بمناسبة اليوم العالمي للصرع، يتحدث معنا طالب علم النفس كريستيان فرانسيسكو ليباناس في هذه المقالة عن علم النفس العصبي الإكلينيكي في جراحة الصرع لدى الأطفال. على وجه التحديد، يشرح لنا ما هو الصرع، وأنواعه وأسبابه، ومراحل النوبة الصرعية والمتلازمات الصرعية المرتبطة بالمظاهر المعرفية. بالإضافة إلى ذلك، يؤكد ليباناس على أهمية التقييم العصبي النفسي وإعادة التأهيل العصبي لدى مرضى الصرع
التعريف والاعتبارات السريرية للصرع
الصرع، كما هو الحال في اضطرابات أخرى للتطور العصبي، ليس كيانًا مرضيًا واحدًا، وعلى الرغم من أن السمة المميزة للصرع هي النوبات المتكررة، إلا أنه في نسبة كبيرة من الأطفال والمراهقين يكون مصحوبًا بمشكلات في القدرة العقلية والسلوك.
النوبة، الصرع والمتلازمة الصرعية
القاسم المشترك للصرع هو النوبات. وفقًا للرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) تُعرَّف النوبة بأنها «الظهور العابر لأعراض أو علامات ناتجة عن نشاط عصبي مفرط أو متزامن في الدماغ».
أنواع النوبات الصرعية
يمكن التمييز بين نوعين أساسيين من النوبات الصرعية:
1. نوبة بؤرية
قابلية إثارة موضعية من مصدر قشري أو تحت قشري تحدث داخل شبكات محدودة في نصف كرة دماغي واحد، وقد تكون أكثر تمركزًا أو موزعة.
أشكال الظهور
في هذا النوع من النوبات قد تُحفظ أو تتغير مستوى الوعي، ويمكن ملاحظة أشكال مختلفة من الظهور:
- بدء بأعراض حركية: قد تظهر حركات تلقائية. ويمكن تمييز أنواع نوبات مختلفة مثل:
- نوبات ارتخائية،
- تشنجية،
- فرط حركية،
- ميوكلونية،
- توتُّرية،
- بداية غير حركية (آلية).
- قد تظهر مظاهر تتعلق بالوظائف التلقائية مثل التعرق، تغير حرارة الجسم، فرط إفراز اللعاب، إلخ.
- حسية: وخز، شعور بالحرارة أو البرودة، روائح شديدة، اضطرابات بصرية أو ألم.
- معرفية: صعوبات في اللغة أو وظيفة معرفية محددة (حبسة، اضطراب التنفيذ الحركي أو تجاهل حسّي)
- هفوات طبية، شعور بـديجا فو، أفكار متكررة، هلوسات، من بين أمور أخرى.
- عاطفية: ردود فعل مكثفة وغير متناسبة مع الموقف، خوف، عدوانية، بكاء، تقلبات مفاجئة (ضحك-بكاء)، إلخ.
2. نوبة معممة
منتشِرة عبر القشرة بأكملها. تنشأ من نقطة ما ضمن الشبكات العصبية الموزعة ثنائيًا وتنتشر بسرعة. قد تشمل هذه الشبكات ثنايا قشرية وتحت قشرية وقد تكون غير متماثلة (Berg et al., 2017).
يمكن أن تظهر على النحو التالي:
- حركية: توتُّرية ارتعاشية (توتُّرية وتشنجية)، ميوكلونية، ميوكلونية جذرية-جسدية، ميوكلونية-ارتخائية،
- غير حركية: (غيابات): نمطية أو غير نمطية، غياب ميوكلوني أو مع ميوكلونيات جفنية.
عندما تستمر النوبة لأكثر من 60 دقيقة ولا تستجيب للأدوية، تعتبر حالة حالة صرعية متشبثة (status epilepticus) مقاومة للعلاج. ووفقًا لـ ILAE (2017) فإن هذه حالة قد يكون لها عواقب طويلة الأمد، بما في ذلك إصابة أو موت الخلايا العصبية وتغيير الشبكات العصبية، اعتمادًا على نوع ومدة التشنجات.
ليست كل النوبات صرعية، فهناك العديد من الظروف التي يمكن أن تسبب نوبات حادة غير صرعية. من المهم بنفس القدر تمييز السيميولوجيا الصرعية عن تلك غير الصرعية. من أمثلتها الاضطرابات الانتيابية غير الصرعية التي تُعرَّف بأنها خلل وظيفي دماغي بواسطة آليات مختلفة عن النوبات الصرعية. وهذه الآليات قد تكون:
- انكسارية (تشنج البكاء)،
- نومية (رُعب ليلي)،
- نفسية (نوبة قلق),
- حركات نمطية،
- تقلصات عضلية مرضية،
- تشنجات عضلية،
- إلخ.
يُعرّف الصرع بأنه اضطراب دماغي يتميز بِـميول مستمرة لإحداث نوبات صرعية وله عواقب عصبية-بيولوجية ومعرفية ونفسية واجتماعية.
مفهوميًا، يوجد الصرع عندما يكون المريض قد عانى من نوبة غير مستحثة على الأقل وتوجد احتمالية كبيرة لحدوث نوبة جديدة. وفي هذا السياق، اقترحت ILAE في 2014 تعريفًا عمليًا سريريًا للصرع وهو المعمول به حاليًا.
ما هو الصرع؟ الظروف التي تُعرَّف بها الحالة
- حدوث نوبتين غير مستحثتين على الأقل (أو انعكاسية) يفصلهما أكثر من 24 ساعة؛
- نوبة غير مستحثة (أو انعكاسية) ووجود احتمال لحدوث نوبات جديدة خلال العشر سنوات التالية مماثل لمخاطر التكرار العامة (على الأقل 60%) بعد ظهور نوبتين غير مستحثتين،
- تشخيص متلازمة صرعية.
مراحل النوبة الصرعية
عادةً ما يمر الحدث الصرعي بثلاث مراحل يجب معرفتها والتعرّف عليها: ما قبل النوبة، بداية النوبة، ما بعد النوبة.
1. مرحلة ما قبل النوبة
في هذه المرحلة تظهر العوامل المهيِّئة أو المسهِّلة للنوبة، مثل الحمى، التحفيز المفرط، قلة النوم، إلخ. يجب أن نتعلم التعرف على المحفزات التي تُسهِم في حدوث النوبات لدى كل مريض بهدف تجنُّبها قدر الإمكان أو تقليلها.
في بعض الأحيان تكون المؤثرات البيئية عوامل مُحرّكة للنوبة، مثل التعرض لمؤثرات ضوئية معينة أو أصوات مفاجئة أو شديدة. وحتى في بعض الحالات الأشد مثل الاعتلالات الدماغية الصرعية والتطورية، قد تُحرِّك المحفزات الحسية نوبة. في الاعتلالات الدماغية المصحوبة بتأثر حركي يُلاحظ أحيانًا أن النوبات تظهر عندما يحاول المريض أداء حركة طوعية.
2. بداية النوبة
تظهر العلامات السريرية الخاصة بكل نوع من النوبات. أكثرها لفتًا للانتباه عادةً هي النوبات التوتُّرية-التشنجية المعممة، لكن توجد أيضًا أنواع أكثر دقة مثل الرمعات الجفنية الميوكلونية.
3. ما بعد النوبة
للمرحلة ما بعد النوبة أو ما بعد الصدمة أعراض سريرية مثل صداع، نعاس، ضعف عضلي، إلخ.
تُعرَّف المتلازمة الصرعية بأنها “مجموعة مميزة من الخصائص السريرية وتخطيط الدماغ الكهربائي (EEG)، غالبًا ما تكون مدعومةً بملامح سببية محددة” (هيكلية، جينية، أيضية، مناعية ومعدية).
غالبًا ما تحمل هذه المتلازمات دلالات تنبؤية أو علاجية، وغالبًا ما تكون لها عروض تعتمد على العمر، مما يعني أنها عادةً ما تبدأ في أعمار محددة وفي بعض الحالات قد تختفي عند أعمار معينة.
ترتبط العديد من المتلازمات ارتباطًا قويًا بمجموعة من الأمراض المشتركة المحددة ذهنيًا ونفسيًا وغيرها، بينما في متلازمات أخرى تكون غياب مثل هذه الأمراض المشتركة ميزة مميزة.
المتلازمات الصرعية بحسب عمر الظهور
تقليديًا جُمِّعت المتلازمات الصرعية وفقًا لعمر الظهور. تصف ILAE على نحو منفصل:
- متلازمات تبدأ في مرحلة الوليد والرضيع (حتى عمر سنتين);
- متلازمات بداية الطفولة؛
- متلازمات يمكن أن تبدأ في أعمار متغيرة
عندما يحدث الصرع بينما الجهاز العصبي في طور التطور، تظهر مظاهر المرض العصبي في الطفولة التي تتوافق مع اضطراب في التطور العصبي.
هناك أسباب وبائية وتشريحية ومنطقية وفسيولوجية تؤكد أن الصرع في الحالات الطفولية والشبابية هو اضطراب في التطور العصبي. لكن الأهم من ذلك، هناك أسباب متعلقة بالتطور العصبي نفسه لأن الدماغ غير الناضج مفرط الاستثارة وخصائصه تتغير تبعًا لمرحلة النضج وتحدد بروز متلازمات صرعية محددة مرتبطة بالعمر (Mas Salguero, 2020).
أسباب الصرع
في 2017، دعت ILAE إلى تصنيف الصرع بحسب سببه وفي سياق الأمراض المصاحبة مثل اضطرابات التطور العصبي، بهدف تحقيق سيطرة مثلى على التشنجات وتحسين جودة الحياة. على الرغم من تنوع أسباب الصرع في الطفولة والمراهقة، يمكن تمييز ثلاث مجموعات رئيسية:
1. صرع ذو سبب آلي (إصابي)
ناجم عن أي عامل يتسبب في ضرر دائم للدماغ: إصابات بسبب الولادة المبكرة، عدوى، تشوهات خلقية، رضوض، نقص أكسجة، إلخ.
2. صرع ذات أصل جيني
معظمه ناجم عن طفرات جديدة (de novo) (مثل متلازمة درافِت)، وأحيانًا يكون بطابع واضح وراثي (مثل النوبات العائلية الحميدة في حديثي الولادة)،
نوبات تسبب آفات مهيجة للصرع. مثل حالات الاعتلال الدماغي الالتهابي الحاد التي تؤدي إلى حالة صرعية، متلازمة التشنج النصفي-الشلل النصفي (IHHS) أو الاعتلال الدماغي الصرعي المقاوم المحفز بالحمى (FIRES) والتي سببها غير معروف.
كل هذه الحالات تُعطِّل الوظيفة الطبيعية للدماغ وتولد حالة عالية الإثارة العصبية التي، عبر آليات مختلفة، تسهل بروز أنواع النوبات المختلفة.
المظاهر السريرية وفقًا لنوع النوبة
من المهم للغاية الكشف والتعرف على السيميولوجيا الأكثر شيوعًا في الأنواع المختلفة من النوبات، فذلك يساعد على تحديد نمط سريري لمرض الصرع عند كل مريض ويكون ذا فائدة كبيرة في التخطيط لبرنامج التدخل أو الوقاية.
في بعض الأحيان تكون المظاهر السريرية دقيقة جدًا، لذا يُنصح بطلب وصف تفصيلي من أفراد الأسرة للحلقات وتسجيلها كلما أمكن. اعتمادًا على موضع النوبات يمكن ملاحظة مظاهر سريرية مختلفة.
فيما يلي بعض المظاهر السريرية التي تُرى كثيرًا في المرضى الأطفال.
1. نوبات بؤرية في الفص الصدغي
الصدغي الحوفي (الميزيال)
قد يعاني المرضى من انزعاج إبيغاستري متصاعد (يوصف كحرقة أو شعور بالحرقان في منطقة المعدة العليا)، زيادة أو ظهور لعاب، تَجشؤ، شحوب أو احمرار في الوجه، توقف في التنفس، اتساع حدقة العين، خوف، هلع وهلوسات شمية أو تذوقية.
الصدغي القشري الجديد (نيوكورتكس)
أعراض الطفولة الأكثر شيوعًا هي وجود حركات آلية (مص اللهاية، المضغ أو البلع، تعابير وجه، ضحك واضح في جانب واحد من الوجه، إلخ) ونظرة بمظهر غيابي مؤقت.
خلال الحركة الآلية يكون المريض فاقدًا للذاكرة عن الحدث، وقد يتصرف كما لو كان واعيًا رغم ارتباكه. المدة المتوسطة تتراوح بين دقيقة إلى دقيقتين.
مشاعر الخوف والغربة أيضًا هي مظاهر شائعة في الطفولة (Etchepareborda, 1999).
2. نوبات بؤرية في الفص الجبهي
المنطقة الظهرية الجانبية
- التفريغات في الطرف الأمامي من السطح الظهراني الجانبي للفص الجبهي: تولد نوبات من نوع توتري-تشنجي معممة مع انتشار لاحق سريع، حركات عين غير طبيعية وفقدان الوعي. وتنتشر النشاطات الكهربائية بسرعة نحو المناطق الخلفية.
- التفريغات في المنطقة الوسطية من السطح الظهراني الجانبي: تُنتج نوبات صرعية من النوع الجزئي المعقد.
- إذا كانت التفريغات الكهربائية تقع في التجمع العصبي مباشرة أمام شق رولاندو: تُنتج نوبات ذات أعراض حركية تنتشر وفق التمثيل الجسدي لهذه المنطقة (تبدأ في إصبع اليد وتنتشر عبر الطرف، على سبيل المثال)، وتُعرف بـنوبات جاكسونية، دون تغير في الوعي.
- إذا حدثت التفريغات في ما يسمى المنطقة الأوبراكية للفص الجبهي: تُنتج نوبات مصّية وباللعقب، حركات بلع، فرط إفراز لعاب، قصور في النطق وأعراض جزئية حركية على مستوى الوجه، دون فقدان الوعي.
المنطقة الوسطية (الميدية)
- إذا ظهرت التفريغات في المنطقة الحركية التكاملية عادةً ما يُرى تدوير الرأس والعينين إلى الجانب المقابل مصحوبًا في الوقت نفسه بتدوير الجذع في نفس الاتجاه، توتُّر في الذراع المقابلة واضطراب في النطق (Palacios y Clavijo-Prado, 2016).
- عندما تؤثر التفريغات الكهربائية على المنطقة الحزامية أو المحيطة بالقشرة الحرارية، تكون المظاهر: حركات ثنائية اليدين، حركات ثنائية الساقين، غيابات قصيرة، ضحك أو بكاء بلا سبب، نوبات رعب أو غضب وعلامات ذاتية (تسرع القلب، تنفّس سريع، اتساع الحدقتين) (Etchepareborda, 1999).
المنطقة القاعدية
- عندما تظهر التفريغات في المنطقة القاعدية أو الحجاجية للفص الجبهي تظهر حركات إيمائية آلية، حركات توتُّرية وتشنجية للأطراف الأربعة، هلوسات شمية، علامات ذاتية (تسرع القلب، تنفّس سريع، توسع الحدقة) وسقوط مفاجئ. (Etchepareborda, 1999).
3. نوبات الغياب
هي نوع من الصرع المعمم.
الغيابات النمطية تترتب عليها انفصال عن المحيط ببدء ونهاية مفاجئتين ومدة قصيرة. في بعض الأحيان تكون مصحوبة بمظاهر حركية مثل حركات فموية أو حركات عينية.
الغيابات غير النمطية تتصف بانفصال عن المحيط ببدء ونهاية أكثر تدريجيًا ومدة أطول. عادةً لا يتذكر المرضى الحادث.
في بعض أنواع الغياب يبدو المريض واعيًا وقد يصل أحيانًا إلى إصدار ألفاظ. توجد غيابات تحدث عند تعرض المريض لنشاط محدد مثل القراءة أو الكتابة (Alonso, 2020).
هذا النوع من النوبات غالبًا ما يؤثر على الأداء المعرفي للمريض، خاصةً عند تكراره كثيرًا؛ حيث يعود المريض للمهمة مرتبكًا وبدون هدف مما يؤثر سلبًا على أدائها. غالبًا ما تمر دون أن يلاحظها المحيط الأسري أو المدرسي وتؤثر بشكل كبير على التعلم. وفي بعض الأحيان تُخطأ تشخيصها بالاضطراب النمائي/فرط الحركة وتشتت الانتباه أو باضطراب تعلم.
4. تشنجات الصرع الطفولية (espasmos infantiles)
نوع نادِر من النوبات. إذا لم يُعالَج في الوقت المناسب قد يحدث ركود في التطور العصبي وأحيانًا تراجُع.
تظهر تشنجات تتسم بسقوط الرأس، ارتقاء ومدّ الأطراف العلوية والسفلية، قوس الظهر، ميلان الجسم للأمام ورفع الركبتين عند الاستلقاء. كما قد تظهر بشكل أكثر دقة مثل هبات خفيفة في الرأس أو انحرافات طفيفة في العيون، إلخ.
من المهم ألا تُخطأ هذه الحالة مع مغص الرضع، أو انفعال رد فعل مورو المفرط، أو الرمعات النومية الحميدة، من بين أمور أخرى (Alonso, 2020).
هذه بعض المظاهر السريرية التي يمكن أن نلاحظها في النوبات الصرعية، لكن يمكن أن تحدث العديد من المظاهر الأخرى التي تختلف في الشكل والتكرار. تجدر الإشارة إلى أنه لدى حديثي الولادة والرضع قد تكون النوبات أكثر دقة أو قد تُختلط بأحداث انتيابية غير صرعية (موصوفة سابقًا)، لذا من الضروري دائمًا استبعاد آفة صرعية عند أي شك.
المتلازمات الصرعية المرتبطة بمظاهر معرفية
فيما يلي سنذكر بإيجاز بعض المتلازمات الصرعية التي تصاحبها اعتلالات دماغية (encephalopathy).
1. متلازمة ويست
اعتلال دماغي صرعي يتسم بتشنجات الطفولة، تسريرية (نمط تخطيط دماغي) وتوقف في التطور العصبي يشمل جميع المجالات. يوجد اختلاف في النمط العصبي النفسي بين المرضى. يمكن أن نجد حالات ذات أداء وظيفي بقلة تأثر وحالات ذات درجة تأثر عالية. الحالات العرضية أي ذات سبب معروف يكون لها تشخيص وتنبؤ أسوأ من الحالات التي لا يُعرف سببها. (Fundacion Sindrome de West, 2011).
2. متلازمة لينوكس-جاستو
مظاهر هذه المتلازمة هي نوبات توتُّرية سائدة أثناء النوم، نوبات ارتخائية، غيابات غير نمطية وتدهور عصبي نفسي تقدمي. كلما بدأت النوبات متأخرًا وكانت السجلات السابقة أقل، كان الاستجابة للعلاج والتنبؤ بتطور الإدراك أفضل.
غالبًا ما تُظهر مقاومة للعلاج وتحتاج إلى تعدُّد العلاجات الدوائية، وهي حقيقة تُفاقِم الأعراض المعرفية. (Fundacion Sindrome de West, 2011)
3. متلازمة درافِت
هي متلازمة صرعية نادرة، تتميز بـ3 مراحل تطورية:
وبائيات الصرع وفيزيولوجيا الدماغ النامي
لـحدوث الصرع بحسب العمر منحنى على شكل «U» (صورة: حدوث الصرع)، مع قيم قصوى في السنوات العشر الأولى من الحياة ثم تستقر لتزداد مرة أخرى في أعمار متأخرة.
حدوث الصرع الطفولي أعلى في الأعمار الأصغر. لا يؤثر فقط على نمو الدماغ مؤخرًا في بروز سلوكيات تكيفية مناسبة، بل إن احتمالية ظهوره ضمن سياق اضطراب التطور العصبي أعلى بكثير من عامة السكان وهذا أمر ذو دلالة كبيرة. التداخل بين المتلازمات الصرعية وبعض اضطرابات التطور العصبي شائع جدًا.
تظهر الاعتلالات الدماغية الصرعية في مراحل مبكرة وتتميز بأنها تُظهر تخطيطًا كهربائيًا دماغيًا به تفريغات كهربائية غير طبيعية وغير قابلة للعلاج مرتبطة بخلل عصبي تقدمي مع تأثير كبير على التطور العصبي، بحيث تظهر عجزات دائمة في الحركة، الإدراك والسلوك الاجتماعي المميزة لمختلف اضطرابات التطور العصبي.
من ناحية أخرى، حالات أخرى مصحوبة باضطراب التطور العصبي (مثل متلازمة ريت، متلازمة X هشة، التثلث الصبغي 21 أو متلازمة الداء الدرني)، من بين العديد غيرها، لديها خطر مرتفع للصرع، الذي بدوره يفاقم تشخيص المرض الأساسي.
أن يكون عدد الأفراد الذين يبدأ لديهم الصرع أكبر في طرفي العمر ليس مصادفة. الأكثر احتمالًا أن يرتبط ذلك بعمليات الدماغ التطورية في الطفولة والانحلال في الشيخوخة (تكوين الاتصالات أثناء النمو ثم فقدانها عند الكهولة).
ومع ذلك، على الرغم من أن الآليات المشبكية التي تتعطل قد تكون نفسها في طرفي العمر، فإن النتائج ليست متطابقة.
الصرع في الطفولة أكثر شيوعًا، وأنماطه ومتلازماته أكثر تنوعًا، وآلياته الفيزيولوجية المرضية مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بنمو الدماغ.
لحظة التطور العصبي تشكل تشريح ووظيفة الدماغ وبالتالي خصائص النوبات التشنجية.
هكذا، إذا نظرنا إلى حدوث أنواع النوبات المختلفة (الشكل 4.1 حدوث الصرع)، نرى أن الرمعات الميوكلونية أكثر شيوعًا في حديثي الولادة، عندما تكون المناطق الحركية والحسية الأولية بالكاد مغطاة بالميلين ولا يمكن للتفريغات الصرعية أن تنتشر. رغم أنها أقل شيوعًا، إلا أن النوبات البؤرية تُلاحظ أيضًا في هذه المرحلة العمرية.
مع ذلك، لا توجد نوبات نصف-جسمية أو معممة في المراحل المبكرة جدًا لأن هذه الأنواع من النوبات لا يمكن أن تظهر إلا مع تشكيل الاتصالات بين القشور وتقدّم الميالين.
باتباع تدرج من الخلف للأمام تتفعل تدريجيًا اتصالات المناطق:
- حول سيلفيان – منذ الولادة،
- القذالي-جداري – بين 3 و7 أشهر من العمر،
- الجبهية ما قبل الحركية – من 12 شهرًا وحتى العقد الأول من العمر.
في نفس الوقت التي يتبع فيها الميالين تدرجًا من خلف إلى أمام.
كل ذلك يساهم في سيميولوجيا نوبات حديثي الولادة والرضع، التي تحددها هذه الخصائص التشريحية والوظيفية بالإضافة إلى التخصص النصفي ونضج المسارات الطويلة تدريجيًا.
لكي ينمو الجهاز العصبي ويُنشئ دوائر ويُعدِّلها، من الضروري أن تكون خلايا الجهاز العصبي للطفل قابلة للاستثارة بسهولة. وأن تكون المشابك لديها خواص مُيسِّرة (محفِّزة) لا تعيق هذا التطور (مثبِّطة).
لقد رأينا أنه في أول سنتين من الحياة الظاهرة السائدة في التطوّر العصبي هي توليد المشابك (sinaptogénesis). يحدث هذا بسرعة هائلة (يتكوّن نحو 1000 مشبك جديد في الثانية) التي تُفرَغ باستمرار لتنشط وتتزامن مع بعضها البعض.
من ناحية، النقل العصبي في الخلية غير الناضجة هو أساسًا ميسِّر: مستقبل GABA يُفضِّل دخول الكلور إلى الخلية وهناك وفرة من مستقبلات الغلوتامات، وكلا الأمرين يعززان انتقال الإشارة وزيادة الإثارة العصبية.
ومن ناحية أخرى، الدارات العصبية في طور التكوين تملك مقاومة جوهرية أعلى (مما يعزز نقل جهود الفعل) وتصدر تفريغات دورية تُسهِّل تزامن الشبكات الجديدة بنشاط متقطع يزداد مع النضج. كل هذا المناخ التحفيزي يُسهِم في النمو والتعلم لكنه بدوره يُسهِم في تطوير آليات صرعية.
عوامل وقائية ضد فرط الإثارة
عوامل وقائية داخلية ضد فرط الإثارة
بما أن الصرع يحدث فقط في 1-2% من الأطفال دون عامين، يملك الدماغ عوامل وقائية داخلية ضد هذا الفرط في الإثارة:
- تركيز عالٍ من عوامل نمو عصبي، التي هي عوامل حماية عصبية،
- ناقلات إعادة امتصاص الغلوتامات في الخلايا النجمية،
- مسارات سيتوتوكسية غير ناضجة تحمي من سمية الغلوتامات،
- تركيز أقل من السيتوكينات المؤيدة للالتهاب.
عوامل وقائية خارجية ضد فرط الإثارة
تعمل أيضًا عوامل خارجية كعوامل وقائية أخرى:
- الأوكسيتوسين الأمومي الذي يُفرَز عند الولادة يسبب خروج أيونات الكلور من الخلايا العصبية الجنينية مما يعزز عمل مثبط أكثر لمستقبل GABA،
- الرضاعة الغنية بالدهون لدى حديثي الولادة تُفضِّل تكوّن أجسام كيتونية، التي تمتلك تأثيرًا وقائيًا على الدماغ.
ابتداءً من السنة الثانية من العمر يتباطأ تكوّن المشابك ويكون الميالين الدماغي أكثر تقدمًا مما يساهم في انخفاض حدوث الصرع بعد هذه السن.
يحدث الصرع المبكر عندما، فوق هذا الفرط الطبيعي في إثارة الدماغ النامي، تتدخل آليات إصابية خاصة بالطفولة (عيوب جينية، عيوب في هجرة الخلايا العصبية، عوامل التهابية معدية أو رضحية أو أورام) التي قد تعمل على المستوى ما قبل المشبكي أو ما بعد المشبكي أو على الخلايا الدبقية أو جزيئات التصاق الخلايا. كما أنها تتفاعل فيما بينها مما يجعل دراستها أكثر تعقيدًا.
تسبب اضطرابات البروتينات المشبكية خللًا في الدارات العصبية وتشارك في الآلية الإمراضية والآفاتية لكل من المتلازمات الصرعية الطفولية وكذلك لاضطرابات مرتبطة بالتوحد أو التخلف العقلي.
دراسات جينية للصرعات الطفولية
فعليًا، أدى الدراسة الجينية للصرعات الطفولية إلى التعرف على جينات يُؤدِّي خللها وفقدان وظيفتها إلى آثار سلبية على التطور العصبي مصحوبة أو غير مصحوبة بالصرع.
مثال على ذلك الجين SCN2A الذي يُشفِّر الوحد الفا 2 لقناة الصوديوم. طفراته قد تسبب اضطرابات بشدة متغيرة تتضمن:
- نوبات طفولية عائلية حميدة تختفي عند عمر سنتين دون عواقب طويلة الأمد,
- اعتلال دماغي صرعي طفولي (مع نوبات صعبة السيطرة قبل عمر السنة، تليها تأخر في التطور العصبي),
- أو اضطراب طيف التوحد حيث إن حوالي 30% فقط من المتأثرين سيطورون صرعًا، وفي هذه الحالة بعد عمر اثني عشر شهرًا.
أدت هذه الحالات من الصرع التي تشترك بأصل جيني مع اضطرابات التطور العصبي إلى تغييرات في تصنيف ILAE التي استبدلت مصطلح «اعتلال دماغي صرعي» (2010) بمصطلح «الاعتلال الدماغي الصرعي والتطوري» (2017).
هذا تقدم آخر نحو الاعتراف بأن الصرع الطفولي والشبابي ينبغي أن يُعتَبَر، دون تحفظات، اضطرابًا للتطور العصبي، وهناك أبحاث متزايدة تدعم هذا الافتراض.
التقييم العصبي النفسي وأهمية دور أخصائي علم النفس العصبي الإكلينيكي في الصرع الطفولي
في الوقت الحالي، أصبح ذا أهمية كبيرة ليس فقط التقييم العصبي النفسي لمرضى الصرع بل دور أخصائي علم النفس العصبي ضمن فرق ووحدات الصرع في تشخيص التدخل، الجراحة وإعادة التأهيل.
وفي حالة الفئة الطفولية يوفر التقييم والمتابعة العصبي النفسية معلومات أساسية لإدارة وتوجيه الأطفال المصابين بالصرع، لأن تأثير هذا المرض على دماغ في طور النمو قد يسبب تكوّن شبكات وظيفية معطلة واسعة النطاق (Fournier, 2019).
يمكن فهم أهداف التقييم العصبي النفسي من منظَر تشخيصي، إذ يمكن أن توفر الاضطرابات المعرفية أو السلوكية معلومات مهمة لتحديد موضع النوبات وتوحيدها وهي ذات فائدة كبيرة في جراحة الصرع. كما تساعد أيضًا على فهم المتلازمة الصرعية بصورة عامة، مما يسمح باتخاذ قرارات علاجية أفضل سواء دوائية أو غير دوائية.
أهداف دراسة عصبية نفسية في الصرع الطفولي
وفقًا لـ Chulune (2010)، يمكن تمييز الأهداف التالية لدراسة عصبية نفسية:
- تحديد خط أساس لملف الأداء العصبي النفسي للتعرف على وجود خطر لمشكلات في النمو، الإدراك، التحصيل الأكاديمي أو اضطرابات نفسية مرضية منذ لحظة حدوث النوبة الأولى.
- المساعدة في كشف الاضطرابات العصبية. في كثير من الأحيان تمر هذه الاضطرابات دون أن تُلاحَظ لدى الأطفال وتُخلط مع تأخيرات نمو طبيعية.
- مراقبة التغيرات على المستوى المعرفي والسلوكي على امتداد فترة المرض.
- تشخيص الاضطرابات النفسية المرضية وتقييم تأثيرها على الإدراك والقدرة التكيفية.
- المساعدة في اتخاذ قرارات بشأن تخطيط التدابير العلاجية والتعليمية.
- تسجيل وتوثيق الآثار الجانبية السلبية المحتملة على المستويين المعرفي والسلوكي الناجمة عن العلاج بمضادات الصرع.
توصِي ILAE بأن يُدرَج التقييم العصبي النفسي ضمن روتين رعاية مرضى الصرع (Wilson et al., 2015)، وبالتالي يجب أن يكون دور أخصائي علم النفس العصبي الإكلينيكي نشطًا ويتجاوز مجرد إجراء الاختبارات المعرفية وتحليلها إحصائيًا؛ فهو يتطلب تدريبًا واسعًا وسنوات من الخبرة في حقل علم النفس العصبي الإكلينيكي والتطوري.
تحليلات السيميولوجيا المعرفية في هذا النوع من الدراسات تكتسب أهمية حيوية للوصول إلى تحليل وتجميع المعلومات التي توفرها من جهة الاختبارات المطبقة ومن جهة أخرى المعلومات المسجلة في التاريخ المرضي والفحص السريري للمريض.
مع الأخذ بعين الاعتبار أنه في كثير من الأحيان سيُصعِّب علينا فحص الأطفال الصغار ذوي اضطرابات تطورية مهمة استخدام بروتوكولات منظمة، فهناك حاجة إلى قدرة الممارس على تكييف الاختبارات والمهام المعرفية بهدف الحصول على الملف المعرفي الذي يسمح بتحقيق الأهداف المذكورة أعلاه.
بروتوكولات التقييم العصبي النفسي
نظرًا لخصائص الصرع في الفئة الطفولية وتداعياته على التطور، يصبح من الصعب جدًا وضع بروتوكولات معيارية كما في حالات البالغين حيث توجد عدة بروتوكولات معتمدة من المجتمع العلمي على المستوى الوطني والدولي لتوجيه هذه التقييمات.
من المهم أن نفهم أننا لا نستطيع تقييم وظائف أو دوائر معرفية لا تزال قيد التطور أو لم تظهر بعد؛ وبالمثل من المهم مراعاة أن هناك عوامل أكثر لدى الأطفال قد تشوِّه عملية التقييم وتؤثر على أداء المريض أثناء الفحص، لذا التوصية الأساسية في البروتوكولات الطفولية هي المرونة، تعويد المريض على المقيم قبل بدء البروتوكول، وأن لا يُعتبر الوقت عاملًا محددًا.
لا يُنصَح باستخدام بروتوكولات فحص معرفي سريعة فقط؛ يجب أن تكون البروتوكولات واسعة بما يكفي لتغطية العمليات والمجالات المعرفية المختلفة التي تتيح لنا معرفة ملف الأداء العصبي النفسي للمريض. يجب أن نأخذ في الحسبان أن وظائف مثل الذاكرة لا يمكن استكشافها بشكل موثوق لدى من هم أقل من 5 سنوات.
في استكشاف الوظائف التنفيذية وبعض العمليات تحت القشرية يجب أن نعلم أن الاختبارات المتاحة لنا حساسة جدًا ولكن غير متخصصة بدرجة كبيرة، لأنها قد تتأثر بشكل متكرر بالأدوية المضادة للصرع التي، بتأثيرها المهدئ، تُقلّل سرعة المعالجة وأنظمة الحفاظ على الانتباه؛ لذلك ستتأثر العديد من الاختبارات المعتمدة على معالجة المعلومات بشكل ثانوي مما لا يتيح لنا الحصول على بيانات كمية موضوعية.
حينئذٍ، تزداد أهمية السيميولوجيا المعرفية والتحليلات النوعية في استخلاص الاستنتاجات.
علم النفس العصبي الإكلينيكي في جراحة الصرع لدى الأطفال
من المعتاد ألا تُعد جراحة الصرع لدى المرضى الأطفال من خطوط العمل الرئيسية. ومع ذلك، لا ينبغي النظر إليها كملاذ أخير فقط في حالات الصرع المقاوم دوائيًا.
بالنظر إلى الأهمية الكبرى لوجود دماغ في طور النمو، يجب أن يكون الهدف الرئيسي لكل فريق متخصص في وحدات جراحة الصرع ألا يفاقموا توقعات التطور العصبي. ولهذا، يصبح إسهام علم النفس العصبي ذا أهمية حاسمة. سيكون دور أخصائي علم النفس العصبي فاعلًا خاصة في عملية التقييم واختيار المرشحين، وكذلك في لحظة التدخل الجراحي. ولكن، وبالأخص، في مرحلة ما بعد الجراحة، عندما يكون أخصائي علم النفس العصبي بمثابة دليل للعائلة وللفرق الطبية وإعادة التأهيل.
بفضل التقدّم في تقنيات التصوير العصبي البنيوي والوظيفي تحسّن اكتشاف المرشحين المحتملين مبكرًا الذين لديهم آفات أو شذوذات تركيبية كسبب للصرع المقاوم. (Berg et al., 2017).
الأهداف الرئيسية للتقييم العصبي النفسي في الصرع
الأهداف الرئيسية للتقييم العصبي النفسي، الذي أصبح حاليًا جزءًا من بروتوكولات وحدات جراحة الصرع وفقًا لـ ILAE (Jayakar et al., 2014) هي:
- تحديد خط أساس لقياس تأثير الجراحة ونتائجها،
- توصيف نقاط القوة والعيوب المعرفية، التي قد لا تكون مكتشفة سابقًا،
- المساهمة في تحديد أو توحيد مكان الوظيفة (localization or lateralization)،
- إعلام المخاطر المتعلقة بحدوث عجز بعد الجراحة,
- تقديم معلومات حول الاحتياجات التعليمية للأطفال وتخطيط إعادة تأهيلهم,
البروتوكول القياسي قبل الجراحة يتكوّن من:
- دراسة تصوير عصبي بنيوي عالي الوضوح (تصوير بالرنين المغناطيسي 3 تسلا)،
- دراسة فسيولوجية عصبية تتضمن مراقبة فيديو-تخطيط كهربائية الدماغ (تخطيط فيديو EEG)،
- دراسة عصبية نفسية كاملة.
بهدف تحقيق نتائج جيدة بعد الجراحة (استئصال كامل للآفة مع أقل آثار وظيفية) فمن الضروري أن تكون موضع الآفة في المنطقة المولدة للصرع محددة بأكبر قدر ممكن من الدقة.
لذلك من الأساسي التمييز بين المنطقة العرضية، وهي جزء من القشرة يُفعَّل بتفريغ صرعي ويُنتج الأعراض خلال النوبة؛ وبين المنطقة المهيجة، القشرة التي تُولِّد التفريغات بين النوبات والتي تُراد تحديدها بواسطة تخطيط كهربائية الدماغ (EEG) والرنين المغناطيسي (MRI).
عادةً لا تُنتج هذه التفريغات أعراضًا لأن الأعراض تحتاج إلى تفريغات لاحقة عالية الشدة، فمعظم الأعراض تُنتَج عن الانتشار. فقط في بعض الأحيان إذا كانت النوبة تنشأ في منطقة نافذة تُنتج مظاهر سريرية. (Rosenow y Luders 2001).
ليس دائمًا ضروريًا استئصال كامل للآفة للحصول على نتيجة سريرية جيدة وأحيانًا، رغم استئصال كامل للآفة، تستمر النوبات (López y Pomposo-Graztela, 2001). يحدث ذلك أساسًا لأن الدراسات البنائية تتيح رؤية تقريبية للآفة كـ”قمة جبل الجليد”، ولذلك تُتخذ العديد من القرارات النهائية بشأن الاستئصال الجزئي أو الكامل أثناء التدخل الجراحي عندما تتوفر معلومات مباشرة عن الآفة. لهذا السبب يكون وجود أخصائي علم النفس العصبي داخل غرفة العمليات ضروريًا رغم أنه لا يُستيقَظ المريض دائمًا.
تكتسب هذه الشخصية أهمية أكبر في المجال الطفولي، حيث يبني أخصائي علم النفس العصبي علاقة مباشرة مع الطفل وروابط ثقة مع العائلة.
اللدونة الدماغية (المرونة العصبية)
إمكانية اللدونة الدماغية في الطفولة هي عامل حاسم لتخطيط التدخل، ليس فقط لقدرة إعادة تنظيم الوظائف المعرفية وإنما لتأثير استمرار النوبات المزمن على التطور العصبي، مما يسبب تأخيرات معرفية أكبر.
وبناءً عليه سيعتمد التطور المعرفي العصبي للأطفال الخاضعين للتدخلات على عوامل متعددة:
- مسبِّب الآفة،
- عمر بدء النوبات،
- العمر وقت التدخل،
- نوع التدخل ومضاعفاته،
- العلاجات الدوائية،
- السياق قبل التدخل،
- الوصول إلى برامج إعادة تأهيل عصبي سابقة،
- إلخ.
ومع ذلك، يتضح أنه إذا أمكن تحقيق سيطرة كاملة أو انخفاض ملحوظ في النوبات مع سحب أو تقليل الأدوية المضادة للصرع، سيظهر التطور المعرفي للمريض تحسنًا ملحوظًا.
معظم المعلومات المتاحة لدينا من حالات وتجارب فردية أو سلسلة حالات قصيرة. من الضروري توثيق تطور هؤلاء المرضى على المستوى العصبي النفسي لنتمكن من تحليل أفضل للمخاطر والفوائد للتدخلات الجراحية المبكرة والجذرية (Fournier, 2019).
ستكون البروتوكولات الخاصة مشابهة لتلك المعروضة سابقًا مع فروق حسب الحالة؛ يمكن التعمق في وظائف محددة مثل اللغة أو الذاكرة أو الوظائف البصرية المكانية.
أو أيضًا ضمّ مقاييس حالة نفسية مرضية تسمح باستبعاد أو تأكيد اضطرابات المزاج أو الشخصية.
متابعة المريض
ما يتغير على نحو أكثر بروزًا هو متابعة المريض، ففي بروتوكول جراحي من المهم تقييم مستوى الوعي والوظائف الأساسية للطفل عند الاستيقاظ من العملية، وكذلك في الأيام التي تلي قبل الخروج من المستشفى، وإجراء تقييم عصبي نفسي كامل بعد الجراحة عند 6 أشهر. الهدف الرئيسي هو تحديد خطوط توجيه لبرنامج إعادة التأهيل والدعم التعليمي اللازمة لكل حالة.
في بعض الحالات، سواء لعمر المريض (عادة 7-8 سنوات) أو لنوع الآفة والعلاقة الممكنة لها بمناطق نافذة، يمكن التفكير في تقييم داخل جراحي مع رسم خريطة دماغية داخلية للمريض. في هذه الحالات الخاصة يجب أن يكون تدريب التقييم والتحكم بالمريض مع الأخصائي المرجعي جزءًا من البروتوكول الاعتيادي.
مع ذلك، عادة ما نحاول تجنُّب إخضاع مريض طفولي لهذا النوع من البروتوكولات، محاولين مسبقًا تحليل الحالة بالدراسات المكمِّلة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي أو اختبار وادا (Wada Test).
عندما لا تُستحصَل بيانات حاسمة أو يكون الخطر مرتفعًا جدًا في المنطقة النافذة (خاصة في اللغة والذاكرة) يصبح من الضروري إجراء خريطة دماغية داخل العملية. ولأجل ذلك يوصى، قدر الإمكان (حيث يعتمد ذلك على موارد كل مستشفى)، بإجراء بروتوكول تقييم عصبي نفسي قبل شهور من التدخل بهدف:
- تقييم المريض بشكل كامل على نفسية طولية،
- بناء علاقة ثقة مع الطفل والعائلة،
- إجراء تدريب تمثيلي للاختبارات التي ستُستخدم أثناء رسم خريطة الدماغ.
في هذه الفترة السابقة للتدخل يُستحسن أيضًا تطوير برنامج إعادة تأهيل وتنشيط عصبي نفسي يتيح لنا الحصول ليس فقط على نتائج أفضل للدراسة ما قبل الجراحة، بل أيضًا نتائج أفضل داخل غرفة العمليات وتفادي نوبات قلق قد تُؤدي إلى اضطراب ما بعد الصدمة.
إعادة التأهيل العصبي المعرفي في الصرع
عوامل لدى مرضى الصرع يجب مراعاتها عند تنفيذ برنامج إعادة التأهيل العصبي
النمط العصبي النفسي لدى مرضى الصرع يختلف اعتمادًا على عوامل متنوعة، وأهم العوامل التي يجب مراعاتها في برنامج إعادة التأهيل العصبي هي:
1. عمر بدء النوبات
كما ذُكر سابقًا، يمثل العمر عاملًا محددًا في فيسيوباثولوجيا أنواع النوبات والمتلازمات الصرعية المختلفة، لأن التغيرات البنائية والوظيفية التي سيخضع لها الدماغ منذ الولادة وحتى المراهقة تحدد التعبير السريري والفسيولوجي للصرعات.
زمن ظهور الأعراض وحالة نضج الوظائف الدماغية السابقة يحددان مدى تأثر التطور العصبي.
بداية النوبات المبكرة تزيد من خطر التدهور المعرفي. تشير دراسات متعددة إلى أن الفترة الأكثر حرجًا والأكثر تأثيرًا على التطور العصبي هي من 0-5 سنوات (Mauri et al, 2001).
2. أنواع النوبات
عادةً ما ترتبط النوبات المعممة بتأثر معرفي أكبر مقارنةً بالنوبات ذات الطابع البؤري.
- تؤثر النوبات المعممة على هياكل عميقة تحت قشرية، المهاد ونظام التنبيه الشبكي في جذع الدماغ، المشاركة في السيطرة على الوظائف الدماغية المعقدة.
- الصرعات البؤرية ترتبط عادةً بعجز معرفي نوعي يعتمد على موضع النوبات (Mulas et al, 2006).
3. تكرار النوبات
تكرر أعلى للنوبات الصرعية يعرّض أكثر الوظائف المعرفية الأساسية للخطر.
أسباب الصرع أو المتلازمة الصرعية
الاعتلال الدماغي الصرعي (مثل متلازمة ويست أو متلازمة لينوكس-جاستو، على سبيل المثال) هو الذي يمتلك أسوأ توقع لأنه ينطوي على تدهور تقدمي في وظيفة الدماغ بما في ذلك تطور تأثير عصبي نفسي تقدمي، على الأرجح ثانويًا للنشاط الكهربائي غير الطبيعي والمفرط والمنتشر (Nieto, 2011).
4. العلاج الدوائي
قد يكون للأدوية المضادة للصرع تأثير إيجابي على الإدراك والعاطفة لدى المرضى عندما تتحقق السيطرة على النوبات؛ ولكن، لأنها تتداخل أيضًا مع الدارات العصبية التي تنظّم الإدراك، فقد تُحدث آثارًا جانبية غير مرغوبة على المستوى العصبي النفسي.
على الرغم من أن الأدوية الجديدة المضادة للصرع لها تأثير أقل على الإدراك، إلا أن الممارسة السريرية تُظهر وجود علاقة بين تأثير الدواء والأداء المعرفي. المشاكل الملاحظة عادةً ما تتعلق بنواقص معرفية محددة أكثر من خلل معرفي شامل.
العلاج الأحادي
قد تكون مستويات تركيز الدواء في الدم مرتفعة بشكل غير طبيعي أو يكون معدل زيادة الجرعة سريعًا جدًا (Álvarez-Carriles et al, 2011). دواءان لهما تأثيرات معرفية خفيفة قد يتقويان أو يسببا مشاكل تحمّل تؤدي إلى خلل معرفي (Moog, 2009).
معظم هذه الأدوية تُقلّل إثارة الأغشية، تزيد التثبيط بعد المشبكي أو تغير تزامن الشبكات العصبية، وبالمحصلة انخفاض الإثارة العصبية يُسبب انخفاضًا ملحوظًا في سرعة المعالجة وأنظمة التحكم والحفاظ على الانتباه، وهذه الآثار الجانبية السلبية قد تكون مساوية أو أكثر إعاقة من النوبات نفسها، في أدمغة في طور التطور.
الآثار الجانبية العامة الناجمة عن أدوية الصرع
رغم وجود فروق فردية مهمة في الاستجابة للعلاج، يمكن تحديد بعض الآثار الجانبية العامة الناجمة عن الأدوية المضادة للصرع مثل:
- اضطرابات انتباه وتثبيط، تتفاقم أحيانًا بالنعاس الذي تسببه بعض مضادات الصرع أو بالأرق الذي يسببه آخرون؛
- تباطؤ في سرعة المعالجة؛
- التهيج،
- قلاقل حركية؛
- خلل في تنظيم الانفعالات؛
- تأثر في الذاكرة العاملة
- تأثيرات على المجال البصري،
- من بين أمور أخرى (Campos-Castelló y Campos-Soler, 2004).
يُلاحظ التدهور الأكبر عادةً في المرضى الذين يعانون نوبات مقاومة دوائيًا، خاصة إذا كان بدءها في سن مبكرة، ليس فقط لأن لديهم فترة مرضية أطول بل أيضًا لأنهم جربوا عددًا كبيرًا من العلاجات.
من الضروري أخذ جرعات الأدوية الزمنية وتدرجات الزيادات بعين الاعتبار، فهناك علاقة بين زيادة الجرعة وارتفاع الأعراض المعرفية.
5. اللدونة الدماغية
توفر اللدونة الدماغية وإعادة التنظيم الوظيفي لدى مرضى الصرع الطفولي معلومات مهمة لفهم أن وظائف مثل اللغة أو الذاكرة مرنة وقابلة للتعديل خاصة أثناء التطور.
يرتبط استمرار المرض بسبب منطقة مولدة للصرع بتجنيد المناطق المماثلة في نصف الكرة المقابلة أو مناطق بين نصف كروية لا تُعتبر تقليديًا نافذة. تسمح لنا برامج التأهيل باستخدام تقنيات تحسين أو تعويض الوظائف؛ فتغيرات بطيئة أو تدريجية قد تُحوّل وظائف مثل اللغة من النصف التقليدي المسيطر (الأيسر) إلى الجانب الأيمن، أو تعيد توجيه شبكات اللغة أثناء التطور إلى مناطق غير تقليدية في نفس النصف (Brazdil et al., 2005). ومع ذلك يجب دائمًا اعتبار القدرة على إعادة التنظيم الوظيفي عملية فردية معقدة تتطلّب تدخلًا ومتابعة من متخصصين في مجال إعادة التأهيل العصبي النفسي.
هذه بعض العوامل التي تختلف بين المرضى وتؤثر في النمط العصبي النفسي، ومع ذلك في الأمراض الصرعية توجد وظائف معرفية تتأثر بدرجات متفاوتة في معظم الحالات.
من الشائع أن نجد تأثرًا لسمات تحت قشرية، إما بشكل أولي ناتج عن النشاط الانتيابي الشاذ أو بشكل ثانوي نتيجة العلاج الدوائي؛ أو مزيجًا من الاثنين، وهذا ما نجده في الغالب.
أي أن هناك تأثرًا تحت قشريًا أوليًا (الحفاظ على الانتباه، الذاكرة العاملة، سرعة المعالجة، الاستدعاء التصنيفي) الذي يتفاقم ويزداد سوءًا بشكل ملحوظ مع استخدام بعض الأدوية.
المظاهر السريرية والنفسية العصبية المرصودة لدى مرضى الصرع
أساسًا تؤثر المظاهر السريرية والنفسية العصبية لدى مرضى الصرع على الانتباه، الذاكرة، اللغة، سرعة المعالجة، التثبيط والذاكرة العاملة.
في حالة الاعتلالات الدماغية الصرعية التطورية يكون هناك تأثير أوسع عمومًا، سواء في العمليات المعرفية أو الحركية، لذا سيحتاج معظم المرضى إلى فرق متعددة التخصصات في سياقات التدخل المختلفة.
الأعراض الموجودة لدى مرضى الصرع غالبًا ما تكون مساوية أو مشابهة لأعراض العديد من اضطرابات التطور العصبي، لذا عند التدخل وتحديد أهداف لتحفيز العجز أو الاضطرابات المعرفية يمكن استعمال استراتيجيات مستخدمة في حالات سريرية أخرى مثل التحفيز المعرفي، تحسين عمليات معرفية أخرى أو تعويض الوظيفة المفقودة.
الأهم عند التدخل مع طفل مصاب بالصرع هو سيميولوجيا النوبات وكذلك تطورها، إذ ستحدد ملف الأداء والتطور المعرفي.
الصرع يظهر في أمراض أخرى
لا ينبغي نسيان أن الصرع يظهر في أمراض أخرى مثل الشلل الدماغي الطفلي، المتلازمات الجينية، التوحد، إلخ. مما يزيد من سوء المظاهر السريرية في هذه الحالات، وقد يكون أحيانًا العامل الذي يسبب تراجعًا عصبيًا نفسيًا.
يجدر الإشارة إلى أن أي نوع من النوبات المتكررة يؤثر في الأداء المعرفي، بما في ذلك النوبات الموصوفة بأنها حميدة في الطفولة. معظم المرضى الذين يعانون نوبات طفولية حميدة لا يظهرون أعراضًا في بداية النوبات، لكن مع المدى الطويل تبدأ أعراض دقيقة لخلل وظيفي دماغي في الظهور (مرتبطة أساسًا بالحفاظ على الانتباه، الذاكرة العاملة وعمليات التحكم التثبيطي). لذلك من المهم في هذه الحالات إجراء تقييمات.
متطلبات برنامج إعادة التأهيل العصبي النفسي للصرع
يجب أن يستوفي أي برنامج لإعادة التأهيل العصبي النفسي في الصرع المتطلبات التالية:
- الانطلاق من نماذج نظرية مرجعية;
- اعتماد منظور متعدد وتكاملي في بيئات الطفل المختلفة (علاج، مدرسة، أسرة، إلخ);
- من الضروري تحديد ترتيب أولويات;
- مهم بدء التدخل مبكرًا;
- استخدام مدة علاج كافية (حسب الحالة);
- المهارات المحفوظة هي أساس العلاج;
- مهم جدًا أخذ المتغيرات العاطفية والتحفيزية بعين الاعتبار;
- الاستفادة من دعم أسري جيد.
أهمية إعادة التأهيل العصبي لدى مرضى الصرع
بالنظر إلى كل ما سبق، يجب التأكيد أن إعادة التأهيل العصبي مهمة ليس فقط لـالتحفيز وإعادة التأهيل المعرفي بل أيضًا لرسم الملف المعرفي للمريض ونمط النوبات.
يسمح العلاج العصبي النفسي بإجراء متابعة سريرية مستمرة لتطور المريض، مما يمكّن أخصائي علم النفس العصبي من معرفة السيميولوجيا التي presenta كل مريض صرعي. كما يتيح له إظهار مظاهر سريرية مختلفة أو تغيّرات في نمط النوبات التي قد تعود لأسباب متعددة (تعديلات في العلاج الدوائي، الحالة العاطفية للمريض، التحفيز المفرط، إلخ).
ستُمكّن متابعة المريض خلال جلسات إعادة التأهيل العصبي الأخصائي من ملاحظة وجود تدهور معرفي تقدمي وبالتالي إثبات تقدّم المرض، وكذلك تجسيد التأثير المحتمل للأدوية على الوظائف المعرفية.
هذا الجانب الأخير مهم لأنه إذا كنا على تواصل مع الفريق الطبي، يمكن لملاحظات أخصائي علم النفس العصبي أن تسهم في اختيار جرعات دوائية أكثر فعالية ولها آثار جانبية معرفية أقل للمريض.
أخيرًا، نود التأكيد أن جميع البرامج (سواء الحاسوبية أو التقليدية بالقلم والورقة) هي أدوات للعمل على العمليات المتأثرة. لا تُعيد التأهيل بمجرد التطبيق، نجاح البرنامج يعتمد على الهدف والإجراءات المستخدمة.
لا يمكن فهم العمليات المعرفية ككيانات مستقلة، وخاصة في مرض شبكي مثل الصرع. النظام المعرفي البشري مبني على تفاعل عمليات نفسية عصبية مختلفة تؤثر على بعضها البعض سواء في التطور أو في التعافي، لذلك علينا استبعاد فكرة إعادة تأهيل وظائف محددة بمعزل عن غيرها.
إذا أعجبتك هذه المقالة عن علم النفس العصبي الإكلينيكي في جراحة الصرع لدى الأطفال، فقد تهمك أيضًا المقالات التالية:
“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
Neuropsicología clínica en la neurocirugía de la epilepsia pediátrica
اترك تعليقاً