ما هو الخَرَف الأمامي الصدغي وكيف يؤثر؟

يشرح لنا مانويل كاسينيلو ماركو، طبيب نفسي متخصص في الطب العصبي النفسي وأخصائي علم النفس، في هذا المقال كيف تؤثر الخرف الجبهي الصدغي.

على الرغم من أنه عندما نفكر في الخرف فإن ما يتبادر عادة إلى الذهن هو خرف النوع الألزهايمري، فإن الحقيقة أن هناك أنواعًا عديدة أخرى من الاضطرابات التنكُّسية العصبية. تشترك هذه جميعها بوجود ضمور تقدمي في أجزاء مختلفة من الدماغ. ومن بينها نجد الخرف الجبهي الصدغي. من المهم التعرف على الأعراض للتمكن من التوجه إلى المتخصصين الذين يبدؤون في أقرب وقت ممكن علاجًا تأهيليًا.

التنكس والخرف الجبهي الصدغي

يشير مصطلح الخرف الجبهي الصدغي أو مرض بيك إلى متلازمة سريرية تكون فيها السمة الغالبة تتمثل في اضطراب الشخصية المرتبط باضطرابات السلوك واضطرابات اللغة وتدهور معرفي. ومع ذلك، من المهم التمييز بينه وبين التنكس الجبهي الصدغي. يشير الأخير فقط إلى وجود ضمور محدود بالفصوص الجبهية والفصوص الصدغية الأمامية. أي أنه قد يوجد ضمور دون ظهور أعراض خرف مصاحبة.

الخرف الجبهي الصدغي المعروف أيضًا باسم مرض بيك يحمل اسم مكتشفه، أرنولد بيك، ويشير إلى وجود ما يُسمى أجسام بيك وهي مجموعات من الخلايا العصبية المتضررة نتيجة تراكم وعدم القدرة على إزالة بروتين يُعرف بتاو، ويرتبط بها ظاهرة معروفة باسم التَخَلُّق الخلالي (gliosis)، التي تترك آفة تشبه الندبة. 

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

عند الإشارة إلى الخرف الجبهي الصدغي من المهم التنبيه إلى أننا لا نشير إلى صورة سريرية واحدة وإنما إلى كيانات مختلفة تشارك آفات مشتركة لكن قد تختلف مظاهرها السريرية. لذا، في هذا القسم، يجب أن نُجري تمييزًا بين الأنماط السريرية الثلاثة الرئيسية: الخرف الجبهي الصدغي بالنمط السلوكي، والخلل اللغوي التقدمي غير الطليق، والخرف الدلالي.

• النمط السلوكي: هذا هو النمط الأكثر شيوعًا والأعراض المعتادة هي:
  • اضطرابات السلوك،
  • تغيرات في الشخصية، 
  • اللامبالاة (يجب توخي الحذر مع هذا العرض، إذ غالبًا ما يُخطئ في تشخيصه على أنه اكتئاب),
  • الانفلات السلوكي،
  • السلوكيات غير الملائمة،
  • ضعف الحكم،
  • اضطرابات في الغذاء مثل تناول مواد غير مغذية (كطعام فاسد، على سبيل المثال),
  • تَرْكُ العناية بالنظافة والرعاية الشخصية،
  • الجمود في السلوكيات،
  • التهيج.
• الخلل اللغوي التقدمي غير الطليق: من بين أعراضه نجد:
  • فقدان القدرة على استدعاء الأسماء أو صعوبة إيجاد الكلمات أو تسمية الأشياء (هذا هو العرض الأساسي),
  • الاستخدام غير الملائم لأزمنة الأفعال،
  • اضطراب في ترتيب الكلمات،
  • أخطاء نحوية أوسع،
  • الصمت التام (يكون هذا العرض النهائي في تطور هذا النمط).
• الخرف الدلالي: في هذا الشكل الأخير، من المعتاد أن يعاني الشخص من:
  • مشاكل في فهم ما يقرأونه وما يسمعونه،
  • صعوبة في تسمية الأشياء أو حتى في وصفها،
  • حفاظ أكبر على الذاكرة الذاتية وتذكر الأحداث، ومن اللافت أنه على الرغم من محدودية الفهم يبدو أنهم قادرون على إجراء محادثة طبيعية. ومع ذلك، إذا قمنا بتحليلها، فستكون هذه المحادثة “خالية” من المعلومات.

مراحل الخرف الجبهي الصدغي

على الرغم من أن مسار جميع الأنماط تقدمي، مع تدهورات عرضية ناتجة عن ظهور مضاعفات مثل العدوى، إلا أنني عمليًا أميز بين مرحلتين:

• المرحلة الأولى أو المرحلة قبل ظهور الأعراض: في هذه المرحلة لا نجد الأعراض النمطية لأشكال العرض المختلفة. ومع ذلك، قد نلاحظ بعض الأعراض مثل اللامبالاة، وفقدان الاهتمام أو مشكلات الانتباه. في هذه المرحلة، على الرغم من أن العائلة تبدأ بملاحظة أمور غير معتادة، قد لا تمنحها أهمية كبيرة إذا لم تكن هناك سوابق عائلية.
• المرحلة الثانية أو مرحلة ظهور الأعراض: في هذه المرحلة تبدأ الأعراض الأكثر شيوعًا في الظهور ضمن كل نمط من الأنماط. تختلف مدة التقدم بالسنوات، وكذلك عدد الأعراض وشدتها، اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر وتعتمد، من بين عوامل أخرى، على ظهور مضاعفات مثل الدخول للمستشفى، التهابات المسالك البولية، تفاقم أمراض أخرى، تغييرات في السكن، إلخ. من المعتاد في هذه المرحلة أن نلاحظ اعتمادًا متزايدًا على مقدمي الرعاية والأهل.

أسباب الخرف الجبهي الصدغي

كما ذكرنا سابقًا، عندما نتحدث عن الخرف من الشائع أن نفكر في مرض ألزهايمر. ومع ذلك، يمثل الخرف الجبهي الصدغي ما يقرب من 5 إلى 10٪ من إجمالي حالات الخرف، ويرتفع هذا النسبة إلى أكثر من 20٪ عندما يبدأ العرض قبل سن 65 عامًا. مثل الألزهايمر، مساره مزمن وتقدمي.

لدى الخرف الجبهي الصدغي مكوِّن وراثي قوي، ففي ما يصل إلى 50٪ من الحالات، توجد سوابق عائلية للخرف الجبهي الصدغي أو اضطرابات نفسية أو التصلب الجانبي الضموري. يظهر بالتساوي في كلا الجنسين وقد ارتبط بعدة جينات: PGRN (جين البروغرانولين) وMAPT (بروتين تاو المرتبط بالميكروتيوبولات)، كلاهما موجودان على الكروموسوم 17q21. وهذا يعني أن الخرف الجبهي الصدغي وراثي في نسبة عالية من الحالات. 

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

كما في بقية حالات الخرف، التشخيص سريري ويتطلب إجراء مجموعة من الفحوص مثل:

• تحاليل دم تتضمن فيتامين ب12، حمض الفوليك، هرمونات الغدة الدرقية وبصفة عامة جميع المؤشرات التي تسمح لنا بالتمييز بينها وبين سبب قابل للعكس للخرف.
• دراسة السائل الدماغي الشوكي حيث سنحلل مستويات بروتين تاو لتمييز هذا النوع من الخرف عن خرف نمط الألزهايمر.
• دراسات التصوير العصبي مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، سواء التشريحي أو الوظيفي، حيث سنرى ضمورًا في الفصين الجبهيين ونشاطًا أقل فيهما. أحيانًا يمكن أن نلاحظ أيضًا ضمورًا في الفصوص الصدغية. يجب أن نعلم أنه، لعدم تجانس هذه الصورة، وبوجود 3 أشكال مختلفة، فمن الطبيعي أن تختلف الملاحظات في التصوير العصبي من شخص لآخر وكذلك من شكل سريري لآخر.

علاج الخرف الجبهي الصدغي

للأسف، حتى اليوم لا يوجد علاج شافٍ للخرف الجبهي الصدغي، والعلاج يكون عرضيًا. وفي هذا الصدد فإن العلاجات المتاحة لدينا هي:

• مضادات الاكتئاب: ويفضل ما يُعرف بأنها من الخط الأول أو تلك المؤثرة على السيروتونين، نظرًا لأنه في المنطقة التي يحدث فيها الضمور يوجد نقص أكبر في السيروتونين قد يستفيد من هذه العلاجات.
• ترازودون: هو مضاد اكتئاب غير نمطي يُستخدم في إدارة اضطرابات السلوك ويُتحمل جيدًا.
• مضادات الذهان: بجرعات منخفضة تساعد على تحسين التهيج واضطرابات السلوك والأعراض الذهانية المحتملة والأرق.
• فيما يتعلق بمثبطات أستيل كولين إيستراز أو الميمانتين، المستخدمين عادةً في الألزهايمر، لا توجد أدلة واضحة توصي باستخدامهما في المرضى المصابين بالخرف الجبهي الصدغي.
• إعادة التأهيل المعرفي: يوجد اليوم العديد من برامج إعادة التأهيل المعرفي التي، على الرغم من أنها لا تغير مسار المرض، تسمح بتحسين جودة الحياة بشكل ملحوظ لهؤلاء المرضى من خلال تدريب موجه من قبل متخصصين على العجز الظاهر.

فيما يتعلق بـمتوسط العمر المتوقع، فإن نطاق السنوات واسع جدًا. عادةً ما يتراوح بين عامين وعشرة أعوام بعد التشخيص. 

لذلك من الأساسي تنفيذ نهج متعدد التخصصات يشمل أطباء أعصاب، معالجين مهنيين، أخصائيي نطق، أطباء أعصاب نفسيين وأخصائيي علم النفس العصبي. تهدف مجموعة هؤلاء المحترفين إلى تنفيذ علاج جيد، سواء دوائيًا أو تأهيليًا، يسمح بتحسين جودة الحياة ليس فقط للمريض ولكن أيضًا لمقدمي الرعاية.

المراجع

• كتاب في علم النفس العصبي وطب الشيخوخة.
• علم النفس العصبي لحافيير تيرابو أوستاروز، ماركوس ريوس لاجو وفرناندو مايستو أونتربي.
• مقدمة في الأمراض النفسية والطب النفسي لخ. فاليخو.
• مرض ألزهايمر وأشكال الخرف الأخرى لِر. ألبيركا وس. لوبيث-بودا.
• الطب النفسي الشيخوخي لأغيرا، مارتين وسانشيز.

إذا أعجبك هذا المقال حول الخرف الجبهي الصدغي، فمن المحتمل أن تهمك هذه المقالات من NeuronUP:

“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
¿Qué es y cómo afecta la demencia frontotemporal?