ما هو الخَرَف الجَبْهيّ الصُّدغيّ وكيف يؤثّر؟

Manuel Cassinello Marco، طبيب نفسي متخصص في الطب النفسي العصبي وأخصائي نفساني، يشرح لنا في هذا المقال كيف يؤثر الخرف الجبهي الصدغي.

على الرغم من أنه عندما نفكر في الخرف عادة ما يتبادر إلى الذهن خرف نمط ألزهايمر، إلا أن الحقيقة أن هناك أنواعًا عديدة أخرى من الاضطرابات التنكسية العصبية. تشترك هذه الاضطرابات في ضمور تقدمي في أجزاء مختلفة من الدماغ. من بين هذه الاضطرابات يمكن أن نجد الخرف الجبهي الصدغي. من المهم التعرف على الأعراض حتى يمكن التوجه إلى متخصصين يبدأون بأسرع وقت ممكن علاجًا تأهيليًا.

الضمور والخرف الجبهي الصدغي

الخرف الجبهي الصدغي أو مرض بيك يشير إلى متلازمة سريرية تكون فيها الصورة السريرية الغالبة تتألف من اضطراب في الشخصية مرتبطًا باضطرابات سلوكية واضطرابات في اللغة وتدهور معرفي. ومع ذلك، من المهم التفرقة بينها وبين الضمور الجبهي الصدغي. الأخير يشير فقط إلى وجود ضمور محدود في الفصوص الجبهية والفصوص الصدغية الأمامية. أي أنه قد يكون هناك ضمور دون أن يصاحبه عرض سريري للخرف.

الخرف الجبهي الصدغي المعروف أيضًا بمرض بيك سمي تكريمًا لاكتشافه على اسم أرنولد بيك، ويشير إلى وجود ما يعرف بأجسام بيك وهي مجموعات من الخلايا العصبية المتضررة نتيجة تراكم وعدم قدرة على إزالة بروتين يُدعى تاو ويرتبط ذلك بظاهرة معروفة باسم التليف الدبقي التي تترك آفة تشبه الندبة. 

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

عندما نشير إلى الخرف الجبهي الصدغي من المهم التنويه إلى أننا لا نشير إلى إطار سريري واحد بل إلى كيانات مختلفة تشترك في آفات مشتركة لكن تجلياتها السريرية قد تختلف. ولهذا السبب، في هذا القسم، يجب أن نُميز بين الثلاثة أشكال السريرية الرئيسية: الخرف الجبهي الصدغي في شكله السلوكي، الحبسة التقدمية غير الطليقة، والخرف الدلالي.

• الشكل السلوكي: هذا يشكّل الشكل الأكثر شيوعًا والأعراض المعتادة هي:
  • اضطرابات سلوكية،
  • تغيرات في الشخصية، 
  • اللامبالاة (يجب الحذر مع هذا العرض، إذ غالبًا ما يُخطئ بالاعتقاد أنه حالة اكتئابية),
  • فقدان الكبح أو التهيّج،
  • سلوكيات غير لائقة،
  • ضعف القدرة على الحكم،
  • اضطرابات في الأكل مثل تناول مواد غير مغذية (مثل طعام فاسد، على سبيل المثال),
  • الإهمال في النظافة والعناية الشخصية،
  • صلابة في السلوكيات،
  • التهيّج.
• الحبسة التقدمية غير الطليقة: من بين أعراضها نجد:
  • فقدان القدرة على التسمية أو صعوبة في إيجاد الكلمات أو تسمية الأشياء (هذا هو العرض الأساسي),
  • الاستخدام غير المناسب لأزمنة الأفعال،
  • اختلال في ترتيب الكلمات،
  • أخطاء نحوية أوسع،
  • الخرس (هذا سيكون العرض النهائي في تطور هذا النمط).
• الخرف الدلالي: في هذا الشكل عادة ما يكون لدى الشخص:
  • مشكلات في فهم ما يقرؤونه وما يسمعونه،
  • صعوبة في تسمية الأشياء أو حتى في وصفها،
  • حفاظ أكبر على الذاكرة الذاتية وذكريات الأحداث، ومن اللافت كيف أنه بالرغم من محدودية الفهم يبدو أنهم قادرون على إجراء محادثة عادية. ومع ذلك، إذا حلّلنا هذه المحادثة، فهي “فارغة” من المعلومات.

مراحل الخرف الجبهي الصدغي

على الرغم من أن مسار كل الأشكال تقدمي، مع تدهورات عرضية بسبب ظهور مضاعفات مثل العدوى، إلا أنه عمليًا أميز مرحلتين:

• المرحلة 1 أو المرحلة ما قبل الأعراضية: في هذه المرحلة لن نجد الأعراض المعتادة لمختلف أشكال العرض. ومع ذلك، قد نجد بعض الأعراض مثل اللامبالاة وفقدان الاهتمام أو مشكلات الانتباه. في هذه المرحلة، رغم أن العائلة قد تبدأ بملاحظة مواقف غير معتادة، قد لا يعطونها أهمية إن لم تكن هناك سوابق عائلية.
• المرحلة 2 أو المرحلة العرضية: في هذه المرحلة ستبدأ الأعراض الشائعة بالظهور ضمن كل شكل من الأشكال. يختلف مسار المرض بالسنوات، وكذلك عدد الأعراض وشدتها، كثيرًا من شخص لآخر ويعتمد، من بين عوامل أخرى، على ظهور مضاعفات مثل الدخول إلى المستشفى، التهابات المسالك البولية، تدهور حالات أمراض أخرى، تغيرات في محل الإقامة، إلخ. من المعتاد في هذه المرحلة أن نلاحظ زيادة تدريجية في الاعتماد على المقدّمين للرعاية وأفراد العائلة.

أسباب الخرف الجبهي الصدغي

كما ذكرنا سابقًا، عندما نتكلم عن الخرف عادة نفكر في مرض ألزهايمر. ومع ذلك، يمثل الخرف الجبهي الصدغي حوالي ما بين 5 و10% من إجمالي حالات الخرف، وتزيد هذه النسبة لتتجاوز 20% عندما يبدأ العرض قبل سن 65 عامًا. ومثل ألزهايمر، مساره مزمن وتقدمي.

الخرف الجبهي الصدغي له مكون وراثي قوي إذ إنه في ما يصل إلى 50% من الحالات هناك سوابق عائلية للخرف الجبهي الصدغي أو اضطرابات نفسية أو التصلب الجانبي الضموري (ELA). يظهر بالتساوي في كلا الجنسين وقد ارتبط بعدة جينات: PGRN (جين البروغرانولين) وMAPT (بروتين تاو المرتبط بالأنابيب الدقيقة)، وكلاهما يقعان على الكروموسوم 17q21. هذا يعني أن الخرف الجبهي الصدغي وراثي في نسبة عالية من الحالات. 

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

كما هو الحال في بقية أنواع الخرف، التشخيص سريري ويتطلب إجراء سلسلة من الفحوص مثل:

• تحاليل دم تشمل فيتامين B12، حمض الفوليك، هرمونات الغدة الدرقية وبشكل عام جميع المعامل التي تتيح لنا تمييزه عن سبب قابل لعكسه للخرف.
• دراسة سائل الدماغ الشوكي حيث سنحلل مستويات بروتين تاو لنتمكن من التمييز بين هذا الخرف وخرف نمط ألزهايمر.
• دراسات التصوير العصبي مثل التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغي سواء التشريحي أو الوظيفي حيث سنرى ضمورًا في كلا الفصين الجبهيين ونشاطًا أقل فيهما. أحيانًا يمكن أن نلاحظ ضمورًا أيضًا في الفصوص الصدغية. يجب أن نعلم أنه، لعدم تجانس هذا الإطار السريري، إذ توجد 3 أشكال مختلفة، فمن الطبيعي أن تختلف النتائج في التصوير العصبي من شخص لآخر وكذلك من شكل سريري لآخر.

علاج الخرف الجبهي الصدغي

للأسف، حتى يومنا هذا، لا يوجد علاج شافٍ للخرف الجبهي الصدغي ويكون العلاج علاجًا عرضيًا. وفي هذا الصدد العلاجات المتاحة لدينا هي:

• مضادات الاكتئاب: ويفضل منها المعروفة كخط أول أو المؤثرة على السيروتونين، لأنه نظرًا للمناطق التي يحدث فيها الضمور هناك نقص أكبر في السيروتونين قد يستفيد من هذه العلاجات.
• ترازودون: مضاد اكتئاب غير نمطي يُستخدم لإدارة الاضطرابات السلوكية ويُتحمّل جيدًا.
• مضادات الذهان: بجرعات منخفضة تساعد على تحسين التهيّج، الاضطرابات السلوكية، الأعراض الذهانية المحتملة التي قد تظهر والأرق.
• فيما يتعلق بمثبطات أستيل كولين استراز أو الممانتين، المستخدمة عادة في ألزهايمر، لا توجد أدلة واضحة توصي باستخدامها في مرضى الخرف الجبهي الصدغي.
• إعادة التأهيل المعرفي: توجد اليوم العديد من برامج إعادة التأهيل المعرفي التي، وإن لم تغير مسار المرض، تسمح بتحسين جودة الحياة بشكل ملحوظ لهؤلاء المرضى من خلال تمارين موجهة من قبل متخصصين على العجز الناتج.

فيما يخص متوسط العمر المتوقع، الحقيقة أن نطاق السنوات واسع جدًا. فعادةً، يتراوح بين سنتين وعشر سنوات بعد التشخيص. 

لذلك من الضروري تنفيذ نهج متعدد التخصصات يشمل أطباء أعصاب ومعالجيين مهنيين ومعالجي نطق وأطباء نفسيين عصبيين وأخصائيي علم النفس العصبي. الهدف من جمع هؤلاء المتخصصين هو إجراء علاج جيد، سواء دوائيًا أو تأهيليًا، يسمح بتحسين جودة الحياة ليس للمريض فحسب، بل أيضًا لمقدمي الرعاية.

المراجع

• معجم في علم النفس العصبي لطب الشيخوخة.
• علم النفس العصبي — Javier Tirapu Ustárroz, Marcos Ríos Lago و Fernando Maestú Unturbe.
• مقدمة في علم الأمراض النفسية والطب النفسي — J. Vallejo.
• مرض ألزهايمر وأنواع خرف أخرى — R. Alberca و S. López-Pouda.
• الطب النفسي الشيخوخي — Agüera, Martín و Sánchez.

إذا أعجبك هذا المقال عن الخرف الجبهي الصدغي، فربما تهمك هذه المقالات من NeuronUP:

“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
¿Qué es y cómo afecta la demencia frontotemporal?