.
وعندما لا يتم الحصول على بيانات قاطعة أو يكون الخطر مرتفعًا جدًا في المنطقة النافذة (ولا سيما في اللغة والذاكرة)، يكون من الضروري إجراء رسم خريطة الدماغ أثناء الجراحة. ولهذا يُنصح، قدر الإمكان (لأن ذلك يعتمد على موارد كل مستشفى)، بتطبيق بروتوكول تقييم عصبي نفسي قبل التدخل بأشهر بهدف:
- تقييم المريض تقييمًا كاملًا وطوليًا،
- بناء علاقة ثقة مع الطفل والأسرة،
- إجراء تدريب محاكٍ على الاختبارات التي ستُستخدم أثناء رسم خريطة الدماغ.
وفي هذه الفترة السابقة للتدخل، يُنصح أيضًا بوضع برنامج لإعادة التأهيل والتحفيز العصبي النفسي يتيح لنا الحصول ليس فقط على نتائج أفضل للدراسة قبل الجراحة، بل أيضًا على نتائج أفضل داخل غرفة العمليات، وتجنب نوبات قلق محتملة قد تؤدي حتى إلى اضطراب ما بعد الصدمة.
إعادة التأهيل العصبي المعرفي في الصرع
عوامل لدى مرضى الصرع يجب مراعاتها عند وضع برنامج لإعادة التأهيل العصبي
يختلف النمط العصبي النفسي لدى مرضى الصرع تبعًا لعوامل متعددة، وأهم ما يجب مراعاته منها في برنامج إعادة التأهيل العصبي:
1. عمر بدء النوبات
كما ذُكر سابقًا، يمثل العمر عاملًا حاسمًا في الفيزيولوجيا المرضية للأنواع المختلفة من النوبات والمتلازمات الصرعية، لأن التغيرات البنيوية والوظيفية التي سيشهدها الدماغ منذ الولادة حتى المراهقة تحدد التعبير السريري والفيزيولوجي العصبي لأنواع الصرع.
ويحدد توقيت ظهور الأعراض وحالة النضج السابقة للوظائف الدماغية مدى تأثر النمو العصبي.
ويؤدي البدء المبكر للنوبات الصرعية إلى خطر أكبر للتدهور المعرفي. وتشير دراسات عدة إلى أن الفترة الأكثر حرجًا والأكبر أثرًا في النمو العصبي هي من 0 إلى 5 سنوات (Mauri et al, 2001).
2. أنواع النوبات
عادةً ما تنطوي النوبات المعممة على تأثر معرفي أكبر من النوبات ذات الطابع البؤري.
- تؤثر النوبات المعممة في البنى العميقة تحت القشرية، والمهاد، والجهاز الشبكي المنشّط في جذع الدماغ، المشاركة في التحكم في الوظائف الدماغية المعقدة.
- ترتبط أنواع الصرع البؤري عادةً بأوجه عجز عصبية نفسية محددة تبعًا لموضع النوبات (Mulas et al, 2006).
3. تواتر النوبات
كلما زاد تواتر النوبات الصرعية، زاد تأثيرها في الأداء المعرفي الكامن.
سبب الصرع أو المتلازمة الصرعية
اعتلال الدماغ الصرعي (مثل متلازمة ويست أو متلازمة لينوكس-غاستو) هو صاحب الإنذار الأسوأ، لأنه ينطوي على تدهور تدريجي في الوظيفة الدماغية يشمل في تطوره تأثرًا عصبيًا نفسيًا متزايدًا، ربما يكون ثانويًا للنشاط الكهربائي غير الطبيعي والمفرط والمنتشر (Nieto, 2011).
4. العلاج الدوائي
يمكن أن يكون لآثار الأدوية المضادة للصرع تأثير إيجابي على الإدراك والعاطفة لدى المرضى عند تحقيق السيطرة على النوبات؛ ومع ذلك، لأنها تتدخل أيضًا في الدوائر العصبية التي تنظّم الإدراك، فقد تُحدث آثارًا غير مرغوب فيها على المستوى العصبي النفسي.
على الرغم من أن الأدوية المضادة للصرع الجديدة حاليًا لها تأثير طفيف على الإدراك، إلا أنه ما زال يُلاحظ في الممارسة اليومية لهؤلاء المرضى وجود علاقة بين تأثير الدواء والأداء المعرفي. المشاكل الملحوظة عادة ما تتعلق بنواقص معرفية محددة أكثر من خلل معرفي معمم.
المعالجة الأحادية
مستويات تركيز الدواء في الدم تكون مرتفعة بشكل غير طبيعي أو وتيرة زيادة الجرعة سريعة جدًا (Álvarez- Carriles et al, 2011). يمكن لدواءين لهما تأثيرات معرفية طفيفة أن يعززا بعضهما البعض أو يسببا مشاكل في التحمل، مما يؤدي إلى خلل معرفي (Moog, 2009).
الغالبية العظمى من هذه الأدوية تقلل إثارة الأغشية، وتزيد التثبيط بعد التشابكي أو تؤثر عموماً على تزامن الشبكات العصبية وبالتالي فإن انخفاض الإثارة العصبية يسبب انخفاضًا ملحوظًا في سرعة المعالجة ونظم التحكم والحفاظ على الانتباه، هذه الآثار الجانبية السلبية قد تكون مساوية أو أكثر إعاقة من النوبات نفسها، في أدمغة في طور النمو.
الآثار الجانبية العامة الناجمة عن أدوية مضادات الصرع
على الرغم من وجود فروق فردية مهمة في الاستجابة للعلاج، يمكننا تحديد بعض الآثار الجانبية العامة الناجمة عن مختلف أدوية مضادات الصرع مثل:
- اضطرابات في الانتباه والقدرات التثبيطية، تتفاقم بسبب النعاس الذي تسببه بعض مضادات الصرع أو بسبب الأرق الذي تسببه أخرى؛
- تباطؤ في سرعة المعالجة؛
- التهيج،
- التململ الحركي؛
- خلل في تنظيم الانفعالات؛
- تأثر في ذاكرة العمل
- تأثيرات على المجال البصري،
- وغيرها (Campos-Castelló y Campos-Soler, 2004).
يُلاحظ تدهور أكبر عادة في أولئك المرضى ذوي النوبات المقاومة دوائيًا، خاصة إذا كان بدءها في سن مبكرة، ليس فقط لأنهم غالبًا ما يعانون فترة أطول من إزمان المرض، بل أيضًا لاختبارهم العديد من العلاجات.
من الضروري مراعاة الجرعات الدوائية للمرضى وأزمنة التصعيد، إذ توجد علاقة بين زيادة الجرعة وزيادة الأعراض المعرفية.
5. اللدونة الدماغية
تُقدم اللدونة الدماغية وإعادة التنظيم الوظيفي في المرضى المصابين بالصرع لدى الأطفال بيانات مثيرة ومهمة لفهم فكرة أن وظائف مثل اللغة أو الذاكرة مرنة وقابلة للتغيير خصوصًا خلال التطور.
يرتبط استمرار المرض الناجم عن منطقة مسببّة للصرع بتجنيد مناطق متماثلة في نصف الكرة المقابل أو مناطق بين نصفيّة لا تُعتبر بالضرورة مناطق نافذة. تسمح لنا هذه الظواهر خلال برامج التأهيل باستخدام تقنيات لتحسين أو تعويض الوظائف المتضررة؛ فالتغيرات الوظيفية البطيئة أو المتقدمة قد تنقل وظائف مثل اللغة من نصف الكرة التقليدي المهيمن (الأيسر) إلى الأيمن، أو قد تعيد توجيه شبكات اللغة أثناء النمو إلى مناطق غير تقليدية في نفس نصف الكرة (Brazdil et al., 2005). ومع ذلك يجب دائمًا اعتبار قدرة إعادة التنظيم الوظيفي عملية فردية فريدة ومعقدة تتطلب تدخلاً ومتابعة من متخصصين في مجال التأهيل العصبي النفسي.
هذه بعض العوامل التي تختلف لدى كل مريض وتؤثر في النمط العصبي النفسي، ومع ذلك، في الأمراض الصرعية توجد وظائف معرفية تُصاب بدرجات متفاوتة في معظم الحالات.
من الشائع أن نجد تأثرًا في خصائص تحت القشرية، سواء بشكل أولي ناتج عن النشاط الانتيابي الشاذ أو بشكل ثانوي نتيجةً للعلاج الدوائي؛ أو مزيج كلاهما، وهو ما نجده في الغالب.
أي أن هناك تأثرًا تحت قشريًا أوليًا (الحفاظ على الانتباه، ذاكرة العمل، سرعة المعالجة، الاستدعاء التصنيفي) الذي يتفاقم ويتدهور بشكل ملحوظ مع استخدام بعض الأدوية.
المظاهر السريرية والعصبية النفسية الملحوظة لدى مرضى الصرع
أساسًا المظاهر السريرية والعصبية النفسية الملحوظة لدى مرضى الصرع تؤثر على الانتباه والذاكرة واللغة وسرعة المعالجة والقدرة على التثبيط وذاكرة العمل.
في حالة الاعتلالات الدماغية الصرعية التطورية يكون التأثير أكبر عمومًا، سواء في العمليات المعرفية أو الحركية، لذلك سيحتاج غالبية المرضى إلى فرق متعددة التخصصات في سياقات التدخل المختلفة.
عادة ما تكون الأعراض لدى مرضى الصرع مماثلة أو شبيهة بتلك في العديد من اضطرابات النمو العصبي، لذلك عند التدخل وتحديد الأهداف لتحفيز العجز أو الاضطرابات المعرفية، يمكن استخدام استراتيجيات مستخدمة في حالات سريرية أخرى، مثل التحفيز المعرفي، تحسين عمليات معرفية أخرى أو تعويض الوظيفة المفقودة.
الأهم مما يجب مراعاته في التدخل مع طفل مصاب بالصرع هو السيميولوجيا للنوبة، وكذلك تطورها، لأنهما سيحددان الملف والتطور المعرفي.
الصرع يظهر في أمراض أخرى
لا ينبغي نسيان أن الصرع يظهر في أمراض أخرى مثل الشلل الدماغي لدى الأطفال، ومتلازمات جينية، والتوحد، إلخ. مما يزيد من سوء المظاهر السريرية في هذه الحالات، وقد يكون في بعض الأحيان العامل الذي يسبب تراجعًا عصبيًا نفسيًا.
يجدر التنبيه إلى أن أي نوع من النوبات المتكررة يؤثر على الأداء المعرفي، بما في ذلك تلك المصنفة كنوبات حميدة للطفولة. معظم المرضى الذين يعانون نوبات حميدة للطفولة لا يظهرون أعراضًا في بداية النوبات، لكن على المدى الطويل تبدأ بالظهور أعراض خفية لخلل دماغي (مرتبطة أساسًا بالحفاظ على الانتباه وذاكرة العمل وعمليات التحكم التثبيطي). لذا من المهم في هذه الحالات إجراء تقييمات.
متطلبات برنامج إعادة التأهيل العصبي النفسي للصرع
يجب أن يفي أي برنامج لإعادة التأهيل العصبي النفسي في الصرع بالمتطلبات التالية:
- الانطلاق من نماذج نظرية مرجعية؛
- اعتماد منظور متعدد التخصصات ومتعدد الجوانب، في سياقات الطفل المختلفة (العلاجات، المدرسة، الأسرة، إلخ)؛
- من الضروري وضع ترتيب للأولويات؛
- من المهم بدء التدخل مبكرًا؛
- استخدام زمن علاج كافٍ (حسب الحالة)؛
- تشكل المهارات المحفوظة أساس العلاج؛
- من المهم جدًا مراعاة المتغيرات العاطفية والدافعية؛
- الاستفادة من دعم جيد من الأسرة.
أهمية إعادة التأهيل العصبي لدى مرضى الصرع
بالنظر إلى كل ما سبق، يجدر الإشارة إلى أن إعادة التأهيل العصبي مهمة ليس فقط لـ التحفيز وإعادة التأهيل المعرفي، بل أيضًا من أجل رسم الملف المعرفي للمريض ونمط النوبات.
يسمح العلاج العصبي النفسي بإجراء متابعة سريرية مستمرة لتطور المريض، مما يتيح للاختصاصي في علم النفس العصبي معرفة السيميولوجيا التي يظهرها كل مريض صرعي. وأيضًا أن يكون قادرًا على إظهار مظاهر سريرية مختلفة أو تغيُّرات في نمط النوبات، والتي قد تكون ناجمة عن عوامل متعددة (تعديلات في العلاج الدوائي، الحالة العاطفية للمريض، فرط التحفيز، إلخ).
ستسمح متابعة المريض داخل جلسات إعادة التأهيل العصبي للاختصاصي بملاحظة ما إذا كان هناك تدهور معرفي تدريجي وبالتالي إثبات تقدم المرض، وكذلك إبراز التأثر المحتمل للوظائف المعرفية نتيجة الأدوية.
هذا الجانب الأخير مهم لأنه إذا كنا على تواصل مع الفريق الطبي، فإن ملاحظات الأخصائي العصبي النفسي يمكن أن تسهم في اختيار جرعات أكثر فعالية من الدواء وتسبّب آثارًا معاكسة معرفية أقل للمريض.
أخيرًا، نريد التأكيد على أن جميع البرامج (سواء الحاسوبية أو الورقية) هي أدوات للعمل على العمليات المتأثرة. لا تعيد التأهيل بمجرد تطبيقها، فنجاح البرنامج يعتمد على الهدف الذي لدينا والإجراءات المستخدمة.
لا يمكن فهم العمليات المعرفية ككيانات مستقلة، وخاصة في مرض شبكي مثل الصرع، النظام المعرفي البشري قائم على تفاعل عمليات عصبية نفسية مختلفة تؤثر في بعضها البعض سواء في تطورها أو في تعافيها، لذلك يجب استبعاد إعادة تأهيل وظائف محددة بمعزل عن الباقي.
إذا أعجبك هذا المقال حول علم النفس العصبي الإكلينيكي في جراحة الأعصاب للصرع لدى الأطفال، فقد تهمك أيضًا المقالات التالية:
“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
Neuropsicología clínica en la neurocirugía de la epilepsia pediátrica








مختصر في علم النفس العصبي للسلطوية
اترك تعليقاً