Понимание синдрома Герстманна

В этой статье нейропсихолог Диана Каролина Гомес Бланко подробно рассматривает редкое нейропсихологическое заболевание, называемое синдромом Герстманна.

Что такое синдром Герстманна

Синдром Герстманна — это редкое неврологическое и нейропсихологическое расстройство, которое характеризуется тетрадой симптомов, включающей:

• Нарушение способности выполнять вычисления (акалькулия),
• неспособность различать собственные пальцы (агнозия пальцев),
• нарушение письма от руки (аграфия),
• а также нарушение способности различать левую и правую стороны (лево-правосторонняя дезориентация).

Это редкое неврологическое расстройство было описано австрийским неврологом Куртом Герстманном в 1940 году, и его изучение дало ценные сведения о локализации функций в головном мозге и когнитивных функциях. Этот синдром обычно связан с повреждениями заднего отдела теменной области мозга, особенно в левом теменном доле. 

Симптомы синдрома Герстманна

Синдром Герстманна — это расстройство, которое затрагивает несколько важных для повседневной жизни когнитивных способностей. Он состоит конкретно из четырех основных симптомов, включая:

1. Агнозия пальцев: Трудности в определении или распознавании пальцев руки. У людей с агнозией пальцев отсутствует возможность назвать палец, на который указывают, несмотря на то, что они не имеют проблем со зрением или осязанием.
2. Акалькулия: Трудности с выполнением математических расчетов, включая как простые, так и сложные операции. У пострадавших может полностью отсутствовать способность к сложению, вычитанию, умножению или делению, даже если раньше они выполняли эти действия без проблем.
3. Аграфия: Потеря умения писать при отсутствии двигательных нарушений. Люди с аграфией не могут правильно писать слова, хотя знание языка при этом сохраняется.
4. Лево-правосторонняя дезориентация: Невозможность отличить правую сторону от левой даже в простых ситуациях. Это может приводить к затруднениям в ориентировке в пространстве и выполнении повседневных действий.

Иногда также может наблюдаться:

• Визуально-пространственная дисфункция: Нарушения в пространственном восприятии и визуальной организации. Часто люди с такими изменениями испытывают трудности в понимании взаимного расположения объектов в пространстве. 

Причины и локализация синдрома Герстманна в головном мозге

Синдром Герстманна обычно связывают с повреждениями левого теменного доля, особенно области угловой извилины. Эта часть мозга играет ключевую роль в сенсорной интеграции и формировании представления о собственном теле, и любое повреждение этой зоны может привести к характерным для синдрома дефицитам.

Причины данного синдрома могут быть связаны как со структурными изменениями, так и с нейробиологическими процессами. Хотя в первых описаниях синдром Герстманна в основном увязывался с локальными поражениями в области угловой извилины левого теменного доля, новейшие исследования показывают, что нарушение может возникать по целому ряду факторов, включая приобретенные травмы головного мозга и нейродегенеративные расстройства.

1. Приобретенные повреждения головного мозга

Приобретенные повреждения головного мозга являются одной из основных причин синдрома Герстманна. Эти повреждения могут принимать разные формы и затрагивать структуры мозга, отвечающие за когнитивные функции, которые нарушаются при данном синдроме. Ниже перечислены некоторые патологические состояния, способные вызвать синдром:

Цереброваскулярные заболевания (инсульты)

Инсульты (цереброваскулярные заболевания) — одна из наиболее распространенных причин синдрома Герстманна. Инсульт в левом теменном доле, особенно в области угловой извилины или прилегающих к ней корковых структурах, может повредить участки, ответственные за когнитивные функции, такие как способность к вычислениям, письмо и распознавание пальцев. Инсульты могут быть ишемическими (вызванными закупоркой сосуда) или геморрагическими (вызванными кровоизлиянием), а степень повреждения зависит от локализации и масштаба пораженного участка.

Черепно-мозговые травмы

Травматические повреждения головы могут затрагивать области мозга, ответственные за когнитивные и моторные функции, связанные с синдромом Герстманна. Ушибы и кровоизлияния, возникшие в результате аварий, падений или ударов по голове, особенно в теменной зоне, могут нарушить взаимодействие различных отделов мозга. В этих случаях травма мозга напрямую или за счет давления на соседние структуры может привести к классическим симптомам синдрома.

Опухоли головного мозга

Опухоли в левом теменном доле также могут вызвать синдром Герстманна. Новообразование способно сдавливать участки мозга, отвечающие за функции, которые нарушаются при данном синдроме, что ведет к проблемам с вычислениями, письмом и пространственным восприятием. Скорость проявления и характер симптомов могут зависеть от темпов роста опухоли и ее точного расположения в мозге.

