خَرَف أمامي صدغي: ما هو، أنواعه، أعراضه، أسبابه، التشخيص والعلاج

تشرح الخبيرة في علم النفس العصبي Cristina Troyano Jiménez في هذا المقال ما هو الخرف الجبهي الصدغي، وأنواعه، وأعراضه، وأسبابه، وتشخيصه وعلاجه.

ما هو الخرف الجبهي الصدغي

الخرف الجبهي الصدغي (DFT) هو خرف ذو حدوث أقل ويصيب أشخاصاً أصغر سناً (40-65). إنه السبب الثاني للخرف قبل السن المعتاد للشيخوخة، الإصابة تكون في الفصوص الجبهية والصدغية (تتضمر).

الأعراض التي ستظهر غالباً هي اضطرابات السلوك والشخصية. قد يصبح المرضى المصابون بالخرف الجبهي الصدغي مرضى يصعب التعامل معهم. قد يسببون العديد من النزاعات عند حدوث تغيّرات في الشخصية، وقد تؤدي إلى مواجهات مع الآخرين وحتى مع أفراد أسرهم.

أنواع الخرف الجبهي الصدغي

الخرف الجبهي الصدغي يؤثر على الفصوص الجبهية والصدغية، وينتج عن ذلك ضمور فيها. على عكس أنواع أخرى من الخرف، تتسبب الإصابة في تغيّرات في السلوك، ومشاكل في اللغة والكلام وفي بعض الحالات اضطرابات في الحركة.

الخرف الجبهي الصدغي مع مشاكل سلوكية:

في هؤلاء المرضى تظهر تغيّرات في الشخصية. يتغيّر سلوكهم في العواطف، وقد يصلون إلى حالة من الانفعال الشديد أو، على العكس، إلى كبح شديد بحيث إن لم يُطلب منهم لن يتحركوا من أماكنهم.

من بين تغيّرات الشخصية نجد فقدان الكبح وسلوكيات تصبح أقل ملاءمة:

• يهملون نظافتهم الشخصية
• في بعضهم يزداد الاهتمام بالجنس، وقد يطور بعضهم متلازمة Klüver-Bucy (زيادة الاهتمام بالجنس، نقر الشفاه وإدخال الأشياء إلى الفم….)
• قد يصبح كلامهم أكثر فحشاً
• قد يكون لديهم سلوكيات متكررة
• قد يصبحون أكثر مندفعين أو قهرين

الخرف الجبهي الصدغي المصحوب بالأفازيا:

في هذه الحالات ما يتأثر أكثر هو مجال اللغة، ولديهم مشاكل في التحدث والتواصل والقراءة والكتابة والفهم.

يبدأون بسقوطات في اللغة، فقدان التسمية، مشاكل في النطق، إلخ. وتتقدّم الحالة تدريجياً حتى تصبح التواصل معدوماً، وقد تبقى أعراض اللغة وحدها لسنوات في هذا الخرف. في حالات أخرى تكون تقدم المرض أسرع. ومع التقدّم يقلون في الكلام حتى يتوقفوا عن الكلام.

الخرف الجبهي الصدغي مع اضطرابات الحركة:

هناك إصابة تؤثر على الحركة، ويمكن أن تنتج DFT مصحوباً بباركنسونيزم أو DFT مصحوباً بالتصلب الجانبي الضموري.

أحد أنواع الخرف الجبهي الصدغي هو مرض بيك، الذي يتميز بضمور شديد وموت خلوي ووجود خلايا بيك الشاذة.

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

• تتقدّم تدريجياً، لكن سير المرض يختلف بين المرضى
• تؤثر على الشخصية والسلوك واللغة
• تأثر الذاكرة أقل مقارنةً بالخُرُوف الأخرى
• صعوبات في التفكير التجريدي، والانتباه والذاكرة الحديثة
• القدرة على التخطيط والتنظيم لتنفيذ المهام أو تطوير الأفكار
  تتأثر
• يتشتت انتباههم بسهولة، لكنهم عادة يكونون موجهين ويقومون بأنشطة
  الحياة اليومية
• عسر النطق أو صعوبة في لفظ الكلام
• الذين يعانون من الأفازيا غالباً ما يكون لديهم ضعف في عضلات الرأس والرقبة
  ومن ثم التأثر في البلع
• قد يظهر فقدان التسمية (عدم التعرف على الأشياء) وفقدان التعرف على الوجوه (عدم التعرف على
  الوجوه)

أسباب الخرف الجبهي الصدغي

أسباب الخرف الجبهي الصدغي غير معروفة مئة بالمئة، ومع ذلك من الصحيح أن المرضى المصابين بهذه الحالة يظهرون كمية أكبر أو أشكالاً شاذة من بروتينات TAU وTDP-43 في الخلايا العصبية، ومع تراكمها يحدث الضرر والموت الخلوي اللاحق.

في حالات أخرى يبدو أن هناك طفرة جينية، ويبدو أن هناك علاقة بين المتغير السلوكي وهذه السبب؛ يُعتقد أن بين 10 و30% من المرضى المصابين بالخرف الجبهي الصدغي ينتمون لهذا السبب. كما ثبت أنه مع وجود سوابق عائلية لـ DFT، فهنالك سبب وراثي.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي معقّد، إذ يمكن أن تُشابه أعراضه أنواعاً أخرى من الخرف، وليس من النادر أن يُعطى في البداية تشخيص خاطئ من نوع ألزهايمر، لكونه خرفاً أقل شيوعاً وأقل معرفة، وفي هذه الحالات تكون الأدوية أيضاً غير مناسبة.

هذا يقودنا إلى الأهمية الكبيرة للتشخيص الصحيح. على مدى سنوات لاحظت حالات كهذه وكانت الأدوية لا تؤثر في الأعراض، ثم تحسنت عند وجود تشخيص صحيح والعلاج الدوائي المناسب. ولحسن الحظ اليوم لدينا العديد من تقنيات التصوير العصبي التي قادرة على رؤية مكان الإصابة على مستوى الدماغ وتؤكد التشخيص.

من بين أحدث تقنيات التصوير العصبي توجد التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والتشتت المتوسط القشري، التي تساعدنا في تشخيص أكثر دقة.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي يُجرى في البداية عادةً من خلال المقابلة مع المريض وعائلته، مكملاً بفحوصات التصوير العصبي، وفي بعض الحالات التي يُشتبه بأنها وراثية، قد تؤكد الاختبارات الجينية ذلك.

لسوء الحظ، طريقة التأكيد النهائي قد تكون لاحقة، من خلال تشريح الدماغ بعد الوفاة، كما هو الحال في معظم أنواع الخرف.

علاجات الخرف الجبهي الصدغي

العلاج الدوائي

كعلاج دوائي يوجد استخدام مضادات الذهان للمرضى الذين لديهم مشاكل سلوكية، وخاصة السلوكيات القهرية. كما استخدام مضادات الاكتئاب وفي حالة مشاكل الحركة، استخدام أدوية تؤثر في هذا المجال.

من بين العلاجات الجديدة التي طُبّقت يوجد سيلينات الصوديوم، التي تزيد إنزيم الفوسفاتاز البروتيني 2A، الذي يكسر بروتين TAU، والذي نراه في الخلايا العصبية بكميات كبيرة لدى المرضى المصابين بالخرف.

العلاج غير الدوائي

بخصوص العلاج غير الدوائي، سنجد تنوعاً حسب نوع المرضى.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مشاكل في اللغة، من المهم مراجعة أخصائي التخاطب.

بالنسبة للمرضى الذين لديهم مشاكل في الحركة يُنصح بالعلاج الطبيعي.

وبشكل عام يُنصح باستخدام العلاج الوظيفي والتحفيز المعرفي، رغم أنه من الصحيح أنه بالمقارنة مع أنواع أخرى من الخرف، هنا التوجيه والذاكرة ليسا متأثرين بشدة أصلاً، لكن من المهم العمل على جميع مناطق الدماغ.

والأهم من ذلك أن الروتين اليومي مهم جداً لهؤلاء المرضى.

تطور الخرف الجبهي الصدغي

تطور الخرف الجبهي الصدغي يختلف عن أنواع أخرى من الخرف، مثل ألزهايمر. عادة ما يكون تقدمه تدريجياً ويعتمد على كل مريض.

في بعضهم تكون المدة أبطأ حوالي عشر سنوات وفي آخرين تكون أسرع ويؤثر نوع الإصابة. على سبيل المثال المريض المصاب بالأفازيا سينتهي به الأمر بتطوير مشاكل في البلع مثل عسر البلع وتكون مسيرته مختلفة تماماً عن مريض لديه مشاكل في الحركة أو السلوك.

المتغير السلوكي هو الذي يتقدم أسرع، والمتغير المصحوب بالأفازيا له مسار متوسط.

متوسط العمر المتوقع يتراوح بين 6 و8 سنوات، وبحد أقصى 15 سنة.

ما هو مهم كما في جميع أنواع الخرف، إلى جانب التشخيص المبكر والدقيق، هو التعامل معه بأسرع وقت ممكن من خلال الخيارات المختلفة: التحفيز المعرفي، العلاج الطبيعي، العلاج الوظيفي، إلخ.

لقد عملت كثيراً في هذا المجال ورأيت مرضى من كل الأنواع. كما رأيت كيف أن كل هذه التقنيات جعلت المرض يتقدّم ببطء أكبر. ومع ذلك، في السنوات الثلاث الماضية، خلال الجائحة، توقف many المرضى عن الذهاب إلى مراكز النهار وكانت تطوّر حالتهم أسرع. تراجعت الرعاية الصحية بعض الشيء عن التخصصات بسبب بروتوكولات COVID-19 وكثيرون تم تشخيصهم في مراحل متقدمة ووصل العلاجان الدوائي وغير الدوائي متأخرين فوجدنا مرضى في مراحل متقدمة ومع مشاكل سلوكية. والعمل معهم يصبح أكثر تعقيداً. هذه بعض المشاكل الجانبية لجائحة أوقفت كل شيء.

استنتاجات

الخرف الجبهي الصدغي، كما العديد من أنواع الخرف، هي أمراض نفسية-اجتماعية، لأنها لا تؤثر فقط على المريض بل على محيطه ومقدمي الرعاية والأهل.

ربما نحن الآن نصل إلى ذروة هذه الجائحة الصامتة التي مع شيخوخة السكان تؤثر بشكل متزايد على عدد أكبر من الناس. تم إحراز تقدم كبير في الأسباب، والأدوية، والتكنولوجيا، في التشخيص وفي مواجهة المرض يومياً (من خلال العلاجات المختلفة).

لا يزال الطريق طويلاً. بلا شك، سيساعد التقدم في الهندسة الوراثية والتكنولوجيا في المستقبل على تشخيص مبكر جداً وربما على القضاء على بعض هذه الأمراض يوماً ما، كما حدث مع أمراض كثيرة في الماضي. أما في الحاضر فنواصل يومياً محاربة المرض بالوسائل المتاحة ونحاول منح المريض ومحيطه جودة حياة وكرامة.

ألزهايمر يمحو الذاكرة، لا المشاعر.

Pascual Maragall

المراجع

• Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
• Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
• HYPERLINK “https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin” Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
• https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022

إذا أعجبك هذا المقال حول الخرف الجبهي الصدغي, قد تكون مهتماً أيضاً بالمقالات التالية:

“تمت ترجمة هذا المقال. رابط المقال الأصلي باللغة الإسبانية:”
Demencia frontotemporal: qué es, tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento