In questo articolo, l’esperta di neuropsicologia Cristina Troyano Jiménez spiega cos’è la demenza frontotemporale, i suoi tipi, i sintomi, le cause, la diagnosi e il trattamento.
Cos’è la demenza frontotemporale
La demenza frontotemporale (DFT) è una forma di demenza con una minore incidenza che colpisce persone più giovani (40-65 anni). È la seconda causa di demenza pre-senile e colpisce i lobi frontali e temporali, che si atrofizzano.
I sintomi principali riguardano principalmente il comportamento e la personalità. I pazienti affetti da demenza frontotemporale possono diventare complessi da gestire. Possono causare numerosi conflitti a causa dei cambiamenti nella personalità, arrivando ad avere scontri con gli altri e persino con i familiari.
Tipi di demenza frontotemporale
La demenza frontotemporale coinvolge i lobi frontali e temporali, provocando la loro atrofia. A differenza di altre forme di demenza, questa condizione causa cambiamenti nel comportamento, problemi di linguaggio e, in alcuni casi, disturbi del movimento.
1. Demenza frontotemporale con problemi comportamentali:
In questi pazienti si osservano cambiamenti nella personalità. Il loro comportamento subisce modifiche a livello emotivo, che possono variare da forti alterazioni fino a un’inibizione così marcata da restare fermi senza muoversi.
I cambiamenti di personalità includono disinibizione e comportamenti sempre più inappropriati:
- Negligenza dell’igiene personale.
- Aumento dell’interesse per il sesso in alcuni casi, arrivando a sviluppare la sindrome di Klüver-Bucy (maggiore interesse per il sesso, schioccare le labbra e portarsi oggetti alla bocca).
- Utilizzo di un linguaggio più osceno.
- Possibili comportamenti ripetitivi.
- Maggiore impulsività o compulsività.
2. Demenza frontotemporale con afasia:
In questi casi l’area del linguaggio è più colpita e i pazienti hanno problemi di parole, comunicazione, lettura, scrittura e comprensione.
Si manifestano problemi nel linguaggio, come anomia e difficoltà di articolazione, che progrediscono fino a una completa assenza di comunicazione. Nei casi più gravi, la comunicazione diminuisce fino a scomparire.
3. Demenza frontotemporale con disturbi del movimento:
Questa forma di demenza coinvolge i movimenti e può causare la DFT con sintomi parkinsoniani o la DFT con sclerosi laterale amiotrofica.
Un tipo specifico di demenza frontotemporale è la malattia di Pick, caratterizzata da grave atrofia, morte cellulare e presenza di cellule anomale di Pick.
Sintomi della demenza frontotemporale
- I sintomi sono progressivi, ma la loro evoluzione varia tra i pazienti.
- Cambiamenti nella personalità, nel comportamento e nel linguaggio.
- Minor coinvolgimento della memoria rispetto ad altre forme di demenza.
- Difficoltà nel pensiero astratto, nell’attenzione e nella memoria a breve termine.
- Problemi di pianificazione e organizzazione per svolgere compiti o sviluppare idee.
- Facilità di distrazione, ma solitamente orientamento e svolgimento delle attività quotidiane.
- Disartria o difficoltà nell’articolazione del linguaggio.
- Debolezza nei muscoli del capo e del collo nei pazienti con afasia, con conseguente difficoltà nella deglutizione.
- Possibili disturbi dell’agnosia (mancanza di riconoscimento degli oggetti) e prosopagnosia (mancanza di riconoscimento dei volti).
Cause della demenza frontotemporale
Le cause della demenza frontotemporale non sono completamente note, ma è vero che i pazienti affetti da questa patologia presentano una quantità maggiore o forme anomale delle proteine TAU e TDP-43 nelle cellule cerebrali, e l’accumulo di queste proteine causa danni e la conseguente morte cellulare.
In altri casi, sembra esserci una mutazione genetica che potrebbe essere correlata alla variante comportamentale. Si stima che tra il 10% e il 30% dei pazienti con demenza frontotemporale abbiano un’origine genetica. È anche stato dimostrato che i pazienti con una storia familiare di DFT hanno una predisposizione genetica.
Diagnosi della demenza frontotemporale
La diagnosi della demenza frontotemporale è complessa poiché i sintomi possono confondersi con altre forme di demenza, ed è comune che inizialmente venga diagnosticata erroneamente come Alzheimer, essendo una forma di demenza meno comune e meno conosciuta. In questi casi, viene utilizzata anche una terapia farmacologica errata.
È quindi estremamente importante effettuare una diagnosi accurata. Nel corso degli anni ho osservato diversi casi simili, in cui la terapia non agiva sui sintomi e migliorava solo quando la diagnosi era corretta e la terapia appropriata. Fortunatamente, oggi disponiamo di tecniche di neuroimaging che ci permettono di visualizzare l’area colpita nel cervello, confermando la diagnosi.
Tra le tecniche di neuroimaging più innovative troviamo: la risonanza magnetica cerebrale e la diffusione media corticale, che ci aiutano a ottenere una diagnosi più precisa.
Di solito, la diagnosi di demenza frontotemporale viene effettuata inizialmente attraverso un colloquio con il paziente e i familiari, integrato da test di neuroimaging. In alcuni casi, quando si sospetta un fattore ereditario, un test genetico può confermare la diagnosi.
Sfortunatamente, si può confermare solo con l’autopsia cerebrale, come nella maggior parte delle demenze.
Ottenere un programma di stimolazione cognitiva per i malati di Alzheimer
Trattamenti per la demenza frontotemporale
1. Trattamenti farmacologici
Il trattamento farmacologico comprende l’uso di antipsicotici per i pazienti con problemi comportamentali, in particolare compulsioni. Si utilizzano anche antidepressivi e, nel caso di problemi di movimento, farmaci che agiscono in tale area.
Tra i nuovi trattamenti sperimentati, vi è l’uso del selenato di sodio, che incrementa l’enzima fosfatasi proteina 2A, rompendo la proteina TAU presente in grandi quantità nelle cellule neuronali dei pazienti affetti da demenza.
2. Trattamenti non farmacologici
Come trattamenti non farmacologici, vi sono diverse opzioni a seconda del tipo di paziente.
Nei pazienti con problemi di linguaggio, è importante consultare un logopedista.
Nei pazienti con problemi di movimento, si consiglia la fisioterapia.
E in generale, l’uso della terapia occupazionale e della stimolazione cognitiva, anche se è vero che rispetto ad altre demenze, qui l’orientamento e la memoria non sono originariamente così compromessi, ma è importante lavorare su tutte le aree cerebrali.
E soprattutto, la routine quotidiana è importante in questi pazienti.
Evoluzione della demenza frontotemporale
L’evoluzione della demenza frontotemporale è diversa da altre demenze, come ad esempio il morbo di Alzheimer. Di solito è progressiva e dipende da ciascun paziente.
In alcuni casi, l’evoluzione è più lenta, circa dieci anni, mentre in altri è più rapida e influenzata dal tipo di lesione. Ad esempio, un paziente con afasia finirà per sviluppare problemi di deglutizione come la disfagia e la sua evoluzione sarà completamente diversa da quella di un paziente con problemi di mobilità o comportamentali.
La variante comportamentale è quella che progredisce più rapidamente, quella con afasia ha un’evoluzione intermedia.
La speranza di vita media è tra 6 e 8 anni, massimo 15 anni.
Ciò che è importante, come per tutte le demenze, oltre a una diagnosi tempestiva e accurata, è affrontare la situazione il più presto possibile attraverso diverse opzioni: stimolazione cognitiva, fisioterapia, terapia occupazionale, ecc.
Ho lavorato in questo campo per molti anni e ho visto pazienti di tutti i tipi. E anche come tutte queste tecniche hanno fatto sì che la malattia progredisse più lentamente. È vero che negli ultimi tre anni, durante la pandemia, molti pazienti hanno smesso di frequentare i centri diurni e la loro evoluzione è stata più rapida. La sanità ha trascurato un po’ le specialità, con i protocolli COVID-19, e molti sono stati diagnosticati in fase avanzata e il trattamento, sia farmacologico che non farmacologico, è arrivato tardi e ci sono pazienti molto avanzati, con problemi comportamentali. E il lavoro con loro si complica. Questi sono alcuni dei problemi collaterali di una pandemia in cui tutto si è fermato.
Conclusioni
La demenza frontotemporale, così come molte altre demenze, sono malattie psicosociali, perché non riguardano solo il malato ma anche il suo ambiente, i caregiver, i familiari.
Forse ora stiamo raggiungendo l’apice di questa pandemia silenziosa che, con l’invecchiamento della popolazione che stiamo vivendo, colpisce sempre più persone. Sono stati fatti molti progressi sulle cause, la terapia farmacologica, la tecnologia, la diagnosi e l’affrontare la malattia giorno per giorno (attraverso le diverse terapie).
C’è ancora strada da fare. Senz’altro, i progressi nell’ingegneria genetica e nella tecnologia aiuteranno in futuro a una diagnosi molto precoce e persino a sradicare la malattia, come è successo con molte malattie in passato. Ma nel presente continuiamo a combattere la malattia giorno per giorno, utilizzando i mezzi a nostra disposizione e cerchiamo di dare al paziente e al suo ambiente una buona qualità di vita e dignità.
L’Alzheimer cancella la memoria, non i sentimenti.
Pascual Maragall
Referenze
- Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
- Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
- HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
- https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022