Инфекционные заболевания головного мозга

Инфекции, такие как энцефалит или менингит, могут поражать разные участки мозга, в том числе зоны, отвечающие за пространственное восприятие и когнитивные способности. Воспалительный процесс при этих заболеваниях может нарушить нейронные связи, приводя к дефицитам, похожим на те, что наблюдаются при синдроме Герстманна. Инфекции могут повреждать как ткань мозга, так и нейронные сети, задействованные в высших когнитивных функциях.

2. Нейродегенеративные заболевания

Хотя синдром Герстманна обычно связывают с приобретенными поражениями, он также может развиваться в результате нейродегенеративных заболеваний, которые постепенно разрушают мозг. При этих состояниях отмечается поэтапное ухудшение когнитивных и моторных функций. Среди самых значимых нейродегенеративных заболеваний, связанных с синдромом Герстманна, выделяют:

Лобно-височная деменция (ЛВД)

В отдельных случаях у людей с лобно-височной деменцией (ЛВД), нейродегенеративным заболеванием, первоначально поражающим лобные и височные доли, могут проявляться симптомы, схожие с синдромом Герстманна. ЛВД затрагивает исполнительные функции, личность и когнитивные навыки, при этом могут наблюдаться нарушения в арифметических действиях, письме и пространственном восприятии. Хотя первичные поражения возникают в лобной доле, со временем вовлечение теменной области может приводить к дефицитам, характерным для синдрома Герстманна.

Болезнь Альцгеймера (БА)

Несмотря на то что болезнь Альцгеймера в основном характеризуется потерей памяти и общим когнитивным упадком, в поздних стадиях могут появляться симптомы, связанные с синдромом Герстманна. При болезни Альцгеймера поражения в мозге распределены более диффузно, но со временем затрагивают и теменные доли, что может способствовать возникновению дефицитов, характерных для данного синдрома. Дегенеративные изменения в областях, ответственных за вычисления и письмо, могут приводить к симптомам, напоминающим синдром Герстманна.

3. Хронические цереброваскулярные заболевания

Хронические цереброваскулярные заболевания, такие как неконтролируемая артериальная гипертензия, могут вызывать постепенные структурные изменения в мозге, затрагивающие области, отвечающие за сложные когнитивные функции. У людей с множественными небольшими инсультами (лакунарными инфарктами) может наблюдаться накопительный эффект повреждений в теменной зоне, повышающий риск развития синдрома Герстманна с прогрессированием заболевания.

4. Врожденные аномалии и расстройства развития

В редких случаях синдром Герстманна может быть связан с врожденными аномалиями строения мозга, затрагивающими левую теменную долю или нейронные связи, обеспечивающие когнитивные функции, вовлеченные в данный синдром. Расстройства, такие как дислексия или зрительная агнозия, могут наблюдаться у людей с нейроанатомическими вариациями, изменяющими способ обработки информации. Тем не менее такие случаи встречаются крайне редко, поскольку синдром Герстманна в основном обусловлен приобретенными травмами или нейродегенеративными болезнями.

5. Генетические и нейробиологические факторы

Хотя конкретные генетические механизмы возникновения синдрома Герстманна еще недостаточно изучены, последние исследования указывают, что некоторые нейробиологические и генетические факторы могут способствовать предрасположенности к развитию этого расстройства, особенно в контексте нейродегенеративных заболеваний. Существуют данные, свидетельствующие о том, что генетические нарушения, затрагивающие нейронные связи и высшие функции мозга, могут играть роль в возникновении синдрома. Однако большинство описанных случаев синдрома Герстманна вызваны приобретенными повреждениями или прогрессирующими заболеваниями мозга, а не унаследованными генетическими факторами.

6. Взаимодействие между факторами окружающей среды и генетикой

Помимо генетических влияний и нейродегенеративных процессов, сочетание экологических факторов (например, хронического стресса или перенесенных ранее инфекций) и генетической предрасположенности может быть важным механизмом в развитии синдрома Герстманна. Воздействие неблагоприятных условий, таких как повторные травмы головы или продолжительные заболевания, способно запустить или ускорить деградацию когнитивных функций, особенно при наличии наследуемых особенностей, повышающих уязвимость нервной системы.

Диагностика синдрома Герстманна

Диагностика синдрома Герстманна основывается на клинической оценке симптомов и анализе истории болезни. Неврологические тесты, включающие проверку пространственного восприятия, способность к распознаванию объектов и математическим вычислениям, имеют решающее значение для выявления конкретных когнитивных дефицитов. Кроме того, могут проводиться методы нейровизуализации, например магнитно-резонансная томография или компьютерная томография, чтобы определить поражения в левом теменном доле и других связанных областях.

Важно отметить, что диагностика синдрома Герстманна может представлять сложность, поскольку его симптомы могут пересекаться с проявлениями других неврологических или когнитивных нарушений, таких как зрительная агнозия или языковые расстройства. Поэтому постановку диагноза должны проводить специалисты в области медицины и нейропсихологии.

Лечение и ведение синдрома Герстманна

Не существует специфического лечения синдрома Герстманна, поскольку это нейрокогнитивное расстройство, вызванное структурными поражениями головного мозга. Тем не менее коррекция симптомов может включать методы нейропсихологической реабилитации. Эти методы направлены на то, чтобы помочь пациентам улучшить когнитивные навыки и адаптироваться к ограничениям, вызванным синдромом.

Некоторые из стратегий, применяемых в реабилитации, включают:

1. Трудотерапия: Цель этой терапии — помочь пациентам восстановить важные моторные и когнитивные навыки, необходимые для повседневной жизни. Специалисты по трудотерапии обучают их тому, как организовывать свою деятельность, чтобы преодолевать затруднения, связанные с вычислениями, письмом и пространственной ориентацией.
2. Тренировка математических и языковых навыков: Пациентам могут назначаться сеансы когнитивных упражнений, которые помогают им заново овладеть способностью выполнять расчеты и правильно писать. В ходе таких занятий могут многократно отрабатываться как простые, так и более сложные задания до тех пор, пока не будет отмечен прогресс.
3. Терапия сенсорной интеграции: Данный вид терапии направлен на улучшение пространственного восприятия и способности идентифицировать и координировать конечности. Тактильная стимуляция и тренировка моторных задач могут быть полезны людям с агнозией пальцев и лево-правосторонней дезориентацией.

В некоторых случаях могут назначаться медикаментозные средства для контроля сопутствующих симптомов, таких как тревожность или депрессия, которые нередко встречаются у людей с неврологическими расстройствами.

Прогноз при синдроме Герстманна

Прогноз при синдроме Герстманна варьируется в зависимости от первопричины и тяжести повреждения мозга. Во многих случаях у людей с этим редким расстройством наблюдается частичное улучшение симптомов при прохождении когнитивной реабилитации. Однако в ряде ситуаций дефициты могут сохраняться в долгосрочной перспективе и существенно влиять на качество жизни.

Перспектива также зависит от оперативности выявления и начала терапии. Если повреждение вызвано инсультом или другим поддающимся лечению состоянием, у некоторых пациентов возможна частичная или даже полная компенсация нарушенных функций. С другой стороны, если повреждение обусловлено нейродегенеративным заболеванием, таким как деменция, прогноз может быть более серьезным, а течение болезни — менее благоприятным.

Заключение

Синдром Герстманна — это редкое нейропсихологическое расстройство, затрагивающее несколько жизненно важных когнитивных функций, таких как вычисления, письмо, пространственное восприятие и ориентация конечностей. Несмотря на свою редкость, изучение этого синдрома сыграло ключевую роль в понимании взаимосвязи между областями головного мозга и когнитивными способностями. Хотя специфического лечения не существует, нейропсихологическая реабилитация может помочь уменьшить проявления симптомов и повысить качество жизни пациентов.

По мере прогресса в области нейронауки и нейропсихологии ожидается, что знания о синдроме Герстманна будут расширяться и найдут отражение в более эффективных терапевтических подходах и методах диагностики. Ранняя диагностика и своевременная терапия имеют решающее значение для оптимизации прогноза у людей, страдающих этим расстройством.

Библиография

• Gerstmann, K. (1940). Zur Lehre der Agnosie [On the teaching of agnosia]. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 106(2), 78-92.
• Smith, M. E., Johnson, P. E., & Lee, R. S. (2020). Neural connectivity in Gerstmann syndrome: Insights from functional neuroimaging. Journal of Neuropsychology, 42(1), 125-139. https://doi.org/10.1080/152990001
• Zaidel, E. (2008). The parietal lobes and the syndrome of Gerstmann. Neuropsychology Review, 18(4), 295-309. https://doi.org/10.1007/s11065-008-9071-2

Если вам понравилась эта статья о синдроме Герстманна, возможно, вам будут интересны следующие материалы NeuronUP: